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Isomerismos
Este documento describe los diferentes tipos de isomerismo auricular, incluyendo dextroisomerismo, levoisomerismo e isomerismo ambiguo. Explica las características morfológicas, defectos cardíacos asociados, anomalías extracardiacas, electrocardiogramas, arritmias, pronósticos y factores de riesgo para cada tipo.
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Isomerismos
- 1. Isomerismos auriculares Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
- 2. Aspectos históricos • 1793,Albernethy describió la polisplenia • 1826, Martin y Breschet reportaron la asplenia • 1955, Ivemark establece la correlación con cardiopatías • 1956, Putschar y Mannion completaron la serie
- 3. • 1962, VanMierop y Wiglesworth establecieron el isomerismo de las aurículas • 1967, Moller enfatizó la polisplenia y el levoisomerismo • 1995, Uemura describen la discordancia entre el estado esplénico y la disposición de las orejuelas
- 4. Definición • Es lacondición en la cual la aurícula del lado derecho y la aurícula del lado izquierdo son morfológicamente similares • Es un sustrato de situs ambiguus, la condición en la cual las estructuras usualmente asimétricas son simétricas
- 5. Morfología • Ambas aurículasy la orejuela, tienen configuración similar, interna y externa. • Se consideran aurícula derecha o izquierda bilaterales • La morfología se determina por las orejuelas
- 6. Aurícula derecha • Porción sinusal o lisa • Surco/ crista terminalis • Septum o tabique interatrial • Porción trabeculada u orejuela – Forma de apéndice triangular de base ancha y extremo romo – En el interior surcan gran número de bandas musculares (m. pectíneos)
- 7. Aurícula izquierda • Estructuramás lisa • Orejuela izquierda – Dedo de guante – Borde inferior en dientes de sierra y extremo puntiagudo – Músculos pectíneos en menor cantidad
- 8. Tipos de situs SOLITUS INVERSUS AD A LA DERECHA AD A LA IZQUIERDA
- 9. Situs ambiguo DEXTROISOMERISMO LEVOISOMERISMO
- 10. ¿Cómo se determinael situs auricular? • Datos morfológicos – Cirugía o autopsia – Ecocardiografía o angiografía • Situs visceral torácico • Situs bronquial • Situs visceral abdominal
- 11. Situs visceral torácico • Lobulación pulmonar • Inclinación de los bronquios principales • Patrón de distribución • Longitud de los bronquios principales
- 12. Situs bronquial •Bronquio derecho más vertical – Derecho: epiarterial (encima de la arteria) – Izquierdo: hipoarterial (debajo de arteria) • Longitud – Izquierdo más largo que el derecho • Relación de longitudes: – 2:1= Solitus o inversus según – 1.5:1= ISOMERISMO NORMAL EPIARTERIAL HIPOARTERIAL
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- 14. Situs visceral abdominal • Situación del hígado (lóbulo mayor) • Situación del estómago • Situación del bazo • Situación del ciego
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- 16. Síndromes de heterotaxia visceroatrial
- 17. Heterotaxia • Del griego – heteros= otro – taxis=orden • Otros nombres – Ambiguo (ambiguus) – Isomerismo – Síndromes esplénicos
- 18. Situs ambiguo • Lamorfología y situación de las vísceras y de los atrios son ambiguos, porque desaparece la asimetría característica de los situs solitus e inversus. • La incidencia es de 0.04 por cada 1000 RN vivos o 1 por cada 40,000 RN • Hay cierta relación familiar y algunos tienen deleción del cromosoma 6q21
- 19. ¿Cuáles son? • Isomerismoizquierdo o polisplenia • Isomerismo derecho, asplenia congénita o de Ivemark
- 20. Defectos cardiacos asociados Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo VCS bilateral 45% 45% Drenaje venoso sistémico 70% 60% bilateral Ausencia de seno coronario 100% 60% Interrupción de VCI <2.5% 80% Yuxtaposición de VCI y Aorta 90% Raro DVAP total con o sin obstrucción 50% y 50% Raro DVPA ipsilateral 4% 45% Defecto septal atrioventricular 90% 50% Septum atrial Atrio común en 50% Intacto 20% Conexión AV Univentricular 70% Biventricular 75% Conexión VA Concordante 4% Concordante 70% Atresia/estenosis pulmonar 80% 30% Obstrucciones izquierda <5% 30% BAV/ bradicardia Raro 70%
