Este caso clínico describe un paciente masculino de 37 años con no compactación ventricular izquierda aislada diagnosticada mediante ecocardiograma y resonancia magnética. Presenta antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular y arritmias ventriculares frecuentes. Se implanta un desfibrilador cardioversor implantable y se inicia tratamiento con bisoprolol y eplerenone. Los controles posteriores muestran episodios aislados de taquicardia ventricular controlados con el desfibrilador.
Este documento resume la literatura sobre la no compactación ventricular izquierda (NCVI). Describe los criterios ecocardiográficos para diagnosticar la NCVI y cómo la resonancia magnética nuclear puede mejorar la precisión del diagnóstico. También discute la frecuencia con la que se encuentran criterios de NCVI en pacientes y controles sanos, sugiriendo que los criterios actuales podrían ser demasiado sensibles. Concluye que la definición de NCVI aún está en investigación y que se necesitan más estudios genéticos para comprender mejor esta condición.
Este documento describe un estudio de 24 pacientes con trombosis venosa cerebral (TVC) en un hospital en Guadalajara, México. La mayoría de los pacientes fueron mujeres jóvenes con una presentación subaguda de síntomas. Los síntomas más comunes fueron cefalea, déficits motores y alteraciones de la conciencia. El seno venoso más afectado fue el seno longitudinal superior. La condición asociada más frecuente fue el puerperio. La mortalidad al egreso hospitalario fue baja y la mayoría de los pacientes t
Vasculitis primaria del sistema nervioso centralJose Campos
Este documento resume un estudio retrospectivo sobre la vasculitis primaria del sistema nervioso central (PCNSV). El estudio incluyó 163 pacientes diagnosticados entre 1983-2011. La mayoría fueron diagnosticados por angiografía que mostró estenosis, oclusiones y dilataciones vasculares. Algunos fueron diagnosticados por biopsia que mostró vasculitis. Los síntomas incluyeron accidentes cerebrovasculares, déficits neurológicos focales y disfunción cognitiva. La resonancia magnética y el análisis de líquido
El documento describe el índice bispectral (BIS), un monitoreo de la actividad eléctrica cerebral que proporciona información sobre el estado de conciencia de un paciente durante la anestesia. El BIS mide la actividad en las ondas alfa, beta, theta y delta del electroencefalograma pero no monitorea el dolor o la respuesta autónoma. Aunque el BIS no reduce significativamente los costos, su uso puede reducir la incidencia de despertar intraoperatorio en pacientes de alto riesgo. La interpretación clínica del BIS requ
El documento describe las características de la demencia vascular (DV), incluyendo sus causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico e imágenes de hallazgos comunes. La DV se debe a lesiones vasculares cerebrales y factores de riesgo como hipertensión, diabetes e infartos. En la tomografía computarizada e imágenes por resonancia magnética se observan lesiones como hipodensidad de la sustancia blanca periventricular, infartos lacunares e hipodensidad cortical o subcortical.
Este documento resume las consideraciones clínicas más importantes en la evaluación de pacientes con síncope en urgencias. Describe las etiologías más comunes de síncope, los scores de riesgo utilizados para estratificar pacientes, y los hallazgos clínicos y de ECG que sugieren un origen cardiogénico. Finalmente, concluye que una historia clínica detallada es útil para la estratificación de riesgo y que la colaboración multidisciplinaria mejora los resultados al disminuir ingresos e índices de mortalidad
Este documento describe el síndrome de la vena cava superior, incluyendo sus causas más comunes, síntomas, diagnóstico y tratamiento. El cáncer de pulmón y el linfoma son las causas subyacentes más frecuentes, representando el 94% de los casos. La tomografía computarizada es la prueba de elección para el diagnóstico, ya que identifica la ubicación de la obstrucción y su causa. El tratamiento depende de la histología del tumor y su estadio, e incluye esteroides, radioterap
Este documento resume la literatura sobre la no compactación ventricular izquierda (NCVI). Describe los criterios ecocardiográficos para diagnosticar la NCVI y cómo la resonancia magnética nuclear puede mejorar la precisión del diagnóstico. También discute la frecuencia con la que se encuentran criterios de NCVI en pacientes y controles sanos, sugiriendo que los criterios actuales podrían ser demasiado sensibles. Concluye que la definición de NCVI aún está en investigación y que se necesitan más estudios genéticos para comprender mejor esta condición.
Este documento describe un estudio de 24 pacientes con trombosis venosa cerebral (TVC) en un hospital en Guadalajara, México. La mayoría de los pacientes fueron mujeres jóvenes con una presentación subaguda de síntomas. Los síntomas más comunes fueron cefalea, déficits motores y alteraciones de la conciencia. El seno venoso más afectado fue el seno longitudinal superior. La condición asociada más frecuente fue el puerperio. La mortalidad al egreso hospitalario fue baja y la mayoría de los pacientes t
Vasculitis primaria del sistema nervioso centralJose Campos
Este documento resume un estudio retrospectivo sobre la vasculitis primaria del sistema nervioso central (PCNSV). El estudio incluyó 163 pacientes diagnosticados entre 1983-2011. La mayoría fueron diagnosticados por angiografía que mostró estenosis, oclusiones y dilataciones vasculares. Algunos fueron diagnosticados por biopsia que mostró vasculitis. Los síntomas incluyeron accidentes cerebrovasculares, déficits neurológicos focales y disfunción cognitiva. La resonancia magnética y el análisis de líquido
El documento describe el índice bispectral (BIS), un monitoreo de la actividad eléctrica cerebral que proporciona información sobre el estado de conciencia de un paciente durante la anestesia. El BIS mide la actividad en las ondas alfa, beta, theta y delta del electroencefalograma pero no monitorea el dolor o la respuesta autónoma. Aunque el BIS no reduce significativamente los costos, su uso puede reducir la incidencia de despertar intraoperatorio en pacientes de alto riesgo. La interpretación clínica del BIS requ
El documento describe las características de la demencia vascular (DV), incluyendo sus causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico e imágenes de hallazgos comunes. La DV se debe a lesiones vasculares cerebrales y factores de riesgo como hipertensión, diabetes e infartos. En la tomografía computarizada e imágenes por resonancia magnética se observan lesiones como hipodensidad de la sustancia blanca periventricular, infartos lacunares e hipodensidad cortical o subcortical.
