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Kawasaki: 10 días
para alcanzarla
Presentación de un Caso Clínico
Ana Velázquez- Daniel Rubio
Caso Clínico
Presentación del Caso Clínico
Llega a nuestra consulta un niño de 3 años, recién
llegado de República Dominicana. Su familia no
refiere antecedentes de interés previos.
Motivo de Consulta
El niño presenta desde hace 5 días:
 Fiebre de hasta 39ºC
 Rinorrea
 Decaimiento
 Hiporexia
 Lesiones cutáneas
Exploración Física
 Congestión conjuntival (ojos rojos)
 Inflamación de la faringe
 Labios enrojecidos y secos
 Ganglios linfáticos
inflamados, de más
de 1.5cm de
diámetro.
 Erupciones cutáneas, especialmente en
tronco y extremidades. Aparición de
edemas en las palmas y plantas.
Ante la sospecha de Enfermedad
de Kawasaki, se decide derivar a
Urgencias para valoración…
Durante su estancia en el Servicio
de Urgencias…
Se realizan las siguientes
pruebas complementarias:
 Analítica de Sangre.
 Análisis de orina.
 Cultivo de sangre y orina.
 StreptoTest.
Resultados….
 Análisis de orina: normal.
 StreptoTest: negativo.
 Analítica sanguínea:
- Elevado nivel de leucocitos
- Aumento de reactantes de fase aguda
- Hipertransaminasemia
El paciente es diagnosticado de
Enfermedad de Kawasaki
al cumplir los criterios
diagnósticos
Tratamiento.
El paciente recibió tratamiento durante su estancia
en el Servicio de Urgencias con Gammaglobulina
intravenosa, para prevenir complicaciones
coronarias.
El paciente fue dado de alta en 24 horas
manteniendo tratamiento antiinflamatorio,
y se recuperó sin secuelas.
Llegados a este punto
de la sesión ….
Enfermedad de Kawasaki o
Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo.
CONCEPTO.
Enfermedad multisistémica caracterizada por vasculitis de
pequeños y medianos vasos; afecta a niños en la primera
infancia (el 80% de los casos se producen en niños menores
de 5 años).
CAUSA.
Desconocida. Los primeros casos de la enfermedad de
Kawasaki se diagnosticaron en Japón por el Dr. Tomisaku
Kawasaki, de ahí su nombre.
Hay varias hipótesis acerca de la causa de la enfermedad,
pero ninguna ha sido confirmada.
CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
La enfermedad de Kawasaki requiere la existencia
de FIEBRE (único signo constante) durante 5
o más días y cuatro de los siguientes criterios:
1. INYECCIÓN CONJUNTIVAL
BILATERAL no secretora
(96% de los casos)
2. AFECTACIÓN DE LABIOS
y/o MUCOSA ORAL: labios
secos y fisurados, formación
de costras en labios, lengua
aframbuesada.
3. EXANTEMA POLIMORFO: erupciones cutáneas (con
ampollas).
4. AFECTACIÓN DE EXTREMIDADES: Edema y eritema de
palmas y plantas con descamación a partir del 10º día de
enfermedad.
5. ADENOPATÍA CERVICAL mayor o igual a 1,5 cm de
diámetro, a menudo unilateral.
COMPLICACIONES CLÍNICAS
1. CARDIACAS: Aneurismas coronarios (20-25%),
insuficiencia mitral o tricúspide, arritmias,
insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico.
2. ARTICULARES: artritis (35-50%) de pequeñas y grandes
articulaciones.
3. DIGESTIVAS: Diarrea, Dolor abdominal (<10%), hepatitis,
aumento de las transaminasas.
4. OCULARES: Uveítis
(80%).
5. RESPIRATORIOS: Tos,
rinorrea, otitis…
6. UÑAS: Surcos
transversos a lo largo de las
uñas de los dedos (líneas
de Beau) que aparecen a
los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
 ¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA
ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI
!!!!!
 La actitud que debemos seguir ante la sospecha de una
enfermedad de Kawasaki sería la siguiente:
1.Anotar los Criterios de Enfermedad que cumple el
paciente.
2.Se solicitarán las siguientes pruebas complementarias:
- Analítica Sanguínea:
- Sistemático de orina.
- El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar
algunas alteraciones (aneurismas a partir
de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas)
DIAGNÓSTICO
¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA
ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI !!!!!
