2. Secundario a fármacos
Causas metabólicas
Cirrosis hepática, DM, Enf. Tiroideas e Hipoparatiroidismo
Trauma cerebral
Enfermedades autoinmunes
LES, Sjögren, Behcet
Infecciones
Viral (VIH),bacteriana, parasitaria
Errores Innatos del Metabolismo
Enf de Gaucher, hemocromatosis, homocisteinuria, deficit GLUt 1
Tumores
Psicógeno
3.
4. • Secundario a TEC grave
• Compromiso de los GB:
• Daño axonal difuso
• Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes)
• Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme
• Contusiones yuxtadurales (HSD)
• Inicio precoz: 4 – 6 semanas
• Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales
• Inicio tardío: 3 - 6 meses
• Fisiopatología no esclarecida
• Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica
• Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios
significativos en receptores D2
Posttraumatic Parkinsonism
T. Nayernouri, F . R . C . S
.Surg Neurol 1985 ;24:263-4
5. • PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa
• 1º rigidez; luego bradicinesia
• Inestabilidad postural
• Se asocia a otros signos focales
• Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon)
• TEC severo que provoque compromiso de conciencia
• Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas
• Curso ininterrumpido del pkn
• Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al)
Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report
M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry
1999;66:380–385
6. • Respuesta variable a tratamiento
• Reversible post cx en contusiones yuxtadurales
• Buena respuesta a levodopa. Recuperación total en lesiones
mesencefálicas parciales
• Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o
a nivel de caudado
• Aparición de diskinesias coreicas
Trauma as an Etiology of Parkinsonism:
A Historical Review of the Concept
Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. Weiner
Movement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36
7. • Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico
• Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica
• Recuperación persistente 88%
• Ausencia o reducción significativa del temblor 65%
• Efectos adversos persistentes 63%
• Gamma knife (Vim tálamo)
• DBS
Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report
M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry
1999;66:380–385
8. • Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto
• Parkinsonismo pugilístico
• Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión
• Manifestaciones clínicas
• Trastorno de memoria
• Cambios conductuales
• Alteraciones anímicas
• Parkinsonismo (42%)
• Alteración del habla
• Alteración de la marcha
Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?
Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee
Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407
9. Chronic Traumatic Brain Injury Associated with Boxing
Barry D. Jordan, M.D., M.P.H.
SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000
179
10. • Neuropatología
• Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos
• TAUPATÍA de etiología ambiental
• Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el
deporte + nº de traumas cerebrales
• RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB
• SPECT: hipoperfusión prefrontal
• Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año
Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going?
Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee
Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407
12. Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
13. • Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios
stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido –
akinético asimétrico
• Vasculitis de la circulación posterior
• Vulnerabilidad de las vías dento – olivares
• Compromiso circulación mesencefálica
• RNM cerebro normal
• Alteraciones EEG
• Aumento proteínas LCR
• DG: crucial aumento de ac. séricos
• Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev.
• Resolución del pkn
Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
14. • Complicación tardía de tiroidectomía (30 años).
Raro en hipoparatiroidismo idiopático.
• Pkn rígido akinético simétrico o temblor de
reposo característico
• Otros signos y síntomas
• Etiopatogenia no establecida
• 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P
• 2º a calcificación de los GB: daño receptores
• Sin respuesta a levodopa
• Mejoría tras administración de 1 – alfa –
colecalciferol
• Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo
funcional del sistema nigroestriatal
Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona,
Santiago Gimenez-Roldan
15. • Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo
• Sin respuesta a levodopa
• Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma)
• Aumento del contenido cerebral de calcio
• Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores
dopaminérgicos postsinápticos
• Apoptosis mediana por Ca+ en la SN
• Neuroimágenes normales
• Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa
• Exacerbación de enfermedad subclínica?
Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary Hyperparathyroidism
Christopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136
16. • Degeneración hepatocerebral adquirida crónica
• Aumento de la concentración de manganeso
• Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico
• Etiopatogenia
• Aumento del metabolismo de la dopamina
• Disminución densidad receptores D2
• Alteración neurotransmisión GLU y GABA
• Reducción del consumo de glucosa
• Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt
portosistémico , episodio de EH y niveles de amonemia
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
17. • Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida
progresión. Sin temblor de reposo
• Sintoma inicial: rigidez + caídas
• Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a
trasplante1
• 50% con distonía focal
• Temblor postural
• Disfunción frontal
• Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en
RNM en más del 75% de los pacientes con
enfermedad hepática avanzada
• Con o sin sintomatología NL
• Correlación entre alteración RNM y severidad
enfermedad hepática
• Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin
alteración
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
18.
19. 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
20. •Respuesta ausente o parcial a levodopa
•Trasplante hepático
• Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn
• Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM
•Toxicidad ciclosporina
1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired
hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.
