Este documento describe las principales formas de cardiomiopatía: dilatada, hipertrofica y restrictiva. La cardiomiopatía dilatada se caracteriza por el aumento de las dimensiones del ventrículo izquierdo o ambos ventrículos sin aumento del grosor de la pared, lo que lleva a una función sistólica deprimida. La hipertrofica puede ser asimétrica o simétrica y se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipercontractil. La restrictiva es la menos común y se caracteriza por una anormalidad de la función di

1. CARDIOMIOPATIASCARDIOMIOPATIAS

2. CARDIOMIOPATIAS
 Enfermedad del musculo cardiaco.Enfermedad del musculo cardiaco.
 Compromiso primario del miocardio ventricCompromiso primario del miocardio ventric
 CLASIFICACION.-CLASIFICACION.-
 DilatadaDilatada
 HipertroficaHipertrofica
 RestrictivaRestrictiva

3. CARDIOMIOPATIA
DILATADA
 Aumento de las dimensiones internas delAumento de las dimensiones internas del
Vent izquierdo o ambos sin aumento delVent izquierdo o ambos sin aumento del
grosor de la pared libre y la septal. Haygrosor de la pared libre y la septal. Hay
alte- racion en la funcion sistolica:alte- racion en la funcion sistolica:
contractilidad deprimida.. Miocitoscontractilidad deprimida.. Miocitos
injuriados no regenera y son reemplazadosinjuriados no regenera y son reemplazados
por tejido conectivo. Hay perdida depor tejido conectivo. Hay perdida de
elementos contactiles. Vol ventriculareselementos contactiles. Vol ventriculares
aumentan y Fde Eyec desciendaumentan y Fde Eyec desciend

4.  El ventriculo se dilata sobretodo el IzquierdEl ventriculo se dilata sobretodo el Izquierd
 El volumen de eyeccion inicialmente seEl volumen de eyeccion inicialmente se
mantiene ayudado por taquicardia compen-mantiene ayudado por taquicardia compen-
satoria, luego ocurre falla cardiaca descom-satoria, luego ocurre falla cardiaca descom-
pensada. Se desarrolla insuficienciapensada. Se desarrolla insuficiencia
valvular atrioventricular agregandosevalvular atrioventricular agregandose
rejurgitacion y disminuye el gasto cardiaco.rejurgitacion y disminuye el gasto cardiaco.
La hipervole- mia y la vasoconstriccionLa hipervole- mia y la vasoconstriccion
periferica contri- buyen a la sobrecargaperiferica contri- buyen a la sobrecarga
ventricular neta.. Hay progresivo deterioroventricular neta.. Hay progresivo deterioro
hemodinamico y muerte subita.hemodinamico y muerte subita.

5.  Hay disminucion insidiosa de la toleranciaHay disminucion insidiosa de la tolerancia
al ejercicio seguida por disnea de efuerzo,al ejercicio seguida por disnea de efuerzo,
ortopnea, y disnea paroxistica nocturna.ortopnea, y disnea paroxistica nocturna.
 . El riesgo de muerte subita es por inestabi-. El riesgo de muerte subita es por inestabi-
lidad electrica ventricular o taquicardia o fi-lidad electrica ventricular o taquicardia o fi-
brilacion ventricular. Tambien puede serbrilacion ventricular. Tambien puede ser
por embolo sistemico del lado izquierdo delpor embolo sistemico del lado izquierdo del
corazon o por embolo pulmonar.corazon o por embolo pulmonar.

6. EXAMEN FISICO
 El pulso arterial puede ser rapido con unaEl pulso arterial puede ser rapido con una
relativamente pequeña presion del pulso.relativamente pequeña presion del pulso.
 El pulso venoso yugular con ondas A y VEl pulso venoso yugular con ondas A y V
elevadas y descensos X e Y preservadoselevadas y descensos X e Y preservados
hasta que ocurre regurgitacion tricuspidea.hasta que ocurre regurgitacion tricuspidea.
 El impulso ventric desplazado a la IzquierdaEl impulso ventric desplazado a la Izquierda
 A la auscultacion 3er y 4o R, soplos sist porA la auscultacion 3er y 4o R, soplos sist por
Rejurgitacion mitral y tricuspidea.Rejurgitacion mitral y tricuspidea.

7.  Ocasionalmente puede haber falla derechaOcasionalmente puede haber falla derecha
con edema periferico, ascitis, hepatomegaliacon edema periferico, ascitis, hepatomegalia
 Con frecuencia hay bloqueo de rama Izq enCon frecuencia hay bloqueo de rama Izq en
la Idiopatica, pero en Chagas es de rama derla Idiopatica, pero en Chagas es de rama der
 En Rayos X cardiomeglia y congestion pul-En Rayos X cardiomeglia y congestion pul-
monar. Tambien pueden estar crecidas lasmonar. Tambien pueden estar crecidas las
auriculas.auriculas.
 En Ecocardio aumento de dimensiones VentEn Ecocardio aumento de dimensiones Vent
con disminucion del grosor del septum y lacon disminucion del grosor del septum y la
pared libre, funcion vent disminuida.pared libre, funcion vent disminuida.

