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NOELIA SANTANA NUEZ.NOELIA SANTANA NUEZ.
MFyC R4 FUERTEVENTURAMFyC R4 FUERTEVENTURA
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
 Son tumores raros que se originan a nivel de la medulaSon tumores raros que se originan a nivel de la medula
adrenal.adrenal.
 Produce, almacena y segrega catecolaminas.Produce, almacena y segrega catecolaminas.
 Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientesSe diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes
hipertensos.hipertensos.
 Incidencia de dos casos por millón de habitantesIncidencia de dos casos por millón de habitantes
 Afecta con igual frecuencia a ambos sexos y oscila entreAfecta con igual frecuencia a ambos sexos y oscila entre
los 30-50 años.los 30-50 años.
 La mayoría son curables quirúrgicamente  por tanto esLa mayoría son curables quirúrgicamente  por tanto es
importante no demorar su diagnósticoimportante no demorar su diagnóstico
La regla del 10La regla del 10
 10% de los tumores son10% de los tumores son malignosmalignos
 10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales
(inexplicablemente predominan del lado derecho).(inexplicablemente predominan del lado derecho).
 10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales

10% de los tumores son extraadrenales10% de los tumores son extraadrenales tambiéntambién
llamados paragangliomasllamados paragangliomas son intraabdominalesson intraabdominales
 10% de los casos tienen un patrón hereditario en el10% de los casos tienen un patrón hereditario en el
llamado feocromocitoma familiarllamado feocromocitoma familiar
 10% se diagnostican en sujetos normotensos10% se diagnostican en sujetos normotensos
 10% aparece en niños10% aparece en niños
ClasificacionClasificacion
 Esporádicos (80%).Esporádicos (80%).
 Familiares (20%).Familiares (20%).
 Síndromes de Neoplasias Endocrinas Múltiples:Síndromes de Neoplasias Endocrinas Múltiples:
MEN 2A (sínd. de Sipple).MEN 2A (sínd. de Sipple).
Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).
MEN 2B.MEN 2B.
Ca. medular deCa. medular de
tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).
 Síndromes Neuroectodermico:Síndromes Neuroectodermico:
Neurofibromatosis tipo 1 (Sind. von Recklinghausen).Neurofibromatosis tipo 1 (Sind. von Recklinghausen).
Hemangioblastomatosis cerebeloretiniana tipo 2.Hemangioblastomatosis cerebeloretiniana tipo 2.
 Sindromes familiares relacionados con mutaciones del gen de laSindromes familiares relacionados con mutaciones del gen de la
SDH(B,C,D).SDH(B,C,D).
Paragangliomas: tipo 1(SDHD), tipo 2 (SDHB) y tipo 3 (SDHC)Paragangliomas: tipo 1(SDHD), tipo 2 (SDHB) y tipo 3 (SDHC)
RECUERDO HISTÓRICORECUERDO HISTÓRICO
 Fue descrito por FrankelFue descrito por Frankel
(1886) en las(1886) en las
suprarrenales de un niñosuprarrenales de un niño
que murió de shock.que murió de shock.
 No se tuvo seguridad deNo se tuvo seguridad de
su diagnóstico hasta quesu diagnóstico hasta que
en 1896 Menasse aplicóen 1896 Menasse aplicó
la cromorreacción dela cromorreacción de
Henle para el diagnósticoHenle para el diagnóstico
histológico.histológico.
RECUERDO HISTÓRICORECUERDO HISTÓRICO
 Neusser asoció por primera vez este tumor con la hipertensiónNeusser asoció por primera vez este tumor con la hipertensión
arterialarterial
 Y en 1892 Labbé y cols. lo relacionaron con la HTA paroxística.Y en 1892 Labbé y cols. lo relacionaron con la HTA paroxística.
 El primer diagnóstico clínico de la enfermedad lo realizaron enEl primer diagnóstico clínico de la enfermedad lo realizaron en
1926 Vázquez y Donnelot.1926 Vázquez y Donnelot.
 El nombre de feocromocitoma se le debe a Pick 1909.El nombre de feocromocitoma se le debe a Pick 1909.
 En 1945 Rotch y Kuale establecen las pruebas necesarias para suEn 1945 Rotch y Kuale establecen las pruebas necesarias para su
diagnóstico y el primer tratamiento quirúrgico con éxito lo llevódiagnóstico y el primer tratamiento quirúrgico con éxito lo llevó
a cabo Roux en 1926.a cabo Roux en 1926.
 En 1943 Hyman y Mencher describieron el primer caso deEn 1943 Hyman y Mencher describieron el primer caso de
feocromocitoma bilateral y en 1961, Sipple describe sufeocromocitoma bilateral y en 1961, Sipple describe su
asociación con el carcinoma medular de tiroides (MEN II).asociación con el carcinoma medular de tiroides (MEN II).
ORIGEN DE LAS CELULASORIGEN DE LAS CELULAS
CROMAFINESCROMAFINES
 En la quinta semana de desarrollo embrionario a partir de lasEn la quinta semana de desarrollo embrionario a partir de las
células de la cresta neural se originan las simpatogonias:células de la cresta neural se originan las simpatogonias:
- Neuroblastos: da origen a los neuroblastomas- Neuroblastos: da origen a los neuroblastomas
- Simpatoblastos: formarán los ganglios simpáticos, da lugar a- Simpatoblastos: formarán los ganglios simpáticos, da lugar a
los ganglioneuromas.los ganglioneuromas.
- Feocromoblastos que aparecen en la séptima semana, dan lugar- Feocromoblastos que aparecen en la séptima semana, dan lugar
a los feocromocitos adrenales y extraadrenales para los gangliosa los feocromocitos adrenales y extraadrenales para los ganglios
paraaórticos y paraganglios de los grandes vasos. Dará origen aparaaórticos y paraganglios de los grandes vasos. Dará origen a
los feocromocitomas y paragangliomaslos feocromocitomas y paragangliomas
SUSTANCIAS PRODUCIDAS PORSUSTANCIAS PRODUCIDAS POR
EL TUMOREL TUMOR
 Son las catecolaminas:Son las catecolaminas:
--La adrenalina (AD)La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en losse produce más frecuentemente en los
tumores adrenales pequeños.tumores adrenales pequeños.
Produce:Produce: taquicardia, intolerancia hidrocarbonada e hipertensióntaquicardia, intolerancia hidrocarbonada e hipertensión
arterial sistólicaarterial sistólica..
-- La noradrenalina (NAD)La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente ense secreta más frecuentemente en
los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenaleslos tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales
de gran tamaño.de gran tamaño.
Causa con más frecuenciaCausa con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia ehipotensión ortostática, bradicardia e
hipertensión arterial sistólica y diastólica.hipertensión arterial sistólica y diastólica.
--La dopaminaLa dopamina es secretada por los tumores grandeses secretada por los tumores grandes
y malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínicay malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínica
asociada.asociada.
Efectos de las catecolaminasEfectos de las catecolaminas
CatecolaminaCatecolamina ReceptorReceptor EfectoEfecto SíntomaSíntoma
(NA)(NA) NoradrenalinaNoradrenalina AlfaAlfa VasoconstricciónVasoconstricción HipertensiónHipertensión
(A)(A) AdrenalinaAdrenalina BetaBeta CardioestimulaciónCardioestimulación TaquiarritmiaTaquiarritmia
HiperglucemiaHiperglucemia
(D)(D) DopaminaDopamina DopaDopa VasodilataciónVasodilatación HipotensiónHipotensión
         VasoconstricciónVasoconstricción HipertensiónHipertensión
Secrección de las catecolaminas.Secrección de las catecolaminas.
 La metabolización deLa metabolización de
las catecolaminas selas catecolaminas se
realiza en forma derealiza en forma de
metil-derivados demetil-derivados de
metanefrina ymetanefrina y
normetanefrinas, pornormetanefrinas, por
oxidación se convierteoxidación se convierte
en ácido valinil-en ácido valinil-
mandélico excretadomandélico excretado
por vía renal.por vía renal.
 No existe correlaciónNo existe correlación
entre tamaño tumoralentre tamaño tumoral
y secreción.y secreción.
