Este documento describe varias miocardiopatías, incluyendo la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), la cual afecta predominantemente al ventrículo derecho reemplazando el miocardio normal por tejido adiposo o fibroadiposo. Se discuten los síntomas, diagnóstico y tratamiento de la DAVD, incluyendo ablación por radiofrecuencia, medicamentos como sotalol y amiodarona, y trasplante cardiaco en casos graves.

1. MIOCARDIOPATIAS
Dra. Edda Leonor Velásquez
Gutiérrez
MEDICINA INTERNA

2. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL
VENTRICULO DERECHO
Es una nueva forma de enfermedad del músculo
cardíaco cuya característica relevante es
provocar muerte súbita en individuos jóvenes.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto
Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona

3. DAVD
Afecta predominantemente al ventrículo
derecho, provocando el reemplazo del
miocardio normal por tejido adiposo o
fibroadiposo.
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto
Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona

4. DAVD
Actualmente
desconocido
Autosómica
Base genética dominante 14q23-q24
contienen genes que
codifican
la alfaactinina, una
proteína básica en la unión
1q42-q43 14q12-q22
de la Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
estructura sarcomérica a la Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto
pared del miocito Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.
Universidad de Barcelona

5. La disminución
DAVD de los elementos
Anatomía contráctiles de la pared
Patológica ventricular
derecha
TRIÁNGULO DE LA DISPLASIA
su epicardio del ápex, el Sustitución de tejido
infundíbulo y fibroso por tejido
la zona subtricuspídea del adiposo
ventrículo derecho
Afectación
histopatologíca:
la lipomatosa
Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón
y la fibrolipomatosa Brugadaa
aUnidad de Arritmias. Instituto
Cardiovascular. Hospital Clínica Provincial.
Universidad de Barcelona

6. DIAGNOSTICO
• Patrón de bloqueo incompleto de
rama derecha con r terminal en V1
y negativización de la onda T en
precordiales derechas (V1 a V3).
• En un 30% de los pacientes se
puede observar una pequeña onda
inmediatamente después del
QRS, especialmente en V1 y V2, que
se ha denominado onda épsilon

7. las taquicardias tienen morfología Nótense las ondas T
de bloqueo de rama izquierda, negativas en precordiales derechas
lo que sugiere un origen
y la onda épsilon en V3.
en el ventrículo derecho.

8. LA ENFERMEDAD DE UHL.
Aparece en niños y adolescentes. No hereditario.
Se presenta habitualmente en forma de insuficiencia cardíaca.
Se observa una falta completa de miocardio, sin presencia de
depósitos grasos.
SINDROME DE BRUGADA
Caracterizada por un aparente bloqueo de rama
derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar
arritmias ventriculares malignas, y muerte súbita cardiaca.
TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMÓRFICA IDIOPÁTICA
Afecta frecuentemente a varones jóvenes, puede iniciarse con
síncope y aparece también más frecuentemente con el
ejercicio.

9. DIAGNOSTICO
• EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico de
DAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, está orientado a estudiar
. la inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica.
• ECOCARDIOGRAMA Debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD;
sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la
. contractilidad del ventrículo derecho.
• RAYOS X DE TÓRAX Se puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad
entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía
. de tórax no se observan alteraciones significativas.
• LA TAC «ULTRAFAST» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras
cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular
derecha.

10. DIAGNOSTICO
• LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de
la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad
. segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho.
• LA CINEANGIOGRAFÍA selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método
de referencia para el diagnóstico de DAVD.
.
• LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA es una técnica que permite detectar con gran
sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular.
.
• BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del
tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a
. menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativo.

12. SOTALOL
B-BLOQUEANTES
TRATAMIENTO
AMIODARONA

13. ABLACIÓN POR
RADIOFRECUENCIA
TRATAMIENTO
TRANSPLANTE
CARDIACO