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Xeroftalmia Xerostomia o
Parotidomegalia
Biopsy:
Nat Clin Pract Rheumatol 2: 262–269
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focal
Test de Schirmer o Tinción
con verde de lisamina
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<1.5 ml in 15 minwww.salujaeyecare.com
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- 22. Síndrome de Sjögreny Linfoma Signos clínicos Parotidomegalia persistente Púrpura Actividad de la enfermedad Características histopatológicas Centros germinales Focus score > 3 Signos paraclínicos Linfopenia CD4 Disminución C3/C4 Crioglobulinemia Gammapatía monoclonal Niveles altos de b2-microglobulina Factor reumatoide Polimorfismos genéticos BAFF/BAFF-R TNFAIP3 (A20) Riesgo Alto, pero Prevalencia Baja!! Brito-Zerón et al. Nat Rev Dis Primers 2016 (in press)
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- 25.
- 26. 21.5 8.3 7.6 2.6 1.4 1.10.7 0.3 0.4 0.4 0.4 0.4 0 5 10 15 20 25 AITD RA SLE APS SSc VAS IBD MS VIT AIH PSO PeA Enfermedad Autoinmune - Poliautoinmunidad Prevalencia% Poliautoinmunidad en el Síndrome de Sjögren Amador-Patarroyo MJ, J Autoimmun. 2012;39:199-205.
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- 28. Autoinmunidad Familiar enel Síndrome de Sjögren Enfermedad Autoinmune (EAI) en Familiares de primer grado (FPG) 33/1433 2.3%** 56/980 5.7% Número de FPG con al menos una EAI* 1725Tiroiditis de Hashimoto 11Enfermedad de Graves 13DM1A 01Esclerosis múltiple 34Vitiligo 01Cirrosis biliar primaria 02Esclerodermia 1015Artritis reumatoide 18Lupus eritematoso sistémico 04Síndrome de Sjögren Controles N= 124 SS N= 101 * 64 EAI en 56 FPG. En SS hubo 5 FPG con más de una EAI (tres con 2 EAI, uno con 3, y uno con 4). ** OR: 2.6, IC95%= 1.66-3.98, p<0.0001, l=2.5 Enfermedad autoinmune Anaya JM, et al. J Rheumatol. 2006;33:2227-34.
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- 31. Anti-Ro - Anti-La XeroftalmiaXerostomia o Parotidomegalia Biopsy: Nat Clin Pract Rheumatol 2: 262–269 Sialoadenitis linfocitaria focal Test de Schirmer o Tinción con verde de lisamina Flujo salival no estimulado <1.5 ml in 15 minwww.salujaeyecare.com www.salujaeyecare.com Nat Clin Pract Rheumatol 2: 262–269 gulfmd.com SubjetivoObjetivo aklides.com Objetivo Focal score >1 CriteriosdeClasificación -“ACR”[2de3] ACR classification criteria for SS: a data-driven, expert consensus approach in the SICCA cohort. Arthritis Care Res 2012;64:475-87.
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- 33. El Síndrome deSjögren es una Enfermedad Benigna cuyo progreso es lento, en la mayoría de las pacientes
- 34. El Síndrome deSjögren es una Enfermedad Benigna Progreso lento en la mayoría de pacientes Autor, año N Seguimiento FS Inicial FS Final Leroy JP, et al. 1992 27 3.5 años (1-16) 4.2 6.1 Jonsson R, et al. 1993 21 39 meses (11-112) 3.4 4.4 Mariette X, et al. 2004 57 10 semana 1.9 1.7 Kapsogeorgou EK, et al. 2013 28 55 meses (IQR 42-81) 4.3 4.4
- 35. Tratamiento del Síndromede Sjögren Inmunointervención AINE OH-Cloroquina Esteroides Ciclofosfamida Rituximab Estimulación. Cevimelina, Pilocarpina Sustitución. Hidratación Prevención. Candida, hT, depresión Educación
- 36. Definición eimportancia Etiopatogénesis Diagnóstico diferencial y con criterio Poliautoinmunidad y autoinmunidad familiar Criterios de clasificación diagnóstica Curso benigno, en la mayoría de los pacientes Bases del tratamiento ¿Qué es el Síndrome de Sjögren y Por Qué es Importante?
Notas del editor
- #8 Maldini C, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66:454-63. Brito-Zerón et al. Nat Rev Dis Primers 2016 (in press)
- #12 Just some FYI’s, in case someone asks…. other regions that passed the suggestive threshold include: Chr3: CCR3 Chr4: DGKQ Chr5: (very close to TNIP1) PTTG1. Top SNP is the same as the one reported before that associated with anti-dsDNA positive SLE Chr19: SMARCA4 In the GWAS alone, HLA was the only GW significant hit, IRF5 was only one to surpass suggestive….adding the ImmunoChip made a huge difference
- #15 Ramos-Casals M, et al. In: M. Ramos-Casals et al. (eds.), Sjögren’s Syndrome, 2012 Schematic presentation of the incidence of the main types of infl ammatory cells in mild, intermediate or severe lesions of the minor salivary glands (minor salivary gland) of SjS patients ( upper panel ). The incidence of certain infl ammatory cell types varies according to lesion severity. Total T cells predominate in mild lesions and decrease with lesion grade, whereas B cells dominate in severe lesions and increase with lesion severity. The decrease of total T cells can be attributed to the reduction of the CD4 + -T cell subpopulation, while CD8 + -T cells remain rather unchanged. Regulatory T cells (Tregs) present the higher incidence in intermediate infi ltrates. Macrophages ( M F ) increase, whereas interdigitating dendritic cells ( iDC ) decrease with lesion severity. Finally, follicular dendritic cells ( fDC ) and natural-killer ( NK ) cells remain rather unchanged. Representative fi gures of minor salivary gland tissues with mild, intermediate or severe lesions are also shown ( lower panel , H&E stain, orig. magnifi cation: 100Å~)
- #31 Cumple criterios 4 de 6: requires +biopsy or autoantibodies or 3 of 6: requires 3 objective
- #32 Cumple criterios 4 de 6: requires +biopsy or autoantibodies or 3 of 6: requires 3 objective
- #34 2) 247 pts, seguidos por 8.7 años. 9% vasculitis y 3% Linfoma