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1. Poliglogulia Policitemia Harrison MI UNIVERSIDAD VERACRUZANA Ana lid del AngelHernandez 10-A

2. POLICITEMIA.. Incremento en el número de eritrocitos circulantes. Clasificación basada al volumen plasmático Policitemia Policitemia real Policitemia aparente

3. ERITROCITOSIS Indistinto con el termino de policitemia, aunque algunos autores establecen una diferencia entre ellos; Policitemia: auemnto del número de eritrocitos Eritrocitosis: aumento en la masa eritrocítica

4. Hemoglobina ( varón 17g/ml, mujer 15g/ml ) Hematócrito (>50% varón > 45% mujer) El paciente con policitemia se observa de Forma incidental. >60% varón >55% mujeres, se acompañan invariablemente de un aumento de la masa de eritrocitos.

5. “Antecedentes” Fumar Residencia en grandes altitudes Cardiopatía congénita Enfermedad ulcerosa péptica Apnea del sueño Neumopatía crónica Nefropatía

6. Sintómas Asintomáticos o presentan síntomas relacionados con el aumento de la masa de eritrocitos (trombosis). Isquemia en los dedos Síndrome de Budd-Chiari Síntomas neurológicos: vértigo, acúfenos, cefalangia y alteraciones visuales. Hipertensión

7. Prurito al contacto con el agua, síntomas realcionados con la hepatosplenomegalia. “Cardenales”, epistaxis, o hemorragia digestiva. Cianosis tras ejercicio de intensidad mínima en pacientes con hipoxemia. Cefalalgia Disminución de la agudeza mental y fatiga.

8. Exploración física Constitución física robusta Esplenomegalia (dx probable de P. vera)

9. Cianosis o corto circuito a la derechaCardiopatía congénita o tetralogía de Fallot. Viscosidad aumentada, aumenta la presión de la arteria pulmonar La hipoxemia puede dar lugar a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.

10. P. falsa Disminución del volumen plasmático Sindróme de Gaisbock P. de origen primario P. de origen secundario: relacionada con un aumento en la cantidad de EPO; adaptación fisiológica a hipoxia (neumopatías, grandes altitudes, intoxicación por CO, hemoglobinopatias de alta afinidad), o por producción excesiva; quiste renal, tumores con producción extópica de EPO.

11. Estudio del paciente Documentar la presencia de una mayor masa de eritrocitos mediante el principio de dilución isotópica con la administración de eritrocitos autólogos marcados con Cr51 y comprobación de la radiatividida en la sangre tras un periodo de dos horas.

12. Estudio del paciente Masa eritrocitaria normal (?) Varon <36ml/kg Mujer <32ml/kg

13. Estudio del paciente Si los valores antes dados estan elevados, se debe medir la concentración sérica de EPO. Su concentración baja o indetectable puede presentar mayor probabilidad de padecer policitemia verdadera. Datos complementarios mayor número de leucos, basófilos y trombocitosis.

14. En 70-95% de los individuos con policitemia verdadera se idenrifican con una mutación del JAK-2, miembro indispensable de la vía de señales intracelulares de citocinas.

15. Elevación de EPO: respuesta fisiológica(?) a hipoxia, o producción autonoma. Baja saturación de O2 arterial (<92%): descartar enfermedad cardiaca o pulmonar, y si no se vive en altitudes elevadas Cifras normales de O2 arterial: algunos pacientes presentan elevación de EPO por desplazamiento del O2 por el CO.

16. Si esta elevada la carboxihemoglobina se le conoce como policitemia del fumador. Tratamiento con Sangrias Saturación Normal O2 y no fumadores: hemoglobina anomala que no aporta O2 a los tejidos, (demostrada por una alta afinidad de O2 a la hemoglobina) Fuente de producción de EPO con falla de retro inhibición normal.