¡¡¡EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN
CRITERIOS CLÍNICOS!!!
Se requiere fiebre y 4 de los 5 criterios referidos en la clínica:
FIEBRE > 5 DÍAS
(100%)
CRITERIO
INDISPENSABLE
INYECCIÓN CONJUNTIVAL
(85%)
Bilateral, no supurativa.
ADENOPATÍA (70%) Cervical, aguda, no purulenta > 1,5
cm
EXANTEMA(80%) Polimorfo, no vesiculoso.
ALTERACIÓN LABIOS-MUCOSA
ORAL (90%)
Labios secos, enrojecidos, fisurados.
. Lengua aframbuesada.
ALTERACIÓN DE LAS
EXTREMIDADES (70%)
Estadio Inicial: Eritema palmo-
plantar.
Edema indurado de manos y pies.
Descamación de los pulpejos de los
dedos.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
 ENFERMEDADES
EXANTEMÁTICAS:
Escarlatina, sarampión,
síndrome de Stevens-Johnson,
Mononucleosis infecciosa,
Hepatitis, Varicela, etc.
 ENFERMEDADES
REUMÁTICAS
TRATAMIENTO
 GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA
 ASPIRINA
¡¡¡¡EL TRATAMIENTO DE LA E.KAWASAKI
ANTES DEL DÉCIMO DÍA DE ENFERMEDAD
REDUCE LA INCIDENCIA DE ANEURISMAS
CORONARIOS HASTA EL 3-5%!!!!!
CONCLUSIONES
 La EK es una enfermedad cuya causa se desconoce por el
momento.
 Se afectan los vasos sanguíneos de pequeño y medio
calibre.
 No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específica
de la EK, por lo que el diagnóstico se basa en la clínica.
 El tratamiento consiste básicamente en la administración
de Aspirina y Gammablobulina intravenosa.
 El principal riesgo de la EK es que puede producir
complicaciones cardiovasculares graves, por lo que es
necesario un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto
de la EK a fin de evitar secuelas cardiacas; hay que realizar
ecografías cardiacas.
¡¡Muchísimas Gracias por vuestra
atención!!

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El Kawasaki

  • 1. Kawasaki: 10 días para alcanzarla Presentación de un Caso Clínico Ana Velázquez- Daniel Rubio Caso Clínico
  • 2. Presentación del Caso Clínico Llega a nuestra consulta un niño de 3 años, recién llegado de República Dominicana. Su familia no refiere antecedentes de interés previos.
  • 3. Motivo de Consulta El niño presenta desde hace 5 días:  Fiebre de hasta 39ºC  Rinorrea  Decaimiento  Hiporexia  Lesiones cutáneas
  • 4. Exploración Física  Congestión conjuntival (ojos rojos)  Inflamación de la faringe  Labios enrojecidos y secos
  • 5.  Ganglios linfáticos inflamados, de más de 1.5cm de diámetro.
  • 6.  Erupciones cutáneas, especialmente en tronco y extremidades. Aparición de edemas en las palmas y plantas.
  • 7. Ante la sospecha de Enfermedad de Kawasaki, se decide derivar a Urgencias para valoración…
  • 8. Durante su estancia en el Servicio de Urgencias… Se realizan las siguientes pruebas complementarias:  Analítica de Sangre.  Análisis de orina.  Cultivo de sangre y orina.  StreptoTest.
  • 9. Resultados….  Análisis de orina: normal.  StreptoTest: negativo.  Analítica sanguínea: - Elevado nivel de leucocitos - Aumento de reactantes de fase aguda - Hipertransaminasemia
  • 10. El paciente es diagnosticado de Enfermedad de Kawasaki al cumplir los criterios diagnósticos
  • 11. Tratamiento. El paciente recibió tratamiento durante su estancia en el Servicio de Urgencias con Gammaglobulina intravenosa, para prevenir complicaciones coronarias.
  • 12. El paciente fue dado de alta en 24 horas manteniendo tratamiento antiinflamatorio, y se recuperó sin secuelas.
  • 13. Llegados a este punto de la sesión ….
