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- 1. Dr. José Mario Sabio. Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. SOLAPAMIENTO DE SOLAPAMIENTO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES ENFERMEDADES AUTOINMUNES
- 6. S Sí índromes de solapamiento ndromes de solapamiento ( (overlap overlap syndromes syndromes) ) Entidades cl Entidades clí ínicas que satisfacen nicas que satisfacen criterios diagn criterios diagnó ósticos de dos o m sticos de dos o má ás s conectivopatias conectivopatias definidas de manera definidas de manera concomitante o consecutiva. concomitante o consecutiva. Maddison Maddison PJ, et al. PJ, et al. Curr Curr Opin Opin Rheumatol Rheumatol 1991;3:995 1991;3:995
- 8. … …Marzo 2003 Marzo 2003 ¾ Mujer, 29 años ¾ Sin AP de interés • Malestar general, febrícula vespertina • Artritis bilateral simétrica (carpitis, MCF, tobillos) • Fotosensibilidad • F. de Raynaud
- 9. … …Marzo 2003 Marzo 2003 ¾Leucocitos 3120/mm3 (780 linfocitos/mm3) ¾ANAs + 1/320 (patrón homogéneo) ¾Anti-DNAn 95 UI ¾ C3: 63 mg/dl C4: 6 mg/dl
- 10. 1. Eritema malar 2. Lupus discoide 3. Fotosensibilidad Fotosensibilidad 4. Úlceras orales 5. 5. Artritis Artritis 6. Serositis 7. Afectación renal 8. Afectación neurológica 9. 9. Afectaci Afectació ón hematol n hematoló ógica gica 10. 10. Alt. Alt. Inmunol Inmunol. ( . (Anti Anti- -DNAn DNAn) ) 11. 11. Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antinucleares
- 12. Tratamiento con Tratamiento con… … ™ ™ Crema de protecci Crema de protecció ón solar n solar ™ ™ Prednisona Prednisona (10 (10 mg mg/d, en /d, en dosis descendientes) dosis descendientes) ™ ™ HCQ (200 HCQ (200 mg mg/24 h) /24 h) ™ ™ AINEs AINEs ™ ™ Vit Vit D + D + Ca Ca ™ ™ Medidas contra el FR Medidas contra el FR … … Mejor Mejorí ía cl a clí ínica nica
- 13. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004 (20 meses despu (20 meses despué és) s) … … ¾ ¾Cuadro progresivo de dolor y Cuadro progresivo de dolor y debilidad muscular de predominio debilidad muscular de predominio proximal proximal (imposibilidad para levantarse, (imposibilidad para levantarse, deambular, vestirse, comer deambular, vestirse, comer… …) ) ¾ ¾ Febr Febrí ícula vespertina diaria cula vespertina diaria
- 14. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004 (20 meses despu (20 meses despué és) s) … … ¾ ¾Cuadro progresivo de dolor y Cuadro progresivo de dolor y debilidad muscular de predominio debilidad muscular de predominio proximal proximal (imposibilidad para levantarse, (imposibilidad para levantarse, deambular, vestirse, comer deambular, vestirse, comer… …) ) ¾ ¾ Febr Febrí ícula vespertina diaria cula vespertina diaria ¾ ¾ Anal Analí ítica: tica: ¾ ¾CPK: 6345 U/L, LDH: 1453 U/L, GOT: 395 U/L CPK: 6345 U/L, LDH: 1453 U/L, GOT: 395 U/L ¾ ¾ VSG: 63 VSG: 63 mm mm/h HG: N H. tiroideas: N /h HG: N H. tiroideas: N
- 15. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004… … ¾ ¾EMG: EMG: hallazgos compatibles con hallazgos compatibles con miositis miositis
- 16. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004… … ¾ ¾EMG: EMG: hallazgos compatibles con hallazgos compatibles con miositis miositis ¾ ¾ ANAs ANAs + >1/320 patr + >1/320 patró ón citoplasm n citoplasmá ático tico ¾ ¾ Anti Anti- -DNAn DNAn 47 UI; C3: 70 47 UI; C3: 70 mg mg/ /dl dl C4: 9 C4: 9 mg mg/ /dl dl
- 17. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004… … ¾ ¾EMG: EMG: hallazgos compatibles con hallazgos compatibles con miositis miositis ¾ ¾ ANAs ANAs + >1/320 patr + >1/320 patró ón citoplasm n citoplasmá ático tico ¾ ¾ Anti Anti- -DNAn DNAn 47 UI; C3: 70 47 UI; C3: 70 mg mg/ /dl dl C4: 9 C4: 9 mg mg/ /dl dl ¾ ¾ Ac Ac. . Anti Anti- -: : Sm Sm, , Ro Ro, La, RNP, , La, RNP, Scl Scl- -70, 70, centr centró ómero, mero, Jo Jo- -1 1 NEGATIVOS NEGATIVOS