Este documento resume las consideraciones clínicas más importantes en la evaluación de pacientes con síncope en urgencias. Describe las etiologías más comunes de síncope, los scores de riesgo utilizados para estratificar pacientes, y los hallazgos clínicos y de ECG que sugieren un origen cardiogénico. Finalmente, concluye que una historia clínica detallada es útil para la estratificación de riesgo y que la colaboración multidisciplinaria mejora los resultados al disminuir ingresos e índices de mortalidad
Este documento describe el síndrome de la vena cava superior, incluyendo sus causas más comunes, síntomas, diagnóstico y tratamiento. El cáncer de pulmón y el linfoma son las causas subyacentes más frecuentes, representando el 94% de los casos. La tomografía computarizada es la prueba de elección para el diagnóstico, ya que identifica la ubicación de la obstrucción y su causa. El tratamiento depende de la histología del tumor y su estadio, e incluye esteroides, radioterap
Absceso cerebral
Infecciones del sistema nervioso central
Neurocirugía
Descompresión microvascular de nervio trigémino
Microcirugía cerebral.
Patología cerebral
Curso de abordajes neurocirujanos
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Dr. Ricardo Cázares Mejía
Este documento resume el caso de un paciente masculino de 56 años que ingresó al hospital con dolor en el pecho. Presentaba un infarto agudo de miocardio en evolución con necrosis miocárdica. Los estudios mostraron obstrucciones severas en las arterias coronarias y daño cardíaco. Fue tratado con medicamentos y revascularización.
El documento resume la evaluación y clasificación del síncope en ancianos. El síncope es una pérdida transitoria de consciencia y tono muscular. En ancianos es común debido a cambios fisiológicos y uso de medicamentos. La evaluación incluye historia clínica, examen físico y electrocardiograma para clasificar el síncope como reflejo, cardiovascular, relacionado a arritmias u ortostático. Pruebas adicionales como tilt-table y masaje carotídeo ayudan a diagnosticar el me
1) Entre 107 y 110 millones de personas acuden anualmente a los servicios de urgencias en EEUU, siendo la causa más común el dolor torácico (3,5 a 5,4 millones de casos).
2) Hasta el 30% de los diagnósticos de infarto agudo de miocardio no son detectados inicialmente.
3) Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos del dolor torácico agudo para reducir la morbilidad y mortalidad.
11 tarde viernes - dr. álvarez - urgencias oncológicasmurgenciasudea
Este documento discute las razones más comunes por las que los pacientes con cáncer visitan los servicios de urgencias y las tasas de mortalidad asociadas. Los síntomas como fiebre, dolor y dificultad respiratoria son las razones más frecuentes de las visitas. La mayoría de los pacientes son hospitalizados y entre el 4-67% fallecen. Las emergencias metabólicas, hematológicas y aquellas relacionadas con complicaciones del tratamiento son comunes y conllevan alto riesgo de muerte si no se tratan
Este documento presenta tres oraciones sobre la evaluación y estratificación del riesgo en pacientes que acuden a urgencias por síncope. En primer lugar, señala que determinar si el paciente realmente presentó un síncope es el primer paso clave. Luego, destaca que otro paso importante es identificar patologías que puedan provocar un rápido deterioro clínico. Por último, resalta que la tercera etapa consiste en realizar una estratificación del riesgo en urgencias para definir quién requiere hospitalización para un diagnóstico y
Este documento trata sobre la disnea e insuficiencia cardíaca desde la perspectiva de la medicina de familia. Define la disnea y la insuficiencia cardíaca, discute los mecanismos de la disnea y los pasos para estudiar a un paciente con disnea. Explica conceptos como la prevalencia, diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardíaca, incluyendo clasificaciones, pruebas complementarias y opciones terapéuticas. Finalmente, aborda aspectos como la deprescripción, polimedicación y un en
(1) Entre el 5-13% de los ACV isquémicos ocurren en pacientes menores de 50 años cuya causa no es lacunar, cardioembólica, de grandes vasos o indeterminada. (2) Existen múltiples etiologías como enfermedades valvulares, infecciosas, hematológicas, vasculitis y uso de drogas. (3) El diagnóstico requiere exámenes específicos para descartar estas causas.
12 tarde viernes - dr. urrego - falla cardiaca agudamurgenciasudea
La falla cardiaca aguda requiere un manejo rápido en urgencias para reducir la mortalidad. Se debe realizar un diagnóstico temprano mediante biomarcadores como BNP y troponinas, y ecocardiografía. El tratamiento incluye oxígeno, ventilación no invasiva, diuréticos, vasodilatadores y norepinefrina. Se debe considerar terapias de soporte como ECMO para casos graves. Biomarcadores, ecocardiografía y pruebas funcionales pueden ayudar a definir seguramente quien puede ser dado de al
Este documento describe el abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas en los períodos prenatal, neonatal y en niños mayores. La ecocardiografía fetal es capaz de diagnosticar las cardiopatías congénitas prenatalmente en un 95% de los casos. En el período neonatal, el diagnóstico diferencial se basa en problemas pulmonares, hipertensión pulmonar o shock. La ecocardiografía es la prueba complementaria imprescindible para detectar y diagnosticar las cardiopatías congénitas.
Este documento presenta el caso de una paciente de 48 años que ingresó con síntomas neurológicos agudos y fiebre. Luego de varios exámenes, se diagnosticó endocarditis infecciosa, que causó un accidente cerebrovascular embólico. El resumen describe el caso clínico y la discusión sobre los interrogantes diagnósticos iniciales.
La disección aórtica es una patología frecuente causada por la ruptura de la pared aórtica que puede ser fatal si no se diagnostica y trata rápidamente. Representa la catástrofe aórtica más común y su diagnóstico es un reto debido a las múltiples presentaciones clínicas. El tratamiento médico inició en 1960 y junto con el tratamiento quirúrgico ha mejorado la supervivencia hasta en un 80% si se realiza de manera oportuna.
El documento resume los aspectos generales de la anestesia para procedimientos endovasculares, incluyendo la evaluación preanestésica, técnicas anestésicas, control hemodinámico, neuromonitoría y manejo de complicaciones. También describe los procedimientos endovasculares más comunes como el tratamiento de aneurismas, malformaciones arteriovenosas, accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos y embolización de tumores, así como las consideraciones anestésicas para cada uno.
