Células sanguineas

1. Anemia
Hematocrito menor de 37% en mujeres y menor a 40% en hombres o bien hemoglobina menor de 12 y 14
respectivamente
Cuando hacer tamizaje de anemia
En mujeres gestantes, niños a los 9 y 12 meses de edad y pacientes con síntomas
Manifestaciones generales de anemias
Palidez, fatiga, pica, líneas cutáneas, alteraciones ungueales, estomatitis angular, glositis, hipotensión
ortostática, ictericia, equimosis, telangiectasias y equimosis
Extendido de sangre periférica (para que sirve)
Clasifica anemias por volumen, forma y color eritrocitario
Para que sirve el rango de distribución eritrocitaria
Cataloga anemias por su volumen
Interpretación del recuentode reticulocitos
menor a uno= eritropoyesis inadecuada,
entre 1 y 2= inespecífico,
mayor a 3= perdida concurrente con eritropoyesis adecuada
Niveles de hemoglobina para anemia en 6 meses a 4 años
Hb menor a 11g/dl
Niveles de Hb para anemia en niños de 13 a 14 años
Hb menor a 12g/dl
Niveles de Hb para anemia en mujer de más de 15 años
Hb menor a 12
Niveles de Hb para anemia en hombre de más de 15 años
Hb menor a 13-14 g/dl
Niveles de Hb para anemia en gestantes
Hb menor a 11 g/dl
Anemia ferropénica
Primera causa de anemia a nivel mundial por disminución en las reservas férricas
Poblaciones en riesgo de padecer anemia ferropénica
Lactantes 12 a 23 meses población más afectada en México, gestantes o en lactancia, SUA, STD, niños que
consumen mucha leche de vaca, bajo nivel socioeconómico.
Reserva férrica del adulto promedio
2 a 5 gramos
Pérdida de sangre en embarazo y periodo menstrual promedio
1g en embarazo y 22mg en periodo menstrual

2. Manifestaciones de anemia propias de ferropenia
Parestesias, ardor lingual, disfagia, pica (hielo), piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular,
coiloniquia, ↓ crecimiento, etc.
GOLD para el diagnóstico e anemia ferropénica
Tinción para hemosiderina con azul de Prusia de aspirado de medula ósea
Niveles de ferritina necesarios para diagnósticode anemia ferropénica
Menor a 12 ng/dl en mujer o menor a 20ng/dl en hombre
Características eritrocitarias de anemia ferropénica
Anemia microcítica hipocrómica
Tratamiento inicial de anemia ferropénica
Sulfato o gluconato ferroso + vit C hasta 3 meses después de normalizar Hb y Hto
Indicaciones para reposición parenteral de hierro
Intolerancia grave a VO, trastorno gastrointestinal contraindicando VO, TX insuficiente.
Indicaciones para transfusión de paquetes globulares en anemia ferropénica
Descompensación hemodinámica, cirugía urgente o comorbilidad asociada a hipoxia tisular
Anemia de la enfermedadcrónica
Anemia leve a moderada acompañada de enfermedades infecciosas, inflamatorias o neoplásicas
Características fisiopatológicas de anemia por enfermedad crónica
La respuesta de eritropoyetina se encuentra truncada por procesos que liberan sustancias
proinflamatorias, así como la de la médula ósea y hay disminución de hepcidina con mucho hierro pero no
disponible
Manifestaciones clínicas de anemia por enfermedad crónica
Pocos síntomas con cuadro de síndrome anémico variable, predominando manifestaciones de la
enfermedad subyacente
Características laboratoriales de anemia por enfermedad crónica
Anemia normocítica normocrómica con ferritina normal o alta, saturación de hierro adecuada pero menor
capacidad de fijación de hierro
Pilar del tratamiento de la anemia por enfermedad crónica
Tratar el padecimiento de base, puede usar precursores eritrocitarios
Anemia sideroblástica
Anemia secundaria a defectos en la síntesis del grupo hemo
Anemia sideroblástica hereditaria
Anemia sideroblástica con herencia autosómica dominante o ligada al cromosoma X
Causas de anemia sideroblástica adquirida
Quimioterapia

