Este caso clínico describe a un hombre de 66 años con altos niveles de hemoglobina y hematocrito. Tiene bajos niveles de eritropoyetina y alta masa eritrocitaria, lo que sugiere una posible policitemia vera. La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por un aumento de la producción de eritrocitos independiente de la eritropoyetina, lo que aumenta el riesgo de trombosis. El diagnóstico requiere la presencia de criterios mayores y

1. CÁTEDRA: HEMATOLOGÍA
CASO CLÍNICO

2. Varón de 66 años, fumador esporádico, con 17,5 g/dL de Hb, Hcto de 59%, masa
eritrocitaria elevada, saturación de oxígeno en sangre arterial mayor o igual a 92%,
plaquetas de 512000, eritropoyetina en suero de 1 mU/mL, (normal: 6-25 mU/mL) y
carboxihemoglobina de 0.5% (normal: inferior a 1%). El probable diagnóstico es:
a. Policitemia por hemoglobinopatía por alta afinidad por el oxígeno
b. Riñón poliquístico
c. Policitemia vera
d. Policitemia de stress
e. Poliglobulia del fumador
Datos positivos:
Hemoglobina 17,5 g/dL (VR:15 g/dL)Elevada
Hematocrito 59% (VR: 45%) Elevado
Plaquetas 51200 (VR: 150000-450000) Trombocitosis
Eritropoyetina 1 mU/mL (VR:6-25 mU/mL) Disminuida
Se han establecido criterios de la OMS (Organización Mundial de la Salud). En
consecuencia, deben investigarse típicamente mutaciones JAK2 en los pacientes con
presunta policitemia vera; no siempre es necesario el examen de médula ósea.
Criterios de la OMS revisados para el diagnóstico de policitemia vera
Nivel Detalles
Criterios mayores 1. Evidencia de aumento del volumen de eritrocitos,
incluidos ≥ 1 de los siguientes:
 Hb >18,5 g/dL en hombres o > 16,5 g/dL en mujeres
 Hb o Hto > percentil 99 del rango de referencia
específico del método para edad, sexo y altitud de
residencia
 Hb > 17 g/dL en hombres o 15 g/dL en mujeres si se
asocia con un aumento demostrado y sostenido de por
lo menos 2 g/dL respecto del valor basal del paciente,
no explicado por corrección de deficiencia de hierro
 Aumento de la masa eritrocítica > 25% por encima
del valor medio normal previsto
2. Presencia de la mutación JAK2 617VF o de otra
funcionalmente similar (p. ej., mutación de JAK2 en el exón

3. 12)
Criterios menores 1. Biopsia de médula ósea que muestra hipercelularidad para la
edad, con crecimiento de los 3 linajes (panmielosis) y
proliferación eritroide, granulocítica y megacariocítica
prominente
2. Concentración sérica de eritropoyetina por debajo del
intervalo de referencia normal
3. Formación de colonias eritroides endógenas in vitro
ANÁLISIS DEL CASO CLÍNICO
La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo crónico, idiopático, caracterizado por
un aumento de la masa eritrocítica, que suele manifestarse por aumento del Hto. Aumenta
el riesgo de trombosis y a veces se observa una leucemia aguda o una transformación
mielofibrótica. También puede haber hepatoesplenomegalia. El diagnóstico se realiza por
hemograma completo, investigación de las mutaciones de JAK2 y criterios clínicos. El
tratamiento consiste en flebotomía, aspirina en bajas dosis, fármacos mielosupresores para
los pacientes de alto riesgo y pocas veces trasplante de células madre.
En la policitemia vera, la producción de eritrocitos es independiente de las concentraciones
de eritropoyetina.
El diagnóstico requiere de la presencia de 2 criterios mayores y un criterio menor, o la
presencia del primer criterio mayor más 2 criterios menores.(Jane Liesveld, 2018)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Según las características del cuadro clínico procedemos hacer el diagnostico diferencial
con: Policitemia Relativa, Policitemia Vera, Poliglobulia Secundaria.
Diagnostico
diferencial
Policitemia
Relativa
Policitemia Vera Poliglobulia
Secundaria
Hematocrito ↑ ↑ ↑
Masa Eritrositaria Normal ↑ ↑
Eritropoyetina Normal ↓ ↑
Volumen
plasmático
↓ ↓ Normal
Numero de Normal ↑ Normal

4. leucocitos
Numero de
Plaquetas
Normal ↑ Normal
Bazo Normal ↑ Normal
SaO2 ↓
Sideremia Normal ↓ Normal
Vitamina B12 Normal ↑ Normal
Bibliografía
Jane Liesveld,M.(05 de Diciembre de 2018). ManualMSD.Obtenidode
https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/hematología-y-oncología/trastornos-
mieloproliferativos/policitemia-vera#v974338_es
D Barraco (10 de Marzo del 2017) Prognosticimpactof bone marrow fibrosisinpolycythemia
vera:validationof the IWG-MRT studyand additional observations
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5380902/