Fampridina para el tratamiento de la marcha en dos pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X”. Comunicación presentada en la XIX Reunión de la SCMN (online 11-03-22).
Autores: Gisbert Tijeras, E.; Morales Casado, M.I.; López Aríztegui, N.; Muñoz Escudero, F.; García Alvarado, N.; Ávila Fernández, A.; Jamilena López, Á.; Tabar Comellas, G.; Sánchez Cano, N.; Díezma Martín, A.M.; García Meléndez, D.D.; Navarro Bejarano Á.K. y Marsal Alonso, C. Hospital Virgen de la Salud, Toledo y Hospital de Rehabilitación Neurología Casaverde, Madrid.
Este documento discute el dolor torácico en urgencias. Existen varias causas potenciales de dolor torácico, incluyendo causas cardíacas como el infarto agudo de miocardio e isquemia, y causas no cardíacas como problemas pulmonares, gastrointestinales y musculoesqueléticos. Una evaluación inicial cuidadosa que incluye la historia clínica, examen físico, electrocardiograma y marcadores de daño miocárdico puede ayudar a identificar las causas potencialmente mortales que requieren trat
Este documento resume la fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico del infarto agudo al miocardio. Brevemente describe que es un trastorno en el que parte del miocardio recibe una cantidad insuficiente de sangre y oxígeno, con dolor precordial y cambios electrocardiográficos. Explica las causas, factores de riesgo y clasificaciones. Detalla los marcadores cardiacos elevados que se usan para el diagnóstico como la CPK, troponinas y mioglobina.
Este documento analiza los resultados de 14,401 ecocardiogramas realizados entre 2005-2009 en pacientes con cardiopatías congénitas en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en Buenos Aires. Se encontró que el 17% de los pacientes tenían más de 15 años (cardiópatas congénitos adultos). Las cardiopatías más comunes fueron comunicación interauricular, comunicación interventricular y conducto arterioso permeable. Estas cardiopatías fueron más frecuentes en pacientes pediátricos. El porcentaje de pacientes adultos evaluados aumentó
Este documento proporciona recomendaciones sobre el manejo del traumatismo craneoencefálico leve en adultos. Indica que se debe pedir una tomografía computarizada de cráneo simple en urgencias para pacientes con TEC leve que tengan pérdida de conciencia o amnesia postraumática y uno o más criterios adicionales. También se debe pedir la tomografía para pacientes con TEC leve sin esos síntomas pero que tengan uno o más de otros criterios. Finalmente, indica que pacientes con TEC leve
Este documento presenta información sobre la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD/C), incluyendo sus características clínicas, manifestaciones, criterios de diagnóstico y pronóstico. La ARVD/C es una miocardiopatía genética caracterizada por el reemplazo progresivo del miocardio ventricular derecho por tejido fibro-adiposo. Las arritmias ventriculares son comunes y representan un riesgo de muerte súbita. El diagnóstico se basa en los criterios de McKenna,
Este estudio evaluó 197 pacientes con agrandamiento de la aurícula izquierda sometidos a cirugía valvular cardíaca. Se encontró que el 20,3% presentaba contraste ecocardiográfico espontáneo en la aurícula izquierda y el 5,1% en la aorta. La presencia de contraste en la aurícula izquierda se asoció con un mayor riesgo de eventos neurológicos transitorios. Este estudio sugiere que el contraste ecocardiográfico espontáneo puede predecir resultados adversos en pacientes
Absceso cerebral
Infecciones del sistema nervioso central
Neurocirugía
Descompresión microvascular de nervio trigémino
Microcirugía cerebral.
Patología cerebral
Curso de abordajes neurocirujanos
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Dr. Ricardo Cázares Mejía
Este documento resume el caso de un paciente masculino de 56 años que ingresó al hospital con dolor en el pecho. Presentaba un infarto agudo de miocardio en evolución con necrosis miocárdica. Los estudios mostraron obstrucciones severas en las arterias coronarias y daño cardíaco. Fue tratado con medicamentos y revascularización.
El documento resume la evaluación y clasificación del síncope en ancianos. El síncope es una pérdida transitoria de consciencia y tono muscular. En ancianos es común debido a cambios fisiológicos y uso de medicamentos. La evaluación incluye historia clínica, examen físico y electrocardiograma para clasificar el síncope como reflejo, cardiovascular, relacionado a arritmias u ortostático. Pruebas adicionales como tilt-table y masaje carotídeo ayudan a diagnosticar el me
1) Entre 107 y 110 millones de personas acuden anualmente a los servicios de urgencias en EEUU, siendo la causa más común el dolor torácico (3,5 a 5,4 millones de casos).
2) Hasta el 30% de los diagnósticos de infarto agudo de miocardio no son detectados inicialmente.
3) Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos del dolor torácico agudo para reducir la morbilidad y mortalidad.
11 tarde viernes - dr. álvarez - urgencias oncológicasmurgenciasudea
Este documento discute las razones más comunes por las que los pacientes con cáncer visitan los servicios de urgencias y las tasas de mortalidad asociadas. Los síntomas como fiebre, dolor y dificultad respiratoria son las razones más frecuentes de las visitas. La mayoría de los pacientes son hospitalizados y entre el 4-67% fallecen. Las emergencias metabólicas, hematológicas y aquellas relacionadas con complicaciones del tratamiento son comunes y conllevan alto riesgo de muerte si no se tratan
Este documento presenta tres oraciones sobre la evaluación y estratificación del riesgo en pacientes que acuden a urgencias por síncope. En primer lugar, señala que determinar si el paciente realmente presentó un síncope es el primer paso clave. Luego, destaca que otro paso importante es identificar patologías que puedan provocar un rápido deterioro clínico. Por último, resalta que la tercera etapa consiste en realizar una estratificación del riesgo en urgencias para definir quién requiere hospitalización para un diagnóstico y
Este documento trata sobre la disnea e insuficiencia cardíaca desde la perspectiva de la medicina de familia. Define la disnea y la insuficiencia cardíaca, discute los mecanismos de la disnea y los pasos para estudiar a un paciente con disnea. Explica conceptos como la prevalencia, diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardíaca, incluyendo clasificaciones, pruebas complementarias y opciones terapéuticas. Finalmente, aborda aspectos como la deprescripción, polimedicación y un en
(1) Entre el 5-13% de los ACV isquémicos ocurren en pacientes menores de 50 años cuya causa no es lacunar, cardioembólica, de grandes vasos o indeterminada. (2) Existen múltiples etiologías como enfermedades valvulares, infecciosas, hematológicas, vasculitis y uso de drogas. (3) El diagnóstico requiere exámenes específicos para descartar estas causas.
