Este documento describe la acromegalia, una enfermedad causada por la hipersecreción de la hormona de crecimiento. La causa más común es un adenoma hipofisario que secreta hormona de crecimiento. Esto causa manifestaciones esqueléticas, tejidos blandos, sistémicas y orales. El diagnóstico se basa en cambios clínicos y niveles elevados de factor de crecimiento similar a la insulina. Los tratamientos incluyen cirugía transesfenoidal, antagonistas dopaminérgicos y análog

1. INT.CHÁVEZ GAMBOA, RUTHCAROLINA

2. ACROMEGALIA

3. EL LÓBULO
ANTERIOR
(ADENOHIPÓFISIS)

4. EL LÓBULO
POSTERIOR
(NEUROHIPÓFISIS)


Pares nervosa, ocupa la parte principal de la
neurohipófisis
Tallo neuronal, se encuentra en el infundíbulo (tallo
hipofisario)

6. ACROMEGALIA

7. ACROMEGALIA
La
acromegalia
es
una
enfermedad
crónica multisistémica causada
hipersecreción
de
la
por la
hormona
de
crecimiento (GHRH).
Representa
normalmente de
35 a 45% de las
células hipofisarias y los genes encargados
síntesis
de
esta
hormona
se
localizan
de la
en
cromosoma 17q22-24.8 .
La causa en más de 95% de los casos es
adenoma
La molécula de hormona del crecimiento es
hipofisario, con algunos casos
una hormona polipeptídica formada por una cadena
raros de producción neoplásica ectópica
de 191 aminoácidos, circula en forma de 20 y 22
hormona del COMPLICACIONES
crecimiento.
Kd; el péptido de 22 Kd.
SISTÉMICAS
Es sintetizado por las células somatotropicas
localizado predominantemente en las porciones
de la adenohipófisis.
el
laterales
Hipertensión arterial.
Diabetes mellitus.
Enfermedad cardiovascular.
 Osteoartrosis.
 Enfermedades malignas .
de

8. LA SÍNTESIS Y LIBERACIÓN DE HORMONA DE
CRECIMIENTO ESTÁ BAJO EL CONTROL DE DIVERSAS
HORMONAS
Hormona
Factor de
liberadora de
crecimiento
hormona del
Somatostatina
Grelina
similar a la
crecimiento
insulina tipo 1
(GHRH)
(IGF-1),
Hormonas tiroideas
Hormonas tiroideas
yyGlucocorticoides
Glucocorticoides

9. Crecimiento somático exagerado:
EPIDEMIOLOGÍA
 Hipersecreción de hormona del crecimiento.
Factor de crecimiento similar a la insulina
tipo I.
La
edad de manifestación se
La causa más común
estima alrededor de los 45 años
de acromegalia es
y no hay predilección por género.
Tasa de mortalidad de dos a tres
adenoma hipofisario,
veces mayor que la población general,
(60-70%) por macroadenomas.
Estas
células
monoclonales
por
lo
secretan:
• Hormona del
crecimiento.
• Secretan prolactina1 25 a 30%.
• Hormona adrenocorticotropa (ACTH)
•
debido a enfermedades :
regular
sólo
•Cardiovasculares.
•Cerebrovasculares.
• Respiratorias.

10. Tumor hipofisiario benigno de la
hormona de crecimiento.
El
exceso
crecimiento
de
hormona
de
actúa en diferentes
órganos como el hígado y el hueso.
Producir aumento en los niveles de
factor de crecimiento
similar
a
la
Estimula el crecimiento óseo, lo
que produce las
manifestaciones esqueléticas y
Insulina -1 (IGF-1) o
orales de la enfermedad.
Somatomedina C.
Se asocia con el aumento de la
C
resistencia a la insulina.
El exceso de IGF-1
el crecimiento de
los cartílagos.
favorece

11. El crecimiento del tumor hipofisiario
puede llegar a
producir ciertas manifestaciones:
Cefalea.
Disminición de
los campos visuales
, típicamente en la visión lateral; esta
manifestación
se
denomina
hemianopsia
bitemporal.
El
crecimiento
inducir
tumoral
es
también
endocraneana y papiledema.
capaz
de
hipertensión

12. El cuadro clínico es sutil y
aparece insidiosamente
Síntomas:
• Fatiga.
•Artralgias.
•Acrocrecimiento al envejecimiento.
•Cambios en la apariencia derivan
del
crecimiento
esquelético
y
tejidos
blandos aparecen en estadios tempranos
del a enfermedad.