8. ETIOLOGIA
 MIOCARDITIS.- generalmente infecciosa:MIOCARDITIS.- generalmente infecciosa:
viral, bacteriana, micobact, parasitos, ricket-viral, bacteriana, micobact, parasitos, ricket-
sias, espiroquetas y hongos.sias, espiroquetas y hongos.
 De las virales, el enterovirus, coxaquie B.De las virales, el enterovirus, coxaquie B.
Hay infiltracion linfocitica y necrosis delHay infiltracion linfocitica y necrosis del
miocito. En Latinoamerica 15% se deba amiocito. En Latinoamerica 15% se deba a
Enf de Chagas.Enf de Chagas.

9. NO INFECCIOSA
 En enferm del tej conectivo que injurian elEn enferm del tej conectivo que injurian el
miocardio (LES), de las toxicas, el alcoholmiocardio (LES), de las toxicas, el alcohol
que en un inicio puede ser reversible. Elque en un inicio puede ser reversible. El
exceso de catecolaminas puede causar mio-exceso de catecolaminas puede causar mio-
necrosis, y doxorrubicina y otros quimiote-necrosis, y doxorrubicina y otros quimiote-
rapicos dan degeneracion vacuolar. Hayrapicos dan degeneracion vacuolar. Hay
tam bien miocardiopatia periparto portam bien miocardiopatia periparto por
antigenos al miocito del utero gestante aantigenos al miocito del utero gestante a
termino.termino.

10. METABOLICAS
 Diabetes Mellitus, Hipertiroidismo (por es-Diabetes Mellitus, Hipertiroidismo (por es-
tado hipermetabolico), . En Beriberi el altotado hipermetabolico), . En Beriberi el alto
gasto. Anormalidades electroliticas.gasto. Anormalidades electroliticas.
 HEREDOFAMILIARES.- DistrofiaHEREDOFAMILIARES.- Distrofia
Muscular Progresiva(de Becker, ligada alMuscular Progresiva(de Becker, ligada al
sexo), estados tardios de Duchenne, ataxiasexo), estados tardios de Duchenne, ataxia
de Friederich y forma infantil de Distrofiade Friederich y forma infantil de Distrofia
muscular miotonica.muscular miotonica.

11. DIAGNOSTICO
 Hay historia de arritmias y embolias. ICCHay historia de arritmias y embolias. ICC
 Cultivo de secrecion faringea, , titulos vira-Cultivo de secrecion faringea, , titulos vira-
les. Biopsia de musculo.les. Biopsia de musculo.
 TRATAMIENTO.- Contemplar potencialTRATAMIENTO.- Contemplar potencial
injuria miocardica, estado hemodinamico,injuria miocardica, estado hemodinamico,
embolia y riesgo de arritmias ventriculares.embolia y riesgo de arritmias ventriculares.
 Suprimir alcohol, monitorizar DoxirrubicinSuprimir alcohol, monitorizar Doxirrubicin

12.  Uso de diureticos y vasodilatadores. LosUso de diureticos y vasodilatadores. Los
betabloqueadores son controversiales.betabloqueadores son controversiales.
 Uso de anticoagulacion oral y antiarritmicoUso de anticoagulacion oral y antiarritmico
 PRONOSTICO.- En clases III y IV la mor-PRONOSTICO.- En clases III y IV la mor-
talidad a 1 año es 50%, a 5 años 90%.talidad a 1 año es 50%, a 5 años 90%.
 Una alternativa es el transplante cardiaco,Una alternativa es el transplante cardiaco,
la sobrevida al año es del 80%, a los 5 añosla sobrevida al año es del 80%, a los 5 años
del 60% con inmunosupresion.del 60% con inmunosupresion.

13. HIPERTROFICA
 Puede ser asimetrica (Excentrica) o simetri-Puede ser asimetrica (Excentrica) o simetri-
ca(concentrica). En la asimetrica el septumca(concentrica). En la asimetrica el septum
esta desproporcionadamente engrosado conesta desproporcionadamente engrosado con
respecto a la pared libre del Vent Izq, en larespecto a la pared libre del Vent Izq, en la
simetrica ambas son de igual grosor. La ca-simetrica ambas son de igual grosor. La ca-
vidad ventricular es normal o reducida envidad ventricular es normal o reducida en
ambos tipos.ambos tipos.

14. ETIOLOGIA
 En el 50% hay transmision genetica (auto-En el 50% hay transmision genetica (auto-
somica dominante). Otras hipotesis: estimu-somica dominante). Otras hipotesis: estimu-
lacion por norepinefrina y/o exceso de Calacion por norepinefrina y/o exceso de Ca
intracelular y desarrollo del miocito.intracelular y desarrollo del miocito.
 Hay un Vent Izq hipercontractil, prolongadaHay un Vent Izq hipercontractil, prolongada
relajacion isovolumetrica del VI. Hay au-relajacion isovolumetrica del VI. Hay au-
mento de la funcion sistolica, poderosa con-mento de la funcion sistolica, poderosa con-
traccion y relajacion isovolumetrica.traccion y relajacion isovolumetrica.