12 tarde viernes - dr. urrego - falla cardiaca agudamurgenciasudea
La falla cardiaca aguda requiere un manejo rápido en urgencias para reducir la mortalidad. Se debe realizar un diagnóstico temprano mediante biomarcadores como BNP y troponinas, y ecocardiografía. El tratamiento incluye oxígeno, ventilación no invasiva, diuréticos, vasodilatadores y norepinefrina. Se debe considerar terapias de soporte como ECMO para casos graves. Biomarcadores, ecocardiografía y pruebas funcionales pueden ayudar a definir seguramente quien puede ser dado de al
Este documento describe el abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas en los períodos prenatal, neonatal y en niños mayores. La ecocardiografía fetal es capaz de diagnosticar las cardiopatías congénitas prenatalmente en un 95% de los casos. En el período neonatal, el diagnóstico diferencial se basa en problemas pulmonares, hipertensión pulmonar o shock. La ecocardiografía es la prueba complementaria imprescindible para detectar y diagnosticar las cardiopatías congénitas.
Este documento presenta el caso de una paciente de 48 años que ingresó con síntomas neurológicos agudos y fiebre. Luego de varios exámenes, se diagnosticó endocarditis infecciosa, que causó un accidente cerebrovascular embólico. El resumen describe el caso clínico y la discusión sobre los interrogantes diagnósticos iniciales.
La disección aórtica es una patología frecuente causada por la ruptura de la pared aórtica que puede ser fatal si no se diagnostica y trata rápidamente. Representa la catástrofe aórtica más común y su diagnóstico es un reto debido a las múltiples presentaciones clínicas. El tratamiento médico inició en 1960 y junto con el tratamiento quirúrgico ha mejorado la supervivencia hasta en un 80% si se realiza de manera oportuna.
El documento resume los aspectos generales de la anestesia para procedimientos endovasculares, incluyendo la evaluación preanestésica, técnicas anestésicas, control hemodinámico, neuromonitoría y manejo de complicaciones. También describe los procedimientos endovasculares más comunes como el tratamiento de aneurismas, malformaciones arteriovenosas, accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos y embolización de tumores, así como las consideraciones anestésicas para cada uno.
Fampridina para el tratamiento de la marcha en dos pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X”. Comunicación presentada en la XIX Reunión de la SCMN (online 11-03-22).
Autores: Gisbert Tijeras, E.; Morales Casado, M.I.; López Aríztegui, N.; Muñoz Escudero, F.; García Alvarado, N.; Ávila Fernández, A.; Jamilena López, Á.; Tabar Comellas, G.; Sánchez Cano, N.; Díezma Martín, A.M.; García Meléndez, D.D.; Navarro Bejarano Á.K. y Marsal Alonso, C. Hospital Virgen de la Salud, Toledo y Hospital de Rehabilitación Neurología Casaverde, Madrid.
Este documento discute el dolor torácico en urgencias. Existen varias causas potenciales de dolor torácico, incluyendo causas cardíacas como el infarto agudo de miocardio e isquemia, y causas no cardíacas como problemas pulmonares, gastrointestinales y musculoesqueléticos. Una evaluación inicial cuidadosa que incluye la historia clínica, examen físico, electrocardiograma y marcadores de daño miocárdico puede ayudar a identificar las causas potencialmente mortales que requieren trat
Este documento resume la fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico del infarto agudo al miocardio. Brevemente describe que es un trastorno en el que parte del miocardio recibe una cantidad insuficiente de sangre y oxígeno, con dolor precordial y cambios electrocardiográficos. Explica las causas, factores de riesgo y clasificaciones. Detalla los marcadores cardiacos elevados que se usan para el diagnóstico como la CPK, troponinas y mioglobina.
Este documento analiza los resultados de 14,401 ecocardiogramas realizados entre 2005-2009 en pacientes con cardiopatías congénitas en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en Buenos Aires. Se encontró que el 17% de los pacientes tenían más de 15 años (cardiópatas congénitos adultos). Las cardiopatías más comunes fueron comunicación interauricular, comunicación interventricular y conducto arterioso permeable. Estas cardiopatías fueron más frecuentes en pacientes pediátricos. El porcentaje de pacientes adultos evaluados aumentó
Este documento proporciona recomendaciones sobre el manejo del traumatismo craneoencefálico leve en adultos. Indica que se debe pedir una tomografía computarizada de cráneo simple en urgencias para pacientes con TEC leve que tengan pérdida de conciencia o amnesia postraumática y uno o más criterios adicionales. También se debe pedir la tomografía para pacientes con TEC leve sin esos síntomas pero que tengan uno o más de otros criterios. Finalmente, indica que pacientes con TEC leve
Este documento presenta información sobre la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD/C), incluyendo sus características clínicas, manifestaciones, criterios de diagnóstico y pronóstico. La ARVD/C es una miocardiopatía genética caracterizada por el reemplazo progresivo del miocardio ventricular derecho por tejido fibro-adiposo. Las arritmias ventriculares son comunes y representan un riesgo de muerte súbita. El diagnóstico se basa en los criterios de McKenna,
Este estudio evaluó 197 pacientes con agrandamiento de la aurícula izquierda sometidos a cirugía valvular cardíaca. Se encontró que el 20,3% presentaba contraste ecocardiográfico espontáneo en la aurícula izquierda y el 5,1% en la aorta. La presencia de contraste en la aurícula izquierda se asoció con un mayor riesgo de eventos neurológicos transitorios. Este estudio sugiere que el contraste ecocardiográfico espontáneo puede predecir resultados adversos en pacientes
Este documento resume la evidencia sobre el tratamiento de las estenosis carotídeas. Indica que la endarterectomía carotídea o la angioplastia con stent son opciones de tratamiento para estenosis carotídeas sintomáticas del 70-99%, y que la endarterectomía también se recomienda para estenosis del 50-69% en ciertos pacientes. Resalta la importancia de estratificar el riesgo quirúrgico y de realizar una evaluación neurológica temprana después de la cirugía.
