CLASE TEORICA DE TUMORES OSEOS-MORFOPATOLOGIA 2-PDF(1).pdf

CLASE TEORICA
DE TUMORES
OSEOS.
PROF.CARMEN LOPEZ A.
UNIVERSIDAD CATOLICA
SANTIAGO DE GUAYAQUIL.

GENERALIDADES SOBRE PATOLOGIA OSEA
NEOPLASICA.
 Los tumores óseos son infrecuentes, heterogéneos y muy difíciles de diagnosticar y tratar.
 El retraso en el diagnóstico y en la derivación a una unidad de referencia, suele acarrear
consecuencias graves en el pronóstico. Por ello, todo clínico debe mantener un alto grado de
sospecha diagnóstica.
 Epidemiología
 Relativamente INFRECUENTES: Los tumores óseos suponen el 0,2% de todos los tumores
malignos, los sarcomas de partes blandas el 0,68%.
 Los profesionales médicos implicados sólo pueden adquirir la experiencia exigible en su
diagnóstico y tratamiento cuando trabajan de forma coordinada en unidades multidisciplinares
de referencia.

GENERALIDADES SOBRE PATOLOGIA OSEA NEOPLASICA.
• La complejidad y difícil interpretación de las
imágenes radiológicas, y de las muestras
histopatológicas, y las graves consecuencias
que se originan de biopsias y tratamientos
inadecuados, hacen imprescindible que el
manejo clínico incluyendo pruebas
diagnósticas, terapias adyuvantes, tratamiento
quirúrgico y análisis de los especímenes
resecados, dependa de un grupo de
especialistas con formación específica en este
tipo de patología.

GENERALIDADES SOBRE PATOLOGIA OSEA
NEOPLASICA.
Importante
  El tumor óseo maligno más frecuente en adulto es: metástasis de carcinoma
(pulmón, mama y próstata)
  El tumor óseo maligno primario más frecuente es: mieloma múltiple
(gammapatía monoclonal con afectación sistémica)
  El tumor óseo maligno primario más frecuente después del mieloma es:
osteosarcoma
  El tumor óseo maligno primario de estirpe osteoblástica (origen óseo) más
frecuente es: osteosarcoma
 Las lesiones pseudotumorales son muchísimo más frecuentes que los tumores
óseos, los tumores óseos benignos son mucho más frecuentes que los sarcomas
óseos y los tumores benignos más frecuentes son los de origen condral
(osteoocondroma, encondroma) .

CLASIFICACION
PATOLOGICA DE
TUMORES
OSEOS.
 Parece ser que sólo con la clínica, una rx simple y la exploración se
puede diagnosticar el 80% de los tumores óseos. Esto es una
extrapolación que no se cumple casi nunca. Se dice que ningún
patólogo del mundo por muy bueno que sea no puede llegar a
diagnosticar ni un 40% sólo con la morfología sin conocer clínica,
pruebas complementarias, etc
 Por tanto, los únicos tumores que nos interesan son:
 Formadores de hueso:
o Benignos: osteoma o osteoide
o Malignos:
 Osteosarcoma primario: siendo más frecuente el central convencional
apareciendo de 15-25años
 Osteosarcoma secundario: aparece a partir de los 50 años y es
secundario a una enfermedad de Paget previa o a una displasia fibrosa o
defectos cortical.
 Formadores de cartílago
o Benignos: encondroma y osteocondroma
o Borderline: es el condroblastoma. Es importante porque se localiza a
nivel epifisario
o Malignos: el condrosarcoma.

 En cuanto a los tumores óseos primarios de
origen medular, en el niño predominan el
sarcoma de Ewing y neuroblastoma
metastásico.
 En el adulto son EL MIELOMA Y LINFOMA.
 De los tumores óseos malignos primarios,
una vez descartados el mieloma múltiple,
hay tres tumores (OSTEOSARCOMA,
CONDROSARCOMA Y SARCOMA DE EWING)
que suponen más de un 75%.
 De toda la inmensa clasificación
inabordable, básicamente estos tres
suponen la inmensa mayoría de los
tumores malignos.
CLASIFICACION
PATOLOGICA DE TUMORES
OSEOS.

