1) Se presentó el caso de una mujer de 71 años con una masa suprarrenal izquierda incidental de 3,9 cm encontrada en una angio TC. 2) Exámenes adicionales como PET TC y scan con indio-111 mostraron actividad aumentada en la masa, sugiriendo feocromocitoma. 3) La exploración quirúrgica confirmó feocromocitoma en la glándula suprarrenal izquierda. La paciente mejoró después de la cirugía.

1. Caso ClínicoMujer de 71 añosHallazgo de masa suprarrenal incidental en angio TC realizada por ángor.Se presentó con HTA y taquicardia

2. s/c

3. TC abdominal sin contraste muestra masa suprarrenal izquierda bien definida de 3,9 cm, iso e hipodensa.No se asociaron calcificaciones y no se vieron adenopatías asociadas. La glándula suprarrenal contralateral es normal.El rango de atenuación de la lesión es de 27 UH.

4. ARTERIAL

5. La fase arterial muestra realce heterogéneo con una media de refuerzo de 44 UH.

6. TARDIO

7. Fase tardía (15 min): No exhibe washout importante (< 50 %) y el promedio de atenuación es de 40 UH. La atenuación mayor a 10 UH en la TC sin realce y la falta de washout en las imágenes tardías sugieren un proceso maligno mas que benigno.

9. Reconstrucción de PET TC: Metabolismo de la glucosa aumentado de una masa suprarrenal izquierda; el valor de absorción estándar es de 10,5. El metabolismo normal de la glucosa es evidente en riñones, vejiga y corazón.

11. Imágen tomográfica reconstruida de un scan de octreótido con indio 111:Se observa una ávida actividad en la suprarrenal izquierda.El hígado, bazo, y riñones muestran una actividad fisiológica normal.

12. Laboratorio: Marcada elevación de metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas….

13. Anatomía patológica:En la exploración quirúrgica, una masa de 3,9 cm fue resecada y encontrada consistente con feocromocitoma a raíz de la medula suprarrenal. No fue vista invasión vascular o de estructuras adyacentes.El paciente tolero bien el procedimiento y mostro mejora de su hipertensión lábil y las palpitaciones recurrentes.

14. Diagnóstico diferencialPara una masa solida suprarrenal unilateral… Benignas: como adenoma, feocromocitoma, mielolipoma, enfermedad granulomatosa y hemorragia. Malignas: como carcinoma adrenocortical, neuroblastoma o ganglioneuroma y metástasis.El diagnostico anátomo patológico final en esta paciente fue de feocromocitoma

15. ComentarioEl diagnostico diferencial de masas adrenales es amplio (difícil diagnostico con una sola imagen transversal).La lesión solida adrenal mas frecuente es un adenomabenigno(1% de las TC abdominales). Son lesiones típicamente pequeñas (< 4 cm), de margen suave con atenuación homogénea. Aparecen de similar densidad a la del tejido suprarrenal, aunque su alto contenido lipidico intracelular típicamente produce una densidad similar al agua (<10 UH) en estudios sin contraste.

16. En pacientes en los cuales el adenoma es una variante pobre en lípidos, el característico washout del contraste durante la TC sirve como un método adicional no invasivo de evaluación.Lesiones malignas típicamente tienen washout del 40% a los 15 minutos, mientras que los adenomas y otras lesiones benignas normalmente tienen washouts mayores del 40 %.Considerando morfología y atenuación, la especificidad para adenomas en TC es cercana al 100 %.

21. El mielolipoma, una causa rara de masa adrenal, puede desestimarse en esta paciente. Estos tumores benignos están compuestos de elementos de hueso medular y generalmente contienen una gran cantidad de grasa macroscópica que es fácilmente reconocible en la RMI con saturación grasa.

26. Enfermedad granulomatosa: es otra consideración.Aunque los granulomas pueden tener un rango de apariencia desde una masa de tejidos blandos hasta una lesión quística asociada a calcificaciones, son mas comunes en forma bilateral y raramente unilateral. Esta presentación hace difícil el diagnostico de enfermedad granulomatosa en esta paciente, particularmente en ausencia de calcificaciones.

