Este documento presenta información sobre la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD/C), incluyendo sus características clínicas, manifestaciones, criterios de diagnóstico y pronóstico. La ARVD/C es una miocardiopatía genética caracterizada por el reemplazo progresivo del miocardio ventricular derecho por tejido fibro-adiposo. Las arritmias ventriculares son comunes y representan un riesgo de muerte súbita. El diagnóstico se basa en los criterios de McKenna,

1. 4as Jornadas de Actualización en
Cardiología
Arritmias Ventriculares
en la
Displasia Arritmogénica del VD
Centro Cardiológico Americano
Servicio de Electrofisiología y Arritmias
Dr. Daniel Banina Aguerre

2. Miocardiopatía / Displasia
Arritmogénica del VD (ARVD/C)
1. Mc Kenna WJ et al. Circulation 1995; 93:841-843
2. Maron, B. et al. Circulation 2006;113:1807-1816
3. Richardson. Circulation 1996; 93: 841
Historia: 1ª descripción en 1977 por Guy Fontaine.
Tres características principales:
1. es una miocardiopatía genéticamente determinada (2-3)
2. caracterizada por el reemplazo fibro-adiposo progresivo y sectorial
del miocardio ventricular derecho (a veces también del ventrículo
izquierdo) (1)
3. Se presentan con arritmias ventriculares sintomáticas o MSC

3. Arritmias Ventriculares en la ARVD/C
• Prevalencia:
– Real: desconocida
– Estimada: en 1/ 5.000
• Manifiesta entre 15 y 50 años
• Predominio Masculino 3:1
• Responsable del 20% de las
MSC en jóvenes en reg. del
Veneto (1).
1- Thiene, G. et al. NEJM 1988; 318(3):129-133

4. ARVD/C
Enfermedad de los desmosomas
Acá está el problema
Alteración de las proteínas de
los desmosomas
– Desmoplakina, plakophilina,
plakoglobina, desmogleina

5. Anatomía Patológica en la ARVC
• La presencia de grasa en el corazón puede ser normal.
– Cor adiposum
– Infiltración adiposa de VD
• Las dos características histológicas fundamentales para el
diagnóstico de ARVC son:
– Fibrosis significativa (tipo reemplazo)
– Cambios degenerativos en los miocitos atrapados dentro
de áreas de tejido fibro-adiposo.
Basso y Thiene. Cardiovascular Pathology 2005;14:37
Burke. Circulation 1998; 97: 1571

6. ARVD/C
Anatomía Patológica

7. Triángulo de la displasia
El triángulo de la displasia
corresponde a las zonas más
finas, que son las más
distensibles, y por ende las
más propensas a ser afectadas.
Perez Riera

8. Manifestaciones clínicas
Formas asintomáticas: Diagnóstico difícil a menos que haya
AF de MSC o ARVC
Síntomas más comunes:
– palpitaciones = 27%
– Síncope = 26%
– MSC = 23%
Más 50% de los pacientes se presentaron con arritmias
ventriculares malignas o potencialmente malignas
Dalal. Circulation 2005; 112: 3823

9. En que pacientes sospechar ARVC
Presentación clásica:
• deportista joven,
• refiere palpitaciones o mareos súbitos al practicar deportes
• ECG: onda T invertidas en precordiales derechas,
BIRD, y
EV o TV con imagen de BRI y eje superior.
• Eco: dilatación y disfunción leve de VD sin causa aparente.

10. TVMS
Sexo M
17 años
Palpitaciones
jugando al
futbol.

11. ECG en la ARVC
• Ondas T invertidas en precordiales derechas
Onda Epsilon
• Duración QRS > 110 ms en V1 (símil BIRD)
• Bloqueo parietal
• Relación de duración del QRS
• Empastamiento de la rama ascendente
de la onda S en precordiales derechas
Son Criterios
Diagnósticos
No integran los
Criterios
Diagnósticos

12. ECG en la ARVC
Nasir. et al. Circulation 2004;110: 1527

13. Ecocardiograma en la ARVC
• El VD es difícil de visualizar y la ARVC es sectorial
• Descartar otras causas de dilatación del VD
– Valvulopatías
– Shunts
– Cardiopatía congénitas
– Otras miocardiopatías
• Las alteraciones leves son difíciles de valorar
• Un Ecocardio Normal no descarta una ARVC !!!!! (formas
leves)
• Utilidad para el seguimiento ????

14. Ecocardiograma en la
ARVC
Yoerger et al.
Trabeculas anormales
Banda moderadora alterada

15. Tandri et al.
JCE 2003; 14:476
RNM en la ARVC
Kayser.
Radiographics 2002;
22: 639

16. RNM en la ARVC
Recordar que la presencia de tejido graso en el miocardio
no es patológico
La MRI es una causa común de sobre-diagnóstico de
ARVC.

17. Ventriculografía Derecha en la ARVC
• Altamente Específico
• Protrusiones diastólicas,
• Zonas aquinéticas o disquinéticas, en TSVD, Ápex y Sub-
tricuspídeas
• Una ventriculografía normal no descarta la ARVC !!