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
 Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomasSe le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas
muy variados, dependiendo de la catecolamina enmuy variados, dependiendo de la catecolamina en
exceso.exceso.
 Si es NA va a dar hipertensión paroxística o continua.Si es NA va a dar hipertensión paroxística o continua.
 Si es A va a dar taquiarritmiaSi es A va a dar taquiarritmia
 Si es D (raro) puede dar hipotensión a dosis baja oSi es D (raro) puede dar hipotensión a dosis baja o
hipertensión a dosis alta.hipertensión a dosis alta.
 Lo común es que el tumor secrete una mezcla deLo común es que el tumor secrete una mezcla de
aminas catecólicas.aminas catecólicas.
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
 Episodios sintomáticos: HTA - Cefalea - Palpitaciones –Episodios sintomáticos: HTA - Cefalea - Palpitaciones –
SudoraciónSudoración
--Hipertensión (>90%).Hipotensión.Hipertensión (>90%).Hipotensión.
-Cefaleas (>90%).-Cefaleas (>90%).
-Sudoración (60-70%).-Sudoración (60-70%).
--Palidez (27%)Palidez (27%)
-Enrojecimiento (10%).-Enrojecimiento (10%).
--Taquiarritmia (30-40%).Taquiarritmia (30-40%).
--Cefaleas,Cefaleas,
palpitaciones y sudoración.palpitaciones y sudoración. --Ansiedad,Ansiedad,
nerviosismo y/o ataques de panico (1/3).nerviosismo y/o ataques de panico (1/3). --Perdida dePerdida de
peso, trastornos visuales, cansancio(40-50%).peso, trastornos visuales, cansancio(40-50%).
Duración de los episodios (segundos a hora).Duración de los episodios (segundos a hora).
Aparición de los episodios (anestesia, maniobras exploradoras,Aparición de los episodios (anestesia, maniobras exploradoras,
micción, drogas y/o comidas).micción, drogas y/o comidas).
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
 Se basa inicialmente en la demostración de la excesivaSe basa inicialmente en la demostración de la excesiva
producción no fisiológica de catecolaminas y en su diagnósticoproducción no fisiológica de catecolaminas y en su diagnóstico
de localización. La orina debe ser de 24 horas, y para asegurarsede localización. La orina debe ser de 24 horas, y para asegurarse
de la recogida completa debe medirse al mismo tiempo el nivelde la recogida completa debe medirse al mismo tiempo el nivel
de creatinina. También se pueden determinar en la orina (2-3) hde creatinina. También se pueden determinar en la orina (2-3) h
postcrisis, o en orina de 12 h.postcrisis, o en orina de 12 h.
- La extracción de sangre para determinación de catecolaminas- La extracción de sangre para determinación de catecolaminas
plasmáticas debe estar estandarizada: en tubos con heparina-litioplasmáticas debe estar estandarizada: en tubos con heparina-litio
e inmediatamente ser centrifugado y congelado a -800C.e inmediatamente ser centrifugado y congelado a -800C.
 Valores normales de catecolaminas plasmáticas y/o deValores normales de catecolaminas plasmáticas y/o de
metanefrinas en orina de 24 h no excluyen el diagnóstico demetanefrinas en orina de 24 h no excluyen el diagnóstico de
feocromocitomafeocromocitoma ..
Diagnóstico bioquimicoDiagnóstico bioquimico
 El diagnóstico presuntivo seEl diagnóstico presuntivo se
establece por medición deestablece por medición de
catecolaminas en plasma o decatecolaminas en plasma o de
metanefrinas y/o AVM en orinametanefrinas y/o AVM en orina
de 24 horas.de 24 horas.
 El diagnóstico es histopatológicoEl diagnóstico es histopatológico
y usualmente se corrobora eny usualmente se corrobora en
50% de los pacientes en que se50% de los pacientes en que se
sospecha y se intervienen.sospecha y se intervienen.
 Los test dinámicos como el testLos test dinámicos como el test
de Glucagón o el de estimulaciónde Glucagón o el de estimulación
con Clonidina son ya históricos.con Clonidina son ya históricos.
Se usaban por los malosSe usaban por los malos
métodos antiguos de mediciónmétodos antiguos de medición
de catecolaminas para dilucidarde catecolaminas para dilucidar
los valores dudososlos valores dudosos
Diagnostico de localizaciónDiagnostico de localización
 TAC:TAC:
Localiza el 95% de los feocromocitomas.Localiza el 95% de los feocromocitomas.
 RMN:RMN:
Localiza > 95%. La RMN es superior al TAC en laLocaliza > 95%. La RMN es superior al TAC en la
localización de los tumores extraadrenales y formaslocalización de los tumores extraadrenales y formas
familiares. Permite el estudio de la mujer en elfamiliares. Permite el estudio de la mujer en el
embarazo.embarazo.
 MIBG:MIBG: Permite suPermite su
localización cuando las catecolaminas estan elevadaslocalización cuando las catecolaminas estan elevadas
especificidad del 100%).especificidad del 100%).
..Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
 Ansiedad, ataques de pánico, neurosis.Ansiedad, ataques de pánico, neurosis.
Hipertiroidismo.Hipertiroidismo.
Taquicardia paroxística.Taquicardia paroxística.
Migrañas y cefalea tipo cluster.Migrañas y cefalea tipo cluster.
Encefalopatía hipertensiva.Encefalopatía hipertensiva.
Lesiones intracraneales, vasculitis cerebral.Lesiones intracraneales, vasculitis cerebral.
Hiperreflexia autonómica.Hiperreflexia autonómica.
Epilepsía diencefálica.Epilepsía diencefálica.
Crisis HTA en relación con IMAO.Crisis HTA en relación con IMAO.
Carcinoides.Carcinoides.
Porfiria.Porfiria.
HTA hiperadrenérgica.HTA hiperadrenérgica.
Aneurisma de la arteria basilar.Aneurisma de la arteria basilar.
Guillain-Barré. Toxemia tabética.Guillain-Barré. Toxemia tabética.
Crisis tabética.Crisis tabética.
Abdomen agudo.Abdomen agudo.
Neurofibromatosis.Neurofibromatosis.
MEN II A:MEN II A: Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).
MEN II B:MEN II B: Ca. medular de tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).Ca. medular de tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).
Esclerosis Tuberosa o Von Hippel Lindeau:Esclerosis Tuberosa o Von Hippel Lindeau: Hemangiomas retinianos y cerebelosos, hipernefromas, angiomiolipomas, quistesHemangiomas retinianos y cerebelosos, hipernefromas, angiomiolipomas, quistes
pancreáticos. El feocromocitoma se asocia en un 14-39% de los casos.pancreáticos. El feocromocitoma se asocia en un 14-39% de los casos.
Neurofibromatosis tipo I o Von RecklinghausenNeurofibromatosis tipo I o Von Recklinghausen (5%).(5%).
Sturge WeberSturge Weber
Ataxia TelangectasiaAtaxia Telangectasia
Melanosis neurocutánea, Hischprung, carcinoidesMelanosis neurocutánea, Hischprung, carcinoides
tratamientotratamiento
 Es quirúrgico.Es quirúrgico.
 PREPARACIÓN PREOPERATORIAPREPARACIÓN PREOPERATORIA Iniciar bloqueo alfa adrenérgico una a dosIniciar bloqueo alfa adrenérgico una a dos
semanas antes de cirugía, para disminuir gradualmente PA y aumentar el volumensemanas antes de cirugía, para disminuir gradualmente PA y aumentar el volumen
intravascular. Puede usarse (intravascular. Puede usarse (el tratamiento de elección fenoxibenzaminael tratamiento de elección fenoxibenzamina) (Dibenilyne) (Dibenilyne
®) (dibencilina) 10 mg VO/12 horas e ir aumentado 10 mg cada uno o dos días hasta®) (dibencilina) 10 mg VO/12 horas e ir aumentado 10 mg cada uno o dos días hasta
alcanzar la normotensión, con una hipotensión ortostática media controlada.alcanzar la normotensión, con una hipotensión ortostática media controlada.