27. Hemorragia es una conocida causa de lesiones adrenales. En la ausencia de trauma, la hemorragia es usualmente asociada con terapia anticoagulante o en presencia de discrasia sanguínea. La hemorragia adrenal unilateral, como en esta paciente, es mas comúnmente resultado de un trauma directo, con la glándula derecha afectada mas frecuentemente que la izquierda. En la base de la apariencia, densidad, características de realce, y ausencia de factores predisponentes o una historia que lo respalde, la hemorragia no debería considerarse en esta paciente.

31. Ganglioneuromasy neuroblastomas pueden ser vistos en glándula suprarrenal (raros). Su apariencia es inespecífica, vistos en TC como masas de tejido blandocon realce homogéneo o medianamente heterogéneo. En RMI, son lesiones menos intensas que el hígado en secuencias T1 y con intensidad de señal heterogénea en T2. A diferencia de los niños, los neuroblastomas tienen menos frecuentemente calcificaciones. Aunque la ausencia de enfermedad diseminada ayuda a excluir neuroblastoma, los ganglioneuromas pueden tener una apariencia idéntica en TC y RMI y deben ser diferenciados por otros métodos (laboratorio o centellograma).

32. GLN

33. GLN

34. GLN

35. NBL

36. NBL

37. NBL

38. Carcinoma adenocortical(raro). Lesion preocupante.Cuando son descubiertos, casi siempre son mayores a 6 cm, con apariencia heterogénea en TC y RMI como la hemorragia y la necrosis. La invasión de la vena renal puede ser vista.

42. El Feocromocitoma es un tumor poco común secretor de catecolaminas que nace de las células cromafines de la medula adrenal. Hasta el 10 % de los casos son asintomáticos, los cuales, con el aumento del uso de TC abdominal, han aumentado la tasa de incidentalomas.La presencia de necrosis, calcificación, fibrosis, degeneración quística o degeneración lipídica intracelular hacen difícil distinguir el feocromocitoma de otras masas solidas adrenales.

43. El feocromocitoma puede ser clínicamente caracterizado con la regla del 10 %:10 % son bilaterales, 10 % son extra adrenales, 10 % son malignos, 10 % son hereditarios, y 10 % son no funcionantes.El diagnostico es usualmente sospechado en pacientes jóvenes que presentan hipertensión paroxística y palpitaciones.

44. El estudio inicial es con marcadores bioquímicos (catecolaminas urinarias, AVM y metanefrinas urinarias) y TC abdominal.En TC presenta gran variedad de heterogeneidad, calcificación y componentes quísticos, por lo que el factor mas importante es la atenuación, siendo generalmente mayor a 10 UH. Con contraste realza a mas de 40 UH (rica red capilar del tumor).

47. RMIEl feocromocitoma usualmente muestra baja señal de intensidad en T1 y alta señal de intensidad en T2.La mayoría de los feocromocitomas realzan intensamente con contraste.La intensidad de señal en T2 es variable, destacándose acerca del 35% de los feocromocitomas mal clasificados. Por lo tanto T2 no debería usarse sola para el Dx.Ocasionalmente, el feocromocitoma puede contener suficiente grasa intra celular como para mostrar marginación de señal en fase opuesta, simulando adenomas.

50. Cuando, ni la TC ni la RMI fueron decisivas, se pueden beneficiar de técnicas de medicina nuclear.La administración de Iodo 131 tiene un 80-90 % de sensibilidad y un 90-100 % de especificidad para la detección de feocromocitoma.Indio 111 octreotido es el 2° radionúclido usado. Sin embargo usado solo, localiza menos del 30 % de los tumores.En general, Iodo 131 e Indio 111 octreotido deberían considerarse radionúclidos complementarios, porque casi el 50 % de los tumores son vistos solamente con ambos agentes.