17. Diferenciación de los tumores productores de EPO Ca hepatocelular Leiomiioma uterino Nefropatía Quistes renales Hemangiomas cerebelosos

18. Síndromes mieloproliferativos crónicos

19. Célula pluripotente Expansión clonal de una célula madre pluripotente, que da como resultado una hipercelularidad medular con predominio de una línea específica y se hallan sujetos a evolución clonal, que incluye la transformación a leucemia aguda.

20. Leucemia mieloide crónica Mielofibrosis idiopática Policitemia vera Trombocitopenia -Crónicos -Esplenomegálicos -Recuentos hemáticos aumentados Eoisnofilia, basofilia y tendencia a desarrollar fibrosis

21. Policitemia vera Hemopoyesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas, predominando la hiperplasia eritroide sobre el resto de líneas hemapoyéticas.

22. Adam y Fialkow (1976) Isoenzima glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa, en dos mujeres heterocigotas para la enzima CLONALIDAD , ORIGEN DE UNA C. MADRE HEMOPOYÉTICA La enzima la tenian los hematíes, los granulocitos y las plaquetas, sin embargo los fibroblastos cutáneos tenían dos tipos

23. Normal Pv (CFU-E) Epo independientes (CFU-E) (CFU-E) (CFU-E) Bcl-x L Bcl-x L Valores elevados EPO EPO Valores bajos

24. Incidencia 0.8-1.5 /100000 al año Mediana edad en el momento del diagnóstico 60V 62M H:M 1.2:1 5-7% de los pacientes tiene más de 40 años 15-25% diagnostico casual por análisis de rutina (donadores?) Antecedente familiar de PV en 0.4% de los casos

25. Manifestaciones clínicas Astenia Cefaleas Adelgazamientos Molestias epigástricas Prurito Gota Exploración fïsica Asepcto pletórico Inyección conjunfival Cianosis rojiza de piel y mucosas Esplenomegalia Hipertensión arterial

26. Complicaciones trombóticas Son la principal causa de morbilidad y mortalidad en los pacientes con PV Grupo Italiano de Estudio de la Policitemia Vera sobre 1200 pacientes 14% trombosis antes del dx 20% trombosis como primera manifestación Las trombosis antes del diagnóstico se presentaron dentro de los dos años anteriores Durante el seguimiento 50% de las trombosis fueron arteriales (IAM) 38% fueron venosas Incidencia al año 1.3% Mortalidad 3-4 mayor en pacietnes tratados con quimioterapia mielodepresora Pacientes entre 40-60 años vivieron el 69% quince años y los menores a 40 el 90% 70% Ictus Accidente isquémico transitorio 66% arteriales 33% venosas

27. Las trombosis arteriales principalmente Las venosas BUDD-CHIARI

28. FACTORES DE RIESGO DE COMPLICACIONES VASCULARES Parámetros de laboratorio Parámetros clínicos

29. Parámetros de laboratorio Hematócrito aumentado: se recomienda debajo de 0.46L/L (46%) Plaquetas aumentadas ( no hay evidencia de una relación directa): se recomienda mantenerlapor debajo de 400 x 10 9

30. Factores clínicos Edad Historia previa de trombosis Requerimientos de flebotomías

31. Complicaciones hemorrágicas 30-40% presentan algún tipo de manifestación hemorragica durante la enfermedad Gastrointestinales a partir de úlcera péptica Hemorragias por varices esofágicas HT portal Hemorragias cerebrales Prurito generalizado Aparece hasta 5 años antes del dx Alteraciones cualitativas de las plaquetas, que se acentúan con los antiinflamatorios

32. Datos de laboratorio Se detecta el el 95% de los pacientes al diagnosticar…ferropenia por hiperconsumo Mielograma Hiperplasia de las series eritroide, granulocítica y megacariocitica Hematíes 6x10 (12)/L Microcitosis y la hipocromía Hemoglobina 200g/L Hematocrito superior 0.60L/L Leucocitosis Trombocitosis 500 x10(9) Basófilos 3% Anisocitosis Policromasia Sideroblastos disminuidos Desaparicion de la mehosiderina de macrófagos