Prazocina (minipresPrazocina (minipres) (bloqueante selectivo de los receptores alfa1) . Se administra a) (bloqueante selectivo de los receptores alfa1) . Se administra a
dosis de 1 mg cada 8 h, hasta 20 - 30 mg/día.dosis de 1 mg cada 8 h, hasta 20 - 30 mg/día.
Existen unos criterios para evaluar la eficacia del tratamiento con a-bloqueantes:Existen unos criterios para evaluar la eficacia del tratamiento con a-bloqueantes:
"Criterios de Roizen""Criterios de Roizen"
   - Mantener cifras de tensión arterial inferior a 165/90 las 48 h previas a la   - Mantener cifras de tensión arterial inferior a 165/90 las 48 h previas a la
intervención.intervención.
    - Controlar las variaciones posturales de la tensión arterial: hipotensión ortostática    - Controlar las variaciones posturales de la tensión arterial: hipotensión ortostática
inferior a 15% y presión en bipedestación <80/45 mm Hg.inferior a 15% y presión en bipedestación <80/45 mm Hg.
   - No deben existir cambios electrocardiográficos en el segmento ST y onda T en los   - No deben existir cambios electrocardiográficos en el segmento ST y onda T en los
quince días previos a la cirugía.quince días previos a la cirugía.
   - No debe registrarse más de un extrasístole ventricular cada cinco minutos.   - No debe registrarse más de un extrasístole ventricular cada cinco minutos.
tratamientotratamiento
 Inconvenientes del tratamiento con alfa-bloqueantesInconvenientes del tratamiento con alfa-bloqueantes
- Si se lleva a cabo un bloqueo farmacológico completo de la T. arterial, el- Si se lleva a cabo un bloqueo farmacológico completo de la T. arterial, el
cirujano no puede utilizar la elevación de la misma para la localización delcirujano no puede utilizar la elevación de la misma para la localización del
tumor y/o sus metástasis.tumor y/o sus metástasis.
- Mayor frecuencia de hipotensión postextirpación de la tumoración.- Mayor frecuencia de hipotensión postextirpación de la tumoración.
 Indicaciones del tratamiento con alfa-bloqueantes:Indicaciones del tratamiento con alfa-bloqueantes:
       - Cifras de T. arterial superiores a 200/130 mm Hg.- Cifras de T. arterial superiores a 200/130 mm Hg.
   - Crisis de hipertensión arterial frecuentes e incontroladas.   - Crisis de hipertensión arterial frecuentes e incontroladas.
   - Hematocrito superior al 50%.   - Hematocrito superior al 50%.
   - Disminución del volumen plasmático.   - Disminución del volumen plasmático.
   - Sospecha de más de un tumor.   - Sospecha de más de un tumor.
   - En feocromocitomas en niños (más frecuentemente múltiples) y en los   - En feocromocitomas en niños (más frecuentemente múltiples) y en los
casos familiares.casos familiares.
tratamientotratamiento
 Bloqueantes a y ß Labetalol (Trandate ®).Bloqueantes a y ß Labetalol (Trandate ®). La indicación deLa indicación de
beta bloqueadores, sólo que haya taquiarritmia presente, pero nunca dar betabeta bloqueadores, sólo que haya taquiarritmia presente, pero nunca dar beta
antes de alfa bloqueadores porque se bloquea el efecto vasodilatador de losantes de alfa bloqueadores porque se bloquea el efecto vasodilatador de los
beta receptores de músculo estriado y esto puede desencadenar crisis debeta receptores de músculo estriado y esto puede desencadenar crisis de
hipertensiónhipertensión..
 Inhibidores de la síntesis de catecolaminasInhibidores de la síntesis de catecolaminas
Alfametilparatirosina AMPT (Demser ®)Alfametilparatirosina AMPT (Demser ®)
Se prefiere en aquellos enfermos con insuficiencia cardíaca y mayor grado deSe prefiere en aquellos enfermos con insuficiencia cardíaca y mayor grado de
miocardiopatía catecolamínicamiocardiopatía catecolamínica Se administra a dosis de 250 mg/6 h,Se administra a dosis de 250 mg/6 h,
hasta una dosis máxima de 4 gr/día. Para ajustar el tratamiento sehasta una dosis máxima de 4 gr/día. Para ajustar el tratamiento se
emplean parámetros como el control de la tensión arterial y, enemplean parámetros como el control de la tensión arterial y, en
normotensos, la disminución al 50% de las metanefrinas ynormotensos, la disminución al 50% de las metanefrinas y
VAMA en orina de 24 h.VAMA en orina de 24 h.
tratamientotratamiento

Antagonistas del calcioAntagonistas del calcio
Nifedipino (Adalat ®)Nifedipino (Adalat ®)
Disminuye la eliminación de las catecolaminas urinarias. PuedeDisminuye la eliminación de las catecolaminas urinarias. Puede
prevenir el espasmo coronario inducido por las catecolaminas.prevenir el espasmo coronario inducido por las catecolaminas.
Diltiacem (Dinisor ®, Masdil ®)Diltiacem (Dinisor ®, Masdil ®)
Administrados antes y durante la cirugía disminuyen la T. arterial,Administrados antes y durante la cirugía disminuyen la T. arterial,
resistencias periféricas y previenen la aparición de taquicardias yresistencias periféricas y previenen la aparición de taquicardias y
arritmias ventriculares, incluso durante la manipulación delarritmias ventriculares, incluso durante la manipulación del
tumor sin producir hipotensión postquirúrgica.tumor sin producir hipotensión postquirúrgica.
 IECASIECAS
La Angiotensina II estimula la liberación de noradrenalina y laLa Angiotensina II estimula la liberación de noradrenalina y la
vasoconstricción. Este sistema participa además en las arritmias yvasoconstricción. Este sistema participa además en las arritmias y
necrosis miocárdicas.necrosis miocárdicas.
tratamientotratamiento
tratamientotratamiento

 MANEJO DE LA HTA SEVERA PERIOPERATORIAMANEJO DE LA HTA SEVERA PERIOPERATORIA
 La presencia de HTA severa peri operatoria constituye un factor de morbimortalidad importanteLa presencia de HTA severa peri operatoria constituye un factor de morbimortalidad importante
asociado al acto quirúrgico. De acuerdo al momento en asociación a la cirugía se recomiendan lasasociado al acto quirúrgico. De acuerdo al momento en asociación a la cirugía se recomiendan las
siguientes conductas (23):siguientes conductas (23):
 Pre-Operatorio: en pacientes con HTA previa se debe mantener el tratamiento antihipertensivo hastaPre-Operatorio: en pacientes con HTA previa se debe mantener el tratamiento antihipertensivo hasta
el día mismo de la intervención. En aquellos sin HTA previa o en hipertensos previos deficientementeel día mismo de la intervención. En aquellos sin HTA previa o en hipertensos previos deficientemente
controlados se recomienda la utilización o asociación de betabloqueantes (Atenolol 25 a 50 mg/día),controlados se recomienda la utilización o asociación de betabloqueantes (Atenolol 25 a 50 mg/día),
con el fin de inhibir la activación adrenérgica que suele asociarse a estas circunstancias. En ocasiones,con el fin de inhibir la activación adrenérgica que suele asociarse a estas circunstancias. En ocasiones,
la asociación de sedantes menores (tipo benzodiazepinas) puede resultar conducente. Debe evitarse lala asociación de sedantes menores (tipo benzodiazepinas) puede resultar conducente. Debe evitarse la
administración de Ketamina. En caso de persistir valoresadministración de Ketamina. En caso de persistir valores ≥≥ 180/110 mmHg en los 60’180/110 mmHg en los 60’
inmediatamente previos a la intervención se recomienda suspender la misma, siempre que sea posible.inmediatamente previos a la intervención se recomienda suspender la misma, siempre que sea posible.
