La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a niños menores de 5 años y causa inflamación de los vasos sanguíneos. Sus síntomas incluyen fiebre, erupción cutánea, conjuntivitis, cambios en extremidades y boca. Puede provocar aneurismas coronarios que ponen en riesgo la vida. Se trata generalmente con aspirina e inmunoglobulina para reducir la inflamación.

2. Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.
Concepto:
Enfermedad multisistémica.
Vasculitis de pequeños y medianos vasos.
Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin
linfadenitis cervical aguda no supurativa

3. • 1era causa de cardiopatía
adquirida.
• Más frecuente en Japón y EUA.
• Más frecuente en varones,
menores de 5 años.
Epidemiología
• Infecciosa : Parvovirus B19,
Epstein Barr, Herpes, chlamydia
pneumoniae.
• Predominio en invierno y
primavera
Etiología

4. Toxinas
bacterianas
(superantígen
os)
LT,
polimorfo
nucleares,
macrófagos
Citoquinas
proinflama
torias
Edema de
musculo
liso y
endotelio
IgA
• Patogenia:
– Predisposición genética
• Gen CCR5

5. – El vaso pierde su integridad estructural, se debilita,
dilatación.
– Trombo, aneurismas, estenosis.
– Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

6. Disociación por edema 6-8 días
Compromiso de pared 10 días
Daño severo, aneurisma 12 días
Persistencia de inflamación 25 días
Desaparición de células inflamatorias 40 días

7. Clínica:
Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf.
coronaria) y 4 de los siguientes criterios:
Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

8. • Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada,
labios rojos y fisurados. 96%

9. • Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no
vesiculoso. 86%

10. • Induración de manos y pies con eritema de palmas y
plantas, descamación periungueal. 66%

11. • Surcos transversos en uñas de los dedos.
(Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

12. • Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un
ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

13. Clínica:
Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o
coronografía se demuestran aneurismas coronarios =
KAWASAKI ATÍPICO
Menores de un año y mayores de 8 años
1era y 4ta semana

14. Other clinical and Laboratory findings
Cardiovascular findings Musculoskeletal system Central nervous system
Congestive heart failure,
myocarditis, pericarditis,
valvular regurgitation
Arthritis, arthralgia Extreme irritability
Coronary artery
abnormalities
Gastrointestinal tract Aseptic meningitis
Aneurysms of medium-
size noncoronary arteries
Diarrhea, vomiting,
abdominal pain
Sensorineural hearing
loss
Raynaud phenomenon Hepatic dysfunction Genitourinary system
Peripheral gangrene Hydrops of gallbladder Urethritis/meatitis

15. • Alteraciones cardiacas:
• Miocarditis: Taquicardia. 50%
• Disminución en la fx ventricular
• Pericarditis
• Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro
interno, gigantes)
• Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM
• Regurgitación valvular importante.

16. Diagnostico
Fase aguda se encuentra:
Leucocitosis >20.000 en el 50%
>30.000 en el 15% de los casos.
VSG acelerada, frecuentemente
>100 mm (1ª hora).
Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª
semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

17. • Proteína C reactiva positiva.
• Hipoalbuminemia.
• Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina.
• Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria.
• Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemolítica

18. • El ecocardiograma en la fase aguda puede
• mostrar alteraciones (disminución de la
• fracción de eyección y aneurismas a partir
• de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4
• semanas).

19. • Evolución
– Fase aguda febril (1-2 semanas).
Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y
miocarditis.

20. • Evolución
• b) Fase subaguda. (4ta semana)
• Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía.
• Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad.
• Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos
en láminas, junto con artritis/artralgias.
• Infartos de miocardio o iniciarse
• Aneurismas coronarios.
• Trombocitosis.

21. • Fase subaguda:
• Leucocitosis, neutrofilia
• Elevación de sedimentación eritrocitaria
• Elevación de proteína C reactiva
• Anemia
• Hipoalbuminemia, hiponatremia
• Elevación de transaminasas

22. c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)
Las manifestaciones clínicas desaparecen
Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones
de laboratorio se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una
disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

23. • Tratamiento
• Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día
• en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
• horas después de que el paciente quede
• afebril.
• Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá
dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

24. al menos cuatro de los siguientes siete elementos:
1) leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3,
2) recuento plaquetario menor de 35 x 104
elementos/mm3,
3) PCR elevada,
4) hematocrito menor a 35%,
5) albúmina menor a 3,5 g/dl,
6) edad mayor de 12 meses
7) sexo masculino

25. • Gammaglobulina intravenosa (IGIV)
• 2 g/kg, en dosis única, lentamente.
• Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad.
• Efectos secundarios, la IGIV puede
• provocar insuficiencia cardiaca por aumento de
volemia y meningitis aséptica.

26. escarlatina,
síndrome de piel escaldada,
síndrome de shock tóxico,
síndrome de Stevens-Johnson,
reacción a drogas,
artritis reumatoidea juvenil,
infecciones virales (adenovirus),
sarampión, leptospirosis,
infección por ricketsias