Miocardiopatia hipertrofica
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La miocardiopatía hipertrófica es un engrosamiento anormal de la pared ventricular izquierda que no se explica por otras causas. Se transmite genéticamente y puede ser obstructiva o no obstructiva. Sus síntomas incluyen disminución de la capacidad funcional, palpitaciones, síncope y dolor torácico con ejercicio. El diagnóstico se basa en la historia clínica, exámen físico y pruebas como electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia magnética.
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- 1. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA PRESENTADO POR ORLANDO MIZAR DE LA HOZ RESIDENCIA EN SUB ESPECIALIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDATRICOS UNIVERSIDAD NACIONAL
- 2. GENERALIDADES Y DEFINICION Engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo en ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de explicar la magnitud de la hipertrofia. Enfermedad autosómica y dominante Obstructiva y no obstructiva •Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso. Características: aumento del grosor en forma asimétrica del septum ventricular, movimiento sistólico anterior de la valva septal y desorganización de las fibras musculares.
- 3. EPIDEMIOLOGIA Prevalencia 1:500 familias. Principal causa de muerte súbita en personas jóvenes Preponderancia en el genero masculino Picos en la segunda y tercera década de la vida Origen: idiopática 75%, errores innato del metabolismo 9%, síndromes 9%trastornos neuromusculares 7% Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
- 4. PATOGÉNESIS Variables genéticas Corazon de gran masa con hipertrofia septal Valvula mitral con alteraciones en la morfología y función.* Búsqueda activa de la desorganización de las fibras musculares. Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial.
- 5. AREA DE AFECTACIONES GENETICAS
- 6. FISIOPATOLOGIA DISFUNCION DIASTOLICA Coronarias con disbalance aporte /consumo Aumento de la presion diastólica Distensibilidad del miocardio Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
- 7. ASPECTO CLINICOS ASINTOMATICO • Torax hiperdinamico • Soplo mesocardicos • Arritmias SINTOMATICO • Disminucion de la clase funcional • Palpitacion • Sincope • Dolor precordial relacionado con el ejercicio (70-80%) Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
- 8. ASPECTO CLINICOS LACTANTE • Asociado a otros sindromes • Compormiso biventricular MAYORES • Disminucion de la clase funcional • Sintomas asociados a isquemia • Riesgo de muerte súbita ( 6%) • Arritmias Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
- 10. FISIOPATOLOGÍA DE LA MUERTE SÚBITA Y DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
- 11. ABORDAJE DIAGNOSTICO • Antecedentes personales • Clasificaciones funcional • Examen físico • Uso de métodos diagnosticos • Radiografia • Electrocardiograma • Ecocardiograma • Resonancia magnética • Laboratorio • Prueba de esfuerzo de cardiopulmonar integrada Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
- 12. EXAMEN FISICO • HIPERDINAMIA PRECORDIAL • DESPLAZAMIENTO DEL ÁPEX • DOBLE PULSO CAROTIDEO • OBSTRUCCION DEL TRACTO SALIDA = FREMITO- SOPLO EYECTIVO • S2 DESDOBLAMIENTO HASTA DESDOBLAMIENTO PARADÓJICO • EL SOPLO ES TARDÍO
- 15. ECOCARDIOGRAFIA
- 16. ECOCARDIOGRAFÍA
- 19. TRATAMIENTO
Notas del editor
- Mutacion de génes de proteínas sarcomericas cardiacas Cardiopatias mitocondriales, enfermedades metabólicas, y neuromusculares hereditarias, anomalías cromosómicas y síndromes genéticos. * es secundario a que generalemte la valvula mitral es displasica
- imagen al microscopio electrónico de una sarcómera y el esquema correspondiente. Se aprecia el haz de moléculas de miosina con sus cabezas, que forman el fi lamento grueso, interdigi-tadas con el fi lamento delgado de actina. En rojo, la disposición de la proteína C de unión de la miosi-na (MyBP-C) en sentido trasnversal y de la titina, en sentido longitudinal, que une los extremos del fi la-mento grueso al disco Z. B: Esquema de las proteí-nas contráctiles de la sarcómera. Muestra el fi lamen-to delgado de actina (doble collar de perlas) con el complejo tropomiosina-troponina dispuesto a lo lar-go de su surco (TnT, TnI y TnC = troponinas T, I y C y α-tropomiosina), que inhibe la interacción de la cabeza de la miosina con la actina. En la parte infe-rior se muestra el fi lamento grueso formado por un haz de ~400 moléculas de β-miosina, cuyas cabe-zas motoras se fi jan cíclicamente a la actina, en el momento en que el Ca++ (pequeños círculos) se une a la TnC y libera la inhibición. La fl echa roja indica el movimiento de fl exión de la cabeza y el cuello (60°) que desplaza el fi lamento grueso. Titina
- Esta disfunción puedes ser o no obstructiva Aumenta el periodo de la relajación ventricular lo que ocasiona un preodomnio de la contracción de auricular en la diástole.} El fenómeno de obstrcuccion de tracto de salida ocurre por una fenómeno dinamico generando obstrccion subaortico ( ocurre cuando se une la valvula mitral anterior con el septo interventricular durante la mesosistole)
- SINTOMATICO ES SECUNDARIO A LA INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA Y LA ISQUEMIA MIOCARDICA POR LA HIPERTROFIA
- El compromiso biventricular genera mayor compromiso obstructivo, Se resalta mayor compromiso de cavidades derechas Arritmia tipo flutter auricular fibrilación ventricular – taquiarritmias secundarias - WPW
- Visión esquemática de la fisiopatología de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica. Se demuestra la variedad de factores y mecanismos implicados. Se resaltan en rojo los componentes del sustrato arritmogénico. Los que están a la izquierda son sustratos primarios y los que están más a la derecha, sustratos adquiridos (como la dilatación auricular). En rosa, los mecanismos intermedios implicados en la génesis de las arritmias y, en gris, las arritmias que llevan a la muerte súbita.