 Intra o post-operatorio: en caso de presencia de HTA severa se debe realizar tratamiento con drogasIntra o post-operatorio: en caso de presencia de HTA severa se debe realizar tratamiento con drogas
por vía parenteral (nitroprusiato, nitroglicerina, etc.) hasta descender la PAM en un 25%por vía parenteral (nitroprusiato, nitroglicerina, etc.) hasta descender la PAM en un 25%
aproximadamente o a valores < 180/110 mmHg. En casos de cirugía vascular se recomiendaaproximadamente o a valores < 180/110 mmHg. En casos de cirugía vascular se recomienda
descender la PA gradualmente hasta los mínimos valores tolerados que no generen isquemia tisular.descender la PA gradualmente hasta los mínimos valores tolerados que no generen isquemia tisular.
En el post-operatorio se recomienda re-instalar el tratamiento antihipertensivo habitual en el menorEn el post-operatorio se recomienda re-instalar el tratamiento antihipertensivo habitual en el menor
tiempo posible.tiempo posible.
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
 VARON DE 37 AÑOS, CON AP:VARON DE 37 AÑOS, CON AP:
TRAQUEOSTOMIA A LOS 2 AÑOSTRAQUEOSTOMIA A LOS 2 AÑOS
DE EDAD POR CX PULMONARDE EDAD POR CX PULMONAR
POR EMPIEMA. ASMA.POR EMPIEMA. ASMA.
PERICARDITIS. HTAPERICARDITIS. HTA
DIAGNOSTICADO DESDE ELDIAGNOSTICADO DESDE EL
2003. NEUMOTORAX ABRIL 2009.2003. NEUMOTORAX ABRIL 2009.
APENDICETOMIZADO ENEROAPENDICETOMIZADO ENERO
2008. NAMC, FUMAADOR DE 402008. NAMC, FUMAADOR DE 40
CIG/DIA. BEBEDORCIG/DIA. BEBEDOR
OCASIONAL. EJERCICIOOCASIONAL. EJERCICIO
PARCIAL/INACTIVO. NOPARCIAL/INACTIVO. NO
DROGASDROGAS..
 TTO ACTUAL:ATENOLOL 50TTO ACTUAL:ATENOLOL 50
MG(0.5/12 H).CARDURANMG(0.5/12 H).CARDURAN
NEO 4 MG.0-0-1.TERTENSIFNEO 4 MG.0-0-1.TERTENSIF
RETARD 1.5 MG(1/24 H). VALSRETARD 1.5 MG(1/24 H). VALS
320 MG(1/24H). ZANIDIP 10320 MG(1/24H). ZANIDIP 10
MG(1/24H).MG(1/24H).
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
 Acude a consulta de su médico de familia, fuera de hora, por dolor abdominalAcude a consulta de su médico de familia, fuera de hora, por dolor abdominal
de más de una semana de evolución, sudoración, cefalea e HTA que no sede más de una semana de evolución, sudoración, cefalea e HTA que no se
controla con tratamiento. En MAPA destaca elevación arterial nocturna (encontrola con tratamiento. En MAPA destaca elevación arterial nocturna (en
periodo de reposo).periodo de reposo).

EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA..
CONSTANTES TA:166/122. FC:69 lpm. PESO:96. TALLA:171. RCVCONSTANTES TA:166/122. FC:69 lpm. PESO:96. TALLA:171. RCV
MODERADO.MODERADO.
REG, NH, NC, C Y O, EUPNEICO.REG, NH, NC, C Y O, EUPNEICO.
ACP; Rs Cs Rs, NO SOPLOS. MVC, NO RUIDOS SOBREAÑADIDOS.ACP; Rs Cs Rs, NO SOPLOS. MVC, NO RUIDOS SOBREAÑADIDOS.
ABD; GLOBULOSO, DOLOROSO EN CUADRANTE INFERIORABD; GLOBULOSO, DOLOROSO EN CUADRANTE INFERIOR
DERECHO, LIGERAMENTE TIMPANICO, NO DEFENSADERECHO, LIGERAMENTE TIMPANICO, NO DEFENSA
ABDOMINAL. RESTO NORMAL.ABDOMINAL. RESTO NORMAL.
 SE REALIZA RX DE TORAX-ABDOMEN; NORMALES.SE REALIZA RX DE TORAX-ABDOMEN; NORMALES.
 ANALITICA CATECOLAMINAS EN PLASMA ADRENALINA< 20,ANALITICA CATECOLAMINAS EN PLASMA ADRENALINA< 20,
NORADRENALINA 579,0 DOPAMINA<20.NORADRENALINA 579,0 DOPAMINA<20.
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
 Se deriva al Hospital donde queda ingresado a cargo deSe deriva al Hospital donde queda ingresado a cargo de
Nefrología.Nefrología.
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. TAC DEPRUEBAS COMPLEMENTARIAS. TAC DE
ABDOMEN(2008): SIN INTERES. TAC DEABDOMEN(2008): SIN INTERES. TAC DE
TORAX (2009): OREJUELA CARDIACATORAX (2009): OREJUELA CARDIACA
DERECHA VARIANTE DE LA NORMALIDAD,DERECHA VARIANTE DE LA NORMALIDAD,
NO MASAS, NI OTRAS ALTERACIONESNO MASAS, NI OTRAS ALTERACIONES
SIGNIFICATIVAS. ADENOPATIASIGNIFICATIVAS. ADENOPATIA
INESPECIFICA DE 1.5 cm PREVASCULAR.INESPECIFICA DE 1.5 cm PREVASCULAR.
PARENQUIMA PULMONAR NORMAL.PARENQUIMA PULMONAR NORMAL.
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
 RMN (10/2009):NÓDULO ADRENAL (INCIDENTALOMA)RMN (10/2009):NÓDULO ADRENAL (INCIDENTALOMA)
 ECO ABDOMEN (12/ 2009): NO APORTO INFORME.ECO ABDOMEN (12/ 2009): NO APORTO INFORME.
 ANALITICA. MAYO 2009: BQ; gluc;109, urea;45, AcidoANALITICA. MAYO 2009: BQ; gluc;109, urea;45, Acido
úrico:8,1, trigliceridos:243, resto parámetros normal. Hemogramaúrico:8,1, trigliceridos:243, resto parámetros normal. Hemograma
normal, Sistemático orina normal.normal, Sistemático orina normal.
Adrenalina en plasma:<20.Adrenalina en plasma:<20. nora 579nora 579
pg/mlpg/ml. dopamina<20.. dopamina<20.
AGOSTO 2009: Catecolaminas fraccionadas en plasma:AGOSTO 2009: Catecolaminas fraccionadas en plasma:
Adrenalina<20,Adrenalina<20, Norad:629Norad:629, dopamina <20. Catecolaminas, dopamina <20. Catecolaminas
fraccionadas en orina: Adren:<4, norad: 40, dopa 315,fraccionadas en orina: Adren:<4, norad: 40, dopa 315,
Metanefrinas fraccionadas en orina: metanefrina 95,Metanefrinas fraccionadas en orina: metanefrina 95,
normetanefrina 515, metanefrinas totales 610, diuresis: 2100.normetanefrina 515, metanefrinas totales 610, diuresis: 2100.
Metanefrinas en plasma: metanefrina 14,1 pg/ml.Metanefrinas en plasma: metanefrina 14,1 pg/ml.
Normetanefrina 49 pg/ml.Normetanefrina 49 pg/ml.
CONCLUSIONESCONCLUSIONES
 LA IMPORTANCIA DEL MEDICO DE FAMILIALA IMPORTANCIA DEL MEDICO DE FAMILIA
en hacer un seguimiento correcto a sus pacientes, elen hacer un seguimiento correcto a sus pacientes, el
conocerles y el revisar sus antecedentes personales yconocerles y el revisar sus antecedentes personales y
revisar los diagnósticos que tiene.revisar los diagnósticos que tiene.
 El PARARNOS a revisar la historia clínica nos iluminaEl PARARNOS a revisar la historia clínica nos ilumina
para saber a donde derivar al paciente y hasta dondepara saber a donde derivar al paciente y hasta donde
nosotros podemos llegar, NOSOTROS TENEMOSnosotros podemos llegar, NOSOTROS TENEMOS
LAS LLAVES PARA ABRIR LA PUERTALAS LLAVES PARA ABRIR LA PUERTA
DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.