Este documento resume la insuficiencia cardíaca. La IC es un síndrome clínico definido por síntomas como disnea y fatiga, causados por una cardiopatía estructural o funcional que reduce el gasto cardíaco o aumenta las presiones intracardíacas. La IC se clasifica funcionalmente según la NYHA y por su etiología. El diagnóstico se basa en síntomas, signos, péptidos natriuréticos elevados y ecocardiograma. El pronóstico depende de factores como la clase funcional
Este documento define el accidente cerebrovascular isquémico y describe su epidemiología en Chile. Explica los factores de riesgo modificables e inmodificables y clasificaciones como TOAST. Detalla la evaluación clínica incluyendo neuroimagen, ecocardiografía y pruebas para causas como trastornos hematológicos. Finalmente resume el manejo con trombolisis IV y trombectomía endovascular.
El documento describe un absceso cerebral, incluyendo su definición, epidemiología, etiopatogenia, cuadro clínico, diagnóstico por imagen y tratamiento. Un absceso cerebral es una infección purulenta del cerebro contenida por una cápsula. Los síntomas incluyen cefalea, déficits focales y fiebre. La tomografía computarizada y resonancia magnética muestran la lesión y su realce. El tratamiento involucra antibióticos y cirugía para drenar el absceso.
Este documento define la angina de pecho estable, su epidemiología y factores de riesgo. Explica la fisiopatología subyacente de la aterosclerosis y las placas de ateroma. Detalla los métodos de diagnóstico como el electrocardiograma, pruebas de esfuerzo, ecocardiograma y cinecoronariografía. Finalmente, cubre la estratificación del riesgo y las opciones de tratamiento médico y de estilo de vida para reducir los síntomas y mejorar el pronóstico.
Este documento presenta la historia clínica de un recién nacido prematuro de 27 semanas que nació con dificultad respiratoria y fue diagnosticado con síndrome de distrés respiratorio y sepsis neonatal. Se describe su examen físico y se reportan los resultados de ultrasonidos cerebrales que muestran una hemorragia intraventricular grado IV.
Breve material de apoyo en la presentación del tema "Síndromes isquémicos coronarios agudos" dirigida para Estudiantes de Pregrado de la carrera de "Médico Cirujano" y afines.
TIENE ANIMACIONES, DESCÁRGALA PARA DISFRUTAR DE ELLAS
Utilizada en nivel clínico (5° Semestre) en la materia de propedéutica médica y fisiopatología.
Elaborada por estudiantes de la Facultad de Medicina de la UNAM y el Hospital General de México en 2012. Úsese con responsabilidad
Autores (alfabético): Almeida Nieto, Carlos. Juárez Flores, Arturo. Velasco Gutiérrez, Mariana.
El documento resume los principales aspectos del diagnóstico y abordaje del síndrome coronario agudo (SCA). El SCA incluye desde pacientes asintomáticos hasta aquellos con infarto agudo de miocardio y puede dividirse en definitivo, probable o posible dependiendo de los síntomas y hallazgos electrocardiográficos. El diagnóstico temprano es crucial para iniciar un tratamiento que prevenga daño cardiaco y mejore el pronóstico.
Este documento describe el enfoque del cirujano vascular para el tratamiento de la enfermedad arterial periférica (EAP). Define la EAP como las enfermedades vasculares causadas por aterosclerosis y procesos tromboembólicos que afectan la aorta, las arterias viscerales y las arterias de las extremidades inferiores. Explica los métodos de diagnóstico, incluidos los índices tobillo-brazo, y los tratamientos disponibles como el tratamiento médico, la angioplastia, los stents y la cirugía de
Presentacion de medicina sobre las cardiopatias congenitas definicion etiologia fisiopatologia epidemiologia , manifestaciones congenitas en neonatos manifestaciones en mayores de 5 anos, tratamiento de cardiopatias acianoticas y cianoticas.
1) El documento describe el concepto, epidemiología, fisiopatología y causas comunes de la hipotensión y el sincope. 2) Explica los diferentes mecanismos del sincope como neurológico, ortostático y asociado a arritmias, e incluye los elementos típicos de cada uno. 3) Detalla las pruebas de diagnóstico como electrocardiograma, ecocardiograma, holter y prueba de inclinación, así como el tratamiento de condiciones como la hipersensibilidad del seno carotí
Este documento proporciona información sobre las unidades de ictus. Discuten que las unidades de ictus mejoran el pronóstico de los pacientes con EVC en comparación con las salas de cuidados generales al reducir la mortalidad y estancia hospitalaria. Esto se debe a que las unidades de ictus ofrecen un equipo multidisciplinario coordinado, integración de enfermeras y paramédicos, y sistemas estructurados de seguimiento y rehabilitación.
Este documento resume el servicio de cardiología congénita para adultos en un hospital mexicano. Explica que el 85% de los niños nacidos con cardiopatía congénita ahora llegan a la edad adulta. Describe las cardiopatías más comunes en adultos, los motivos más frecuentes de consulta, y las opciones de tratamiento quirúrgico e intervencionista. Resalta la necesidad de un enfoque multidisciplinario para brindar la mejor atención a esta población en crecimiento.
Este documento describe el infarto agudo al miocardio, definiéndolo como la muerte celular de los miocitos debido a isquemia prolongada. Explica la anatomía patológica, fisiopatología, síntomas, signos y diagnóstico diferencial. También cubre temas como la anatomía coronaria, síndromes coronarios agudos, remodelación ventricular, factores de riesgo y complicaciones asociadas con el infarto agudo al miocardio.
1) El documento describe las principales causas cardioembólicas que pueden dar lugar a accidentes cerebrovasculares isquémicos, incluyendo fibrilación auricular, cardiopatías isquémicas y no isquémicas, masas cardiacas, endocarditis infecciosa y prótesis valvulares.
2) La ecocardiografía transesofágica se presenta como una herramienta fundamental para el diagnóstico y evaluación de estas causas, especialmente para detectar trombos en la orejuela izquierda y vegetaciones.
