La enfermedad de Ebstein es una malformación congénita rara de la válvula tricúspide en la que esta se desplaza hacia el ventrículo derecho, afectando su función. Puede causar desde síntomas leves como disnea durante el ejercicio hasta cianosis e insuficiencia cardiaca severas. Se diagnostica mediante radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. El tratamiento incluye medidas médicas como diuréticos e inotrópicos y quirúrgicas como anuloplast

1. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Dra. Ana Ojeda

2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
• Malformación
congénita de la válvula
tricúspide (valvas
desplazadas hacia VD)
• VD atrializado
• Hipoplasia funcional del
VD con IT
• AD dilatada
• CIA con CC D-I

3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
• Las válvulas están
adheridas al septum.
Se afectan la válvula
septal y la posterior
que desplazan y
deforman al
ventrículo derecho.

4. SALUD PUBLICA
• Menos de 1% de cardiopatías congénitas
• 1 de cada 80 000 nacidos vivos.
• Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.
• Tendencia familiar a tener la patología
• Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo
• Se asocia con síndrome de WPW – TSV

5. CUADRO CLINICO
• Es muy variado , la severidad de los síntomas depende
del grado de adosamiento y disfunción de la AD
• Casos leves:
▫ Disnea
▫ Fatiga
▫ Cianosis durante el ejercicio
• Casos severos:
▫ Cianosis intensa
▫ Insuficiencia cardiaca congestiva derecha
▫ Crisis de hipoxia

6. CUADRO CLINICO
• Hipocratismo digital
• Ruidos cardiacos:
▫ 4 tiempos
▫ Desdoblamiento fijo de R2
▫ Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII
• Episodios de arritmias

7. CUADRO CLINICO
• Algunos cursan
asintomáticos hasta la
adolescencia (síncopes,
taquicardia
supraventricular)
• Se han descrito síntomas
neurológicos como
mareos, pérdida
transitoria de la visión,
signos de embolia
cerebral o isquemias
transitorias

8. DIAGNOSTICO
• Radiografía de tórax:
▫ Silueta cardiaca
en “garrafa”
▫ Cardiomegalia
extrema, ICT +70%.
▫ Cardiopatía congénita
que mas
cardiomegalia
produce.

9. DIAGNOSTICO
• Electrocardiograma:
▫ Ondas P muy altas y ensanchadas
▫ Intervalo PR es normal
▫ Bloqueo de rama derecha del haz de His
▫ Algunos tienen WPW

10. DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía:
▫ 2D: desplazamiento
apical de valva septal
tricuspídea
▫ Insuficiencia
tricuspídea
▫ VD pequeño
▫ AD grande
▫ CIA

11. TRATAMIENTO
• Médico:
▫ Neonatos con cianosis severa:
 Infusión de PGE1
 Inotrópicos
 Corrección de acidosis metabólica
▫ Insuficiencia cardiaca congestiva:
 Diuréticos
 Digital
▫ Taquicardia supraventricular:
 Digoxina
 Propranolol

12. TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
▫ Insuficiencia tricuspídea importante, cianosis
moderada a grave
▫ Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento
• Anuloplastía tricuspídea
• Sustitución protésica de VT y cierre de CIA
• Operación tipo Fontan
(VD hipoplásico)

13. PRONOSTICO
• Incluso después de cirugía puerden persistir
arritmias (10-20%)
• Profilaxis contra EBS
• Recomendable limitar deportes de contacto
• Complicaciones:
▫ TSV paroxísticas
▫ ICC
▫ Absceso cerebral
▫ Accidente cerebro-vascular
▫ Endocarditis infecciosa