CLASIFICACION DE
LOS TUMORES
OSEOS.

CLASIFICACION
DE LOS
TUMORES
OSEOS.

ABORDAJE
CLINICO DE LAS
LESIONES OSEAS

 Pistas que nos orientan en el
diagnostico diferencial de una
lesión ósea
 Epidemiología/clínica: edad del
paciente
 Rx: ¿qué hace el tumor al hueso?
o Localización de la lesión
o Patrón radiológico de la lesión
o Densidad radiológica
o Matriz radiológica
o Número de lesiones
ABORDAJE
CLINICO DE LAS LESIONES
OSEAS

Tumores cartilaginosos benignos y
malignos.

Tumores cartilaginosos
benignos
OSTEOCONDROMA (EXOSTOSIS OSTEOGÉNICA)
Los osteocondromas son exostosis pediculadas o
sésiles con forma de coliflor, que desde la
superficie hacia la profundidad están constituidas:
• por una fina capa fibrosa, «pericondral», en
continuidad con el periostio del hueso de sostén;
• por una capa cartilaginosa cuyo aspecto
histológico es similar al del cartílago de
crecimiento epifisario a partir de la zona profunda
de la capa cartilaginosa se genera por osificación
endocondral un cuerpo o pedículo óseo cuya
cortical y medular se encuentran, de
forma típica, en continuidad con las del hueso de
sostén subyacente

Tumores cartilaginosos benignos:
OSTEOCONDROMAS

Tumores cartilaginosos benignos:
Condroma
Los condromas pueden ser intramedulares, en cuyo
caso se denominan ENCONDROMAS, o desarrollarse a
partir del periostio, en la superficie del hueso,
denominándose entonces
CONDROMAS PERIÓSTICOS.
El aspecto microscópico de un ENCONDROMA varía
en función de su localización:
• en los huesos largos está constituido por varios
nódulos cartilaginosos, en general pequeños,
cercados por una fina esclerosis fibrosa, por hueso
laminar remodelado o por hueso neoformado
(«osteointegración» del tejido tumoral) y separados por
áreas de tejido osteomedular.

CONDROMAS/ENCONDROMAS
 La matriz cartilaginosa es hialina,
abundante, calcificada o no y de baja
densidad celular.
 Los condrocitos no son atípicos y
proliferan poco o nada (binucleaciones
escasas o ausentes).
 Los cambios mixoides son posibles, pero
deben ser mínimos y en los encondromas
desarrollados a expensas de los huesos
cortos de las manos y los pies, las
lesiones son más compactas y los
nódulos cartilaginosos confluyen entre sí.
 La densidad celular también es mayor y
las binucleaciones son más numerosas.
Puede haber atipias citonucleares
moderadas

Fibroma condromixoide
 El fibroma condromixoide se
presenta, en el aspecto histológico,
como un tumor lobulado por tabiques
fibrosos densamente celulares que
contienen, en diversas proporciones,
fibroblastos, células inflamatorias,
células gigantes de tipo osteoclástico
y células semejantes a condroblastos.
 Cuando éstas son numerosas, puede
plantearse el problema del
diagnóstico diferencial con un
condroblastoma.

Fibroma Condromixoide
 En los lóbulos, las células (estrelladas
o fusiformes) se distribuyen en un estroma
mixoide o fibromixoide.
 Estas células pueden presentar atipias
nucleares de naturaleza
«degenerativa».
 El fibroma condromixoide puede
contener focos de cartílago hialino y
calcificaciones y presentar una
osteogénesis reactiva.
 Hay que distinguir el fibroma
condromixoide de un condrosarcoma
con alteraciones mixoides; en éste no
hay, en principio, tabiques fibrosos
hipercelulares en la periferia de los
lóbulos tumorales.

