Anemias Hemoliticas..!

1. A N E M IA
NAHYR JH. PARRA
UNIVERSIDAD DEL SINU
MEDICNA X SEMESTRE

2. ★Los G.R s on cel. Sang.
que al carecer de núcleo
pres entan la Flexibilidad
para hacer s u recorrido
en la microcirculacion,
forma de dis co. Toma el
O2 des de los pulmones
y lo trans porta a los
tejidos gracias a la HbHb
contenida en ellos
★El riñón s ecreta la
eritropoyetina que
es timula a cel. madre
para la producción de
G.R: viven 120d, s e
des truyen en bazo

3. ★Los eritrocitos normales , s on dis cos
bicóncavos con un diámetro medio de
aprox 7.8 mm
★En las 1ras s em de vida embrionaria, los
eritrocitos primitivos y nucleados s e
producen en el s aco vitelino
★El 2do trim de ges t, el hígado es el ppal
órgano de producción de los eritrocitos ,
también s e produce en el bazo y en los
ganglios linfáticos

4. ★El último mes de ges tación y tras el
nacimiento, los eritrocitos s e producen
en la médula ós ea
★En la médula ós ea hay células llamadas
célula madre hematopoyéticas
pluripotenciales , de las cuales derivan
todas las células de la s angre
circulante

5. ERITROPOYESIS
Proceso a través del
cual se producen los
eritrocitos
de la sangre
Tiempo de
maduración
5 días
Renovación:
0,8% diario
Velocidad de
renovación:
160 x 106
eritrocitos/minuto.
Requerimientos
Vitamina B12
(cobalamina)
Ácido fólico
Aminoácidos
(globina) Hierro (grupo hemo)
Eritropoyetina (Epo)

6. ★ Célula mieloide pluripotente ML
★Célula madre mieloide
★CFC-E
★ Proeritroblas tos
★Eritroblas tos bas ófilos
★ Eritroblas to policromáticos
★ Eritroblas to ortocromático
★ Reticulocito (no Núcleo)
pres encia en s angre (0,5-1,5%)
★Eritrocito
ERITROPOYESIS

7. EPO o eritropoyetina
★ Se produce en el riñón en res pues ta a la
hipoxia, ya s ea por patologías , ejercicio
fís ico o adaptación a grandes alturas
(células mes angiales del glomérulo y
células inters ticiales peritubulares bañadas
por s angre arterial)
★ Es timula la maduración de las células
proeritroides (CFC-E)
★ Unión a receptores en las células
proeritroides

8. Succinil Co A
Ciclo de Krebs
Glicina
Pirrol Protoporfirina IX
Hierro
Hemo
Globina Ribosomas
HEMOGLOBINA
SINTESIS DE HEMOGLOB INA

9. HEMOGLOB INA
Su función es de trans porte de O2 y CO2
Es tructura
￭ Compues ta por 4 cadenas polipeptídicas
￭ Es tructura globular
￭ Cada cadena es tá unida a un grupo hemo
￭ Cada grupo hemo une una molécula de O2
￭ Hay 5 tipos de cadenas :
, , ,  y 
Es tados
￭ Oxihemoglobina
￭ Des oxihemoglobina

10. HEMOGLOBINOGENESIS
★ Síntes is de las globinas + Síntes is
del Grupo Hemo
★ Requerimientos : Hierro, Vit.B12, Ac.
Fólico
★ Síntes is Globinas :
La célula tiene que as egurars e de
que la proporción de -globina, -
globina y hemo es de 2/2/4

11. Cr. 16
Globina
141 aa
Globina
141 aa
Familia ALFA - GlobinasFamilia ALFA - Globinas






12. Globina 146 aa
Globina 146 aa
Globina 146 aa
Globina
146 aa
Familia BETA globinasFamilia BETA globinas Cr. 11
Globina
146 aa

A

G

G
A



13. 