3. Causas de anemia sideroblástica reversible
Etanol y fármacos
Como suelen ser las características laboratoriales de la anemia sideroblástica
Anemia normocítica normocrómica, baja transferrina y alta saturación con alta ferritina.
Hallazgos en extendido de sangre periférica de anemia sideroblástica
Cuerpos de Papenheimer
Hallazgos en aspirado de médula ósea en anemia sideroblástica
Sideroblastos en anillo
Tratamiento de anemia sideroblástica hereditarias, por Isoniazida, pirazinamida y cicloserina
Vitamina B6 o piridoxina
Tratamiento de anemia sideroblástica primaria o refractaria
Inyecciones de eritropoyetina
Tratamiento de la disfunción orgánica por sobrecarga de hierro
Flebotomías periódicas y quelantes de hierro
De que aumenta el riesgo las formas refractarias de anemia sideroblástica
Leucemia en un 5%
Hallazgos diagnósticos deanemiamegaloblástica
Anemia macrocítica + neutrofilos hipersegmentados + plaquetas grandes por déficit de cianocobalamina
y/o folatos
Manifestaciones de déficit de vitamina B12
Deficit neurológico con parestesias hasta degeneración medular combinada
Manifestaciones de déficit de folatos
Síndrome anémico, GLOSITIS, hepatoesplenomegalia, homocisteina alta pero ácido metilmalónico normal
Estudios a solicitar en caso de sospecha de anemia megaloblástica
BH, niveles séricos de Vit B12 (ácido metilmalónico [inversamente proporcional]), y eritrocitarios de folato.
Anemia perniciosa
Anemia que causa déficit de B12 por anticuerpos que atacan células parietales, inhibiendo factor intrinseco
Pruebas de escrutinio para pacientes con anemia perniciosa
Prueba de Schilling: B12 + Co57en orina (<10%= falta de B12) luego con FI (anemia perniciosa),luego con
antibióticos (sobrecrecimiennto bacteriano) luego con enzimas pancreáticas (déficit o Crohn).
Que debemos cuidar la primera semana de tratamiento con vitamina B12
Que no desarrolle hipocalemia

4. Manejo de anemia megaloblástica
Reponer vitamina B12 y ácido fólico
Manejo de anemia megaloblástica secundaria a sobre crecimiento bacteriano
Metronidazol o Rifampicina si hay sprue
Anemia aplásica
Anemia secundaria a insuficiencia de la médula ósea con pancitopenia
Principal causa de anemia aplásica
Idiopática, mayor en ≥60ª, o 15-25ª
Manifestaciones generales de anemia aplásica
Palidez, equimosis, petequias y a veces fiebre. Suelen acudir por sangrado anormal, infecciones
recurrentes, SX anémico, buscar adenopatías, hepatoesplenomegalia
Anemia de Fanconi
trastorno autosómico recesivo al nacimiento con alteraciones estructurales (aplasias Oseas en radio y
pulgar, renales) + alteraciones hematológicas (anemia aplásica) + talla baja + pigmentación cutánea tardía.
Con que se hace diagnóstico definitivo de anemia aplásica y que encontramos
Con biopsia de médula ósea, encontramos hipocelularidad y ausencia de anormalidades cromosómicas
Estudios a solicitar si sospechamos anemia aplásica
BH con reticulocitos, serología para VHB y C, VEB, VIH, parvovirus, Citomegalovirus, TC para ver
esplenomegalia, hemotipo, PFH, EGO, HbF.
Estudios a solicitar si sospechamos anemia de Fanconi
Cariotipo de leucocitos circulantes y radiografía de huesos largos, principalmente valorar radio
Tratamiento de elección para anemia aplásica
Trasplante alogénico de médula ósea (TAMO), candidatos deben ser menores de 50 años
Tratamiento alternativo para pacientes que no son candidatos a TAMO en anemia aplásica
Inmunosupresor con Ig antitimocito (con o sin ciclosporina), corticoides y factores estimuladores de
colonias de granulocitos
Tratamiento suplementariode anemia aplásica
Transfusión de plaquetas y paquetes globulares, profilaxis de infecciones
Complicación a largo plazo más frecuente de la anemia aplásica
Sangrado
Anemia hemolítica
Anemia por destrucción de eritrocitos con aumento de bilirrubina indirecta, reticulocitos y DHL
Hemolisis extravascular, hallazgos laboratoriales

5. Esferocitos en FSP, Coombs directa (+), urobilinógeno
Hemolisis intravascular, hallazgos laboratoriales
Hemoglobinuria, esquizocitos en FSP, baja haptoglobina
Talasemia
Trastorno autosómico recesivo con defecto en la síntesis de una o varias cadenas de hemoglobina,
causando hemolisis intravascular, siendo el trastorno genético más común
Composición de Hb del adulto
HbA 4 moléculas α y 2 moléculas β
Composición de HbA2
2α-2δ
Composición de HbF
2α-2γ
Talasemia α
(DL) Cr16, deleción de 1/4 cadenas α=portador asintomático, fallan 2/4 = anemia micro-hipo leve, si falla ¾
forma 4β (HbH) = anemia moderada, si fallan 4/4 se forma Hb Bart (4γ) = alta afinidad por O2= hipoxia
sistémica + FOM= hidrops fetal + hepatomegalia= muerte in útero o temprana
Talasemia β
Exceso de globinas α en eritroblasto, por (DL) Cr11
Talasemia β menor
Anemia leve microcitica con ↑ HbA2 y HbF, ↓ HbA.
Talasemia β mayor
Anemia de Cooley moderada a grave, ↑ HbA2 y HbF, reticulocitos, facies de ardilla por eritropoyesis extra
medular, litos de bilirrubina, FX patológicas, hemosiderosis por transfusión, mala oclusión maxilar y RX con
imagen "en cepillo".
GOLD para diagnóstico de talasemias
Electroforesis de hemoglobina
Indicaciones de terapia transfusional en talasemias
Si Hb <7, meta ≥9.3 dando 15ml/kg cada 3-4 semanas, usando quelantes de hierro
Indicaciones de esplenectomía en talasemias
Si requerimiento transfusional >200-250ml/año, hasta 4-6ª.
GOLD para tratamiento de talasemias
TAMO
Drepanocitosis
Mutación autosómica recesiva en gen único de cadena β de globina, (val↔Acglut:6) de HbA que forma la
HbS (falciforme), tienen efecto protector contra malaria, ↑ En africanos y afroamericanos
Características de eritrocitos en drepanocitosis