- 18. Nov Nov- -Dic 2004 Dic 2004… … ¾ ¾EMG: EMG: hallazgos compatibles con hallazgos compatibles con miositis miositis ¾ ¾ ANAs ANAs + >1/320 patr + >1/320 patró ón citoplasm n citoplasmá ático tico ¾ ¾ Anti Anti- -DNAn DNAn 47 UI; C3: 70 47 UI; C3: 70 mg mg/ /dl dl C4: 9 C4: 9 mg mg/ /dl dl ¾ ¾ Ac Ac. . Anti Anti- -: : Sm Sm, , Ro Ro, La, RNP, , La, RNP, Scl Scl- -70, 70, centr centró ómero, mero, Jo Jo- -1 1 NEGATIVOS NEGATIVOS No se realiz No se realizó ó biopsia muscular biopsia muscular
- 19. DIAG. DIFERENCIAL DIAG. DIFERENCIAL ¾ ¾ MIOPAT MIOPATÍ ÍA ESTEROIDEA A ESTEROIDEA ¾ ¾ MIOPAT MIOPATÍ ÍA TIROIDEA A TIROIDEA ¾ ¾ MIOPAT MIOPATÍ ÍA POR ESTATINAS A POR ESTATINAS ¾ ¾ MIOPAT MIOPATÍ ÍA POR HCQ A POR HCQ
- 20. DIAG. DIFERENCIAL DIAG. DIFERENCIAL MIOSITIS L MIOSITIS LÚ ÚPICA PICA vs vs SD. DE SOLAPAMIENTO SD. DE SOLAPAMIENTO ( (Polimiositis Polimiositis + LES) + LES)
- 21. DIAG. DIFERENCIAL DIAG. DIFERENCIAL MIOSITIS L MIOSITIS LÚ ÚPICA PICA • • Ausencia actividad Ausencia actividad l lú úpica pica • • Cl Clí ínica nica • • Resistencia al tratamiento Resistencia al tratamiento
- 22. DIAG. DIFERENCIAL DIAG. DIFERENCIAL MIOSITIS L MIOSITIS LÚ ÚPICA PICA vs vs SD. DE SOLAPAMIENTO SD. DE SOLAPAMIENTO ( (Polimiositis Polimiositis + LES) + LES)
- 23. PM definida PM definida Cl Clí ínica nica compatible compatible + + Biopsia Biopsia confirmatoria confirmatoria Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz musc musc + + Biopsia Biopsia muscular no muscular no concluyente concluyente PM probable PM probable Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz musc musc + + Biopsia Biopsia muscular muscular normal normal PM posible PM posible
- 24. PM definida PM definida Cl Clí ínica nica compatible compatible + + Biopsia Biopsia confirmatoria confirmatoria Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz. . musc musc. . + + Biopsia Biopsia muscular no muscular no concluyente concluyente PM probable PM probable Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz. . Musc Musc. . + + Biopsia Biopsia muscular muscular normal normal PM posible PM posible
- 25. PM definida PM definida Cl Clí ínica nica compatible compatible + + Biopsia Biopsia confirmatoria confirmatoria Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz. . musc musc. . + + Biopsia Biopsia muscular no muscular no concluyente concluyente PM probable PM probable Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz. . musc musc. . + + Biopsia Biopsia muscular muscular normal normal PM posible PM posible
- 26. PM definida PM definida Cl Clí ínica nica compatible compatible + + Biopsia Biopsia confirmatoria confirmatoria Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz musc musc + + Biopsia Biopsia muscular no muscular no concluyente concluyente PM probable PM probable Cl Clí ínica nica compatible compatible + + EMG EMG + + Enz Enz musc musc + + Biopsia Biopsia muscular muscular normal normal PM posible PM posible
- 27. Tratamiento: Tratamiento: ™ ™ Prednisona Prednisona (30 (30 mg mg/d en pauta descendente) /d en pauta descendente) ™ ™ Micofenolato Micofenolato mofetilo mofetilo (500 (500 mg mg/12 h) /12 h) ™ ™ HCQ HCQ (200 (200 mg mg/24 h) /24 h) ™ ™ Paracetamol, Paracetamol, ibuprofeno ibuprofeno ™ ™ Alendronato Alendronato semanal / semanal / Vit Vit D + D + Ca Ca
- 28. Tratamiento: Tratamiento: ™ ™ Prednisona Prednisona (30 (30 mg mg/d en pauta descendente) /d en pauta descendente) ™ ™ Micofenolato Micofenolato mofetilo mofetilo (500 (500 mg mg/12 h) /12 h) ™ ™ HCQ HCQ (200 (200 mg mg/24 h) /24 h) ™ ™ Paracetamol, Paracetamol, ibuprofeno ibuprofeno ™ ™ Alendronato Alendronato semanal / semanal / Vit Vit D + D + Ca Ca … … mejor mejorí ía progresiva ( a progresiva (~ 1 ~ 1 a añ ño o) de la ) de la debilidad hasta la recuperaci debilidad hasta la recuperació ón funcional total n funcional total y la normalizaci y la normalizació ón de la CPK. n de la CPK.