3) Se
El documento proporciona información sobre el infarto cerebral. En 3 oraciones: 1) El infarto cerebral es una de las principales causas de discapacidad y mortalidad en los Estados Unidos y el mundo. 2) Las unidades de ictus mejoran los resultados de los pacientes con infarto cerebral al proporcionar un tratamiento coordinado multidisciplinario y educación continua. 3) Es importante reconocer los síntomas de un infarto cerebral como una emergencia médica y asegurar un rápido transporte al hospital para recibir tratamiento específico.
El documento proporciona información sobre el infarto cerebral. Discute que el infarto cerebral es una de las principales causas de discapacidad y mortalidad en los Estados Unidos y el mundo, afectando a cientos de miles de personas cada año y costando billones de dólares. También describe los diferentes tipos de infarto cerebral, factores de riesgo como la hipertensión y el tabaquismo, y la importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento en unidades especializadas para mejorar los resultados.
El síndrome de Wellens es una alteración electrocardiográfica caracterizada por ondas T profundamente invertidas o bifásicas en V2 y V3 que indica una estenosis severa de la arteria coronaria descendente anterior. Su no reconocimiento puede conducir a un infarto agudo de miocardio anterior extenso en los días siguientes. La angiografía coronaria se recomienda de urgencia cuando se sospecha este síndrome.
Una mujer de 61 años fue consultada por episodios de dolor torácico. Se le realizaron varios exámenes, incluyendo electrocardiograma, laboratorio, rayos X de tórax y esófago, y ecocardiograma, que mostraron isquemia miocárdica. Se le realizó una angioplastia coronaria con colocación de stents. Luego de su recuperación, fue dada de alta con medicamentos para prevenir futuros eventos cardíacos.
El paciente de 58 años fue admitido por un episodio agudo de dolor de pecho. Tiene una historia de enfermedad coronaria y factores de riesgo cardiovascular. La angiografía mostró obstrucciones severas en las tres arterias principales, con una función ventricular izquierda moderadamente deteriorada. Se recomiendan opciones de tratamiento como angioplastia de las arterias circunfleja y descendente anterior, evaluación funcional de la arteria descendente anterior, o angioplastia de los tres vasos.
El paciente consulta por dolor en la pantorrilla izquierda. Tiene antecedentes de trombosis arterial y amputación del ante pie izquierdo. Los exámenes muestran oclusión completa de la arteria poplítea izquierda y de la arteria tibial posterior derecha. Se intenta recanalización vía endovascular pero no tiene éxito. Se da de alta con antiagregantes y anticoagulantes.
El paciente de 78 años fue derivado al hospital por mareos, inestabilidad al caminar, debilidad en el lado derecho de su cuerpo y dificultad para hablar. Tiene antecedentes de enfermedades cardíacas e hipertensión. Los exámenes mostraron coágulos de sangre en sus orejas del corazón, indicando una arritmia cardíaca. Fue dado de alta con medicamentos para prevenir más coágulos y regular su ritmo cardíaco.
La enfermedad cardiovascular es la principal causa de muerte. El riesgo de desarrollar un evento cardiovascular agudo luego de los 40 años es del 32%. El 45% de los pacientes con infarto agudo de miocardio tienen enfermedad coronaria. Las tasas de mortalidad cardiovascular continúan constantes o incrementándose en mujeres.
Un hombre de 54 años sufrió un paro cardíaco mientras jugaba al fútbol y fue reanimado. Se le diagnosticó una oclusión completa de la arteria coronaria derecha y una obstrucción severa del ramo marginal. Se le implantó un desfibrilador cardioversor implantable y luego se le realizó una angioplastia con stent al ramo marginal. Fue dado de alta con medicación para el corazón.
Este documento presenta el caso de una mujer de 46 años que fue derivada a un hospital por un episodio de dolor torácico. Tras realizar exámenes físicos, de laboratorio y pruebas de imagen como electrocardiograma, ecocardiograma, cinecoronariografía y gammagrafía ósea, se diagnosticó con una necrosis apical sin isquemia inducida. La paciente fue dada de alta con medicamentos como clopidogrel y rosuvastatina.
(1) La angioplastia primaria mejora los resultados en pacientes con infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST que se presentan entre 12 y 24 horas del inicio de los síntomas. (2) Estudios sugieren que la revascularización de la arteria responsable a través de angioplastia puede prevenir el remodelado ventricular adverso y mejorar el pronóstico a largo plazo. (3) Sin embargo, las guías actuales no recomiendan la angioplastia sistemática en pacientes que se presentan después de 24 horas del inicio de
Este documento describe el caso de un hombre de 73 años que fue derivado a un hospital por disnea y dolor torácico. Se le diagnosticó un infarto agudo de miocardio y se sometió a una angioplastia coronaria exitosa para desobstruir las arterias afectadas. Su condición mejoró con el tratamiento recibido y fue dado de alta del hospital con medicamentos para controlar los factores de riesgo cardiovascular.
Este documento presenta el caso de un paciente de 68 años que ingresó al hospital con síntomas de astenia, anorexia, molestias digestivas y edema en las piernas. Los estudios mostraron derrame pericárdico severo. Fue sometido a drenaje quirúrgico del pericardio que reveló liquido hemorrágico. Los análisis no encontraron células neoplásicas. Presentó mejoría pero luego fiebre y edema, por lo que se sospecha infección. Fue dado de alta con tratamiento para der
Este documento describe el caso de un paciente de 72 años con miocardiopatía dilatada severa y disfunción ventricular biventricular grave que fue sometido a un implante de marcapasos cardioverter desfibrilador (ICD) y resincronizador cardiaco (CRT). El paciente tenía antecedentes de internaciones por insuficiencia cardiaca congestiva descompensada y presentaba disnea en esfuerzo leve. Los exámenes mostraron una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 20% y disfunción ventricular derecha. El implante de
1) Los estudios cuestionan la idea de que la revascularización incompleta es siempre mala y sugieren que una revascularización incompleta razonable podría limitar el beneficio de la revascularización completa.
2) Los resultados de ensayos clínicos recientes muestran que no hubo diferencias en mortalidad o infarto entre revascularización completa y revascularización incompleta guiada por PCI.