13. Entre
50
y
60%
de
los
Apnea
obstructiva
pacientes acromegálicos
sueño,
presentan
hipertensión pulmonar
hipertensión
que
del
hace
lleva
que
las
a
arterial y diabetes mellitus
y
causas
y, por consiguiente,
pulmonares sean una de las
mayor incidencia de eventos
fuentes
cardiovasculares.
principales de mortalidad.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
SISTÉMICAS
Algunos
síntomas
que
presentan estos pacientes
son:
Cansancio.
Sudoración excesiva.
El
proceso degenerativo a
nivel articular
lleva a osteoartrosis.
La infiltración
de
tejidos blandos y
el
edema
asociado
pueden
comprimir
el nervio
mediano y producir
síndrome de
tunel carpal que puede ser

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SISTÉMICAS
El
también
Manifestaciones
típicas
crecimiento
incluyen
acral
(distal) de las manos
y pies.
crecimiento
se
puede
presentar en órganos
produciendo
bocio,
hepatomegalia,
cardiomegalia
y crecimiento renal.
Suelen
manifestar
una voz más
ronca
por crecimiento de la
faringe.

15. D
Alteración
en
el
A
metabolismo
de
los
B
carbohidratos
E
En 50% y 25%.
i
T
E
S
m
E
L
L
i
T
U
S
Las
concentraciones
factor de crecimiento similar
a
la
insulina
encuentran
y
de
tipo
1
se
disminuidas
en

16. HiPERTENSiÓN y ACROmEGALiA
La prevalencia
estima en 35% pero se
han reportado desde 18-60%.
Incremento de la presión arterial
Pérdida de la variación circadiana de la
presión
arterial,
tanto
sistólica
como
Expansión del volumen plasmático de
diastólica.
10-40%.
La resistencia a la insulina y la apnea
obstructiva
del
sueño
son
factores
también involucrados en la hipertensión.
El genotipo
CYP11B2-344C
con
Aumento de la reabsorción de sodio mediado por
mayor
riesgo de hipertensión.
Sistema
renina
angiotensina
patogénesis de la hipertensión.
activación directa de factor de crecimiento similar
a la insulina tipo 1
en
la
Canales de sodio.

17. Resultado :
FIBROSIS PERIARTICULAR Y CARTILAGINOSA.
Causa:
La
artropatía
articulaciones
común
de
de
es
esta
un
grandes
síntoma
enfermedad
(70%).
Esqueleto axial se ve afectado
(60%).
Dolor.
Tumefacción articular.
Hipomovilidad.
Engrosamiento del cartílago.
Disminución de los espacios articulares.
Osteofitos.
Rigidez articular.
Deformidad.
Ensanchamiento del espacio discal.
Formación de osteofitos.
Xifosis cervical o rectificación lumbar
aumento en la longitud anteroposterior
de las vertebras e hiperostosis idiopática
difusa (20%).
por

18. mANifESTACiONES
mANifESTACiONES
mANifESTACiONES
PiEL
PiEL
VíA RESPiRATORiA
Se afecta por acumulación de glicosaminoglicanos.
Apnea
obstructiva por macroglosia, prognatismo,
hipertrofia del cartílago
mucoso-laríngeo y xifoescoliosis.
Los
Existe:
Hipersecreción
pulmones
presentan
incremento
de
la
distensibilidad y tamaño de los alvéolos.
de las glándulas
sebáceas y sudoríparas.
Hipertricosis e hiperpigmentación.
Existe
también
voz
ronca
relacionada
con
hipertrofia de la laringe y crecimiento de los
senos paranasales.

