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UNIVERSIDAD NACIONAL
DEL CENTRO DEL PERÚ
FACULTAD DE MEDICINA
HUMANA
CATEDRÁTICO: Dr. ALFREDO.
RAMIREZ CONTRERAS
ALUMNO: PRINCIPE HUAMAN,
ROQUE ALBERTO
SEMESTRE: III
CIENCIAS MEDICAS
HUANCAYO-PERU
HISTOLOGIA HUMANA I

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El raquitismo (en niños) y la osteomalacia (en
adultos) son dos enfermedades metabólicas de los
huesos resultado de una deficiencia de vitamina D.
Ambas ablandan y debilitan los huesos debido a la
defectuosa o inadecuada mineralización ósea.
Los huesos que se han reblandecido debido a la
osteomalacia tienen una cantidad normal de
colágeno, el cual les da a los huesos su estructura;
sin embargo, carecen de la cantidad apropiada de
calcio para mantenerlos duros.
El raquitismo es un síndrome que se debe a un defecto de mineralización del tejido
preóseo recién formado en las zonas de crecimiento del esqueleto. Para comprender de
forma adecuada la fisiopatología y el tratamiento de sus distintas formas etiológicas es
indispensable un buen conocimiento del metabolismo fosfocálcico y su regulación. Los
signos óseos clínicos y radiográficos que indican el defecto de mineralización son los
principales signos diagnósticos del raquitismo, mientras que la anamnesis y los signos de
laboratorio ofrecen una orientación etiológica. Las dos formas etiológicas principales son
el raquitismo carencial secundario a una carencia de vitamina D y el cuadro de los
raquitismos hipofosfatémicos, que abarca varias entidades de las que la más frecuente es
el raquitismo hipofosfatémico dominante ligado al X. El tratamiento preventivo sistemático
mediante vitamina D desde el nacimiento ha permitido disminuir la incidencia del
raquitismo carencial, que antes era muy común. El tratamiento del raquitismo
hipofosfatémico ligado al X consiste en la asociación de fosfato y de la forma 1-hidroxilada
de la vitamina D. Las etiologías mucho menos frecuentes son los trastornos de la
absorción de la vitamina D (malabsorción digestiva, insuficiencia hepática), algunos
tratamientos anticomiciales, la carencia alimentaria de calcio, los trastornos primarios del
metabolismo de la vitamina D (raquitismos vitaminorresistentes seudocarenciales) y
algunas tubulopatías (acidosis tubular renal primaria, síndrome de De Toni-Debré-
Fanconi).
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
1. DEFINICION
2. ETIOLOGIA

