Este documento describe el colangiocarcinoma, un tipo de cáncer que se forma en los conductos biliares. Generalmente se diagnostica tarde cuando la mayoría de los pacientes ya son irresecables. Los síntomas dependen de la ubicación de la lesión y pueden incluir ictericia, heces pálidas u orina oscura. El tratamiento quirúrgico con márgenes libres ofrece la única posibilidad de cura, pero pocos pacientes son candidatos debido al diagnóstico tardío.

1. COLANGIONOCARCINOMA
Dr. Jorge Luis Garavito Rentería

2. Colangiocarcinoma
• Fue reportado por primera vez en 1840 por Durand
Fardel.
• El tumor se forma del epitelio ductular del arbol biliar ya
sea intrahepático o más comunmente de las VVBB
extrahepáticas.
• La mayoría de pacientes son irresecables al momento
del diagnóstico y mueren alrededor de los 12 meses del
diagnóstico.
• Más del 90% de los casos son adenocarcinomas . 60-
70% nacen en la bifurcación del conducto hepático( T.
de Klatskin), 30% en la vía biliar distal y sólo un 5-10%
nacen en los conductos biliares intrahepáticos.

3. Epidemiología
• Representa el 3% de las neoplasias malignas gastrointestinales y el
segundo mas común de los tumores hepáticos primarios.
• La edad más frecuente es la séptima década de la vida, siendo
ligeramente más común en hombres ( H=48 M=37%)
• La incidencia en USA es de 1-2 casos por 100 mil habitantes.(3500
casos nuevos por año).
• No presenta predisposición racial.
• Se observa un aumento de la incidencia de los intrahépáticos y
disminución de extrahepáticos.
• La ICD ( International clasification of disease) coloca al
colangiocarcinoma intrahepatico de pequeños conductos como
tumor hepático primario.

5. Colangiocarcinoma Intrahepático
La más alta incidencia ocurre en Tailandia (96 por
100 mil hombres), China y otros países del
sudeste asiático.
Al contrario Australia tiene una incidencia de 0-2
por 100 mil hombres, aunque la incidencia y
mortalidad han aumentado alrededor del
mundo, no asociandose ésta a mejores métodos
diagnósticos ni al incremento de la CEP, ya que
aumenta en todos los grupos etarios
igualmente.

6. Colangiocarcioma Extrahepático
• La incidencia y mortalidad parece estar
decreciendo en la mayoría de países.
• La información verdadera sobre la
incidencia es dificultosa por que la ICD lo
combina con el cáncer de vesícula debido
al incremento de su diagnóstico con el
advenimiento de las colecistectomías
laparoscópicas en las últimas décadas.

9. Causas y Factores de Riesgo
• Colangitis Esclerosante Primaria. (8-40%)
• Infección Parasitaria. ( Opisthorcis
viverrini ,Clonorchis Sinensis)
• Enfermedad Hepática Fibropoliquística.
( Enfermedades Congénitas asociadas
con enfermedad de Caroli, fibrosis
hepática y quiste de coledoco) (28%)
• Adenomas de la VVBB y papilomatosis

10. Causas y Factores de Riesgo
• Polimorfismos en genes codificadores de
proteínas transportadoras de sales
biliares como el MDR3.
• Litiasis biliar intrahepática.( Hepatolitiasis).
• Químicos carcinógenos (thorotrast,
dioxina, nitrosaminas)., no concluyente
con OH y tabaco.
• Hepatitis Virales.
• Diabetes??

11. Alteraciones Moleculares
• Anormal expresión de oncogen K-ras en 21%-
100% de los casos.
• Anormal expresión de gen supresor P53 en 37%
de estudio de especímenes.
• Incremento de expresión de c-met , c-erb-B-2
protooncogen en metástasis.
• Sobreexpresión de protooncogen Bcl-2, mcl-
1,Bcl-xl.
• Mutaciones puntuales en p16,p14 en CEP.

13. Hallazgos Clínicos
• La presentación clínica
depende de la localización de
la lesión.
• Lesiones en el hepático común
o coledoco presentan
secuelas de obstrucción:
ictericia , heces pálidas, orina
oscura, y prurito.
• Lesiones periféricas
intrahepáticas presentan
síntomas no específicos:
fatiga, pérdida de peso, y dolor
abdominal.
• Colangitis es una inusual
presentación.