22. • Frecuente compromiso SNC
• Parkinsonismo: manifestación inusual
• Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo
• Asociado a distonía. Compromiso axial
• Otros signos focales: piramidalismo
• Parkinsonismo juvenil. Edad promedio 22.4 años
• Fisiopatología (desconocida)
• Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y
linfocitos activados
• Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación
• RNM de cerebro
• Normal
• Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones
• Lesiones de SB (reversibles)
• Spect: Hipoperfusión de GB
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
23. Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
Rigidez (91%), akinesia (52%)
Temblor (43%)
Sd piramidal (30%)
24. Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd
constitucional (43%) y fiebre (43%)
25. Proteinuria
ANA + a títulos bajos
EEG alterado: lentitud difusa generalizada
SPECT alterado
26. • Necropsia:
• Encefalomalasia difusa a nivel de los GB
• Mejoría con corticoterapia
• Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en
altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o
azatioprina)
• Inmunoglobulina
• Respuesta parcial a L-dopa
Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature
Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders
Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335
27. • Fisiopatología compromiso SNC no establecida
• Vasculopatía v/s autoanticuerpos
• Parkinsonismo simétrico rígido – akinético
• Trastorno de la marcha
• Inestabilidad postural
• Ausencia de temblor
• Lentamente progresivo
• Ausencia de respuesta a L-dopa
• RNm cerebro
• Normal
• Lesiones de SB
• PET –FDG
• Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical
• Respuesta variable a terapia inmunosupresora
Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature
*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC
Movement Disorders
Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268
28. Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature
*Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC
Movement Disorders
Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268
Viral: encefalitis japonesa, encefalitis 2º a influenza A, VH, arbo y entero virus
Bacteriana: mycobacterium, salmonella
Parasitaria: neurocisticercosis, tripanosomiasis africana
Gaucher: autosomica recesiva. Mutación del gen de la glucocerebrocidasa. Riesgo de parkinsonismo precoz, mas agresivo y con deterioro cognitivo. Tratables tipo 1 y 3. Otras: xantomatosis cerebrotendinosa, deficit piruvato deshidrogenasa, deficit tirosin hidroxilasa, defectos sintesis monoaminas
Tumores: meningiomas, paraneo
Trastornos de movimiento pueden ser primarios o sintomaticos, es decir secundarios a una amplia gama de patologías. De todos, los mas ftemente sintomaticos son corea y distonia. Parkinsonismo tiende a ser menos fte entre los cuadros sintomaticos
La descripción del tr de movimiento, incluyendo localización, persistentemente focal, permanencia en el tiempo, factores gatillantes, fluctuaciones y asociación con alteraciones neuropsiquiatricas, pueden contribuir al reconocimiento de enfermedades sistemicas
Es sabido que el TEC induce trastorno de movimiento a posterior. Se han descrito todo tipo de tr de mov, tanto de la esfera hipo con hipercinética, siendo las mejor documentas el parkinsonismo y la distonia, post TEC grave. Leve o moderado, menos clara la relación
Causa efecto puede ser dificil de establecer por inicio retardado del cuadro
DAD secundario a lesiones traumaticas por desaceleración
Predomina rigidez (tubo de plomo o rueda dentada)
HSD por compresión mecanica de mesencefalo
Temblor en gral es menos fte
Signos focales: piramidalismo, comp MOE u otro PC, dolor cronico similar al dolor talamico, trastorno de memoria
Tegmento mesencefálico
Efectos adversos: disartria y alteración de la marcha
Gamma knife: comp de otroa nucleos o estructuras adyacentes y efectos tardios de la radiación
DBS pobres resultados en cuanto a eficacia del control sintomatico
Pese a lo anterior la recomendacióna ctual es intentar DBS por sobre la cx dada la alta ocurrencia de efectos adversos
Efectos adversos: disartria y alteración de la marcha
Gamma knife: comp de otroa nucleos o estructuras adyacentes y efectos tardios de la radiación
DBS pobres resultados en cuanto a eficacia del control sintomatico
Pese a lo anterior la recomendacióna ctual es intentar DBS por sobre la cx dada la alta ocurrencia de efectos adversos
Efectos adversos: disartria y alteración de la marcha
Gamma knife: comp de otroa nucleos o estructuras adyacentes y efectos tardios de la radiación
DBS pobres resultados en cuanto a eficacia del control sintomatico
Pese a lo anterior la recomendacióna ctual es intentar DBS por sobre la cx dada la alta ocurrencia de efectos adversos
Se asocia a otros signos focales. Focalidad ppalmente piramidal y cerebelosa. Tb alteraciones fx mentales superiores(amnesia, demencia o psicosis)
Despigmentación: perdida neuronal
Sin presencia de cuerpos de lewy
atrophy of the cerebral hemispheres, medial temporal lobe, thalamus, mammillary bodies, and brainstem, with ventricular dilatation and a fenestrated cavum septum pellucidum.