- 21. Anomalías extracardiacas Isomerismo derechoIsomerismo izquierdo Malrotación intestinal en todos Malrotación intestinal en todos Atresia biliar y/o hipoplasia o Hernia hiatal en 25% ausencia de vesícula biliar en 20% Anomalías urinarias 17% Anomalías muy heterogéneas Atresia duodenal en 7%
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- 23. Síndrome de asplenia • Situs ambiguo • Ausencia de bazo • Dextroisomerismo • Hígado central • 80% yuxtaposición aortocava (mismo lado de la columna vertebral)
- 25. Defectos asociados • Malformacionescardiacas graves • Defectos severos de septación atrial y ventricular • Válvula atrioventricular común • Obstrucciones severas de vía de salida pulmonar • Drenaje venoso pulmonar anómalo • Ausencia de seno coronario
- 26. Consideraciones especiales • Porla asplenia riesgo alto de infecciones • Estudiar el estado esplénico: sangre periférica para buscar cuerpos de Howell-Jolly o eritrocitos incompletos, rastreo esplénico con radionúclidos, TAC, ultrasonidos, RMN • Vacunas y profilaxis antimicrobiana, sobre todo en niños menores 2 años
- 27. Arritmias supraventriculares • Hay nodo sinusal y atrioventricular bilateral • En 24% hay TPSV • Edad promedio de 4 años (RN-14 años) • Libres de eventos 67% y 50% a 6 y 10 años • Es más común si tienen morfología biventricular • Candidatos ideales para ARF
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- 29. Seguimiento • Pronóstico pobrey pocos llegan a la vida adulta • La mayoría requieren corrección univentricular • Tienen hipoflujo pulmonar y drenaje anómalo venoso pulmonar • Mortalidad 69% y sin tratamiento 95% mueren • Sobrevida al mes 71%, 49% al año y 35% a 5 años
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- 31. Factores de riesgo •Obstrucción del tracto de salida pulmonar • Insuficiencia severa de válvula atrioventricular • Obstrucción de venas pulmonares
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- 34. Con y sincirugía
- 35. Drenaje venoso pulmonar anómalo
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- 37. Antes y despuésde 1990
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- 39. Síndrome de polisplenia • Situs ambiguo • Levoisomerismo • Hígado central • Múltiples bazos • Continuidad cava- sistema ácigos
- 41. Lesiones cardiacas asociadas • Defectos leves o moderados de tabicación atrial y ventricular • Retorno venoso pulmonar supradiafragmático anómalo parcial • Anomalías de válvulas atrioventriculares
- 42. Poliesplenia • Función esplénica normal • Alteración en la funcionalidad • Riesgo alto de torsión • Asociación alta con malrotación o atresia biliar • Malrotación y acortamiento del páncreas
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- 44. Trastornos del ritmo •Malformación del nodo sinoauricular • Ritmo del seno coronario • 50-75% tienen anormalidades en EKG y desarrollan BAV por discontinuidad entre el nodo AV y el sistema de conducción
- 45. BAV + crec.auricular
- 46. Ritmo auricular +Ritmo de la unión
- 47. Sobrevida actuarial • 80%a un mes de vida • 68% a un año • 59% a 5 años • 55% a 10 años • 51% a 15 años • 82% de sobrevida en corrección biventricular • 66% en corrección univentricular
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- 49. Factores de riesgo • Bloqueo auriculo-ventricular • Morfología univentricular • Coartación de aorta • Bajo peso al nacer • Atresia biliar • Malformaciones gastrointestinales
- 50. Síndrome de hiposplenia • Bazo pequeño e hipofuncionante • Isomerismo derecho • Obstrucción severa del tracto de salida de aorta