A

G
Gower 1
Hb EmbrionariasHb Embrionarias
 

Saco Vitelino
Cr. 16 Cr. 11

14. 



A

G

Cr. 16
Hb EmbrionariasHb Embrionarias

Gower 2


Saco Vitelino
Cr. 11

15. 



A

G

Cr. 16
Hb EmbrionariasHb Embrionarias

Portland

Saco Vitelino
Cr. 11

16. 



A

G

Cr. 16
Hb FetalesHb Fetales

Fetal


Hígado y Bazo
Cr. 11

17. 



A

G

Cr. 16
Hb AdultasHb Adultas

Hb A2


Médula Ósea
Cr. 11

18. 



A

G

Cr. 16
Hb AdultasHb Adultas

Hb A


Médula Ósea
Cr. 11

19. Hb Fis iológicasHb Fis iológicas
★Embrionarias
￭ Gower 1: Zeta 2 - Eps ilon 2
￭ Gower 2: Alfa 2 – Eps ilon 2
￭ Portland : Zeta 2 - Gamma 2
★Fetal:
￭ Alfa 2 - Gamma-G2
￭ Alfa 2 - Gamma-A2
★Adulta
￭ A: Alfa 2 - Beta 2
￭ A2: Alfa 2 - Delta 2

20. Hb Patológicas
★Hb glucos ilada
★Hereditarias cadena 
★Hb S: anemia de células
falciformes
★Hb M: metahemoglobinemia
(Fe+++)
★Talas emias 
★Hereditarias cadena 
:Talas emias 
★Función trans portadora de la hg

21. < 15
< 9,5
< 7,0
< 11,0
< 11,0
< 11,5
< 12,0
< 12,5
17 ± 2
11 ± 15
9 ± 2
12,5 ± 1,5
12,5 ± 1,5
13 ±1,5
13,5 ± 1,5
14,0 ± 1,5
RN
2 m - 3 m
Prematuro
5 m - 2 años
Prees colar
Es colar 5 - 9
años
Es colar 9 -12
años
Id. 12 - 14 años
Criterio
diagnós tico de
anemia (>
2DE) Hb/dl
Hb g/dl
Promedio ± 2
DE
Edad

22. ANEMIA
Déficit de hemoglobina
Carencia de hemoglobina
Escasez de eritrocitos

23. Insuficiencia de la
médula ósea
Deficiencia de
factores esenciales
Hemólisis
Fe2+
B12
Eritropoyesis
disminuida
Pérdida sanguínea
ANEMIA
Ácido
fólico
Factores
intracorpusculares
Taquicardia
Hiperpnea
Viscosidad
sanguínea
disminuida
Hipoxia
celular
Factores
extracorpusculares
Disminución de
la reistencia
periférica
FISIOPATOLOGIA DE LA ANEMIA

24. CLASIFICACION DE LA ANEMIA
Según el defecto funcional en la producción de G. R.
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la
producción medular.
por disminución de la
supervivencia de los
eritrocitos.
Hipoproliferativa
por defectos en la
maduración de los
eritrocitos. Hemorragia/Hemólisis

25. ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
75% de todos los casos
Fracaso absoluto o relativo de la médula
Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos
Índice reticulocitario < 2.5
Comprende:
Déficit de Hierro (de leve a moderado)
Lesión medular
Estimulación insuficiente de la EPO
•Alteración de la función renal
•Inflamación
•Estados hipometabólicos

26. C LA S IF IC A C IÓ N
M O R F O LÓ G IC A
★ANEMIAS MICROCÍTICAS
< 85 fl s e originan por s íntes is
deficiente de Hb: deficiencia de
hierro, anemia de enferm. crónicas ,
defectos en s íntes is de globinas
(talas emias ) o en s íntes is de heme
(anemia s ideroblás tica)

27. ★ANEMIAS MACROCÍTICAS
> 115 fl : anemias megaloblás ticas
(deficiencia de folato o vit B12)
<115 fl : enf. hepáticas , alcoholis mo,
hipotiroidis mo, algunas anemias
refractarias y mielodis plas ias