Placas difusas de b amiloide en un poco menos de la mitad de los casos
tau-immunoreactive protoplasmic astrocytes are interspersed throughout the superficial cortical layers appearing as plaque-like accumulations composed of primarily globular neurites. The corpus callosum and subcortical white matter of the cortex show NNs and fibrillar astrocytic tangles. The U-fibers are prominently involved. Subcortical white matter structures such as the extreme and external capsule, anterior and posterior commissures, thalamic fasciculus, and fornix also show NNs and astrocytic tangles. Tb en SN pc y pr
globus pallidus, caudate, and putamen are less involved
Pkn seria secundario a deneneracion de SN
the accumulation of NFTs in the hippocampus,
entorhinal cortex, and parahippocampal gyrus likely
leads to the memory deficits. Involvement of the superior,
dorsolateral, and lateral frontal cortices may account for the
apathy and executive dysfunction, and involvement of the
orbitofrontal cortices and inferior temporal cortices (including
the amygdala) may produce explosive outbursts and poor
impulse control. Involvement of the basal ganglia and
substantia nigra probably leads to the gait instability and
parkinsonism.
Se asocia a otros signos focales. Focalidad ppalmente piramidal y cerebelosa. Tb alteraciones fx mentales superiores(amnesia, demencia o psicosis)
Despigmentación: perdida neuronal
Sin presencia de cuerpos de lewy
atrophy of the cerebral hemispheres, medial temporal lobe, thalamus, mammillary bodies, and brainstem, with ventricular dilatation and a fenestrated cavum septum pellucidum.
Placas difusas de b amiloide en un poco menos de la mitad de los casos 40%
retirement after the age of
28 years, boxing longer than 10 years, and engaging in 150 or
more fights
SPI post prandial en relación a hipoglicemia post prandiales
Hipertiroidismo: exacerbación del temblor fisiologico. Mov coreicos leves en hipertiroidismo severo. Remisión en relación a la mejoria del estado tiroideo
TH: enf autoinmune caracterizada por un incemento de ac antitiroglobulina y antimicrosomales
Otros tr de movimiento: corea, opsoclonus. Temblor palatino, miorritmia en ausencia de Whipple
Mioclonus multifocal es un aspecto prominente y puede agravarse con FAE
PKN mas fte post tiroidectomia
Tiempo x entre cx y sintomas extrapiramidales: tan largo como 30 años
Otros signos: babinsky bilateral, signo de chvostek, espasmos generalizados, crisis convulsivas, deterioro cgnitivo y mov coreicos leves
Mejoria en la tecnica cx de tiroides ha hecho q esta complicación tenga baja tasa de incidencia
Colecalciferol: metabolito activo de la vitamina D, independiente de la presencia de calcificaciones intracraneales
Calcificaciones: daño receptores dopaminergicos psotsinapticos en el estriado, con la consecuente degeneración nigroestriatal
El hipoparatiroidismo ocurre cuando las glándulas producen muy poca PTH. Los niveles de calcio en la sangre bajan y los niveles de fósforo se elevan.
Hiperparatiroidsimo: niveles elevados de calcio en la sangre o por pérdida de calcio de los huesos.
Bloqueadores de los canaales de calcio pkn: canales de calcio son importantes reguladores de la transmisión dopaminergica, su bloqueo bloquea esta y generas sintomas pkn. Alta concentracion de recpetores antagonistas de calcio en el estriado, hipocampo y corteza cerebral
Reduccion de la proteina de union de calcio y su ARN mensajero en el pkn, lo que hace susceptible a las cls al daño mediado por calcio
Mejoria al corregir trastorno metabolico
Reporte de 2 casos clinicos
Raro calcificacion GB (mas fte en hipopara)
Adquirida para diferenciarla de Wilson. Complicación de la cirrosis o del shunt porto – sistemico.