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Para que se produzca la mineralización del osteoide se necesitan dos condiciones
principales: por un lado, que haya calcio y fósforo en concentración suficiente; por otro,
que no existan inhibidores de la mineralización1-3. La vitamina D es necesaria para
mantener las concentraciones de calcio y fósforo; de hecho, la 1,25(OH)2D o calcitriol es
un importante estimulador de la absorción intestinal de estos elementos. Se debate si
además los metabolitos de la vitamina D facilitan la mineralización por una acción directa
sobre las células óseas. En todo caso in vitro el calcitriol favorece la diferenciación de los
osteoblastos y la síntesis de fosfatasa alcalina, y esta enzima sí es imprescindible para
una mineralización normal de la matriz, pues hidroliza el pirofosfato, que es un inhibidor
fisiológico de la mineralización.
Desde un punto de vista práctico los procesos causantes de osteomalacia y raquitismo se
pueden dividir en tres grupos:
 Los que cursan con alteraciones de la vitamina D.
 Las hipofosfatemias de otro origen (no relacionadas con la vitamina D), hereditarias
o adquiridas.
 Los que suponen una acumulación de inhibidores de la mineralización.
En nuestro medio, la mayor parte de los casos de osteomalacia se deben a una
deficiencia de vitamina D. La síntesis cutánea inducida por las radiaciones ultravioleta es
la fuente principal de vitamina D. Por tanto, la deficiencia de vitamina D suele aparecer en
individuos con pobre exposición solar.
Otros factores que pueden conducir a la deficiencia de vitamina D son los tratamientos
con antiepilépticos (que aceleran el catabolismo de la vitamina D al inducir la formación de
metabolitos polares inactivos en el hígado); las hepatopatías graves (en las que disminuye
la capacidad de síntesis de 25[OH]D), y los síndromes de malabsorción intestinal (en los
que no sólo disminuye la absorción de la vitamina D de la dieta, sino que se altera la
circulación entero-hepática de metabolitos de la vitamina D que son normalmente
excretados en la bilis y reabsorbidos posteriormente).
Además, se pueden presentar raquitismos hereditarios, estos trastornos se presentan
generalmente en la infancia, pero en ocasiones pueden aparecer como una
osteomalacia en la edad adulta. Los «raquitismos dependientes de la vitamina D» se
deben a alteraciones en el metabolismo de la vitamina D o sus receptores. Los
«raquitismos resistentes a la vitamina D» se deben a hipofosfatemia secundaria a
pérdidas renales de fosfato. En el raquitismo dependiente de la vitamina D tipo I (RVDD-
I) el trastorno se debe a una ausencia de 1-alfa-hidroxilasa renal, la enzima que
convierte la 25(OH)D en 1,25(OH)2D. Se transmite con herencia autosómica recesiva.

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En el raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II (RVDD-II) hay una alteración
genética del receptor de la vitamina D, necesario para la acción de la 1,25(OH)2D o
calcitriol. Por tanto, también se conoce con el término de «raquitismo hereditario
resistente al calcitriol». La herencia es autosómica recesiva. Las manifestaciones suelen
aparecer en los dos primeros años de vida, aunque se han descrito casos esporádicos
leves de aparición más tardía. Más de la mitad de los pacientes presentan alopecia. El
tratamiento requiere dosis muy elevadas de calcio y calcitriol.
La vitamina D contribuye a la mineralización de la matriz osteoide y del cartílago
epifisario en la formación de los huesos planos y largos del esqueleto. Estimula los
osteoblastos para que sinteticen la proteína transportadora de calcio, osteocalcina,
implicada en el depósito de calcio durante el desarrollo óseo. Los huesos planos se
desarrollan mediante la formación de hueso intramembranoso, en que las células
mesenquimatosas se diferencian directamente a osteoblastos y sintetizan la matriz
osteoide de colágeno en la cual se deposita el calcio. Los huesos largos se desarrollan
mediante osificación encondral, a través de la cual el cartílago en crecimiento de las
placas epifisarias se mineraliza provisionalmente y después se resorbe progresivamente
y es reemplazado por matriz osteoide que está mineralizada para crear hueso.
3. HISTOFISIOPATOLOGIA

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Cuando se produce hipocalcemia en la deficiencia de vitamina D, la producción de PTH
se eleva causando: 1) activación de la 1 -hidroxilasa renal, incrementando la cantidad de
vitamina D activa y la absorción de calcio; 2) aumento de la reabsorción de calcio a
partir del hueso por los osteoclastos; 3) disminución de la excreción renal de calcio, y 4)
aumento de la excreción renal de fosfato. El factor de crecimiento fibroblástico 23, que
es producido por el hueso, forma parte de un grupo de sustancias conocidas como
fosfatoninas, que bloquean la absorción de fosfato en el intestino y la reabsorción de
fosfato en el riñón, causando un aumento de la excreción urinaria de fosfato. Aunque
puede normalizarse la calcemia, la hipofosfatemia persiste, afectando la mineralización
del hueso. El aumento de producción de factor de crecimiento fibroblástico 23 puede ser
responsable de la osteomalacia inducida por tumores y de algunas formas de raquitismo
hipofosfatémico.