28. ANEMIAS NORMOCÍTICAS
Anemias aplás ticas , anemias
hemolíticas (s in gran
reticulocitos is ), etapas tempranas
de otras anemias

29. Según índices eritrocitarios
★VCM: microcíticas ,
normocíticas , macrocíticas .
★HCM y CCMH: hipocrómicas ,
normocrómicas , hipercrómicas

30. AJ U S TE S
C O M P E N S ATO R IO S
★Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG
★Perfus ión tis ular: apertura de
capilares no us ados y redis tribución
de flujo
★Aumento del gas to cardíaco
★Aumento de la función pulmonar
★Aumento de la producción de GR

31. Inicialmente normocítica normocrómica
Al aumentar eritropoyes is  Macrocitos is
En algunos cas os dis morfias
Dis minución relación M/E
Datos analíticos múltiples :
Hiperbilirrubinemia indirecta
Aumento urobilinógeno
Dis minución haptoglobinas
Aumento LDH
Es plenomegalia
Anemias Hemolíticas
Alteraciones fisiopatológicas

32. M A N IF E S TA C IO N E S
C LÍN IC A S
La mayor parte repres entan
ajus tes
cardiovas culares y ventilatorios
para compens ar
la dis minución de mas a
eritrocitaria

33. Por dis minución del pigmento hemático y por
vas ocons tricción cutánea  Palidez de piel y
mucos as
Por ajus te cardiovas cular
Taquicardia
Ampliación de la pres ión del puls o
Latido hiperdinámico
Palpitaciones
Soplos de caracter funcional

34. Por anoxia del SN
Cefaleas
Sens ación de mareo o vértigo
Vis ión borros a
Dis minución capacidad de concentración
Cans ancio precoz
Res piratorios
Dis nea por acidos is y fatiga precoz de mús culos
res piratorios
Otros
Icterícia...por hemólis is
Rágades y prurito... Por ferropenia
Es plenomegalia... Por hemólis is

35. DIAGNOSTICO
Hemogra ma
★Hemoglobina
★Volumen corpus cular medio (VCM): hto /No de
eritrocitos
★Hemoglobina corpus cular media (HCM):
concentra ción de Hb /No de eritrocitos
★Concentración de hemoglobina corpus cular
media (CHCM): Hb /hto
★Amplitud en la curva dis tribución de los
eritrocitos (ADE): es una medición cua ntita tiva
de la a nis ocitos is , los va lores norma les es tá n
entre 11.5-14

36. VCM x ± 7 µ3
★RN = 119
★4 m - 2 años = 77
★2 a - 6 años = 80
★6 a - 12 años = 85
★Adulto = 90
INDICEINDICE VALORVALOR
NORMALNORMAL
VCMVCM 90 +- 8 fL90 +- 8 fL
HCMHCM 30 +- 3 pg30 +- 3 pg
CMHCCMHC 33 +- 2 %33 +- 2 %

37. ★Indice de reticulocitos
IP R = Hto re a l x % re ticulocitos
Hto ide a l
IP RC = IP R
Tie mpo ma dur. S a ngre perife rica
E l divis or a emple a r s e ria :
★P a ra hto e ntre 36 y 45% = 1
★P a ra hto e ntre 26 y 35% = 1.5
★P a ra hto e ntre 16 y 25% = 2

38. IP RC = Hto re a l x % re ticulocitos
Tie mpo ma dur. S a ng pe rif. X hto re a l
Inte rpre ta cion:
★IP RC ≥ 3: P roce s o he molitico
★IP RC ≤ 1: P roce s o hipoprolife ra tivo
★IP RC ≥ 1 y ≤ 3: Ana liza r ca da ca s o