Tumores cartilaginosos malignos:
Condrosarcomas
 DEFINICION: Tumor
mesenquimático maligno
que forma cartílago.
 Pueden ser clasificados
como convencionales o
en variantes
infrecuentes:
condrosarcomas
desdiferenciados,
mesenquimatosos, de
células claras y
periósticos

malignos:
Condrosarcomas
Características clínicas
• Habitualmente, los condrosarcomas se originan en
la pelvis, el hombro y las costillas. Al contrario que
los encondromas, raras veces afectan a las partes
distales de los miembros.
• Típicamente, se manifiestan como masas dolorosas
que aumentan progresivamente de tamaño.
 Un tumor de grado bajo y crecimiento lento
provoca el adelgazamiento reactivo de la cortical,
mientras que una neoplasia maligna de grado alto
más agresiva la destruye y forma una masa de tejidos
blandos.
 Por tanto, cuanto más radiotransparente sea el
tumor, mayor será la probabilidad de que sea de
grado alto.
Asimismo, existe una correlación
directa entre el grado y el
comportamiento biológico del tumor.

malignos: Condrosarcoma.
 Condrosarcomas convencionales. Los
condrosarcomas convencionales se pueden
desarrollar en el canal medular (condrosarcomas
centrales o intramedulares) o en la superficie del
hueso (condrosarcomas periféricos).
 La mayoría de los condrosarcomas convencionales
son centrales.
 Una parte de ellos podría proceder de la
transformación de un encondroma preexistente, pero
este punto es muy discutido (incidencia: 1-40%,
incluso 100% según los autores).
 Los condrosarcomas periféricos son tumores más
infrecuentes y, en principio, secundarios a la
transformación maligna de un osteocondroma.
Los condrosarcomas plantean
problemas de diagnóstico más o
menos serios en función de su grado
de diferenciación y de su grado
histológico, definido por O’Neal y
Ackerman.

malignos:
Condrosarcomas
 El tamaño es otra característica pronóstica,
de forma que los tumores mayores 10 cm
son mucho más agresivos que los más
pequeños.
 Los condrosarcomas metastatizan por vía
hematógena, preferentemente hacia los
pulmones y el esqueleto.
 Los condrosarcomas convencionales son
tratados mediante una resección quirúrgica
amplia.
 En el tumor mesenquimatoso y en las
variantes indiferenciadas se añade
quimioterapia, debido a su evolución
clínica agresiva.

Tumores
cartilaginosos
malignos:
Condrosarcomas

malignos:
Condrosarcomas

 Los tumores fibrosos óseos son muy
frecuentes y presentan una
amplia diversidad de variantes
morfológicas.
DEFECTO FIBROSO CORTICAL Y
FIBROMA NO OSIFICANTE
Los defectos fibrosos corticales parecen
constituir anomalías del desarrollo más
que verdaderas neoplasias.
En su inmensa mayoría, se trata de
masas menores de 0,5 cm de diámetro
que se originan en un plano excéntrico de
las metáfisis de la zona distal del fémur o
proximal de la tibia, y en el 50% de los
casos son bilaterales o múltiples.
Las lesiones más grandes (5-6 cm)
evolucionan a fibromas no osificantes.
Tumores fibrosos óseos y
Quiste óseo aneurismático.

Tumores fibrosos óseos.
La displasia fibrosa representa el 70% de
los casos.
Suele desarrollarse durante la segunda y
la tercera décadas de la vida, sin una
predilección clara por sexos.
En orden descendente de frecuencia se
afectan las costillas, el fémur, la tibia, los
maxilares, la bóveda craneal y el húmero.
Las lesiones a menudo son asintomáticas
y con frecuencia se descubren
casualmente.
No obstante, la displasia fibrosa puede
causar un importante aumento de tamaño
y distorsión del hueso, es decir, si afecta
a la cara o a la bóveda craneal puede
desfigurarlas, así como causar dolor y
fracturas patológicas.