33. Las pruebas de coagulación resultan afectadas Vitamina B12 elevada en 40% de los casos Transcobalaminas en 70% Hiperuricemiafesrritina sérica disminuida Eritropoyetina normal o disminuida

34. Alteraciones citogenéticas 20q Trisomía 8,9, 13, 5 Monosomia 5

35. Diagnóstico Poliglobulia: citemia que excede más del 25% el valor normal calculado para el paciente. No olvidar practicarlo con una extracción, en decúbito y después de 30 minutos de reposo Cr 51 ¡Medir el volumen plasmático! Policitemia vera inaparente: HT portal, ferropenia.

37. Manifestaciones clínicas y de laboratorio que se asocian de forma típica a la PV Hay pacientes que cursan con cifras de leucocitos y plaquetas normales, ausencia de esplenomegalia y sin evidencia reconocible de eritrocitosis secundaria, el diagnóstico exige la realización de diversas exploraciones complementarias para establecer la etiología.

38. FISIOPATOLOGIA

39. POLIGLOBULIAS SECUNDARIAS Las de causa congénita son muy infrecuentes*, mutaciones del gen receptor de la eritropoyetina, encargado de la desconexión de la señal celular después de su unión a la EPO. (¡hiperplasia!)

40. Una eritrocitosis idiopática con poliglobulia absoluta, sin origen aparente, con el paso de los años evolucionan a una PV. Otros pueden representar una variante fisiológica, con una masa eritrocitaria mayor que la establecida por los valores.

41. La poliglobulia relativa o poliglobuliaespúrea o de estrés, también denominada síndrome de Geisbôk, se diagnostica, como se ha comentado anteriormente, al constatar, mediante el estudio isotópico de volúmenes, una citemia normal y una reducción del volumen plasmático. Obesidad, tabaquismo, hipertensión, consumo de alcohol y uso de diuréticos.

42. La PV que se acompaña de una marcada trombocitosis puede plantear problemas diagnósticos con la trombocitemia esencial.

44. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

45. Evolución La transformación a mielofibrosis se produce en un 10% de los pacientes a los 10-15 años En un 50% a los 20 años Todo independiente al tratamiento.

46. La evolución leucémica es mucho más frecuente (20-50%) Esplenomegalia por hemopoyesis extramedular, la cual puede ocasionar dolor abdominal, sensación de plenitud abdominal por compresión mecánica del tracto digestivo. La anemia: hiperesplenismo, eritropoyesis ineficaz, acortamiento de la vida media eritrocitaria y también por déficit de folato y hierro. Trombocitopenia: epistaxis o equimosis. La mayoría de los pacientes fallecen antes de los 3 años de haberse producido la transición mielofibrótica, aunque un 30% viven hasta 6-7 años.

48. Tratamiento Flebotomías: conseguir hto 1.45 L/L, en pacientes jovenes 450 mL a dias alternos hasta alcanzar el objetivo, en pac. De edad avanzada 200-300mL dos veces por semana. Al establecerse el Hto los controles son 4-8 smns. ¡los enfermos que se tratan sólo con flebotomías tienen un mayor riesgo de desarrollar mielofibrosis.

50. Principaeles

51. Busulfán 2-4mg/día, mielodepresión duradera. “Fibrosis pulmonar”

52. Pipobromán 1-1.25mg/KG/día. En 6 meses el 90% de los pacietnes responde. Milofibrosis 5-6% en 7-8 años.

53. Hidroxiurea: el más utilizado, 30mg/kg/día

55. ANAGRELIDE ANTIAGREGANTES: en la PV están contraindicada la aspirina por las hemorragias graves. En dosis muy bajas AAS 40mg/día

56. TROMBOCITOPENIA ESENCIAL Incremento persistente de la cifra de plaquetas y por una hiperplasia megacariocítica en la medula ósea. Clínicamente se manifiesta por una tendencia a presentar complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas.

57. Etiologia desconocida,