51. Finalmente, el PET ha sido usado en pocas instancias para identificar feocromocitoma. Los resultados mas convincentes fueron obtenidos con PET usando 18-FDG y 18 F-fluorodopamina. Sin embargo, el PET no puede distinguir entre feocromocitomas y metástasis suprarrenales.

52. Conclusión La alta variabilidad de presentación radiológica del feocromocitoma hace el diagnostico particularmente complicado. Una aproximación incluyendo sospecha clínica, marcadores de laboratorio, y una o varias técnicas por imágenes que puedan revelar una masa localizada es el mejor método para realizar el diagnostico correcto.

53. Imágenes del Feocromocitoma y masas adrenales incidentales: Módulo de auto aprendizaje. Pregunta N° 1: Cuál de las siguientes presentaciones radiológicas, si se presenta, puede ser útil en diferenciar feocromocitoma de adenoma suprarrenal en la TC abodminal? A. Grasa macroscópicaB. Alta atenuación (>30 UH).C. Washout > al 80 %.D. Calcificación.E. Realce en fase arterial.

54. B. Alta atenuación (>30 UH)

55. Solucion a la Pregunta N° 1: La atenuación sirve como la principal forma de diferenciar adenoma benigno de feocromocitoma. El feocromocitoma puede contener grasa intracelular, pero solo raramente contiene suficiente para disminuir la atenuación a menos de 10 UH. Aunque el feocromocitoma puede presentar degeneración grasa intracelular, la presencia de grasa macroscópica (< o = a 30 UH) es virtualmente diagnostico de mielolipoma. El washout aumentado es mas fuertemente asociado con adenoma. Con la administración de contraste EV, ambos, feocromocitoma y adenoma muestran realce en fase arterial. Sin embargo, el feocromocitoma típicamente muestra washout de menos del 40 % a los 15 minutos. Calcificaciones es una presentación rara de feocromocitoma, su presencia no confirma ni excluye el diagnostico.

56. Pregunta N° 2: Cual examen esta contraindicado en el estudio de un sospechoso feocromocitoma? A. RMI abdominalB. Ácido vainillinmandelico en orina (VMA)C. Corebiopsy guiada por TCD. Scan PETE. Imagen nuclear con Iodo 131

57. C. Corebiopsy guiada por TC

58. Solución a la Pregunta N°2: La biopsia guiada por TC no debería ser contemplada o realizada cuando se sospecha feocromocitoma. La manipulación de estos tumores secretores de catecolaminas pueden precipitar hipertensión que ponga en riesgo la vida o arritmias cardiacas. El diagnostico debe realizarse por otros métodos menos invasivos ( larespuesta C es la correcta). Si una masa adrenal no es vista en TC, la RMI es una opción razonable para un estudio subsecuente, típicamente muestra baja intensidad de señal en T1 y alta señal de intensidad en T2.La medición de VMA en orina de 24 horas y de niveles de metanefrinas es un screening apropiado para feocromocitoma. Estos tests deben ser considerados en pacientes mas jóvenes con hipertensión paroxística. Para pacientes en los cuales la TC y RMI no revelan masa adrenal a pesar de altos niveles clínicos y de laboratorio, el PET es una alternativa razonable.

59. Pregunta N° 3: Que condiciones están asociadas con feocromocitoma? A. Síndrome carcinoideB. Neoplasias endocrinas múltiples (MEN 2A y MEN 2B)C. Síndrome de RenduOsler WeberD. Hiperplasia Suprarrenal congénitaE. Enfermedad renal poliquísticaautosómica dominante

60. B. Neoplasias endocrinas múltiples (MEN 2A y MEN 2B)

61. Solución a la Pregunta N° 3: Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas son esporádicos, y acerca del 10 % son hereditarios. MEN, Von HippelLindau, Von Recklinghauseny triada Carney(T gastrico, paraganglioma extra adrenal y condroma pulmonar) son todas enfermedades asociadas con la aparición de feocromocitomas. El síndrome carcinoide esta asociado con tumores carcinoides que secretan cantidades excesivas de serotonina (incluye hipotensión). No ocurre en el feocromocitoma.