19. mANifESTACiONES
mANifESTACiONES
CARDíACAS
CARDíACAS
mANifESTACiONES
mUSCULARES
Hipertrofia biventricular.
Cardiopatía hipertrófica ( 20%).
Insuficiencia cardíaca congestiva ( 1-10%).
 Parestesias.
Neuropatía
periférica
simétrica
sensitiva y motora.
Miopatía proximal.
Mialgias.
Síndrome del túnel
del carpo
.
La hormona del crecimiento estimula la
mANifESTACiONES
ÓSEAS
actividad de la enzima 1 alfa
hidroxilasa incrementando las concentraciones.
Hidroxivitamina D con mayor absorción de

20. En
En
la
la
acromegalia
acromegalia
se
se
producen
producen
ciertas
ciertas
deformidades esqueléticas que incluyen:
deformidades esqueléticas que incluyen:
Prominencia de los arcos supraorbitarios.
Prominencia de los arcos supraorbitarios.
Agrandamiento de la región frontal y la nariz.
Constricción temporal y macrogenia.
Constricción temporal y macrogenia.
Crecimiento del seno frontal asociado con el crecimiento de
Crecimiento del seno frontal asociado con el crecimiento de
la faringe.
la faringe.

21. mANifESTACiONES ORALES
Asociadas
presentan
tejidos
con
la
acromegalia
trastornos
blandos
o
en
los
alteraciones
óseas.
En los trastornos de tejidos blandos, uno de los
síntomas
es
adquirida
,
la
presencia
engrosamiento
de
de
macroglosia
los
manifestaciones clínicas:
labios,
elongación del paladar blando, y una reducción
del ángulo entre el eje de la úvula y el plano
paladar.
En los trastornos óseos se producen algunas
Diastemas.
Prognatismo (Maduración Ósea).

22. U
D
En 38 pxs. acromegálicos con
Aumento
I
enfermedad activa, se vio
que
Gonion
y de la inclinación
O
los pacientes con acromegalia,
maxila
y una diferencia negativa
-
tanto hombres como
mujeres,
Alargamiento
E
anterior y posterior de la rama
Ú
de altura facial
de la mandíbula.
La acromegalia compromete casi todos los huesos
La
en su
así
diámetro
como
su
anteroposterior,
distancia
al
seno
frontal.
del macizo facial excepto la maxila. El
Protusión
del
borde
supraorbitario.
La
una
acromegalia constituye
de
las
I
tejidos blandos:
Se demostró
elongación del
11
paladar
blando
estrechamiento
del
causas
de
hiperplasia gingival.
y
ángulo
pacientes
que 8 de
tuvieron
esta
manifestación y 7 de los 11
pacientes
entre el eje de la úvula y el
C
de la
silla turca esta aumentada
Con respecto a los
A
del
en la protusiones de la maxila con
L
C
ángulo
paciente también puede presentar, de forma ocasional, mala oclusión clase III (Dostolova S.
2003).
P
el
la mandíbula.
presentan:
R
P
en
prognatismo
plano del paladar.
2002).
presentaban
(Capoglu
I.

23. DIAgnóSTICO
La
base
del
diagnóstico
de
acromegalia lo constituye
la
Valorarse al px. buscando cambios faciales,
manos
y
pies,
así
como
complicaciones
Diagnóstico Bioquímico
sistémicas.
la sospecha de la enfermedad.
Confirma la
sanguíneos
presencia de niveles
del
factor
de
crecimiento similar a la insulina -1
(IGF-1) elevados
comparados con los rangos normales
para la edad.
La consulta por alguna
manifestación
oral
al
odontólogo
o
cirujano maxilofacial debe levantar la
sospecha
de
la
enfermedad
sobre
todo si presenta varios síntomas.
.
Estudios
confirmar
radiológicos
para
el origen hipofisiario
de la enfermedad.

24. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
Existen
TRATAMIENTO
considerado
el
cirugía transesfenoidal
mínimamente invasiva es la
más
usada
en
microadenomas.
El
abordaje
se
utiliza
de
•Antagonistas
tratamiento de elección.
La
tipos
fármacos:
QUIRÚRGICO
Es
tres
TRATAmIEnTO
dopaminérgicos:
La
bromocriptina
y
la
cabergolina
•
Análogos de somatostatina:
El octreótido y el lanreótido
•
Antagonistas del receptor
de hormona del crecimiento.
transcraneal
en
tumores
EN MUJERES
EMBARAZADAS SE