Este documento describe dos anomalías cardíacas: la endomiocardiofibrosis y la anomalía de Ebstein. La endomiocardiofibrosis es una forma frecuente de miocardiopatía restrictiva que causa engrosamiento y fibrosis del endocardio. Puede presentarse en dos variantes. La anomalía de Ebstein implica un desplazamiento anómalo de la válvula tricúspide dentro del ventrículo derecho debido a una inserción anómala de los velos tricuspideos.

1. ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
ANOMALÍA DE EBSTEIN
DRA. N. TORALES
CARDIOLOGÍA 2.012

2. ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA
●
Es una forma frecuente de
miocardiopatía restrictiva,
que afecta a zonas cerca al
ecuador.
●
●
Frecuente en África ecuatorial,
América del sur, Asia y
países no tropicales como
USA.

3. ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA
DEFINICIÓN
Intenso engrosamiento fibrótico del
endocardio del apex y regiones
subvalvulares de uno o ambos ventrículos,
lo que provoca una obstrucción al llenado
en el ventrículo afecto, efecto
RESTRICTIVO.

4. ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA
VARIANTES
• fibrosis endomiocárdica o FEM o
Enfermedad de Davies. (sin
Países predilección por sexo, jóvenes, no se
tropicales asocia a eosinofília).
• endocarditis parietal fibroplástica de
Loefler o síndrome hipereosinofílico.
Países (mas agresiva, rápidamente progresiva,
varones, hipereosinofilia, fenómenos
templados tromboembólicos y arteritis
generalizada).

5. ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA
VARIANTES - DIFERENCIAS
●
Efecto tóxico de los Eo sobre el corazón
(invasión directa o liberación de
sustancias tóxicas).
●
Eo degranulados en sangre periférica,
sugiere que los componentes
proteicos son CARDIOTÓXICOS.
●
La fibrosis del FEM se relaciona con
niveles altos de CERIO y bajos
MAGNESIO.

6. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER:
SINDROME
HIPEREOSINOFÍLICO

7. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
●
Eosinofilia.
●
Hombre de cuarta década, que vive en clima
templado + sindrome hipereosinofílico (> 1.500
por 6 meses con evidencia de lesión orgánica).
●
Afectación cardiaca en ¾ de pacientes.
●
Dx diferencial: sindrome de Churg-Strauss (asma,
rinitis alérgica y vasculitis necrotizante).

8. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
CAUSAS
IDIOPÁTIC
A
CAUSAS
parásitos,
alérgicas,
granulomatosas, REACTIVAS LEUCEMIA
hipersensibilidad y
neoplasia)

9. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
PATOGENIA
●
●
Afectación cardiaca:
BIVENTRICULAR, con
engrosamiento mural .
endocárdico de las
porciones de entrada de
flujo y ápex de los
.
ventrículos.
. .

11. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
PATOGENIA-HISTOLOGÍA
1) Miocarditis eosinofílica aguda inflamatoria
(miocardio + endocardio).
2) Trombosis, cambio fibrinoides y reacción
inflamatoria afectando a vasos coronarios
pequeños intramurales.
3) Trombosis mural.
4) Engrosamiento fibrótico superior a varios mm.

12. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
●
Pérdida de peso
MUERTE:
●
Fiebre I. Renal,
●
Tos II. I. respiratoria,
III. I. hepática
●
Exantema
IV. ICC
●
Falla cardiaca congestiva
●
Cardiomegalia
●
SS IM
●
Embolismo sistémico: renal y neurológico

13. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
●
RX DE TORAX: cardiomegalia, congestión pulmonar.
●
ECG: trastorno del ST y onda T, arritmias (FA), BRD.
●
ETT: engrosamiento de pared posterobasal del VI, sin
ETT
movilidad del valva posterior de la mitral, trombo en
apex, crecimiento auricular e IM, FE conservada.
●
CCG: presiones de llenado aumentado, IM e IT.
CCG
●
BIOPSIA.
BIOPSIA

14. ●
Esta imagen se designa habitualmente como la de "amputación del ápex
ventricular". Se observa un aumento de la reflectancia de la superficie obliterativa.
El movimiento apical del ventrículo izquierdo es centrípeto, es decir hacia el
interior de la cavidad. El proceso de obliteración afecta a los tractos de entrada de
uno o de ambos ventrículos, pero respeta el tracto de salida.