3) Los estudios encuentran que una revascularización incompleta múltiple vasos no necesariamente conduce a peores resultados si se tiene en cuenta la carga de en
La paciente de 67 años presentó dolor torácico. Exámenes descartaron tromboembolia pulmonar y mostraron arterias coronarias sin obstrucciones. El diagnóstico final fue indeterminado, considerándose posibles causas el dolor torácico atípico, espasmo coronario o miocarditis.
The document discusses the use of TCMS (trans-catheter myocardial stimulation) in the context of a thoracic pain unit. It aims to present TCMS as a treatment option for patients with refractory angina when conventional or clinical treatment has failed. TCMS involves the non-surgical placement of electrodes in the heart to stimulate the myocardium and improve blood supply to the heart muscle. The document provides an overview of patient selection criteria, procedure details, and expected outcomes of TCMS.
Este documento presenta el caso de un hombre de 59 años que fue derivado a un hospital por un cuadro de dolor torácico. Se diagnosticó con una disección aguda del tipo A de la aorta, que requirió una cirugía de reparación urgente. El paciente tuvo una evolución postoperatoria complicada que incluyó inestabilidad hemodinámica, sangrado, insuficiencia renal aguda e infección pulmonar, pero finalmente se recuperó y fue dado de alta.
Este documento describe un estudio sobre el tratamiento endovascular de la disección aórtica tipo A. 15 pacientes recibieron tratamiento endovascular con una endoprótesis Zenith TX2 debido a su alto riesgo quirúrgico. Se observó trombosis completa de la falsa luz en la aorta ascendente y descendente en la mayoría de los pacientes. La conclusión es que el tratamiento endovascular es una buena opción para pacientes no aptos para cirugía convencional y que los buenos resultados alientan el uso de esta estrategia terapé
Este documento presenta el caso de un hombre de 64 años que ingresó a la guardia con disnea progresiva. Los exámenes mostraron hipoventilación, edema pulmonar y disfunción ventricular izquierda moderada a severa. La cinecoronariografía no mostró obstrucciones significativas. El diagnóstico presuntivo fue taquimiocardiopatía o atontamiento cardíaco post infarto. Fue dado de alta con medicación para insuficiencia cardíaca y anticoagulación.
La insuficiencia cardíaca aguda después de la cardioversión eléctrica se piensa que resulta de la combinación de disfunción del ventrículo izquierdo inducida por el shock y el aumento del flujo de salida de la aurícula izquierda al ventrículo poco complaciente. Los síntomas generalmente comienzan entre 1 a 3 horas después de la cardioversión eléctrica. La incidencia estimada es de 1-3% y es más común en pacientes con enfermedad cardíaca preexistente o después de descargas de alta energía.
1) El documento describe la trombosis intrastent, sus factores de riesgo como la resistencia al clopidogrel, y los resultados de varios estudios que evalúan la asociación entre los niveles de inhibición plaquetaria y el riesgo de trombosis.
2) Un estudio de 8,575 pacientes encontró que valores más bajos de inhibición plaquetaria por P2Y12 estaban asociados con un mayor riesgo de trombosis intrastent a los 30 días.
3) Otro estudio a 1 año también encontró que valores
2. Datos personales
• Paciente masculino
• 37 años
Antecedentes personales
•Asmático desde la infancia
•Padre fallecido por muerte súbita a los 47 años
•Madre asmática fallecida a los 43 años
•Niega otros factores de riesgo y antecedentes cardiovasculares
3. Motivo de consulta
• Examen cardiovascular de rutina
Examen físico
•Sin particularidades
ECG
•Bloqueo incompleto de rama izquierda
•Extrasistoles ventriculares frecuentes
4. Ecocardiograma
08/2010
• VI levemente dilatado con leve hipoquinesia global difusa y
sin aumento del espesor parietal
• FSVI levemente deprimida – FEY 50%
• Hipertraveculación en la región infero-lateral y apical del VI
que cumple con los criterios ecocardiográficos de no
compactación aislada del VI
• AI limite superior de lo normal
9. RMI 09/2010
• VI levemente dilatado con hipoquinesia global
difusa
• FSVI leve- moderadamente deprimida - FEY 40%
• Presencia de hipertrabeculación en la región infero
lateral y apical del VI
• Relacion VI no compactado/ compactado > 2.3
• La secuencia de realce tardío revelan uniformidad
nula de dicho contraste significando ausencia total
de fibrosis de ambos ventrículos
• NO COMPACTACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
AISLADA.
10. Holter 24 hs
• Extrasistoles ventriculares : 17.113
• 1 episodio de taquicardia ventricular no sostenida
14. Evolucion
• Se implanta CDI el día 18/02/11
Se lo medica con :
• Bisoprolol 2,5 mg/día
• Eplerenone 12,5 mg, 3 veces por semana
15. Evolución
Control CDI 08/11
• RS EV aisladas, episodios aislados de TSV
Control CDI 02/12
• 2 episodios de TV en zona de FV que sacó con ATP
durante la carga
32. Eco cardiograma
04/12
• VI de tamaño en el limete superior de la
normalidad con FSVI leve a moderadamente
deprimida FEY 40%
• Patron diastolico de VI de retardo en la
relajacion
• AI levemente dilatada
• Miocardio no compactado en la region
inferolateral a nivel apical
33. NO COMPACTACIÓN DEL MIOCARDIO
VENTRICULAR
Dumont CA. 5to Congreso Virtual de FAC.
34. • ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
35.
36.
37. No Compactación VI
Términos usados:
-No compactación aislada del VI
-Miocardio espongiforme (Dusek)
-Hipertrabeculación VI (Stollberger)
-Más frecuentes en Hombres (3:1)
-Edad de diag.: 0-83 años.
-Familiar (40%)/ Formas esporádicas
*Herencia autosómica.
*Ligado al X: 4.5 G gene
-Diferentes mutaciones: alfa distrobrevina, distrofina, tafazina, Zasp.
-La prevalencia de la NCV en adultos: 0.014% (laboratorios de ecocardiografía)
- En niños, prevalencia del 9 %, siendo así la tercera miocardiopatía más frecuente, luego de
la dilatada y la hipertrófica.
40. No Compactación VI
•Jóvenes:
-Disfunción diastólica (patrón restrictivo)
-15 %WPW
-Taquiarrítmias ventriculares son infrecuentes.
