residente de medicina interna

1. SÍNDROME DE
GUILLAIN-BARRÉ
Germán Eduardo Puerta Sarmiento
Residente de medicina interna

2. Síndrome de Guillain-Barré:
• Polineuropatías agudas inmunomediadas.
• Condición heterogénea = muchas variantes.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año:
Afecta a todos los grupos de edad.
Después de los 10 años, la incidencia aumenta
20% por década de vida.
Incidencia ligeramente mayor en hombres.
Principal causa de parálisis neuromuscular aguda
desde la erradicación de la poliomelitis.

3. Infecciones y Guillain-Barré
• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro
infeccioso previo:
• Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China.
• Virus de Epstein-Barr: severidad moderada.
• Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de
pares craneales, compromiso respiratorio severo.
• Mycoplasma pneumoniae
• ¿Haemophilus influenzae?
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

4. Vacunas y Guillan-Barré
• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación
categórica:
• Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes:
• Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
• Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
• La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la
excepción.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

5. Fisiopatología

8. Anticuerpos
Variantes Anticuerpos
Guillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

10. Diagnóstico

11. Características Clínicas
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara.
• 15%: compromiso oculomotor.
• 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *
• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *
• 66%: dolor en la espalda o MM. II.
• 70%: disautonomía. *
• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son
poco frecuentes.
“Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia”
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.,

12. Variantes y Subtipos

13. Variantes y Subtipos
Clínica
Autonómica
Pares craneales
Sensitiva
Motora
Neurofisiología
Desmielinizante
Axonal
Variantes comunes:
- AIDP
- AMAN
- AMSAN
- Miller Fisher
Variantes raras:
- Pandisautonomía aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía.
- Debilidad faringo-
cervico-braquial.
- Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

15. Punción Lumbar - LCR
• ¿Es necesaria?
• Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial.
• ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?
• Disociación albúmino-citológica en LCR:
• Presente en el 66% al cabo de 1 semana.
• No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?
• Idealmente, previo a la administración de IGIV.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

16. Estudios Neurofisiológicos
• Predominio desmielinizante:
• Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria.
• Predominio axonal:
• Neuropatía aguda axonal motora.
• Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico:
• Ayuda a predecir el curso de la enfermedad.
• Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

17. Análisis adicionales ante la
sospecha de un SGB
•Análisis en sangre periférica:
• Excluir hipocalemia.
• CK: excluir miopatías.
• Análisis de Vit B12, B9 y sus metabolitos
en caso con anemia concomitante,
• Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

18. •Otras exploraciones rutinarias:
•Punción lumbar.
•Estudios neurofisiológicos
•Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias.
•ECG, monitorización cardiaca.

19. •Pruebas a considerar:
•Serologías: Lyme, VIH, “etiológicas”.
•Anticuerpos antigangliósidos.

20. Tratamiento

21. - Proceso inmunológico
subyacente:
- Plasmaféresis.
- Inmunoglobulina IV.
- Corticoides????
- Falla ventilatoria
- Disautonomia
- Infecciones
- Postración prolongada

22. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis:
• Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un meta-análisis de 6 ensayos
controlados.
• Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

24. • Plasmaféresis:
• Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7
días), aunque sigue siendo útil dentro de los
primeros 30 días.
• Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que
2.
• Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.

25. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa
• Misma eficacia que la plasmaféresis.
• Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
• Pacientes con mayor severidad clínica podrían
beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días
mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

26. Tratamiento concomitante
Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

27. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides:
• Hay evidencia de su falta de eficacia.
• Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes):
• Outcome: Grado de discapacidad.
• Resultados: no hubo diferencias entre ambos
grupos.
• En 4 estudios pequeños:
• Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012;,
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 012,

28. ¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Contraindicaciones
Hemodinamia precaria
Angina inestable
Derrame pericárdico
Sepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a
inmunoglobulinas
homólogas (en especial en
deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Complicaciones
Hipotensión
Sepsis
Problemas con el catéter.
Meningitis aséptica
Erupción cutánea
IRA
Hiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012

29. ¿Y si no hay mejoría o incluso
empeoramiento?
• No hay evidencia clara.
• Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido.
• Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente.
• Es posible cambiar de IGIV a plasmaféresis o visceversa.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012,

30. ¿Por qué ingresa un
paciente con Guillain-Barré
en UCI?

31. Motivos de ingreso en UCI
• Necesidad de soporte ventilatorio:
• Alteraciones de fibras motoras:
• Musculatura respiratoria.
• Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización:
• Alteraciones de fibras autonómicas:
• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil.
• Curso clínico.

32. Falla ventilatoria
• 15-30% de los pacientes requerirán soporte
ventilatorio:
• Ventilación mecánica invasiva.
• El deterioro respiratorio es de difícil
recuperación.
• La intubación conlleva más riesgos mientras
más se requiera.

33. Predictores de Intubación Precoz
Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

34. Disautonomia
• TA lábil:
• Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago.
• Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES.
• Hipersensibilidad a drogas –hipotensión.
• Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
• Arritmias:
• Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más
frecuente.
• Paroxismos vagales.
• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia.
• Desencadenados por la succión.
• Considerar marcapasos temporal si los episodios son
sintomáticos o recurrentes.

35. Disautonomia
• Función bronquial:
• Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial.
• Movilización ineficaz de secreciones.
• Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico:
• Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo.
• Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen.
• Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva.
• «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

36. Otros aspectos a considerar
• Profilaxis para TVP:
• HBPM
• Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria:
• Sondaje vesical.
• Dolor neuropático:
• Tratamiento enfocado a la fisiopatología.
• Gabapentinoides, considerar uso de opiodes o AINES..
• Rehabilitación física y emocional:
• Esenciales en la recuperación.

37. Pronóstico
• Mortalidad: 5%.
• Discapacidad permanente: 20%.
• Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%.
• Recuperación completa al año: 60%.