  • 14. Enfermedad de Kawasaki o Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo. CONCEPTO. Enfermedad multisistémica caracterizada por vasculitis de pequeños y medianos vasos; afecta a niños en la primera infancia (el 80% de los casos se producen en niños menores de 5 años). CAUSA. Desconocida. Los primeros casos de la enfermedad de Kawasaki se diagnosticaron en Japón por el Dr. Tomisaku Kawasaki, de ahí su nombre. Hay varias hipótesis acerca de la causa de la enfermedad, pero ninguna ha sido confirmada.
  • 15. CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS La enfermedad de Kawasaki requiere la existencia de FIEBRE (único signo constante) durante 5 o más días y cuatro de los siguientes criterios:
  • 16. 1. INYECCIÓN CONJUNTIVAL BILATERAL no secretora (96% de los casos) 2. AFECTACIÓN DE LABIOS y/o MUCOSA ORAL: labios secos y fisurados, formación de costras en labios, lengua aframbuesada.
  • 17. 3. EXANTEMA POLIMORFO: erupciones cutáneas (con ampollas). 4. AFECTACIÓN DE EXTREMIDADES: Edema y eritema de palmas y plantas con descamación a partir del 10º día de enfermedad. 5. ADENOPATÍA CERVICAL mayor o igual a 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral.
  • 18.
  • 19.
  • 20. COMPLICACIONES CLÍNICAS 1. CARDIACAS: Aneurismas coronarios (20-25%), insuficiencia mitral o tricúspide, arritmias, insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico. 2. ARTICULARES: artritis (35-50%) de pequeñas y grandes articulaciones. 3. DIGESTIVAS: Diarrea, Dolor abdominal (<10%), hepatitis, aumento de las transaminasas.
  • 21. 4. OCULARES: Uveítis (80%). 5. RESPIRATORIOS: Tos, rinorrea, otitis… 6. UÑAS: Surcos transversos a lo largo de las uñas de los dedos (líneas de Beau) que aparecen a los 2-3 meses de inicio del cuadro.
  • 22. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:  ¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI !!!!!  La actitud que debemos seguir ante la sospecha de una enfermedad de Kawasaki sería la siguiente: 1.Anotar los Criterios de Enfermedad que cumple el paciente. 2.Se solicitarán las siguientes pruebas complementarias: - Analítica Sanguínea: - Sistemático de orina. - El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar algunas alteraciones (aneurismas a partir de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas)
  • 23. DIAGNÓSTICO ¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI !!!!! ¡¡¡EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN CRITERIOS CLÍNICOS!!!
  • 24. Se requiere fiebre y 4 de los 5 criterios referidos en la clínica: FIEBRE > 5 DÍAS (100%) CRITERIO INDISPENSABLE INYECCIÓN CONJUNTIVAL (85%) Bilateral, no supurativa. ADENOPATÍA (70%) Cervical, aguda, no purulenta > 1,5 cm EXANTEMA(80%) Polimorfo, no vesiculoso. ALTERACIÓN LABIOS-MUCOSA ORAL (90%) Labios secos, enrojecidos, fisurados. . Lengua aframbuesada. ALTERACIÓN DE LAS EXTREMIDADES (70%) Estadio Inicial: Eritema palmo- plantar. Edema indurado de manos y pies. Descamación de los pulpejos de los dedos.
  • 25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS: Escarlatina, sarampión, síndrome de Stevens-Johnson, Mononucleosis infecciosa, Hepatitis, Varicela, etc.  ENFERMEDADES REUMÁTICAS
  • 26. TRATAMIENTO  GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA  ASPIRINA ¡¡¡¡EL TRATAMIENTO DE LA E.KAWASAKI ANTES DEL DÉCIMO DÍA DE ENFERMEDAD REDUCE LA INCIDENCIA DE ANEURISMAS CORONARIOS HASTA EL 3-5%!!!!!
  • 27. CONCLUSIONES  La EK es una enfermedad cuya causa se desconoce por el momento.  Se afectan los vasos sanguíneos de pequeño y medio calibre.  No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específica de la EK, por lo que el diagnóstico se basa en la clínica.  El tratamiento consiste básicamente en la administración de Aspirina y Gammablobulina intravenosa.  El principal riesgo de la EK es que puede producir complicaciones cardiovasculares graves, por lo que es necesario un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto de la EK a fin de evitar secuelas cardiacas; hay que realizar ecografías cardiacas.
  • 28. ¡¡Muchísimas Gracias por vuestra atención!!