La beta oxidación es el proceso mediante el cual los ácidos grasos son catabolizados en fragmentos de dos carbonos llamados acetil-CoA a través de la remoción sucesiva de estas unidades. Este proceso libera energía que se almacena principalmente como ATP, aunque parte también se libera como calor. La carnitina desempeña un papel clave al transportar los ácidos grasos al interior de la mitocondria para su oxidación.

1. BETA OXIDACIÓN.
Loa ácidos grasos son el principal
combustible metabólico para los seres
humanos, en presencia de oxígeno son
catabolizados hasta co2 Y agua.

2. BETA OXIDACIÓN.
 La célula conserva aproximadamente
el 40% de la energía libre producida
mediante la formación de ATP, el resto
de la energía es liberada en forma de
calor.

3. BETA OXIDACIÓN.
 Es un proceso en el cuál se van
eliminando sucesivamente fragmentos
de dos carbonos del ácido graso en
forma de AcetilCoA, que
posteriormente se incorpora al TCA.

4. BETA OXIDACIÓN.
 Los ácidos grasos deben convertidos
en un intermediario activo ( AcilCoA )
antes de ser catabolizados.
 En esta etapa requiere ATP.
 La AcilCoA no atraviesa la membrana
interna para su oxidación, por lo que
se requiere un mecanismo adicional.

5. BETA OXIDACIÓN.
 La carnitina es la beta hidroxi gama
metil tetra amonio butirato, está
ampliamente distribuido y es
particularmente abundante en el
músculo.
 (CH3)3+_CH2_CH(OH)_CH2_COO-

6. CASO CLÍNICO
 Una joven de 19 años fue remitida a
un centro universitario porque se
fatigaba fácilmente t toleraba mal el
ejercicio. En una detallada exploración
neurológica, se descubrió alguna
debilidad muscular en sus
extremidades. Se le practicaron varias
biopsias musculares.

7. CASO CLÍNICO.
 El examen microscópico reveló que el
músculo estaba lleno de vacuolas con
lípidos. Las mediciones químicas
indicaron que las muestras de músculo
contenían grandes cantidades de
triglicéridos, pero sólo la sexta parte
de carnitina que las muestras
obtenidas de otros pacientes si ningún
trastorno muscular primario.

8. CUESTIONES
BIOQUÍMICAS.
 1.- Cuál es la principal función intracelular
de la carnitina?.
 2.- Supone que la beta oxidación de los
ácidos grasos estará alterada en esta
paciente?
 3.- Piensa que la oxidación del piruvato
( derivado de la glucosa ) podría estar
alterada?
 4.- Cómo podría influir la deficiencia de
carnitina en la acumulación de TAG en los
músculos?