Alteraciones de la hemostasia. trastornos de hipercoagulabilidad y hemorragicos.

1. ALTERACIONES DE LA
HEMOSTASIA
FISIOPATOLOGIA I 2020
DRA. SARALI ORELLANA

2. BREVE REPASO….. - α -globulinas, que
transportan
bilirrubina y
Esteroides
- β -globulinas, que
transportan hierro y
cobre;
-γ-globulinas, que
son los anticuerpos
del sistema
inmunitario.

3. ELEMENTOS FORMES DE LA
SANGRE
BREVE REPASO
ERITROCITOS
LEUCOCITO
S
TROMBOCITOS

4. BREVE
REPASO

5. TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA

6. CARACTERISTICAS DE UNA
PLAQUETA
EXPRESAN SELECTINA P,
FIBRONECTINA
CONTINEN ADP Y ATP, CALCIO
IONIZADO, HISTAMINA, SEROTONINA
Y ADRENALINA
vida media: 8-12 días
150.000 a 400.000 /micro litro
su producción controlada por la
trombopoyetina
No poseen núcleo, por lo que no
pueden reproducirse
Se une al fibrinógeno y
une las plaquetas entre
si

7. MECASNISMOS DE LA HEMOSTASIA
2.-
FORMACION
DEL TAPON
PLAQUETARIO
1.-
CONSTRICCION
VASCULAR
3.-
COAGULACION
SANGUINEA

8. HEMOSTASIA
VASOCONSTRICCION
DEL VASO
La lesión de un vaso sanguíneo hace que el
músculo liso vascular se contraiga en la pared
del vaso. Esto reduce instantáneamente el flujo
de sangre desde la ruptura del vaso. Los reflejos
nerviosos locales y los factores humorales
locales como TXA2, que se liberan de las
plaquetas, contribuyen a la vasoconstricción.
El vasoconstrictor mas poderosos es
la endotelina
La prostaciclina (liberada por el
endotelio del vaso), produce
vasodilatación e inhibe la agregacion
plaquetaria en el endotelio no

9. 1.-ADHESIÓN
2.- AGREGACION PLAQUETARIA
FORMACION DEL TAPON
PLAQUETARIO
Segundos después de la lesión del vaso, el FvW, que
es liberado del endotelio, se une a los receptores
plaquetarios y ocasiona la adhesión de las plaquetas a
las fibras de colágeno expuestas (inserto). Como las
plaquetas se adhieren a las fibras de colágeno en la
pared vascular dañada, se activan y liberan ADP y
TXA2. El ADP y la TXA2 atraen plaquetas adicionales,
lo que conduce a agregación plaquetaria.

10. 1.-ADHESIÓN
2.- AGREGACION PLAQUETARIA
FORMACION DEL TAPON
PLAQUETARIO
INHIBEN LA COX
AAS (EN DOSIS BAJAS INHIBE LA
SÍNTESIS DE PG, TXA2 – DE FORMA
PERMANENTE, MIENTRAS DURE LA
VIDA DE LA PLAQUETA)
AINES (DE FORMA TEMPORAL
48HRS)
BLOQUEADORES DE
RECEPTOR DE ADP:
• CLOPIDOGREL
• TICLOPIDINA
INHIBIDORES DEL RECEPTOR
GPIIb/IIIa
• ABCIXIMAB
• TIROFIBAN
• EPTIFIBATIDA

11. COAGULACION SANGUINEA
La coagulación sanguínea es un proceso complejo que
comprende la activación secuencial de varios factores en
la sangre. Hay 2 vías de coagulación: (1) la vía intrínseca
comienza en la circulación y se inicia con la activación del
factor circulante XII, y (2) la vía extrínseca, que se activa
mediante una lipoproteína celular llamada factor tisular
que se expone cuando los tejidos se lesionan.
Ambas vías conducen a:
La activación del factor X,
La conversión de protrombina en trombina
y de fibrinógeno en las hebras de fibrina insolubles que
mantienen unido el coágulo.

12. COAGULACION
SANGUINEA
Factores sintetizadas en el
hígado.
Vitamina K, necesaria para la
síntesis: factores  II, VII, IX Y X;
Protombina y Proteina C
Tarda 1- 6
minutos
Tarda 15
segundos
Proteina C
Proteina S
Plasmina
Anticoagulante, al
inativar los factores V y
VIII
Acelera la acción de la
proteína C
Descompone la
fribina en
productos de

13. FARMACOS
ANTICOAGULANTES:
COAGULACION
SANGUINEA
WARFARINA:
DISMINUYE LA PROTROMBINA
ALTERA DE VITAMINA K
PICO MÁXIMO DE ACCIÓN EN 36 A 72 HORAS
HEPARINA:
SE FORMA DE MODO NATURAL POR LOS
MASTOCITOS
SE UNE A LA ANTITROMBINA III…..LO QUE
GENERA LA INACTIVACION DE LA TROMBINA,
FACTOR X

14. HEMOSTASIA
RETRACCION DEL
COAGULO
El coagulo se retrae en: 20 a60
minutos
Las plaquetas a través de sus
filamentos de actina y miosina,
intervienen en la retracción

15. HEMOSTASIA
DISOLUCION DEL
COAGULO O LISIS
Inicia con la activación de plasminógeno, un
precursor inactivo de la enzima proteolítica
plasmina.
Cuando se forma un coágulo, grandes
cantidades de plasminógeno quedan atrapadas
en él. La lenta liberación de un poderoso
activador llamado
activador del plasminógeno tisular (APT) de los
tejidos lesionados y el endotelio vascular
convierte el plasminógeno en plasmina, que
digiere las hebras de fibrina y ocasiona la
disolución del coágulo.
Alfa-plasmina inactiva, a la
plasmina, por lo tanto limita el
proceso fibrinolitico.