chronic, persistent syndrome, predominated by symptoms related to basal ganglia dysfunction
Manganeso aumentado en sangre y LCR
Corea, diskinesias bucolinguales o distonia aparte de pkn
Mioclonicas caracteristicas en falla aguda
Capas corticales parietales, occipitales y frontales
Hiperintensidad no necesariamente se asocia a disfx neurologica
Refuerzo Gd: representa edema 2º a disrupcion BHE
Atrofia cortical y subcortical
Trasplante hepatico se asocia a resolucion absoluta de la sintomatologia neurologica
Ciclosporina: diskinesias orofaciales, temblor de holmes
Adquirida para diferenciarla de Wilson. Complicación de la cirrosis o del shunt porto – sistemico
Manganeso aumentado en sangre y LCR
Corea, diskinesias bucolinguales o distonia aparte de pkn
Mioclonicas caracteristicas en falla aguda
PKN SE ASOCIA A ALTERACIONES DE LA MARCHA Y EN LA MITAD DE LOS CASOS A DISTONIA FOCAL
UPDRS elevados, con gran compromiso fx
Se caracteriza por inicio insidioso, con rapida progresion hasta un plateau, seguido por un cuadro cronico, mas estable
Capas corticales parietales, occipitales y frontales
Hiperint T1 de la SN seria la que asociaría a la clinica, no la GP
Hiperintensidad no necesariamente se asocia a disfx neurologica
Refuerzo Gd: representa edema 2º a disrupcion BHE
Trasplante hepatico se asocia a resolucion absoluta de la sintomatologia neurologica
Ciclosporina: diskinesias orofaciales, temblor de holmes
Adquirida para diferenciarla de Wilson. Complicación de la cirrosis o del shunt porto – sistemico
Manganeso aumentado en sangre y LCR
Corea, diskinesias bucolinguales o distonia aparte de pkn
Mioclonicas caracteristicas en falla aguda
Capas corticales parietales, occipitales y frontales
Hiperintensidad no necesariamente se asocia a disfx neurologica
Refuerzo Gd: representa edema 2º a disrupcion BHE
Trasplante hepatico se asocia a resolucion absoluta de la sintomatologia neurologica
Ciclosporina: diskinesias orofaciales, temblor de holmes
Adquirida para diferenciarla de Wilson. Complicación de la cirrosis o del shunt porto – sistemico
Manganeso aumentado en sangre y LCR
Corea, diskinesias bucolinguales o distonia aparte de pkn
Mioclonicas caracteristicas en falla aguda
Capas corticales parietales, occipitales y frontales
Hiperintensidad no necesariamente se asocia a disfx neurologica. Se ve tb en intoxicación por MN y en nutricion parenteral con alta concentracion de MN
Refuerzo Gd: representa edema 2º a disrupcion BHE
Trasplante hepatico se asocia a resolucion absoluta de la sintomatologia neurologica
Ciclosporina: diskinesias orofaciales, temblor de holmes
Comp SNC: neuropsiquiatrico, convulsiones y comp de PC. Extrapitramidal lo mas fte es corea
Juvenil: inicio antes de los 21 años. Se asocian a complicaciones motoras y diskinesias mas ftes, mas precoces y mas severas
Focalidad: piramidalismo bilateral
Descritos 25 casos de pkn – les
RNM compromiso de los GB es extremadamente poco fte en neurolupus
Ac contra cls dopaminergicas serian especificas del les con pkn ya que no se encontraron en controles con les sin pkn
Arterias talamoestraidas irrigan los GB. Son arterias terminales, sin circulacion colateral, por lo que la vasculopatia de estas seria un factor mayor en la generacion de pkn. Vasculopatia secundaria al deposito de complejos inmunes circulantes en la pared del vaso e injuria directa de la pared causada por autoac
Temblor 10 de 25
Ppal focalidad asociada fue sd piramidal
Lo mas comun fue artralgias (56%) y manifestaciones cutáneas (56%), seguido de sd constitucional y fiebre
Proteinuria hallazgo mas consistente
Eeg alterado 9/12
RNM alterada en 4/11
TC cerebro normal
SPECT alterado en todos, pero no informan radioisotopo usado
EEG y SPECT deberin ser considerados en la evaluacion de neurolupus
Comp SNC: neuropsiquiatrico, convulsiones y comp de PC. Extrapitramidal lo mas fte es corea
Juvenil: inicio antes de los 21 años. Se asocian a complicaciones motoras y diskinesias mas ftes, mas precoces y mas severas
Focalidad: piramidalismo bilateral
L-dopa casos descritos en los que no es necesaria post corticoides
disorder of exocrine gland
function characterized by a mononuclear lymphocytic
infiltration of the salivary and lacrimal glands
Presencia de anti ro y anti la se correlaciona con mayor riesgo de comp SNC y enf con mayor morbimortalidad
Reporte de 8 casos de pkn – sjogren
RNM anormal hasta 75% del comp nl del sjogren
Pet alterado de la misma forma que pkn atipico
Epi hipermetab vias estriatonigral y talámica
Respuesta a terapia inmunosupresora variable, con buena respuesta, respuesta no sostenida o no respuesta
disorder of exocrine gland
function characterized by a mononuclear lymphocytic
infiltration of the salivary and lacrimal glands
Presencia de anti ro y anti la se correlaciona con mayor riesgo de comp SNC y enf con mayor morbimortalidad
Reporte de 8 casos de pkn – sjogren
RNM anormal hasta 75% del comp nl del sjogren
Pet alterado de la misma forma que pkn atipico
Epi hipermetab vias estriatonigral y talámica
Respuesta a terapia inmunosupresora variable, con buena respuesta, respuesta no sostenida o no respuesta