*Adultos:
-Disfunción sistólica y diastólica
-25% FA
-25-50% BCRI
-Hasta un 50% evidencian Taquiarrítmias ventriculares
-ECG anormal 90%
41. Clínica
-Triada:
insuficiencia cardiaca
arritmias
eventos tromboembólicos (no en edad pediátrica).
-Fase asintomática mejor reconocimiento de la enfermedad
screening familiar.
-50 % de las muertes es x MS
42. 78 pts. NCVI
Alt. conducción intraventricular
HVI
Alt. Repolarización.
Steffel et al. Am J Cardiol 2009
44. PRONÓSTICO
N: 45 pacientes
Tiempo medio de seguimiento: 46 meses
-1 muerte
-3 eventos tromboembólicos
*Diferente criterio de inclusión (NYHA I: 36%)
*Diferente tratamiento (IECA, CDI, Carvedilol, etc.)
*O simplemente el pronóstico es mejor de lo pensado?
45.
46. DEFINICIÓN
Nueva miocardiopatía con
un pronóstico
desfavorable
Nueva miocardiopatía con
un pronóstico incierto
¿Es una MCP distinta o
una expresión morfológica
que aparece en distintos
desórdenes?
50. No Compactación VI
• ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
52. 2do Criterio ecocardiográfico
CRITERIO DE JENNI
1) ausencia de otra anormalidad cardiaca
2) una estructura típica de dos capas en el miocardio, una delgada banda
compacta epicárdica y una ancha capa no compactada endocardica,
constituida por trabéculas con espacios endocárdicos difusos (una relación
máxima mayor de 2 entre la capa no compactada y la compactada al final de
la sístole es característico),
3) localización segmentaria de esta anormalidad en la región apical y
medioventricular de la pared inferior
y lateral en más del 80% de los
casos
4) evidencia mediante Doppler color
de flujo en los profundos espacios
intertrabeculares (a diferencia de
los sinusoides miocárdicos, los
espacios intertrabeculares no
comunican con la circulación
coronaria)
Jenni. Heart 2001
53. 3er Criterio ecocardiográfico
CRITERIO DE STOLLBERGER
1) Más de 3 trabeculaciones protruyendo desde la pared del VI,
distal de los músculos papilares.
2) Espacios intertrabeculares conectados con la cavidad ventricular,
visualizados con Doppler color
54.
55.
56.
57. Resonancia magnética nuclear
“….una relación mayor de 2.3 entre la zona no compacta y la compacta al
final de la diástole permite diferenciar los casos con NCV patológica. “
Petersen SE. JACC 2005
61. PRECISIÓN DIAGNÓSTICA
•Punto de corte de 2.3 (ROC), relación NC/C, provee
una Sensibilidad y una Especificidad del 86% y 99%
respectivamente, con un VP+ del 75% y un VP- del
99%.
•Probabilidad POST-TEST depende de la
probabilidad PRETEST (o de la prevalencia).
•1-2 probabilidad PRETEST: 97% probabilidad
POST-TEST.
•1-2000 probabilidad PRETEST: 26% probabilidad
POST-TEST.
63. No Compactación VI
• ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
64. N: 202 pacientes referidos N: 60 volunarios sanos
desde Clínicas de ICC
¿Cuál es la frecuencia de NCVI
usando los criterios ecocardiográficos
actuales?
65.
66. 47 ptes: 1 o más criterios de
NCVI (24%).
37 (79%) CHIN
30 (64%) JENNI
25 (53%) STOLLBERGER
Sólo el 30% cumplía los 3
criterios
5 controles tenían 1 o más criterios de NCVI
71. Preguntas……..
-¿Son los criterios actuales de NCVI demasiados sensibles?
-¿Cuál es el límite máximo de un patrón trabeculado normal?
-¿Deberían utilizarse diferentes valores de corte para la
definición de NCVI dependiendo del sexo, edad o raza?
-¿Puede la ecocardiografía o la RMN ayudarnos en redefinir
está miocardiopatía?
-¿Tiene la NCVI el mismo significado en todos los pacientes?
72. CONCLUSIÓN
1) La NCVI todavía es una enfermedad cuya definición se encuentra en
investigación.
2) La ecocardiografía y la RMN son las técnicas de imágenes usadas para
su diagnóstico, aunque estudios recientes sugieren que la ecocardiografía
es demasiado sensible, especialmente en individuos de color. (HISTORIA
FAMILIAR).
3) No está claro si le diagnóstico de NCVI puede hacerse en sujetos con
función sistólica VI normal y sin historia familiar.
4) Las técnicas de imágenes pueden explorar un lado del problema. Los
análisis genéticos probablemente nos ayuden a entender mejor este
fenotipo
5) Puede presentarse en asociación con otros fenotipos de miocardiopatías
(hipertrófica, dilatada o restrictiva), con las cuales comparten las mismas
mutaciones genéticas.
73. CONCLUSIÓN
5) La presencia de NCVI en pacientes con disfunción sistólica
a) identifica un subgrupo que obtiene mayor beneficio de la anticoagulación
b) orientación acerca de una etiología genética como causa de la MCP
(PESQUIZAR familiares en una fase inicial).
c) la asociación disfunción sistólica con arritmia ventricular identifica a una
población con alto riesgo de muerte súbita.
Notas del editor
La mejoría en las técnicas diagnósticas permite identificar cada vez con mayor frecuencia miocardiopatía espongiforme o no compactada en pacientes con diagnóstico previo de MCH. Esta miocardiopatía se caracteriza por la presencia de engrosamiento parietal con trabeculaciones e invaginaciones profundas, que ocupan al menos 2/3 del espesor parietal, con una capa epicardica compacta de menor grosor. Se considera secundaria a una alteración del proceso embriológico de compactación ventricular. Se ha asociado con mutaciones en el gen G4.5 que codifca la proteína tafazzina, de función desconocida, también asociada con el síndrome de Barth, y con mutaciones en el gen de la distrobrevina, una proteína del citoesqueleto. La evolución se caracteriza por el desarrollo de disfunción sistólica, dilatación y por la posibilidad de embolias, pero estos datos probablemente corresponden a los pacientes con las formas más severas de la enfermedad.