14. Bioquímica
• Aumento de Bilirrubina a predominio directo
(generalmente >10 mg/dl)
• Aumento de Fosfatasa Alcalina: prueba más
sensible para obstrucción biliar.
• Aumento de GGTy 5-NT.
• Transaminasas pueden estar normales o
elevarse ligeramente.
• Leucina Aminopeptidasa.
• TP prolongado que revierte con Vit K salvo
sepsis o hepatopatía crónica.
• Hipoalbuminemia en casos avanzados.

15. Marcadores Tumorales
• No hay marcadores tumorales específicos para
colangiocarcinoma, sin embargo pueden servir
como guía diagnóstica.
• CA 19.9: S=38-89% y E=50-98% en CEP.
• CA 19.9: >100UI/ml S=53% sin CEP.
• CEA primario de CCR ,tiene baja sensibilidad y
especificidad para Colangiocarcinoma.
• Otros: CA50, CA 242, CA 195, RCA S1, DU-
PAN-2.

16. Estudio de Imágenes
• Las imágenes son esenciales para el
diagnóstico y planear tratamiento.
• Ecografía Abdominal con alta
sensibilidad, confirma dilatación,
localiza sitio de obstrucción, y
descarta litiasis .
• TAC helicoidal trifásica: >1cm ,
linfadenopatías.
• Colangiorresonancia: superior a TAC ,
para medir resecabilidad., no riesgo de
colangitis.
• ERCP permite cepillado de la lesión
• CTPH, dependiendo del lugar y la
experiencia.
• Ultasonografía Endoscópica , identifica
nódulos linfáticos locales.y aspiración
con aguja fina.
• PET tumores < 1cm
This cholangiocarcinoma involving the common hepatic duct below
the bifurcation (type I) is of the sclerosing type because it produces
concentric ductal narrowing (arrows)

21. Tratamiento Quirúrgico
• La resección completa con márgenes libres
histológicamente es la única cura, resecabilidad
baja <10% al diagnóstico.
• Se debe pensar en la cirugía al dx e inclusive
antes de la ERCP o PTC y de colocación de
stents para evitar inflamación y haga dificultosa
la cirugía.
• Presencia de MTS, compromiso de arteria
hepática , vena porta, Bismuth IV, atrofia lobar,
mts de peritoneo o en la superficie hepática
contraindica la cirugía

22. Tratamiento Quirúrgico
• Colangiocarcinoma extrahepático que afecta via biliar común y linfáticos
hiliares pueden ser resecados.
• Cuando es afectada la confluencia hiliar se necesitará una hepatectomía
parcial, en el caso de los tumores de Klastskin se reseca el lobulo caudado.
• Los colangiocarcinomas distales necesitan una pancreatoduodenectomía
(Whipple).
• Sobrevida de 8-47% a 5 años para colangiocarcinomas intrahepáticos.
• Sobrevida de 20-54% a 5 años para colangiocarcinomas distales.
• Factores que afectan el outcome post operatorio son la comorbilidad,
hiperbilibirrubinemia, riesgo de falla hepática, status nutricional, e
hipoalbuminemia.
• Selectiva ipsilateral embolización de la vena porta antes de la Qx induce
una hipertrofia compensatoria del hígado remanente.
• La Radioterapia adyuvante con Ir 192 no mostró beneficios.
• La QT adyuvante con 5-fluouracilo y metrotexate, cisplatino, mytomicina c,
leucovorina e interferon alfa no han mostrado mejoria substancial.

23. Transplante Hepático
• THO esta contraindicado para colangiocarcinomas
irresecables por recidiva >90% a los dos años.
• Sin embargo se están realizando trabajos como el de la
Clínica Mayo en 28 pacientes con carcinoma perihiliar
sin mts los cuales recibieron radiación y QT adyuvante
antes del THO, de los cuales 3 murieron, y 4
desarrollaron carcinoma recidivante entre los 22-63
meses después. La sobrevida a los 5 años fue del 82%.
Heimbach JK,et al. Liver transplantation for
unresectable perihiliar cholangiocarcinoma.
Semin Liver Dis 2004;24:201-07

24. Tratamientos Paliativos
• Drenaje Biliar
Quirúrgico Paliativo
• Drenaje Biliar
Endoscópico Paliativo
• Radioterapia Paliativa
• Quimioterapia
Paliativa
• Terapia Fotodinámica

26. Muchas Gracias