 De nosotros depende el BIENESTAR DELDe nosotros depende el BIENESTAR DEL
USUARIO.USUARIO.
Muchas gracias.Muchas gracias.

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Feocromocitoma ok 1

  • 1. NOELIA SANTANA NUEZ.NOELIA SANTANA NUEZ. MFyC R4 FUERTEVENTURAMFyC R4 FUERTEVENTURA
  • 2. FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA  Son tumores raros que se originan a nivel de la medulaSon tumores raros que se originan a nivel de la medula adrenal.adrenal.  Produce, almacena y segrega catecolaminas.Produce, almacena y segrega catecolaminas.  Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientesSe diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.hipertensos.  Incidencia de dos casos por millón de habitantesIncidencia de dos casos por millón de habitantes  Afecta con igual frecuencia a ambos sexos y oscila entreAfecta con igual frecuencia a ambos sexos y oscila entre los 30-50 años.los 30-50 años.  La mayoría son curables quirúrgicamente  por tanto esLa mayoría son curables quirúrgicamente  por tanto es importante no demorar su diagnósticoimportante no demorar su diagnóstico
  • 3. La regla del 10La regla del 10  10% de los tumores son10% de los tumores son malignosmalignos  10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales (inexplicablemente predominan del lado derecho).(inexplicablemente predominan del lado derecho).  10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales  10% de los tumores son extraadrenales10% de los tumores son extraadrenales tambiéntambién llamados paragangliomasllamados paragangliomas son intraabdominalesson intraabdominales  10% de los casos tienen un patrón hereditario en el10% de los casos tienen un patrón hereditario en el llamado feocromocitoma familiarllamado feocromocitoma familiar  10% se diagnostican en sujetos normotensos10% se diagnostican en sujetos normotensos  10% aparece en niños10% aparece en niños
  • 4. ClasificacionClasificacion  Esporádicos (80%).Esporádicos (80%).  Familiares (20%).Familiares (20%).  Síndromes de Neoplasias Endocrinas Múltiples:Síndromes de Neoplasias Endocrinas Múltiples: MEN 2A (sínd. de Sipple).MEN 2A (sínd. de Sipple). Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%). MEN 2B.MEN 2B. Ca. medular deCa. medular de tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).  Síndromes Neuroectodermico:Síndromes Neuroectodermico: Neurofibromatosis tipo 1 (Sind. von Recklinghausen).Neurofibromatosis tipo 1 (Sind. von Recklinghausen). Hemangioblastomatosis cerebeloretiniana tipo 2.Hemangioblastomatosis cerebeloretiniana tipo 2.  Sindromes familiares relacionados con mutaciones del gen de laSindromes familiares relacionados con mutaciones del gen de la SDH(B,C,D).SDH(B,C,D). Paragangliomas: tipo 1(SDHD), tipo 2 (SDHB) y tipo 3 (SDHC)Paragangliomas: tipo 1(SDHD), tipo 2 (SDHB) y tipo 3 (SDHC)
  • 5. RECUERDO HISTÓRICORECUERDO HISTÓRICO  Fue descrito por FrankelFue descrito por Frankel (1886) en las(1886) en las suprarrenales de un niñosuprarrenales de un niño que murió de shock.que murió de shock.  No se tuvo seguridad deNo se tuvo seguridad de su diagnóstico hasta quesu diagnóstico hasta que en 1896 Menasse aplicóen 1896 Menasse aplicó la cromorreacción dela cromorreacción de Henle para el diagnósticoHenle para el diagnóstico histológico.histológico.
  • 6. RECUERDO HISTÓRICORECUERDO HISTÓRICO  Neusser asoció por primera vez este tumor con la hipertensiónNeusser asoció por primera vez este tumor con la hipertensión arterialarterial  Y en 1892 Labbé y cols. lo relacionaron con la HTA paroxística.Y en 1892 Labbé y cols. lo relacionaron con la HTA paroxística.  El primer diagnóstico clínico de la enfermedad lo realizaron enEl primer diagnóstico clínico de la enfermedad lo realizaron en 1926 Vázquez y Donnelot.1926 Vázquez y Donnelot.  El nombre de feocromocitoma se le debe a Pick 1909.El nombre de feocromocitoma se le debe a Pick 1909.  En 1945 Rotch y Kuale establecen las pruebas necesarias para suEn 1945 Rotch y Kuale establecen las pruebas necesarias para su diagnóstico y el primer tratamiento quirúrgico con éxito lo llevódiagnóstico y el primer tratamiento quirúrgico con éxito lo llevó a cabo Roux en 1926.a cabo Roux en 1926.  En 1943 Hyman y Mencher describieron el primer caso deEn 1943 Hyman y Mencher describieron el primer caso de feocromocitoma bilateral y en 1961, Sipple describe sufeocromocitoma bilateral y en 1961, Sipple describe su asociación con el carcinoma medular de tiroides (MEN II).asociación con el carcinoma medular de tiroides (MEN II).
  • 7. ORIGEN DE LAS CELULASORIGEN DE LAS CELULAS CROMAFINESCROMAFINES  En la quinta semana de desarrollo embrionario a partir de lasEn la quinta semana de desarrollo embrionario a partir de las células de la cresta neural se originan las simpatogonias:células de la cresta neural se originan las simpatogonias: - Neuroblastos: da origen a los neuroblastomas- Neuroblastos: da origen a los neuroblastomas - Simpatoblastos: formarán los ganglios simpáticos, da lugar a- Simpatoblastos: formarán los ganglios simpáticos, da lugar a los ganglioneuromas.los ganglioneuromas. - Feocromoblastos que aparecen en la séptima semana, dan lugar- Feocromoblastos que aparecen en la séptima semana, dan lugar a los feocromocitos adrenales y extraadrenales para los gangliosa los feocromocitos adrenales y extraadrenales para los ganglios paraaórticos y paraganglios de los grandes vasos. Dará origen aparaaórticos y paraganglios de los grandes vasos. Dará origen a los feocromocitomas y paragangliomaslos feocromocitomas y paragangliomas
  • 8. SUSTANCIAS PRODUCIDAS PORSUSTANCIAS PRODUCIDAS POR EL TUMOREL TUMOR  Son las catecolaminas:Son las catecolaminas: --La adrenalina (AD)La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en losse produce más frecuentemente en los tumores adrenales pequeños.tumores adrenales pequeños. Produce:Produce: taquicardia, intolerancia hidrocarbonada e hipertensióntaquicardia, intolerancia hidrocarbonada e hipertensión arterial sistólicaarterial sistólica.. -- La noradrenalina (NAD)La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente ense secreta más frecuentemente en los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenaleslos tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de gran tamaño.de gran tamaño. Causa con más frecuenciaCausa con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia ehipotensión ortostática, bradicardia e hipertensión arterial sistólica y diastólica.hipertensión arterial sistólica y diastólica. --La dopaminaLa dopamina es secretada por los tumores grandeses secretada por los tumores grandes y malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínicay malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínica asociada.asociada.
  • 9. Efectos de las catecolaminasEfectos de las catecolaminas CatecolaminaCatecolamina ReceptorReceptor EfectoEfecto SíntomaSíntoma (NA)(NA) NoradrenalinaNoradrenalina AlfaAlfa VasoconstricciónVasoconstricción HipertensiónHipertensión (A)(A) AdrenalinaAdrenalina BetaBeta CardioestimulaciónCardioestimulación TaquiarritmiaTaquiarritmia HiperglucemiaHiperglucemia (D)(D) DopaminaDopamina DopaDopa VasodilataciónVasodilatación HipotensiónHipotensión          VasoconstricciónVasoconstricción HipertensiónHipertensión
  • 10. Secrección de las catecolaminas.Secrección de las catecolaminas.  La metabolización deLa metabolización de las catecolaminas selas catecolaminas se realiza en forma derealiza en forma de metil-derivados demetil-derivados de metanefrina ymetanefrina y normetanefrinas, pornormetanefrinas, por oxidación se convierteoxidación se convierte en ácido valinil-en ácido valinil- mandélico excretadomandélico excretado por vía renal.por vía renal.  No existe correlaciónNo existe correlación entre tamaño tumoralentre tamaño tumoral y secreción.y secreción.