6. Eritrocitos en forma de hoz que se destruyen fácilmente bajo condiciones con bajo O2, las cadenas β
forman polímeros en forma de bastón
Manifestaciones clásicas de drepanocitosis
Grados variables de anemia con crisis dolorosas por oclusión de vasos, asplenia funcional, inicia a las 4 a
6m tras baja de HbF
Método confirmatorio de drepanocitosis
Electroforesis de hemoglobina
Tratamiento de un episodio agudo de drepanocitosis
Rehidratar VO-IV, dolor con escala analgésica
Tratamiento de priapismo por drepanocitosis
Consulta urológica urgente con hidratación O2, opioides y vasoactivos IV (considerar intracavernosos),
aspiración, irrigación y puenteo peneano
Esferocitosis hereditaria
Hemolisis por anormalidades en la membrana del eritrocito siendo la anemia hemolítica más frecuente en
México
Manifestaciones de esferocitosis
SX anémico, ictericia recurrente con o sin esplenomegalia, rara vez ulceras cutáneas, gota, dermatitis
crónica de piernas, cardiomiopatías, disfunción de medula espinal, trastornos de movimiento y
hematopoyesis extra medular
Pruebas a pedir en sospecha de esferocitosis
Prueba de fragilidad osmótica con NACL en sangre incubada (GOLD) y frotis de sangre periférica.
Tratamiento de esferocitosis moderada-grave
Ácido fólico 2.5mg/d en <5ª, 5mg/d >5ª
Indicaciones de trasfusiones en esferocitosis
Anemia sintomática + infecciones, crisis aplásica y/o en gestantes
Indicaciones de esplenectomía en esferocitosis
>6ª en formas moderadas- graves o con litiasis vesicular sintomática, 2 semanas previas dar inmunización
contra neumococo, meningococo y H. influenzae b, dar 6 meses posteriores profilaxis con β lactámicos.
Enfermedad caliente
Ac IgG, C3d o ambos, hay esferocitos, eritrocitos secuestrados en bazo, en >50ª, de forma aguda o crónica
Tratamiento de enfermedad caliente
Corticoides por 12 a 18 meses en dosis mínima eficaz y manejo de enfermedad subyacente, en formas
refractarias se requiere inmunosupresión o esplenectomía
Enfermedad crónica por aglutininas frías
Destrucción eritrocitaria por el frío (0-18⁰C), mediada por IgM y C3d, Puede ser secundario a infecciones,
desordenes linfoproliferativos y fármacos. Hay agregados eritrocitario, ↑ crio aglutininas, >50ª con coluria,
ictericia y acrocianosis
Tratamiento de enfermedad crónica poraglutininas frías

7. Evitar frío, buscar linfoma de células B (rituximab), los corticoides ayudan.
Hemoglobinuria paroxística fría
Ac IgG de Donath-Landsteiner, por frio en adultos jóvenes y niños, DX clínico con fiebre, escalofríos, nausea
y dolor en espalda o piernas. Coombs directa (+). Puede progresar a IR, linfoma o muerte rara vez.
Tratamiento de hemoglobinuria paroxísticafría
Evitar frío y medidas de soporte hasta la resolución espontánea
Indicaciones de transfusión en anemia hemolítica autoinmune
Hb<4, EAP o amenaza a función cardiaca y/o cerebral.
Manejo inicial del paciente con anemia hemolítica autoinmune
Prednisona o metilprednisolona
Como tratar la hemolisis en anemia hemolítica autoinmune
Rituximab, ciclofosfamida, azatioprina (no en embarazo), micofenolato, ciclosporina-A o alenuzumab
La anemia hemolítica autoinmune se asocia a consumo de los siguientes fármacos
Cefalosporinas y Penicilinas alfa metildopa
La AHAI asociada a fármacos se asocia a anticuerpos de tipo:
Anticuerpos calientes
La anemia por anticuerpos bifásicos es más común en:
Niños tras una infección viral
Métodos para identificar especificidad de autoanticuerpos en AHAI
En suero de paciente o con prueba de Eluído
Cuando indicar transfusión en paciente con AHAI por anticuerpos calientes
Cuando hay signos de hipoxia miocárdica, renal y/o cerebral
Consideraciones de la transfusión en pacientes con AHAI por anticuerpos fríos:
Debe tener concentrado a temperatura de 37 grados
Escala de gravedad para anemias aplásicas
Escala de Camitta