Quiste Óseo Aneurismático (QOA).
Epidemiología
Afecta a cualquier edad aunque es más frecuente en
las dos primeras décadas de la vida. Asienta con
más frecuencia en los huesos largos y en los
elementos vertebrales posteriores.
Clínica
Se manifiestan con dolor y tumefacción. Aparecen
síntomas neurológicos por compresión de raíces
nerviosas.
Radiología
En la radiografía simple aparece como una lesión
expansiva, excéntrica, con bordes nítidos,
completamente líticas con una cubierta frecuente de
hueso reactivo periférico. El TAC–RM revela
tabiques internos y niveles líquido-líquido
característicos.

Quiste Óseo Aneurismático (QOA).
Anatomía Patológica
 El QOA es un tumor benigno del hueso
caracterizado por múltiples espacios
quísticos llenos de sangre, separados por
tabiques delgados de color pardo-blanco
que puede expandirse con un crecimiento
rápido.
 Las paredes están formadas por
fibroblastos uniformes grandes (que
pueden mostrar cierta actividad mitótica),
células gigantes multinucleadas de tipo
osteoclástico que se disponen siguiendo
los contornos de los tabiques fibrosos.
 Uno de cada tres casos tiene matriz
cartilaginosa denominada “hueso azul”.
 En el QOA es infrecuente la necrosis a
menos que se produzca una fractura
patológica previa.

Tumores formadores de hueso.
LOS OSTEOMAS son lesiones benignas que se encuentran,
con mayor frecuencia, en la cabeza y el cuello, incluidos los
senos paranasales, pero que pueden presentarse también
en cualquier otra localización.
Típicamente, aparecen en personas de edad media como
una masa solitaria, exofítica, dura y de crecimiento lento
que afecta a un hueso superficial.
Las lesiones múltiples son una característica del síndrome
de Gardner, una afección hereditaria.
En el examen histológico, los osteomas reproducen el
hueso cortical y están compuestos por una mezcla de
hueso trenzado y laminar.
Aunque pueden causar problemas mecánicos locales (p. ej.,
obstrucción de una cavidad sinusal) y deformaciones
estéticas, no son localmente agresivos y no sufren
transformación maligna.

Tumores formadores de hueso
Osteoma osteoide y osteoblastoma
 Los osteomas osteoides y los osteoblastomas son
neoplasias benignas con características
histológicas muy similares.
 Típicamente, ambas lesiones aparecen durante la
adolescencia o el inicio de la edad adulta, con
predilección por los hombres (2:1 en el caso del
osteoma osteoide).
 Se distinguen entre sí, principalmente, por su
tamaño y su presentación clínica.
 Los osteomas osteoides se originan, más a
menudo, por debajo del periostio o dentro de la
cortical de la zona proximal del fémur y de la tibia o
en los elementos posteriores de la columna, y, por
definición, miden menos de 2 cm de diámetro,
mientras que los osteoblastomas son más grandes.

Osteoma osteoide y osteoblastoma:
Características clinicas
El dolor localizado, más intenso por la noche, es
una queja prácticamente universal en estos
tumores, que suele aliviarse con ácido
acetilsalicílico.
Con mayor frecuencia, los Osteoblastomas se
desarrollan en la columna vertebral y también
causan dolor, aunque a menudo es más difícil
de localizar y no responde a los AINE’S.
La resección local es el tratamiento de elección.
Si la resección es incompleta, puede producirse
la recidiva de las lesiones.
La transformación maligna es poco frecuente,
salvo si la lesión es tratada con radioterapia

Tumores formadores
de hueso:
Morfología.

