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9. anomalia de ebstein
La enfermedad de Ebstein es una malformación congénita rara de la válvula tricúspide en la que esta se desplaza hacia el ventrículo derecho, afectando su función. Puede causar desde síntomas leves como disnea durante el ejercicio hasta cianosis e insuficiencia cardiaca severas. Se diagnostica mediante radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. El tratamiento incluye medidas médicas como diuréticos e inotrópicos y quirúrgicas como anuloplast
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- 2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN •Malformación congénita de la válvula tricúspide (valvas desplazadas hacia VD) • VD atrializado • Hipoplasia funcional del VD con IT • AD dilatada • CIA con CC D-I
- 3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN •Las válvulas están adheridas al septum. Se afectan la válvula septal y la posterior que desplazan y deforman al ventrículo derecho.
- 4. SALUD PUBLICA • Menosde 1% de cardiopatías congénitas • 1 de cada 80 000 nacidos vivos. • Afecta igual a ambos sexos y todas las razas. • Tendencia familiar a tener la patología • Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo • Se asocia con síndrome de WPW – TSV
- 5. CUADRO CLINICO • Esmuy variado , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento y disfunción de la AD • Casos leves: ▫ Disnea ▫ Fatiga ▫ Cianosis durante el ejercicio • Casos severos: ▫ Cianosis intensa ▫ Insuficiencia cardiaca congestiva derecha ▫ Crisis de hipoxia
- 6. CUADRO CLINICO • Hipocratismodigital • Ruidos cardiacos: ▫ 4 tiempos ▫ Desdoblamiento fijo de R2 ▫ Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII • Episodios de arritmias
- 7. CUADRO CLINICO • Algunoscursan asintomáticos hasta la adolescencia (síncopes, taquicardia supraventricular) • Se han descrito síntomas neurológicos como mareos, pérdida transitoria de la visión, signos de embolia cerebral o isquemias transitorias
- 8. DIAGNOSTICO • Radiografía detórax: ▫ Silueta cardiaca en “garrafa” ▫ Cardiomegalia extrema, ICT +70%. ▫ Cardiopatía congénita que mas cardiomegalia produce.
- 9. DIAGNOSTICO • Electrocardiograma: ▫ OndasP muy altas y ensanchadas ▫ Intervalo PR es normal ▫ Bloqueo de rama derecha del haz de His ▫ Algunos tienen WPW
- 10. DIAGNOSTICO • Ecocardiografía: ▫ 2D:desplazamiento apical de valva septal tricuspídea ▫ Insuficiencia tricuspídea ▫ VD pequeño ▫ AD grande ▫ CIA
- 11. TRATAMIENTO • Médico: ▫ Neonatoscon cianosis severa: Infusión de PGE1 Inotrópicos Corrección de acidosis metabólica ▫ Insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos Digital ▫ Taquicardia supraventricular: Digoxina Propranolol
- 12. TRATAMIENTO • Quirúrgico: ▫ Insuficienciatricuspídea importante, cianosis moderada a grave ▫ Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento • Anuloplastía tricuspídea • Sustitución protésica de VT y cierre de CIA • Operación tipo Fontan (VD hipoplásico)
- 13. PRONOSTICO • Incluso despuésde cirugía puerden persistir arritmias (10-20%) • Profilaxis contra EBS • Recomendable limitar deportes de contacto • Complicaciones: ▫ TSV paroxísticas ▫ ICC ▫ Absceso cerebral ▫ Accidente cerebro-vascular ▫ Endocarditis infecciosa