39. AN E M IA
H E M O LITIC A

40. incapacidad de la médula ósea
para compensar la hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la
destrucción de
eritrocitos
Agudas
Crónicas
Heredadas
Adquiridas
Intrínseca
Extrínseca
Clínica
Etiológica
Patogénica
ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA

41. Caracteris ticas
★ Acortamiento del periodo normal de
vida del hematíe, es decir, des trucción
prematura de los eritrocitos
★ Acumulación de productos del
catabolis mo de la hemoglobina
★ Aumento de la eritropoyes is de la
médula ós ea

42. Anemia hemolítica
Adquirida Hereditaria
Inmune No-Inmune 1. Esferocitosis
2. Drepanocitosis
3. Talasemia
4. Deficiencia de glucosa
6-Fosfato deshidrogenasa
Coombs directo
+ -

43. ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA
IntrínsecasIntrínsecas ExtrínsecasExtrínsecas
Por anticuerpos séricos contra eritrocitos
Traumatismos en la circulación
Microorganismos infecciosos
Hiperesplenismo
Anomalías de la membrana
eritrocitaria
Anomalías de la hemoglobina
o enzimas

44. Causas Intrinsecas de hemolisis
Anomalías de la membrana eritrocitaria
• Defectos con alteracion morfologica
- Es ferocitos is familiar
- Eliptocitos is
- Es tomatocitos is
• Defectos en la Hb
- Del hem ( Porfiria eritropoyetica
congenita)
- De la globina ( Hemoglobinopatias - Hb s ,
Hb c,
Hb m.. Etc)

45. ￭ Inmunes
- As oinmunes : Enf. Hemolitica del RN,
trans fus ion s angre incompatible
- Autoinmune: Idiopatica, 2ria virus ,
bacterias , drogas , enf hemato, tras . Inmun
￭ No inmunes
- 2ria: malaria, hep. viral, s ind. hemolitico
uremico, quemaduras , leucemia,
his toplas mos is , mononucleos is infeccios a,
cx. cardiovas cular..etc
Causas Extrinsecas de hemolisis

46. Prueba de Coombs
Coombs directo
Determinar la exis tencia de glóbulos rojos recubiertos
con inmunoglobulinas y/o complemento in vivo, en
particular IgG y C3d
Se realiza a pctes en los 1ros momentos de una
reacción hemolítica y en el dx de anemias hemolíticas
auto inmunes (IgG e IgM), hemólis is inducidas por
drogas , y enf. hemolítica del RN
En la anemia hemo. Por IgMs e s olicita coombs no
gama (no tiene IgG s ino C3)

47. Coombs indirecto
Determinar la pres encia de anticuerpos irregulares en
el s uero del receptor
Se realiza a pctes politrans fundidos , embarazadas ,
multíparas
Coombs indirecto neg. el s gte pas o es el extendido de
s angre periferico
Coombs cruzado
Determinar la compatibilidad entre la s angre del
donante y el receptor a trans fundir
Es una variante del Coombs indirecto y s e realiza a
pacientes politrans fundidos , pctes con antecedentes
de reacción pos t trans fus ional hemolítica y a
multíparas para es coger s angre compatible

48. ￭ Son trastornos que afectan la estructura, función o
producción de Hb.
￭ Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a
sustitución de un aminoácido.
C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I
Ó
HEMOGLOBINOPATÍASHEMOGLOBINOPATÍAS
1. Hemoglobinas estructuralmente anormales
- Anemia Falciforme
- Beta talasemia – Hemoglobina S
- Rasgo falciforme
5. Hemoglobinas inestables
6. Hemoglobinas con alteracion de la afinidad por
el oxígeno

49. “Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val
)
Rigidez de la membrana del eritrocito
Viscosidad de la sangre
Deshidratación por K+
y Ca+2
en el eritrocito
ANEMIA FALCIFORMEANEMIA FALCIFORME

50. •Vasooclusión
microvascular
•Hemólisis
prematura
Eritrocitos pierden la
flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares
pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran
(pegajosas)y se adhieren al endotelio
de las vénulas finas:

51. La anemia falciforme es una enfermedad
hereditaria, en la cual los glóbulos rojos
producen hemoglobina anormal, que hace que
adquieran forma de medialuna u hoz.