  • 11. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO  Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomasSe le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas muy variados, dependiendo de la catecolamina enmuy variados, dependiendo de la catecolamina en exceso.exceso.  Si es NA va a dar hipertensión paroxística o continua.Si es NA va a dar hipertensión paroxística o continua.  Si es A va a dar taquiarritmiaSi es A va a dar taquiarritmia  Si es D (raro) puede dar hipotensión a dosis baja oSi es D (raro) puede dar hipotensión a dosis baja o hipertensión a dosis alta.hipertensión a dosis alta.  Lo común es que el tumor secrete una mezcla deLo común es que el tumor secrete una mezcla de aminas catecólicas.aminas catecólicas.
  • 12.
  • 13.
  • 14. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO  Episodios sintomáticos: HTA - Cefalea - Palpitaciones –Episodios sintomáticos: HTA - Cefalea - Palpitaciones – SudoraciónSudoración --Hipertensión (>90%).Hipotensión.Hipertensión (>90%).Hipotensión. -Cefaleas (>90%).-Cefaleas (>90%). -Sudoración (60-70%).-Sudoración (60-70%). --Palidez (27%)Palidez (27%) -Enrojecimiento (10%).-Enrojecimiento (10%). --Taquiarritmia (30-40%).Taquiarritmia (30-40%). --Cefaleas,Cefaleas, palpitaciones y sudoración.palpitaciones y sudoración. --Ansiedad,Ansiedad, nerviosismo y/o ataques de panico (1/3).nerviosismo y/o ataques de panico (1/3). --Perdida dePerdida de peso, trastornos visuales, cansancio(40-50%).peso, trastornos visuales, cansancio(40-50%). Duración de los episodios (segundos a hora).Duración de los episodios (segundos a hora). Aparición de los episodios (anestesia, maniobras exploradoras,Aparición de los episodios (anestesia, maniobras exploradoras, micción, drogas y/o comidas).micción, drogas y/o comidas).
  • 15. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO  Se basa inicialmente en la demostración de la excesivaSe basa inicialmente en la demostración de la excesiva producción no fisiológica de catecolaminas y en su diagnósticoproducción no fisiológica de catecolaminas y en su diagnóstico de localización. La orina debe ser de 24 horas, y para asegurarsede localización. La orina debe ser de 24 horas, y para asegurarse de la recogida completa debe medirse al mismo tiempo el nivelde la recogida completa debe medirse al mismo tiempo el nivel de creatinina. También se pueden determinar en la orina (2-3) hde creatinina. También se pueden determinar en la orina (2-3) h postcrisis, o en orina de 12 h.postcrisis, o en orina de 12 h. - La extracción de sangre para determinación de catecolaminas- La extracción de sangre para determinación de catecolaminas plasmáticas debe estar estandarizada: en tubos con heparina-litioplasmáticas debe estar estandarizada: en tubos con heparina-litio e inmediatamente ser centrifugado y congelado a -800C.e inmediatamente ser centrifugado y congelado a -800C.  Valores normales de catecolaminas plasmáticas y/o deValores normales de catecolaminas plasmáticas y/o de metanefrinas en orina de 24 h no excluyen el diagnóstico demetanefrinas en orina de 24 h no excluyen el diagnóstico de feocromocitomafeocromocitoma ..
  • 16.
  • 17. Diagnóstico bioquimicoDiagnóstico bioquimico  El diagnóstico presuntivo seEl diagnóstico presuntivo se establece por medición deestablece por medición de catecolaminas en plasma o decatecolaminas en plasma o de metanefrinas y/o AVM en orinametanefrinas y/o AVM en orina de 24 horas.de 24 horas.  El diagnóstico es histopatológicoEl diagnóstico es histopatológico y usualmente se corrobora eny usualmente se corrobora en 50% de los pacientes en que se50% de los pacientes en que se sospecha y se intervienen.sospecha y se intervienen.  Los test dinámicos como el testLos test dinámicos como el test de Glucagón o el de estimulaciónde Glucagón o el de estimulación con Clonidina son ya históricos.con Clonidina son ya históricos. Se usaban por los malosSe usaban por los malos métodos antiguos de mediciónmétodos antiguos de medición de catecolaminas para dilucidarde catecolaminas para dilucidar los valores dudososlos valores dudosos
  • 18. Diagnostico de localizaciónDiagnostico de localización  TAC:TAC: Localiza el 95% de los feocromocitomas.Localiza el 95% de los feocromocitomas.  RMN:RMN: Localiza > 95%. La RMN es superior al TAC en laLocaliza > 95%. La RMN es superior al TAC en la localización de los tumores extraadrenales y formaslocalización de los tumores extraadrenales y formas familiares. Permite el estudio de la mujer en elfamiliares. Permite el estudio de la mujer en el embarazo.embarazo.  MIBG:MIBG: Permite suPermite su localización cuando las catecolaminas estan elevadaslocalización cuando las catecolaminas estan elevadas especificidad del 100%).especificidad del 100%).
  • 19.
  • 20. ..Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial  Ansiedad, ataques de pánico, neurosis.Ansiedad, ataques de pánico, neurosis. Hipertiroidismo.Hipertiroidismo. Taquicardia paroxística.Taquicardia paroxística. Migrañas y cefalea tipo cluster.Migrañas y cefalea tipo cluster. Encefalopatía hipertensiva.Encefalopatía hipertensiva. Lesiones intracraneales, vasculitis cerebral.Lesiones intracraneales, vasculitis cerebral. Hiperreflexia autonómica.Hiperreflexia autonómica. Epilepsía diencefálica.Epilepsía diencefálica. Crisis HTA en relación con IMAO.Crisis HTA en relación con IMAO. Carcinoides.Carcinoides. Porfiria.Porfiria. HTA hiperadrenérgica.HTA hiperadrenérgica. Aneurisma de la arteria basilar.Aneurisma de la arteria basilar. Guillain-Barré. Toxemia tabética.Guillain-Barré. Toxemia tabética. Crisis tabética.Crisis tabética. Abdomen agudo.Abdomen agudo. Neurofibromatosis.Neurofibromatosis.
  • 21. MEN II A:MEN II A: Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%).Ca. medular de tiroides, Hiperparatiroidismo y Feocromocitoma (25%). MEN II B:MEN II B: Ca. medular de tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%).Ca. medular de tiroides, Feocromocitoma y neuromas mucosos (20-40%). Esclerosis Tuberosa o Von Hippel Lindeau:Esclerosis Tuberosa o Von Hippel Lindeau: Hemangiomas retinianos y cerebelosos, hipernefromas, angiomiolipomas, quistesHemangiomas retinianos y cerebelosos, hipernefromas, angiomiolipomas, quistes pancreáticos. El feocromocitoma se asocia en un 14-39% de los casos.pancreáticos. El feocromocitoma se asocia en un 14-39% de los casos. Neurofibromatosis tipo I o Von RecklinghausenNeurofibromatosis tipo I o Von Recklinghausen (5%).(5%). Sturge WeberSturge Weber Ataxia TelangectasiaAtaxia Telangectasia Melanosis neurocutánea, Hischprung, carcinoidesMelanosis neurocutánea, Hischprung, carcinoides
  • 22. tratamientotratamiento  Es quirúrgico.Es quirúrgico.  PREPARACIÓN PREOPERATORIAPREPARACIÓN PREOPERATORIA Iniciar bloqueo alfa adrenérgico una a dosIniciar bloqueo alfa adrenérgico una a dos semanas antes de cirugía, para disminuir gradualmente PA y aumentar el volumensemanas antes de cirugía, para disminuir gradualmente PA y aumentar el volumen intravascular. Puede usarse (intravascular. Puede usarse (el tratamiento de elección fenoxibenzaminael tratamiento de elección fenoxibenzamina) (Dibenilyne) (Dibenilyne ®) (dibencilina) 10 mg VO/12 horas e ir aumentado 10 mg cada uno o dos días hasta®) (dibencilina) 10 mg VO/12 horas e ir aumentado 10 mg cada uno o dos días hasta alcanzar la normotensión, con una hipotensión ortostática media controlada.alcanzar la normotensión, con una hipotensión ortostática media controlada. Prazocina (minipresPrazocina (minipres) (bloqueante selectivo de los receptores alfa1) . Se administra a) (bloqueante selectivo de los receptores alfa1) . Se administra a dosis de 1 mg cada 8 h, hasta 20 - 30 mg/día.dosis de 1 mg cada 8 h, hasta 20 - 30 mg/día. Existen unos criterios para evaluar la eficacia del tratamiento con a-bloqueantes:Existen unos criterios para evaluar la eficacia del tratamiento con a-bloqueantes: "Criterios de Roizen""Criterios de Roizen"    - Mantener cifras de tensión arterial inferior a 165/90 las 48 h previas a la   - Mantener cifras de tensión arterial inferior a 165/90 las 48 h previas a la intervención.intervención.     - Controlar las variaciones posturales de la tensión arterial: hipotensión ortostática    - Controlar las variaciones posturales de la tensión arterial: hipotensión ortostática inferior a 15% y presión en bipedestación <80/45 mm Hg.inferior a 15% y presión en bipedestación <80/45 mm Hg.    - No deben existir cambios electrocardiográficos en el segmento ST y onda T en los   - No deben existir cambios electrocardiográficos en el segmento ST y onda T en los quince días previos a la cirugía.quince días previos a la cirugía.    - No debe registrarse más de un extrasístole ventricular cada cinco minutos.   - No debe registrarse más de un extrasístole ventricular cada cinco minutos.