62. El síndrome de RenduOsler Weber, es una condición en la cual los pacientes pueden tener una combinación de epistaxis espontanea recurrente, telangiectasia mucocutánea, afectación visceral y un familiar de primer grado afectado. No se asocia con feocromocitoma.Hiperplasia Suprarrenal congénita es un grupo de desordenes hereditarios caracterizados por deficiencias de cortisol y aldosterona y sobre producción de andrógenos. No esta asociada a feocromocitoma. Enfermedad renal poliquisticaautosomica dominante no tiene manifestaciones suprarrenales.

63. Pregunta N° 4: En la evaluación de una masa adrenal descubierta incidentalmente, que presentación de RMI, si se presenta, puede virtualmente descartar la posibilidad de feocromocitoma? A. Morfología quísticaB. Alta señal de intensidad en T2C. Realce heterogéneo después del gadolinioD. Ausencia de grasa en cambios químicos de RMIE. Tamaño menor a 5 cm

64. A. Morfología quística

65. Respuesta N°4: En RMI, los feocromocitomas son masas solidas que generalmente tienen alta señal de intensidad en T2 y realce heterogéneo después de la administración de gadolinio. En oposición a los adenomas, debería haber ausencia de grasa en la RMI con tecnica de desplazamiento químico (chemicalshift). De este modo, las opciones B, C y D son apariencias correctas de feocromocitomas en la RMI, y no son respuestas correctas.El tamaño no es un criterio útil para distinguir feocromocitoma de otras masas adrenales. El feocromocitoma no tiene morfología quística.

66. Pregunta N° 5: Cual de los siguientes incidentalomas suprarrenales tienen apariencias típicas en la TC que pueden permitir el diagnostico radiológico? A. Enfermedad GranulomatosaB. HemangiomaC. GanglioneuromaD. FeocromocitomaE. Mielolipoma

67. E. Mielolipoma

68. Respuesta N° 5: Los mielolipomas son tumores benignos compuestos por medula ósea y generalmente se presentan incidentalmente en las TC abdominales. Contienen gran cantidad de grasa, permitiendo un diagnostico en la TC. Los hallazgos de TC en la enfermedad granulomatosa que involucra las suprarrenales (TBC e histoplasmosis), no son específicos (masas de tejidos blandos, cambios quísticos, calcificaciones, etc). Los hemangiomas adrenales son raros tumores benignos que se ven en TC como grandes masas de tejidos blandos bien definidos que tienen realce heterogéneo post contraste. Los ganglioneuromas son tumores neurales benignos que se presentan como masas solidas y muestran realce variable con contraste.El 10 % de los feocromocitomas son clínicamente silentes, la mayoría de estos son descubiertos incidentalmente como masas adrenales con características no especificas en la TC.

69. Pregunta N° 6: Cuales de las siguientes características de un adenoma suprarrenal puede fielmente distinguirlo de una metástasis adrenal? A. Patrón característico de calcificaciónB. Hiperatenuacion en la TC sin contrasteC. Presencia de grasa en la RMI cambios químicosD. Persistencia de realce en la TC contraste tardíoE. Señal de intensidad baja en T2

70. C. Presencia de grasa en la RMI cambios químicos

71. Respuesta N°6: La mayoría de los adenomas adrenales son ricos en grasa y pueden ser correctamente diagnosticados en cambios químicos en la RMI. Las metástasis no contienen grasa. Las calcificacionesen la suprarrenal normal son raras, y la presencia o ausencia de calcificaciones no las distinguen de metástasis. La mayoría de los adenomas pobres en grasa pueden ser seguramente caracterizados en la TC con contraste tardío, en la cual los adenomas tienen un washout mas rápido que las metástasis. La señal T2 de los adenomas en la RMI tiende a ser baja, como la de las metástasis, por tanto, la intensidad de señal sola no es un método fiel para diferenciación.