- 29. Octubre 2005 Octubre 2005 … … ¾ ¾Empeoramiento del f. Empeoramiento del f. Raynaud Raynaud, , sin sin esclerodactilia esclerodactilia
- 30. Octubre 2005 Octubre 2005 … … ¾ ¾Capilaroscopia Capilaroscopia patol patoló ógica gica (asas (asas dilatadas, zonas dilatadas, zonas avasculares avasculares) )
- 31. Octubre 2005 Octubre 2005 … … ¾ ¾Empeoramiento del f. Empeoramiento del f. Raynaud Raynaud ¾ ¾Disnea progresiva Disnea progresiva
- 34. Octubre 2005 Octubre 2005 … … ¾ ¾Empeoramiento del f. Empeoramiento del f. Raynaud Raynaud ¾ ¾Disnea progresiva Disnea progresiva ¾ ¾Pirosis y disfagia Pirosis y disfagia
- 37. Octubre 2005 Octubre 2005 … … ¾ ¾ Lesiones cut Lesiones cutá áneas neas escleriformes escleriformes en ambos flancos y cara interna del en ambos flancos y cara interna del brazo izquierdo, con brazo izquierdo, con hiperpigmentaci hiperpigmentació ón n cut cutá ánea nea
- 44. Esclerosis sist Esclerosis sisté émica difusa mica difusa ¾ ¾ Fen Fenó ómeno de meno de Raynaud Raynaud ¾ ¾ Capilaroscopia Capilaroscopia patol patoló ógica gica ¾ ¾ Esclerosis facial Esclerosis facial ¾ ¾ Calcificaci Calcificació ón de partes blandas n de partes blandas ¾ ¾ Afectaci Afectació ón visceral: n visceral: - - Neumopat Neumopatí ía intersticial a intersticial - - Afectaci Afectació ón esof n esofá ágica gica
- 45. Estudio de Estudio de autoinmunidad autoinmunidad - - ANA (+) >1/320 ANA (+) >1/320 nucleolar nucleolar - - Anticentr Anticentró ómero mero ( (- -) ) ( 70 ( 70- -80% ES limitada) 80% ES limitada) - - Anti Anti- -Scl Scl 70 ( 70 (- -) ) (+ en (+ en ~20 ~20- -35% ES 35% ES difusa difusa) ) - - Anti Anti- -Jo1 ( Jo1 (- -) ) ( (Sd Sd antisintetasa antisintetasa: : miositis miositis, , alveolitis alveolitis, , artrtitis artrtitis en en manos manos) ) - - Anti PM Anti PM- -Scl Scl: no : no realizado realizado (+ 20% en (+ 20% en Sd Sd overlap PM overlap PM- -ES) ES) - - Anti Anti- -Ku: no Ku: no realizado realizado (+ en (+ en Sd Sd overlap PM overlap PM- - ES) ES)
- 46. Dic 2005 Dic 2005… … ¾ ¾ Anti Anti- -DNAn DNAn NEGATIVO NEGATIVO ¾ ¾ C3: 151 C3: 151 mg mg/ /dl dl (N) C4: 24 (N) C4: 24 mg mg/ /dl dl (N) (N) ¾ ¾ Ac Ac. . Anti Anti- -: : Sm Sm, , Ro Ro, La, RNP: , La, RNP: NEGATIVOS NEGATIVOS
- 49. DIAGN DIAGNÓ ÓSTICO STICO SD. DE SOLAPAMIENTO SD. DE SOLAPAMIENTO (LES + PM + ES) (LES + PM + ES)
- 50. GRACIAS GRACIAS