15. ●
El patrón integrado por "pequeños ventrículos - grandes aurículas". La
vista de cuatro cámaras constituye la mejor proyección para visualizar
este patrón característico pero no específico de "pequeños ventrículos-
grandes aurículas"

16. ●
FEM. Ventriculograma izquierdo. Obliteración apical del ventrículo
izquierdo.

17. Biopsia endomiocárdica.
●
El hallazgo más
importante lo
constituye el
engrosamiento focal
del endocardio por
tejido fibroso hialino
acelular el cual se
prolonga con
frecuencia en el
miocardio adyacente.

18. ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
TRATAMIENTO
●
Corticoides (hidroxiurea).
●
●
Interferón.
●
●
Digital, diuréticos, reducción de poscarga y
anticoagulación.
●

19. FIBROSIS ENDOMIOCARDICA:
FEM

20. FEM
EPIDEMIOLOGÍA
●
Paises tropicales y subtropicales de Africa
(Uganda y Nigeria).
●
A 15° del ecuador: India, Brasil, Colombia y Sri
Lanka.
●
Es más frecuente en grupos étnicos específicos:
tribu Rwanda de Uganda y en gente de bajo
nivel económico.
●
Ambos sexos, niños y jóvenes (4 a 70años), más
en raza negra.

21. FEM
DEFINICIÓN
Lesiones fibróticas endocárdicas del tracto de
entrada del VD, VI o ámbos, con afectación de las
válvulas AV, provocando insuficiencia.

22. FEM
PATOLOGÍA
AFECTACIÓN VENTRICULAR
Biventricular
VI SOLO
VD SOLO

23. FEM
PATOLOGÍA
•Tamaño normal o agrandado
•AI dilatada
•Derrame pericárdico
•Borde cardiaco derecho con mucha fibrosis
apical
•Fibrosis de músculos papilares y cuerdas
tendinosas con distorsión e insuficiencia AV.
•Calcificaciones dispersas
•Trombos extensos
•No afecta al epicardio (arterias coronarias
frecuentemente normales)

24. FEM
HISTOLOGÍA
●
Capa gruesa de colágeno (TC laxo).
●
Tabiques granulares y fibrosis.
●
Hipertrofia de miocitos.
●
Infiltración celular infrecuente y edema habitual.
●
Fibroelastosis en tracto de salida ventricular bajo las
válvulas semilunares.
●
Arterias intramurales con degenaración de la media,
acumulación de fibrina y fibrosis.
●

25. • PVC aumentada
• Onda v prominente
• R3 derecho
• Hepatomegalia
• Ascitis
VI
• Esplenomegalia
• Edema periférico
• AI dilatada • IM SS
• ECG: qR en V1 arritmias • R2 HTP
supraventriculares • R3
• Rx: AD prominente • ECG: ST y T, QRS de bajo
• 15% embolias
• ETT: auricula dilatada, voltaje, HVI. sistémicas
superficie hiperecoicas, • FA frecuente y de mal pco. • 2% endocarditis
motilidad septal anormal, infecciosa
IT. • ETT: aumento de
ecoreflectividad endocárdica, •
FE conservada, obliteración
apical, dilatación auricular, BIVENTRICULAR
derrame pericárdico.
VD • KT: HTP, hipertensión AI,
reducción del Indice cardiaco.
• Ventriculografia: IM y defectos
de relleno por trombos.
• CCG: descarta lesiones
epicardicas.

26. FEM
DIAGNÓSTICO
Clínica
●
Laboratorio (eosinofilia variable – parásitos)
●
Angiografía
●
Biopsia es diagnóstica (falso negativo)
●
“CONTRAINDICADA LA BIOPSIA DE
MIOCARDIO IZQUIERDO POR EL RIESGO DE
EMBOLIA SISTÉMICA”.
●

27. FEM
TRATAMIENTO
●
Tto farmacológico complicado.
●
1/3 y 1/2de los pacientes fallecen a los 2 años.
●
FA de mal pronóstico (controlar frecuencia)
●
Diuréticos solo al principio.
●
Resección quirúrgica y reemplazo valvular.
●
Mortalidad operatoria alta 15% - 25%.
●

28. ANOMALÍA DE EBSTEIN

29. ANOMALÍA DE EBSTEIN
DEFINICION
● Es una malformación que se
caracteriza por un desplazamiento
apical y displasia de la valva
septal de la válvula tricúspide,
dentro del VD debido a una
inserción anómala de los velos
tricuspideos.
● Exposición materna en el 1er
trimestre a carbonato de litio
(psicosis maniaco depresiva).