52. DIAGNOSTICO
★ Prueba de s iclaje
★ Electrofores is de
Hb

53. MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparecen a los 6 mes es de edad
ANEMIA (Hb 18-30%): Cris is de la enfemedad
a) Cris is doloros as o vas ooclus ivas
b) Cris is megaloblás ticas
c) Cris is de hipers ecues tración
d) Cris is hemolítica

54. DAÑO DE ÓRGANOS :
Hue s os :
• Cris is doloros a s
• Ne cros is a s é ptica
• P rope ns ión a la os teomie litis
• S índrome de la ma no y de l pie
S is tema Genitourina rio:
• Is os te inuria
• Ins uficie ncia re na l progre s iva
• P ria pis mo
S is tema Ca rdiopulmona r:
• Ta quica rdia
• Ca rdiome ga lia y s oplos
• Infa rtos pulmona re s
• S índrome torá cico a gudo
B a zo e híga do:
• B a zo pa lpa ble (niñez) y de s a pa rece (puberta d)
• He pa tome ga lia e icte ricia e n niños , cris is
doloros a s e n a dultos

55. Sis tema Nervios o:
• Complicaciones neurológicas relacionadas con
fenómenos trombóticos .
Ojos : Oclus ión de los vas os de la retina:
• Hemorragia
• Neovas cularización
• Des prendimiento
• Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo:
• Mínimas pos ibilidades de embarazo
• Complicaciones :
– Pielonefritis
– Infartos pulmonares
– Hemorragias perinatales
– Parto prematuro
– Muerte fetal

56. TRATAMIENTO
★ Trata las cris is doloros as
★ Liquidos
★ Analges icos : Acetaminofen 20mg/kg/dos is
c/4-6 hrs
★ AINES
★ C/ 6 mes es o al año el pcte ir al dr. Para
detectar cualquier complicacion precoz
★Periodos de cris is hemoliticas debe
s uplementar acido folico a dos is 1mg/dia/2 o
3 s em

57. Rasgo falciforme
⋆ Son as intomáticos
⋆ Hematurias e infartos es plénicos cuando s e
exponen a hipoxia prolongada (anes tes ia general
y proces os neumónicos )
⋆ La morfología eritrocitaria es normal
⋆ Pruebas de lab para Hb S:
– El tes t de falciformación
– Prueba de s olubilidad
– Electrofores is de Hb

58. Ta la s e m ia s
⋆ De fe cto e n la s ínte s is de una o va ria s
ca de na s de globina norma le s
⋆ La dis minución de la s ínte s is de ca de na s
a lfa s e de nomina a lfa ta la s e mia , la de
ca de na s be ta , be ta ta la s e mia , la de
ca de na s de lta y be ta de lta /be ta ta la s e mia
⋆ Autos ómico domina nte

59. ß- Talas emia
⋆ La betatalas emia dis minución en la s íntes is de
cadenas beta de globina
⋆ Se clas ifica clínicamente en 3 grandes grupos :
a) talas emia mayor o enfermedad de Cooley: formas de
mayor expres ividad clínica (s índrome hemolítico
crónico muy intens o con anemia grave y
es plenomegalia)
b) talas emia menor o ras go talas émico: formas de
expres ividad clínica poco manifies ta o inclus o
aus ente
c) talas emia intermedia: formas de expres ividad clínica
de diferente intens idad

60. La clínica de la ß- talas emia puede
variar
⋆ talas emia minor: As intomática
⋆ talas emia mayor: Anemia intens a
con fallecimiento del pcte antes
de alcanzar la edad adulta
∞– Talasemia
⋆ La alfatalas emia o dis minución
congénita de la s íntes is de
cadenas alfa