Este documento trata sobre la anemia drepanocítica y el manejo de pacientes pediátricos con esta enfermedad desde la atención primaria. Explica que la anemia drepanocítica es una enfermedad genética causada por la hemoglobina S. Detalla las complicaciones agudas y crónicas más comunes y los tratamientos como la hidroxiurea. Resalta la importancia del seguimiento estrecho en atención primaria y la derivación a hematología pediátrica, así como reconocer signos

1. ANEMIA DREPANOCITICA.ANEMIA DREPANOCITICA.
¿SOLO HOSPITALARIA?¿SOLO HOSPITALARIA?
LIDIA CARDIEL VALIENTE
ARÁNZAZU GARZA ESPÍ
CARMEN RODRIGUEZ-VIGIL
MARTA LOPEZ UBEDA
EQUIPO DE PEDIATRIA FUENTES NORTE
20 ENERO 2014

2. ACUDE A SU PRIMERA REVISIÓN: Abel,
6 años……
• Nacido en España, padres de Guinea Ecuatorial.
• Vive en Zaragoza con su tía.
• Agosto 2009 ingresó por fiebre y anemia. Se
diagnosticó de ANEMIA DREPANOCITICA (HbSS).
AP:
Paludismo que precisó varias transfusiones.
Episodios de Dactilitis hasta el año de vida.
En tratamiento desde 2011 con Hidroxiurea controlado
en HSJD.

3. ENFERMEDAD DE CELULAS
FALCIFORMES.
• Enfermedad genética AR  hemoglobina falciforme (HbS)
en los eritrocitos.
• Pueden ser:
 Individuos heterocigotos (portadores de HbS) tienen el llamado
“rasgo falciforme” (fenotipo AS) benigna y asintomatica.
 Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen
enfermedad sintomatica con 5 fenotipos posibles:
- Anemia falciforme (HbSS, 75% de los pacientes).
- Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)
- Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2
subtipos:
· HbSβ+talasemia
· HbSβ0talasemia
- Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatias (HbSDPunjab, HbSOArab u
otras)

5. CELULA FALCIFORME

6. CELULA FALCIFORME

7. CELULA FALCIFORME

8. ¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.
B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.
Tienen más experiencia en anemia falciforme.
C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y
realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.

9. ¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.
B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.
Tienen más experiencia en anemia falciforme.
C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y
realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.

10. DESDE ATENCION PRIMARIA SE DEBE:
• Atención integral de los enfermos: múltiples
especialistas pediátricos, enfermería,
psicólogos, educadores y trabajadores
sociales.  CONSULTA HEMATOLOGIA
PEDIATRIACA (Jueves mañana y tarde, Dra.
Calvo y Dra. Rodriguez-Vigil).
• Es FUNDAMENTAL la educación
familiar.

11. ¿Qué debe hacer nuestro paciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención
primaria a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.

12. ¿Qué debe hacer nuestro paciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención
primaria a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.

13. ES IMPORTANTE
INFORMAR SOBRE….
• Los síntomas de alarma que pueden constituir una
URGENCIA:
- Temperatura axilar igual o mayor de 38,5º C.
- Dolor agudo que no calma con tratamiento habitual.
- Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad respiratoria.
- Dolor abdominal o aumento del bazo  Enseñar a palparlo!
- Síntomas neurológico.
- Aumento de la palidez, fatiga o somnolencia, irritabilidad.
- Priapismo de dos o tres horas de persistencia.
- Deshidratación (por vómitos, diarrea u otras causas)
HOJA INFORMATIVA para llevar a Urgencias en niños con
ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES

15. COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
AGUDAS:AGUDAS:
1. Crisis vaso oclusiva ósea:
Manifestación más frecuente. Dactilitis
o síndrome “mano-pie” en lactantes
menores de 1 año. D(d) osteomielitis
2. Fiebre sin foco: Es una
urgencia medica. ASPLENIAASPLENIA
FUNCIONAL.FUNCIONAL.

16. Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
•Si
•No

17. Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
•Si
•No

18. Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
•Si
•No
¿Qué antibiótico es de elección?
•Metronidazol
•Penicilina
•Claritromicina
•Azitromizina

19. Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
•Si
•No
¿Qué antibiótico es de elección?
•Metronidazol
•Penicilina
•Claritromicina
•Azitromizina

20. PREVENCIÓN DE INFECCIONES:
PENICILINA:
-Administración de forma continua desde los 3 meses de vida hasta la edad de 5
años, y opcionalmente hasta la edad adulta.
-Si esplenectomizados quirurgicos o infecciones recurrentes por neumococo:
indefinidamente.
-Dosis: <3 años: 125 mg/12h
>3 años: <25 Kg 250 mgs/12h
> 25 Kg 400 mgs/12h
-En el caso de procedimiento invasivo como extracciones dentarias se recomienda
amoxicilina 50 mg/kg/día el día del procedimiento.
¿Sería necesario administrar Penicilina a nuestro niño?
- Es > 5 años.
- No tiene historia de infecciones de repetición previas.
 NO.

21. VACUNAS:
¿Qué vacunas deberíamos administrar a nuestro niño?
Además de las vacunas habituales, los pacientes deben ser
vacunados frente a:
•Neumococo
•Varicela
•Hepatitis A
•Gripe.
Desde la consulta de hemato-oncopediatria se
remite a preventiva.

23. COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
AGUDAS:AGUDAS:
1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más
frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en
lactantes menores de 1 ano. D(d) osteomielitis
2. Fiebre sin foco: Es una
urgencia medica. ASPLENIA
FUNCIONAL.
3.Dolor abdominal
4. Sindrome del cuadrante
abdominal superior: nauseas y
vomitos, febricula y
hepatomegalia dolorosa, con
elevacion de las transaminasas e
hiperbilirrubinemia.
5. Secuestro esplenico: riesgo de
shock hipovolemico
6. Accidente cerebrovascular agudo (acva).
7. Aplasia: puede ocasionar una
anemia grave. A veces precedida
por un cuadro febril.
8. Sindrome toracico
agudo (STA) : nuevo
infiltrado en la
radiografia de torax
asociado a fiebre, dolor
toracico, sintomas
respiratorios o hipoxia.
9. Priapismo: frecuente

24. COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
CRÓNICAS:CRÓNICAS:
1. Renales: Los trastornos renales en la ECF son
frecuentes. Hasta un 10% de pacientes (en su
mayoría en la edad adulta) pueden
desarrollar una insuficiencia renal crónica.
2. . Oculares.. Lesiones
proliferativas y no
proliferativas.
4.Complicaciones cronicas biliares
y hepaticas.
5. . Complicaciones crónicas osteoarticulares:
- Hiperplasia de medula osea
- Osteonecrosis o necrosis avascular por
eventos vasooclusivos previos.
- Ulceras en piernas: Entre el 10 y el 20%
de los pacientes. Suelen ser muy difíciles de tratar.
6. Crecimiento, pubertad:
retraso del crecimiento y de
la maduración sexual que se
suelen normalizar.
7. Complicaciones crónicas
cardiovasculares:
3. Pulmonares: hipertension
pulmonar.

25. ¿Debemos ponerle algún otro
tratamiento de base?
• Es OPCIONAL el Acido Folico:
- 1 comp de 5 mg/diario, 1 mes cada 3 meses
- o simplemente recomendar una dieta variada
rica en verdura y fruta fresca.
OTROS TRATAMIENTOS HOSPITALARIOS:
- Trasfusiones simples
- Trasfusión crónica simple.
- Exanguinotrasfusión parcial
- HIDROXIUREA
- TMO

26. ¿Puede hacer una vida
completamente normal?
- Los viajes en aviones no presurizados en alturas superiores a
4500 m pueden desencadenar crisis vasooclusivas
- Evitar si es posible subir a alturas superiores a 2000 m
- Evitar el frio abrigándose bien y evitar inmersiones en agua
fría.
- Evitar el calor y la deshidratación.
- Pueden hacer ejercicio regular pero no
intenso y tomando abundantes líquidos.
SI, CON CIERTAS PRECAUCIONES.

27. ¿En cuales de estos aspectos
debemos centrar la consulta en niños
menores de un año?
A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la
necesidad de acudir a revisiones
periodicamente. Revisar el calendario vacunal.
B) Enseñar a reconocer signos de alarma
neurológicos.
C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o
transplante de medula osea.

28. ¿En cuales de estos aspectos
debemos centrar la consulta en niños
menores de un año?
A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la
necesidad de acudir a revisiones
periodicamente. Revisar el calendario vacunal.
B) Enseñar a reconocer signos de alarma
neurológicos.
C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o
transplante de medula osea.

29. ¿En que debemos centrar las
consultas?
Menores de un año:
• Resolver dudas sobre el
diagnóstico. Visitas frecuentes.
• Enfatizar la importancia de las
revisiones periódicas.
• Vacunas y penicilina.
• Alimentación adecuada e
hidratación.
• Llevar a guardería solo si es
preciso por el trabajo familiar.
• Explicar síntomas de alarma del
primer año  Palpar bazo!!

30. ¿En que debemos centrar las consultas?
De 1 a 5 años:
• Además de lo anterior…..
• Evaluar como se
enfrentaron a episodios
recientes de dolor.
• Recomendar ejercicio
suave-moderado con
condiciones adecuadas de
temperatura e hidratación.

31. ¿En que debemos centrar las consultas?
Mayores de 5 años:
• Recordar buscar atención
medica urgente si tienen
fiebre.
• Informar de los síntomas del
priapismo y los neurológicos.
• Colegio: relación con sus
compañeros, indagar sobre
cambios en el rendimiento
escolar o comportamiento
• A una edad apropiada,
empezar a dialogar con el niño
sobre la naturaleza de su
enfermedad.

32. ¿En que debemos centrar las consultas?
Adolescentes:
• Dialogar sobre la naturaleza de la
enfermedad
• Fomentar su independencia y
autocuidado.
• Dialogar sobre el priapismo en los
varones, y la prevención y el
cuidado de ulceras en piernas.
• Información sobre
anticoncepcion si es apropiado,
herencia de la enfermedad o de
teratogenesis con hidroxiurea.

33. Si dudas sobre el manejo…..
• crodriguezvigil@salud.aragon.es
Bibliografia:
- Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Guía de
práctica clínica sobre
efermedad de células falciformes pediátrica
SEHOP-2010.
- Hirst C, Owusu-Ofori S.Prophylactic antibiotics for preventing
pneumococcal infection in children with sickle cell disease. Cochrane
Database Syst Rev. 2012;9:CD003427.
- Zora MD. Routine comprehensive care for children with sickle cell
disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.
- Elliott MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease.
In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.