30. ATRIALIZACION
DEL VD

31. ANOMALÍA DE EBSTEIN
EPIDEMIOLOGIA
Ebstein’s anomaly is a
rare congenital heart
disorder occurring in 1
per 200 000 live births
and accounting for 1%
of all cases of
congenital heart
disease.
(Circulation. 2007;115:277-285.)

32. ANOMALÍA DE EBSTEIN
EMBRIOLOGÍA
Las valvas de la válvula tricúspide se originan casi
exclusivamente del miocardio embriológico del ventrículo
derecho, por proceso de delaminación de las capas
internas del tracto de entrada del ventrículo derecho. La
anomalía de Ebstein podría ser explicada por una
delaminación incompleta que nunca llega hasta el anillo
tricuspídeo. En este proceso, como en muchos del
desarrollo embriológico normal del corazón, ocurre una
muerte celular fisiológica espontánea que podría estar
siendo afectada por factores genéticos o
medioambientales o como postulan algunos “una muerte
celular programada anormal”.
anormal”

33. ANOMALÍA DE EBSTEIN
PATOLOGIAS ASOCIADAS
●
Persistencia del agujero oval o CIA en 50%.
●
Presencia de vías accesorias de conducción 25%
(lado derecho).
●
Diferentes grados de obstrucción al tracto de
salida del VD.
●
CIV, coartación de Ao, CAP o valvulopatía mitral.
●

36. ANOMALÍA DE EBSTEIN
FISIOPATOLOGÍA
Sobrecarga de
Anomalías Grados
Dilatación volumen del VD x IT y
morfológicas variables
de AD dilatación
de VT de IT/ET
infundibular

37. ANOMALÍA DE EBSTEIN
EVOLUCIÓN NATURAL
●
Depende de la gravedad.
●
Deformidad y disfunción extrema: muerte
intrauterina por hidropesía fetal.
●
Síntomas aparecen en periodo neonatal.
●
Deformidad y disfunción moderada: síntomas en
adolescencia o vida adulta.
●
Adultos asintomáticos si es leve.

38. ANOMALÍA DE EBSTEIN
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Crecen inadecuadamente
I.C.C.Derecha
Asintomáticos
Intolerancia al ejercicio (disnea y cansancio)
Palpitaciones supraventricular
Cianosis
Embolia paradójica (AIT o ictus)
ICDer x IT
Muerte súbita
PVC normal o baja, S1 sonido en “vela de barco”, S2

39. ANOMALÍA DE EBSTEIN
PRUEBAS DE LABORATORIO
●
ECG: bajo voltaje, p picuda en II y V1 (dilatación de
AD), PR prolongado, WPW, V1 rsr´ y BRD, aleteo
auricular y FA, o normal.
●
Rx. torax: convexidad derecha por aumento de AD y
convexidad izquierda por dilatación del infundíbulo
“botella de agua”.
●
ETT:
●
Angiografía: EC o HTP.
●
RMN: volumen y funcionamiento del VD.
●

41. ANOMALÍA DE EBSTEIN
INDICACIÓN PARA INTERVENCIÓN
●
Cianosis
●
Deterioro progresivo de la capacidad funcional
(NYHA >CF III).
●
Embolias paradójicas.
●
Arritmias supraventriculares recurrentes que no
reesponde a tto médico o ablación.
●
Cardiomegalia sustancial asintomática.

42. ANOMALÍA DE EBSTEIN
INDICACIÓN PARA INTERVENCIÓN
●
Reparación de la válvula es preferible a su
sustitución.
●
Conexión cavopulmonar bidireccional: IT
grave, función de VD inadecuado, arritmia
supraventricular.
●
ET o VD hipoplásico: operación de FONTAN.
●
Ablación.
●
Cierre de CIA.

44. ANOMALÍA DE EBSTEIN
REPRODUCCIÓN
TOLERAN BIEN SI NO
SE ACOMPAÑA DE
CIANOSIS, ICD O
ARRITMIA.

45. MUCHAS GRACIAS
POR SU ATENCION!!!
Dra. Nora Torales