16. ESTADOSDE
HIPERCOAGULABILID
AD
HEMORRAGIA
RELACIONADA CON
TRASTORNOS
PLAQUETARIOS
TRASTORNOS
HEMORRAGICO
S
HEMORRAGIA
RELACIONADA CON
INSUFICIENCIA DEL
FACTOR DE
COAGULACION
Trombocitopen
ia
Funcion plaquetaria
deteriodada
-inducida por fármacos
Inducida por heparina
Prurpura trombocitpenica
inmunitaria
Purpura tronbocitopenica
trombotica
- Enfermedad de Von
Willbrand
- Hemofilias (A-B)
HIPERCOAGULABILIDAD
RELACIONADA CON
FUNCION PLAQUETARIA
INCREMENTADA
Trombocitos
is
HIPERCOAGULABILIDAD
RELACIONADA CON
ACTIVIDAD DE
COAGULACION
INCREMENTADA
Mutaciones en el factor V (Leiden) y en el gen de la
protrombina
Sindrome
antifosfolipidico
Estasis venosa por reposo prolongado en cama e
inmovilidad, infarto de miocardio, cancer, estados
hiperestrogenicos y ACO
Por: alteraciones de la funcion hepática, insuficiencia de
vitamina K,
HEMORRAGIA RELACIONADA CON TRASTORNOS
VASCULARESCOAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
Purpura no
trombocitopenica

17. TROMBOCITOSIS
• ELEVACIONES PLAQUETARIAS
>1.000.000/UL
Causa mas común es
enfermedades que estimulan
la trombopoyetina
Daño tisular secundario a
intervención quirúrgica, infección,
cancer y procedimientos
inflamatorios cronicos….
SECUNDARIA
PRIMARIA
Trastorno mieloproliferativo
de las células madre
hematopoyeticas
CLINICA
Trombosis venosa
profunda, EP, trombosis
de la vena porta y
hepatica

18. MUTACION DE
LEIDEN (FACFOR
V)
• LA PROTEÍNA C, NO PUEDE INACTIVAR AL
FACTOR MUTANTE
TRASTORNOS
ADQUIRIDOS
HIPERCOAGULABILIDAD RELACIONADA CON ACTIVIDAD DE COAGULACION
INCREMENTADA

19. ESTADO DE HIPERGOAGULABILIDAD

20. SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

21. PUPURA
TRONBOCITONEPIA
INMUNITARIA
TROMBOCITOPENI
A
-inducida por
fármacos (Quinidina,
quinina)
-Inducida por
heparina
Purpura
trombocitpenica
inmunitaria
Purpura

22. PRUPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA

23. ENFEMERDEDAD DE VON
WILLEBRAND
FUNCIONES DEL FACTOR DE VON
WILLEBRAND:
1.- Consistencia a la adhesión
plaquetaria de la pared vascular
lesionada
2.- transporta el factor VIII en la
corriente sanguínea y protege al factor
VIII, contra la degradación de proteasas
TIPO 1: (AUTOSOMICO DOMINANTE)
70% DE LOS CASOS.
ES RELATIVAMENTE LEVE
TIPO 2: (AUTOSIMICO
DOMINANTE)
25% DE LOS CASOS
HEMORRAGIAS LEVES A
MODERADAS
TIPO 3: (AUTOSOMICO
RECESIVO)
RARO
GRAVE
Suelen Dx, en
procedimient
os Qx o
dentales y no
requieren
tratamiento
Ausencia total de
Factor de Von de
Billebrand y
presenta clínica
de hemofilia

24. HEMOFILIA
A
HEMOFILIA
B
FACTOR VIII
FACTOR
IX
HERENCIA RECESIVA
LIGADA AL
CROMOSOMA X
-HEMORRAGIA EN
TEJIDOS BLANDOS
-TUBO DIGESTIVO Y
RODILLA, TOBILLO Y
CADERA
IMPO. PREVENCION DE
TRAUMATISMOS,
EVITAR EL ASS Y
AINES,
…..RESTITUCIÓN DEL
FACTOR VIII

25. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
HEMOSTASIA

26. COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
• SEPSIS GRAVE/ CHOQUE SEPTICO
• ENFERMEDADES CRITICAS: TRAUMA-
QUEMADURA
• CANCER (ADENOCARINIMONA, LM)
• COMPLICACIONES OBSTETRICAS
• COAGULACION
GENERALIZADA Y
HEMORRAGIA EN EL
COMPORTAMIETNO
VASCULAR
• COMIENZA CON ACTIVACION
MASIVA DE LA CASCADA DE
COAGULACION Y
GENERACION DE
MICROTROMBOS QUE
CAUSAN OCLUSION
VASCULAR E ISQUEMIA
TISULAR
• LA FORMACION DEL
COAGULO CONSUME TODAS
LAS PROTEINAS Y PLAQUETAS
DE COAGULACION
DISPONIBLES, Y PRODUCE

27. ETIOLOGIA
• ES UNA COMPLICACION DE ….

28. COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
DISMINUCION DE
PLAQUETAS Y FIBRINA
EN LA
MICROCIRCULACION
HEMORRAGIA
DIFUSA
CONSUMO DE
PLAQUETAS Y
FACTORES DE
COAGULACION
HEMOLISIS DE
TEJIDOS
ISQUEMIA DE
TEJIDOS
FIBRINOLISIS
SECUNDARIA

29. CID

30. MUCHAS GRACIAS….