I. El osteosarcoma es un tumor mesenquimatoso
maligno productor de hueso. Después del
mieloma y del linfoma, es el tumor maligno
primario más frecuente del hueso. Es
responsable de aproximadamente el 20% de los
cánceres de hueso primarios.
Los osteosarcomas se presentan en todos los
grupos de edad, pero aproximadamente el 75%
de los afectados son menores de 20 años, con
un segundo pico de incidencia en ancianos,
normalmente en relación con otras afecciones,
como la enfermedad de Paget, infartos óseos y
en caso de exposición previa a radiación.
Tumores formadores de hueso:
Osteosarcoma

OSTEOSARCOMA
 Típicamente, los osteosarcomas se manifiestan
como masas dolorosas que aumentan de tamaño,
si bien el primer signo puede ser una fractura
patológica.
 El estudio radiográfico muestra una masa grande,
destructiva, con mezcla de componentes líticos y
blásticos, y bordes infiltrantes indiferenciados.
 El tumor rompe la cortical y levanta el periostio con
frecuencia, con lo que provoca la formación de
hueso perióstico reactivo.
 La aparición de una sombra triangular en la
radiografía, entre la cortical y el periostio levantado
(triángulo de Codman), es característica de los
osteosarcomas. Habitualmente, estos tumores se
diseminan por vía hematógena.
 En el momento del diagnóstico aproximadamente
el 10-20% de los pacientes tienen metástasis
pulmonares demostrables, y un número aún mayor,
metástasis microscópicas.

Tumores formadores de hueso:
Osteosarcoma
 La afectación es más habitual en los hombres
(1,6:1). Aunque pueden aparecer en cualquier
hueso, son más frecuentes en la región
metafisaria de los huesos largos de las
extremidades.
 El 60% se presentan en la zona de la rodilla, el
15%, en la cadera, el 10%, en el hombro, y el
8%, en la mandíbula.
 Se definen varios subtipos de osteosarcoma en
función del lugar de afectación dentro del
hueso (p. ej., medular frente a cortical), del
grado de diferenciación, del número de lugares
afectados, de la presencia de enfermedad
subyacente y de sus características
histológicas.

Tumores formadores de hueso-Osteosarcoma
El tipo más frecuente de osteosarcoma es el tumor
primario, solitario, intramedular y poco diferenciado,
que produce una matriz predominantemente ósea.

OSTEOSARCOMA.
 Aquí se muestra cómo las células
neoplásicas fusiformes del osteosarcoma
están produciendo osteoide de color rosado
(*).
 La producción de osteoide por un sarcoma
es diagnóstica de osteosarcoma.
 ESTA MATRIZ OSTEOIDE SE PARECE VAGAMENTE AL
HUESO PRIMITIVO INMADURO.
 Otros elementos microscópicos del
osteosarcoma son la proliferación vascular,
la matriz cartilaginosa y el tejido conectivo.
 Las diversas áreas de un tumor pueden
presentar considerable variación histológica
y el aspecto microscópico puede ser
diferente en las metástasis y en el primario.

Otros tumores óseos
Sarcoma de Ewing y tumor
neuroectodérmico primitivo (PNET).
 El sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos
(PNET, del inglés primitive neuroectodermal tumors) son tumores
malignos primarios de células redondas pequeñas que afectan a
huesos y a tejidos blandos.
 Comparten algunas características moleculares (descritas a
continuación) y se definen mejor como variantes del mismo tumor, ya
que solo difieren en cuanto al grado de diferenciación
neuroectodérmica y al cuadro clínico.
 Los PNET presentan una clara diferenciación neural, mientras que los
sarcomas de Ewing son indiferenciados.

SARCOMA DE EWING/PNET
 El sarcoma de Ewing representa el 6-10% de los tumores
óseos malignos primarios.
 Después del osteosarcoma, es el segundo sarcoma óseo más
frecuente en la población pediátrica.
 La mayoría de los pacientes tienen entre 10 y 15 años de edad, y el
80% son menores de 20 años.
 La afectación es algo más frecuente en los varones y existe una
predilección racial llamativa por los sujetos caucásicos, mientras
que los de raza negra y los asiáticos se afectan raras veces.
 La anomalía cromosómica habitual es una translocación que causa
la fusión del gen EWS en el cromosoma 22q12 con un miembro de
la familia de factores de transcripción ETS.