  • 23. tratamientotratamiento  Inconvenientes del tratamiento con alfa-bloqueantesInconvenientes del tratamiento con alfa-bloqueantes - Si se lleva a cabo un bloqueo farmacológico completo de la T. arterial, el- Si se lleva a cabo un bloqueo farmacológico completo de la T. arterial, el cirujano no puede utilizar la elevación de la misma para la localización delcirujano no puede utilizar la elevación de la misma para la localización del tumor y/o sus metástasis.tumor y/o sus metástasis. - Mayor frecuencia de hipotensión postextirpación de la tumoración.- Mayor frecuencia de hipotensión postextirpación de la tumoración.  Indicaciones del tratamiento con alfa-bloqueantes:Indicaciones del tratamiento con alfa-bloqueantes:        - Cifras de T. arterial superiores a 200/130 mm Hg.- Cifras de T. arterial superiores a 200/130 mm Hg.    - Crisis de hipertensión arterial frecuentes e incontroladas.   - Crisis de hipertensión arterial frecuentes e incontroladas.    - Hematocrito superior al 50%.   - Hematocrito superior al 50%.    - Disminución del volumen plasmático.   - Disminución del volumen plasmático.    - Sospecha de más de un tumor.   - Sospecha de más de un tumor.    - En feocromocitomas en niños (más frecuentemente múltiples) y en los   - En feocromocitomas en niños (más frecuentemente múltiples) y en los casos familiares.casos familiares.
  • 24. tratamientotratamiento  Bloqueantes a y ß Labetalol (Trandate ®).Bloqueantes a y ß Labetalol (Trandate ®). La indicación deLa indicación de beta bloqueadores, sólo que haya taquiarritmia presente, pero nunca dar betabeta bloqueadores, sólo que haya taquiarritmia presente, pero nunca dar beta antes de alfa bloqueadores porque se bloquea el efecto vasodilatador de losantes de alfa bloqueadores porque se bloquea el efecto vasodilatador de los beta receptores de músculo estriado y esto puede desencadenar crisis debeta receptores de músculo estriado y esto puede desencadenar crisis de hipertensiónhipertensión..  Inhibidores de la síntesis de catecolaminasInhibidores de la síntesis de catecolaminas Alfametilparatirosina AMPT (Demser ®)Alfametilparatirosina AMPT (Demser ®) Se prefiere en aquellos enfermos con insuficiencia cardíaca y mayor grado deSe prefiere en aquellos enfermos con insuficiencia cardíaca y mayor grado de miocardiopatía catecolamínicamiocardiopatía catecolamínica Se administra a dosis de 250 mg/6 h,Se administra a dosis de 250 mg/6 h, hasta una dosis máxima de 4 gr/día. Para ajustar el tratamiento sehasta una dosis máxima de 4 gr/día. Para ajustar el tratamiento se emplean parámetros como el control de la tensión arterial y, enemplean parámetros como el control de la tensión arterial y, en normotensos, la disminución al 50% de las metanefrinas ynormotensos, la disminución al 50% de las metanefrinas y VAMA en orina de 24 h.VAMA en orina de 24 h.
  • 25. tratamientotratamiento  Antagonistas del calcioAntagonistas del calcio Nifedipino (Adalat ®)Nifedipino (Adalat ®) Disminuye la eliminación de las catecolaminas urinarias. PuedeDisminuye la eliminación de las catecolaminas urinarias. Puede prevenir el espasmo coronario inducido por las catecolaminas.prevenir el espasmo coronario inducido por las catecolaminas. Diltiacem (Dinisor ®, Masdil ®)Diltiacem (Dinisor ®, Masdil ®) Administrados antes y durante la cirugía disminuyen la T. arterial,Administrados antes y durante la cirugía disminuyen la T. arterial, resistencias periféricas y previenen la aparición de taquicardias yresistencias periféricas y previenen la aparición de taquicardias y arritmias ventriculares, incluso durante la manipulación delarritmias ventriculares, incluso durante la manipulación del tumor sin producir hipotensión postquirúrgica.tumor sin producir hipotensión postquirúrgica.  IECASIECAS La Angiotensina II estimula la liberación de noradrenalina y laLa Angiotensina II estimula la liberación de noradrenalina y la vasoconstricción. Este sistema participa además en las arritmias yvasoconstricción. Este sistema participa además en las arritmias y necrosis miocárdicas.necrosis miocárdicas.
  • 28.
  • 29.
  • 30.  MANEJO DE LA HTA SEVERA PERIOPERATORIAMANEJO DE LA HTA SEVERA PERIOPERATORIA  La presencia de HTA severa peri operatoria constituye un factor de morbimortalidad importanteLa presencia de HTA severa peri operatoria constituye un factor de morbimortalidad importante asociado al acto quirúrgico. De acuerdo al momento en asociación a la cirugía se recomiendan lasasociado al acto quirúrgico. De acuerdo al momento en asociación a la cirugía se recomiendan las siguientes conductas (23):siguientes conductas (23):  Pre-Operatorio: en pacientes con HTA previa se debe mantener el tratamiento antihipertensivo hastaPre-Operatorio: en pacientes con HTA previa se debe mantener el tratamiento antihipertensivo hasta el día mismo de la intervención. En aquellos sin HTA previa o en hipertensos previos deficientementeel día mismo de la intervención. En aquellos sin HTA previa o en hipertensos previos deficientemente controlados se recomienda la utilización o asociación de betabloqueantes (Atenolol 25 a 50 mg/día),controlados se recomienda la utilización o asociación de betabloqueantes (Atenolol 25 a 50 mg/día), con el fin de inhibir la activación adrenérgica que suele asociarse a estas circunstancias. En ocasiones,con el fin de inhibir la activación adrenérgica que suele asociarse a estas circunstancias. En ocasiones, la asociación de sedantes menores (tipo benzodiazepinas) puede resultar conducente. Debe evitarse lala asociación de sedantes menores (tipo benzodiazepinas) puede resultar conducente. Debe evitarse la administración de Ketamina. En caso de persistir valoresadministración de Ketamina. En caso de persistir valores ≥≥ 180/110 mmHg en los 60’180/110 mmHg en los 60’ inmediatamente previos a la intervención se recomienda suspender la misma, siempre que sea posible.inmediatamente previos a la intervención se recomienda suspender la misma, siempre que sea posible.  Intra o post-operatorio: en caso de presencia de HTA severa se debe realizar tratamiento con drogasIntra o post-operatorio: en caso de presencia de HTA severa se debe realizar tratamiento con drogas por vía parenteral (nitroprusiato, nitroglicerina, etc.) hasta descender la PAM en un 25%por vía parenteral (nitroprusiato, nitroglicerina, etc.) hasta descender la PAM en un 25% aproximadamente o a valores < 180/110 mmHg. En casos de cirugía vascular se recomiendaaproximadamente o a valores < 180/110 mmHg. En casos de cirugía vascular se recomienda descender la PA gradualmente hasta los mínimos valores tolerados que no generen isquemia tisular.descender la PA gradualmente hasta los mínimos valores tolerados que no generen isquemia tisular. En el post-operatorio se recomienda re-instalar el tratamiento antihipertensivo habitual en el menorEn el post-operatorio se recomienda re-instalar el tratamiento antihipertensivo habitual en el menor tiempo posible.tiempo posible.