18. Ventriculografía Derecha en la ARVC
Aneurisma sub-tricuspídeo
Fin de Diastole Fin de Sistole

19. Ventriculografía en la ARVC
Biventricular
Watzinger. Circulation 2000; 101: 1479
VD VI

20. Biopsia Endomiocárdica en la ARVC
• Recordar: la ARVC es una enfermedad sectorial
• Septum está afectado en 20% de los ptes (1)
• Guiada por las alteraciones
imagenológicas BEM de pared libre
• BEM es útil para descartar otros Diag. Diferenciales:
– Amiloidosis
– sarcoidosis
1. Basso, C et al. Circulation 1996; 94(5):983-991

21. Diagnóstico de ARVC
No es fácil !!!!
Hoy no existe un Gold Standard Diag.
El gold standard diag. será genético ?

22. Diagnóstico de ARVC
• Diagnóstico de certeza: es anátomo patológico
transmural
(necrópsico o CC)
• Diagnóstico de probabilidad: es el Dx clínico
• Se basa en criterios de Mc Kenna de 1994
• 2 criterios mayores, o
• 1 criterio mayor + 2 criterios menores, o
• 4 criterios menores pertenecientes a grupos diferentes
Mc Kenna et al. Br Heart J. 1994;71(3):215-218

23. Criterios Mayores
• Enfermedad familiar confirmada en necropsia o cirugía.
• Onda ypsilon o prolongación localizada del QRS (> 110 ms) en precordiales
derechas (V1 a V3)
• Severa dilatación y reducción de la FEVD, sin compromiso del VI
• Aneurismas ventriculares derechos localizados
• Severa dilatación segmentaria de VD
• Reemplazo fibro-adiposo del miocardio en la biopsia endomiocárdica.

24. Criterios Menores
• Historia familiar de muerte súbita cardíaca en < 35 años en la cual se
sospecha MAVD
• Historia familiar de ARVC (diagnóstico clínico basado en los presentes
criterios)
• Potenciales tardíos en el SA-ECG
• Ondas T invertidas en las precordiales derechas (V2 y V3) en personas > 12
años y en ausencia de bloqueo de la rama derecha.
• Taquicardia ventricular (no sostenida o sostenida) con morfología de BRI,
demostrada en ECG, Holter o PEG.
• Extrasístoles ventriculares frecuentes (>1000/24horas)
• Leve dilatación de VD y/o leve disminución de la FEVD con un VI normal.
• Leve dilatación segmentaria del VD
• Hipoquinesia regional del VD

25. Diagnóstico en Familiares
de pacientes con ARVC (1-2-3)
ARVC diagnosticada por criterios clásicos en un
familiar de 1er grado, más uno de los siguientes:
1. Ondas T invertidas en precordiales derechas
2. Potenciales tardíos positivos
3. TV con morfología de BRI o EV > 200/24 hrs
4. Alteraciones estructurales o funcionales del VD (leves)
1-Nassir et al. Circulation 2004;110: 1527
2-Hamid et al. JACC 2002;40: 1445
3-Dalal et al. Circulation 2005;112: 3823
Por que cambiar los criterios?
25 % de los pacientes debutan con una MSC

26. Pronóstico de la ARVC
• La ARVC es una causa común de MSC.
• La aparición de la MSC no guarda relación con la evolución.
• La información disponible es muy limitada, pero:
– la mortalidad anual sin tto es del 2.5-3%.
– La mortalidad anual en tto farmacologico es de 1%
• Recordar que es una enfermedad progresiva.

27. Pronóstico de la ARVC
• El tratamiento debe ser individualizado.
• Los Deportes están contraindicados
• Fármacos: Betabloqueantes – a todos los pacientes
Sotalol
Amiodarona (sola o asociada a betabloqueantes.)
• Los pacientes de alto riesgo deben recibir CDI.

28. Hulot. Circulation 2004; 110: 1879
0
20
40
60
80
1 2 3, 4
0 %
11,8 %
64,7 %
Pronóstico de la ARVC
Sin TV Con TV TV + Falla VD o
Disfunción VI
%Mortalidad
Predictores de Mortalidad CV :
1. AP de TV
2. Signos clínicos de IC derecha
3. Presencia de disfunción VI

29. Dalal. Circulation 2005
31
Extracardíaca (2 pte)
Muerte
arrítmica
Causa de Muerte en la ARVC
Falla Cardíaca
Biventricular (1 pte)
n = 100 34 fallecieron
Vivos
(66 ptes)

30. Pronóstico de la ARVC
Dalal. Circulation 2005
Cuando se diag. y se
trata, la sobrevida
es muy buena

31. Conclusiones
• Es una enfermedad más frecuente de lo que pensamos
• 25% se presentan con MSC
• El Diag. Se basa en los criterios de Mc Kenna
• No tenemos un test de screening adecuado
• Casos familiares es razonable realizar eco como
screening
• Cuando se diag. y se trata, la sobrevida es excelente
• Ultimas pruebas genéticas han encontrado alta prevalencia
de alteraciones desmosomales
• Futuro Test Screening genético ???

32. Fin…
… Muchas Gracias !
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