15. CLINICA
 Puede ser asintomatica. Puede haber sinco-Puede ser asintomatica. Puede haber sinco-
pe o muerte subita. Hay disnea, fatiga, dolorpe o muerte subita. Hay disnea, fatiga, dolor
toracico. La disnea es intensificada por ejer-toracico. La disnea es intensificada por ejer-
cicio. Al examen fisico hay un prominentecicio. Al examen fisico hay un prominente
impulso de VI y 4to R. Puede haber fibrila-impulso de VI y 4to R. Puede haber fibrila-
cion auricular, Q prominentes en el 50% porcion auricular, Q prominentes en el 50% por
propiedades electrofisiologicas anormales.propiedades electrofisiologicas anormales.
Hipertrofia de VI es comun pero noHipertrofia de VI es comun pero no
invariabinvariab

16. TRATAMIENTO
 Consejo genetico aen familiares de 1er gradConsejo genetico aen familiares de 1er grad
 Estan proscritos el ejercicio extremo, los di-Estan proscritos el ejercicio extremo, los di-
gitalicos, los estimulantes betaadrenergicos,gitalicos, los estimulantes betaadrenergicos,
pues todos ellos reducen el tamaño de la ca-pues todos ellos reducen el tamaño de la ca-
vidad del VI y empeoran los sintomas. Pro-vidad del VI y empeoran los sintomas. Pro-
filaxis para Endocarditis Bact en Insf Mitralfilaxis para Endocarditis Bact en Insf Mitral
 Aliviar la disnea y el dolor y controlar arrit.Aliviar la disnea y el dolor y controlar arrit.

17.  Uso de Betabloqueadores, Verapamilo esUso de Betabloqueadores, Verapamilo es
una alternativa. Seria por aumentar el llena-una alternativa. Seria por aumentar el llena-
do diastolico de VI y disminucion de la fun-do diastolico de VI y disminucion de la fun-
cion sistolica de VI por reduccion de la cap-cion sistolica de VI por reduccion de la cap-
tacion de Ca por el miocardio. La cirugia estacion de Ca por el miocardio. La cirugia es
una opcion, es la miotomia ventricular transuna opcion, es la miotomia ventricular trans
aortica (escicion de una porcion del septumaortica (escicion de una porcion del septum
hipertrofiado).hipertrofiado).
 PRONOSTICO.- Excepto en el infante, laPRONOSTICO.- Excepto en el infante, la
progresion es lenta.progresion es lenta.

18. RESTRICTIVA
 Es la menos comun. Hay anormalidad de laEs la menos comun. Hay anormalidad de la
funcion ventricular diastolica por impedi-funcion ventricular diastolica por impedi-
mento de llenado, con funcion sistolica nor-mento de llenado, con funcion sistolica nor-
mal o casi normal. Funcionalmente semejamal o casi normal. Funcionalmente semeja
la Pericarditis Constrictiva. Puede ser infil-la Pericarditis Constrictiva. Puede ser infil-
trativa como en Amiloidosis que reemplazatrativa como en Amiloidosis que reemplaza
al tejido normal, hay distensibilidad ventrical tejido normal, hay distensibilidad ventric
alterada, aumento de la presion de llenado.alterada, aumento de la presion de llenado.

19.  Se presenta como ICC con edema perifericSe presenta como ICC con edema periferic
 Angina en el 30% por infiltracion de las ar-Angina en el 30% por infiltracion de las ar-
terias coronarias. Alteracion de la conduc-terias coronarias. Alteracion de la conduc-
cion AV en el 35% por bloqueos de rama,cion AV en el 35% por bloqueos de rama,
Fib auricular, sincope, muerte subita.Fib auricular, sincope, muerte subita.
 El tratamiento es de soporte.El tratamiento es de soporte.
 Otras causas son Sarcoidosis, Hemocroma-Otras causas son Sarcoidosis, Hemocroma-
tosis, Enf por almacenamiento de Glucogentosis, Enf por almacenamiento de Glucogen
(Enf de Pompe).Enf de Fabry(deficiencia(Enf de Pompe).Enf de Fabry(deficiencia
de alfa galactosidasa, dep de glicoesfinglipde alfa galactosidasa, dep de glicoesfinglip

20.  Sind de Hurler.- Mucoipolisacaridosis queSind de Hurler.- Mucoipolisacaridosis que
se deposita en miocardio.se deposita en miocardio.
 NO INFILTRATIVAS.-Idiopatica, por Ra-NO INFILTRATIVAS.-Idiopatica, por Ra-
diacion y en Esclerodermia., en ellas haydiacion y en Esclerodermia., en ellas hay
fibrosis intersticialfibrosis intersticial
 ENDOMIOCARDICAS.- Fibrosis Endo-ENDOMIOCARDICAS.- Fibrosis Endo-
miocardica y Sindrome idiopatico Eosino-miocardica y Sindrome idiopatico Eosino-
filico.filico.