  • 31.
  • 32. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO  VARON DE 37 AÑOS, CON AP:VARON DE 37 AÑOS, CON AP: TRAQUEOSTOMIA A LOS 2 AÑOSTRAQUEOSTOMIA A LOS 2 AÑOS DE EDAD POR CX PULMONARDE EDAD POR CX PULMONAR POR EMPIEMA. ASMA.POR EMPIEMA. ASMA. PERICARDITIS. HTAPERICARDITIS. HTA DIAGNOSTICADO DESDE ELDIAGNOSTICADO DESDE EL 2003. NEUMOTORAX ABRIL 2009.2003. NEUMOTORAX ABRIL 2009. APENDICETOMIZADO ENEROAPENDICETOMIZADO ENERO 2008. NAMC, FUMAADOR DE 402008. NAMC, FUMAADOR DE 40 CIG/DIA. BEBEDORCIG/DIA. BEBEDOR OCASIONAL. EJERCICIOOCASIONAL. EJERCICIO PARCIAL/INACTIVO. NOPARCIAL/INACTIVO. NO DROGASDROGAS..  TTO ACTUAL:ATENOLOL 50TTO ACTUAL:ATENOLOL 50 MG(0.5/12 H).CARDURANMG(0.5/12 H).CARDURAN NEO 4 MG.0-0-1.TERTENSIFNEO 4 MG.0-0-1.TERTENSIF RETARD 1.5 MG(1/24 H). VALSRETARD 1.5 MG(1/24 H). VALS 320 MG(1/24H). ZANIDIP 10320 MG(1/24H). ZANIDIP 10 MG(1/24H).MG(1/24H).
  • 33. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO  Acude a consulta de su médico de familia, fuera de hora, por dolor abdominalAcude a consulta de su médico de familia, fuera de hora, por dolor abdominal de más de una semana de evolución, sudoración, cefalea e HTA que no sede más de una semana de evolución, sudoración, cefalea e HTA que no se controla con tratamiento. En MAPA destaca elevación arterial nocturna (encontrola con tratamiento. En MAPA destaca elevación arterial nocturna (en periodo de reposo).periodo de reposo).  EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA.. CONSTANTES TA:166/122. FC:69 lpm. PESO:96. TALLA:171. RCVCONSTANTES TA:166/122. FC:69 lpm. PESO:96. TALLA:171. RCV MODERADO.MODERADO. REG, NH, NC, C Y O, EUPNEICO.REG, NH, NC, C Y O, EUPNEICO. ACP; Rs Cs Rs, NO SOPLOS. MVC, NO RUIDOS SOBREAÑADIDOS.ACP; Rs Cs Rs, NO SOPLOS. MVC, NO RUIDOS SOBREAÑADIDOS. ABD; GLOBULOSO, DOLOROSO EN CUADRANTE INFERIORABD; GLOBULOSO, DOLOROSO EN CUADRANTE INFERIOR DERECHO, LIGERAMENTE TIMPANICO, NO DEFENSADERECHO, LIGERAMENTE TIMPANICO, NO DEFENSA ABDOMINAL. RESTO NORMAL.ABDOMINAL. RESTO NORMAL.  SE REALIZA RX DE TORAX-ABDOMEN; NORMALES.SE REALIZA RX DE TORAX-ABDOMEN; NORMALES.  ANALITICA CATECOLAMINAS EN PLASMA ADRENALINA< 20,ANALITICA CATECOLAMINAS EN PLASMA ADRENALINA< 20, NORADRENALINA 579,0 DOPAMINA<20.NORADRENALINA 579,0 DOPAMINA<20.
  • 34. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO  Se deriva al Hospital donde queda ingresado a cargo deSe deriva al Hospital donde queda ingresado a cargo de Nefrología.Nefrología.  PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. TAC DEPRUEBAS COMPLEMENTARIAS. TAC DE ABDOMEN(2008): SIN INTERES. TAC DEABDOMEN(2008): SIN INTERES. TAC DE TORAX (2009): OREJUELA CARDIACATORAX (2009): OREJUELA CARDIACA DERECHA VARIANTE DE LA NORMALIDAD,DERECHA VARIANTE DE LA NORMALIDAD, NO MASAS, NI OTRAS ALTERACIONESNO MASAS, NI OTRAS ALTERACIONES SIGNIFICATIVAS. ADENOPATIASIGNIFICATIVAS. ADENOPATIA INESPECIFICA DE 1.5 cm PREVASCULAR.INESPECIFICA DE 1.5 cm PREVASCULAR. PARENQUIMA PULMONAR NORMAL.PARENQUIMA PULMONAR NORMAL.
  • 35. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO  RMN (10/2009):NÓDULO ADRENAL (INCIDENTALOMA)RMN (10/2009):NÓDULO ADRENAL (INCIDENTALOMA)  ECO ABDOMEN (12/ 2009): NO APORTO INFORME.ECO ABDOMEN (12/ 2009): NO APORTO INFORME.  ANALITICA. MAYO 2009: BQ; gluc;109, urea;45, AcidoANALITICA. MAYO 2009: BQ; gluc;109, urea;45, Acido úrico:8,1, trigliceridos:243, resto parámetros normal. Hemogramaúrico:8,1, trigliceridos:243, resto parámetros normal. Hemograma normal, Sistemático orina normal.normal, Sistemático orina normal. Adrenalina en plasma:<20.Adrenalina en plasma:<20. nora 579nora 579 pg/mlpg/ml. dopamina<20.. dopamina<20. AGOSTO 2009: Catecolaminas fraccionadas en plasma:AGOSTO 2009: Catecolaminas fraccionadas en plasma: Adrenalina<20,Adrenalina<20, Norad:629Norad:629, dopamina <20. Catecolaminas, dopamina <20. Catecolaminas fraccionadas en orina: Adren:<4, norad: 40, dopa 315,fraccionadas en orina: Adren:<4, norad: 40, dopa 315, Metanefrinas fraccionadas en orina: metanefrina 95,Metanefrinas fraccionadas en orina: metanefrina 95, normetanefrina 515, metanefrinas totales 610, diuresis: 2100.normetanefrina 515, metanefrinas totales 610, diuresis: 2100. Metanefrinas en plasma: metanefrina 14,1 pg/ml.Metanefrinas en plasma: metanefrina 14,1 pg/ml. Normetanefrina 49 pg/ml.Normetanefrina 49 pg/ml.
  • 36. CONCLUSIONESCONCLUSIONES  LA IMPORTANCIA DEL MEDICO DE FAMILIALA IMPORTANCIA DEL MEDICO DE FAMILIA en hacer un seguimiento correcto a sus pacientes, elen hacer un seguimiento correcto a sus pacientes, el conocerles y el revisar sus antecedentes personales yconocerles y el revisar sus antecedentes personales y revisar los diagnósticos que tiene.revisar los diagnósticos que tiene.  El PARARNOS a revisar la historia clínica nos iluminaEl PARARNOS a revisar la historia clínica nos ilumina para saber a donde derivar al paciente y hasta dondepara saber a donde derivar al paciente y hasta donde nosotros podemos llegar, NOSOTROS TENEMOSnosotros podemos llegar, NOSOTROS TENEMOS LAS LLAVES PARA ABRIR LA PUERTALAS LLAVES PARA ABRIR LA PUERTA DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.  De nosotros depende el BIENESTAR DELDe nosotros depende el BIENESTAR DEL USUARIO.USUARIO.