 Típicamente, el sarcoma de Ewing/PNET se manifiesta como
una masa dolorosa que aumenta de tamaño en las diáfisis
de huesos tubulares largos (especialmente en el fémur) y en los
huesos planos de la pelvis.
 Algunos pacientes tienen signos y síntomas sistémicos sugestivos de
infección. En los estudios radiológicos se observa un tumor lítico
destructivo con bordes infiltrantes y que se extiende hasta los tejidos
blandos circundantes.
 Existe una reacción perióstica característica con depósito de hueso en
un patrón en capas de cebolla.
 El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica, con o
sin radiación.
 La tasa de supervivencia a 5 años se sitúa actualmente en torno al 75%
en los pacientes que presentan tumores localizados
SARCOMA DE EWING

TUMOR DE CELULAS GIGANTES DEL HUESO
 Los tumores de células gigantes (TCG) contienen células
gigantes multinucleadas prominentes de tipo osteoclasto —de
ahí el sinónimo Osteoclastoma—.
 El TCG es un tumor óseo benigno relativamente frecuente, pero
de comportamiento agresivo localmente, que aparece en
personas de 20 a 40 años.
 A pesar de su nombre, el análisis molecular ha demostrado que
el carácter neoplásico se debe a las células mononucleadas
que contiene.
 Esas pueden estar relacionadas con las células precursoras de
los osteoblastos, ya que expresan el RANKL, que puede
estimular el desarrollo de células circundantes no neoplásicas
de tipo osteoclasto.

Curso clínico
-Aunque se puede afectar cualquier parte del hueso, la mayoría
de los TCG se originan en la epífisis y afectan a la metáfisis de los
huesos largos en la zona de la rodilla (distal del fémur y proximal
de la tibia), causando dolor.
-En ocasiones, se manifiestan con fracturas patológicas. La mayoría de
ellos son tumores solitarios.
-En la radiografía, se visualizan como masas grandes, excéntricas
y puramente líticas, que, con frecuencia, destruyen la cortical,
por lo que hacen protrusión en los tejidos blandos a modo de
masa con una cubierta fina de hueso reactivo.
-Aunque los TCG se consideran benignos, aproximadamente en la mitad
de los casos se produce la recidiva después de un legrado simple y hasta
en el 2% se observa su diseminación hacia los pulmones a modo de
lesiones localizadas que se curan mediante escisión local.

Enfermedad metastásica
Los tumores metastásicos son las neoplasias
malignas más frecuentes
en el hueso.
Las vías de diseminación comprenden:
1) la extensión directa;
2) la diseminación linfática o hematógena,
3) La diseminación intraespinal.
4) Cualquier cáncer puede dispersarse hacia un hueso, pero hay algunos
tumores que muestran unapredilección evidente por el esqueleto.
5) En los adultos, más del 75% de las metástasis óseas se originan en
cánceres de próstata, mama, riñón y pulmón.
6) En los niños, el neuroblastoma, el tumor de Wilms, el osteosarcoma, el
sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma son los orígenes más
frecuentes de las metástasis óseas.

Enfermedad metastásica
 La mayoría de las metástasis afectan, en orden descendente
de frecuencia, al esqueleto axial (columna vertebral, pelvis,
costillas, cráneo y esternón) y a la zona proximal del fémur y del
húmero.
 La médula roja de esas áreas facilita la implantación y
el crecimiento de las células tumorales, como consecuencia de su
abundante red capilar, del flujo sanguíneo lento y de la existencia
de un entorno de nutrientes rico en factores de crecimiento.
 El aspecto radiológico de las metástasis puede ser puramente
lítico, puramente blástico o mixto. En las lesiones líticas (p. ej.,
tumores de riñón o pulmón y melanoma), las células metastásicas
segregan sustancias como prostaglandinas, interleucinas
y proteína relacionada con la PTH (PTHrP) que estimulan la
reabsorción ósea osteoclástica.
 Las células tumorales no reabsorben
directamente el hueso. De igual modo, los tumores
metastásicos que provocan una respuesta osteoblástica (p. ej.,
adenocarcinoma de próstata) lo hacen estimulando la formación
de hueso osteoblástico. La mayoría de las metástasis inducen
una reacción lítica y blástica mixta

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