TUMORES
PERIAMPULARESROTACION C II - GRUPO: A
Edwin Alvarado Mendoza, Ana Álvarez Burgos, Melissa Amaris Silva, Isaías Aragón
López, Víctor Ardila herrera, Wilson Barrios Pastrana, Roberto Bonfante Villalobos,
Paula Bossio Nowacky, Leonardo Bustos López
REGION PERIAMPULAR
Generalidades
• Tumores de la cabeza del
páncreas
• Tumores de la vía biliar
distal,
• Tumores de la ampolla de
Váter
• Tumores duodenales
• Comparten ciertas
características clínicas en
cuanto a su presentación.
• Se diferencian en:
• Comportamiento biológico.
• Factores de riesgo.
• Distribución geográfica.
• Frecuencia relativa.
• Pronóstico.
Generalidades
• Ictericia obstructiva de lenta instalación y que puede llegar a
ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede
llegar a ser invalidante y coluria acentuada y acolia.
• Baja de peso significativa,
• Náuseas y vómitos,
• El dolor es un síntoma frecuente.
• Masa abdominal palpable. Esta puede reflejar la distensión
indolora de la vesícula biliar (signo de Courvoisier-Terrier).
CARCINOMA DE
CABEZA DE
PANCREAS
Constituye el 80 a 90%de
las neoplasias
periampulares.
Es mayor en hombres
de 60 años.
Es dos veces mas
frecuente en diabéticos
Tumor de pequeño
tamaño, consistencia
dura, mal delimitado y
con reacción
peritumoral.
El cáncer cefálico por lo
general obstruye el
conducto de Wirsung
originando una
dilatación de 3cm o mas.
Signos y Síntomas
Trastornos
dispépticos.
astenia
anorexia Perdida de
peso
• Presente en casi 75%.
ictericia
• De carácter moderado e
inconstante.
• Ubicado en epigastrio.
• Algunas veces irradiado
a hipocondrios
Dolor
Examen físico
Hígado palpable en 50 a 70% de los pacientes.
Vesícula palpable y no dolorosa (courvoisier terrier).
Ascitis.
Signo de virchow (adenopatía supraclavicular).
Signo de sister Joseph (adenopatía periumbilical).
Métodos diagnosticos
Laboratorio.
• Hiperbilirrubinemia con predominio de la
directa hasta 30-35 mg/dl o mas.
• Fosfatasa alcalina aumentada.
• Marcadores tumorales no específicos.
Métodos diagnosticos
Ecosonograma abdominal
• Permite diferenciar masas solidas de quísticas.
• Puede dar falsos negativos.
TAC
• Altamente fiable.
• Permite diferenciar la extensión del tumor.
Métodos diagnosticos
CPRE
• Define con exactitud el sitio de obstrucción biliar o pancreática.
• Sensibilidad de 90% y especificidad 86%.
• Permite realizar cepillados para citología.
• Realizar punciones-biopsia.
Ecosonograma endoscópico
• Permite detección precoz de masas pancreáticas menores de 5 cm no visibles por TAC.
• Permite determinar la causa de la obstrucción biliar y su extensión local o regional.
• Se ve el tumor de manera directa.
COLANGIOCARCINOMA
Tumores periampulares
Colangiocarcinoma
Tumor maligno
originado en el
epitelio de los
conductos biliares
intra o
extrahepáticos.
Descrito por primera
vez por Durand-
en 1840
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia de
1/100.000 hab.
en USA
3000 casos
nuevos
diagnosticados
por año
Relación
hombres:
mujeres  1.3:
1
Edad
promedio: 50-
70 años
Etiología
•Colangitis esclerosarte primaria
•Quistes del colédoco
•Colitis ulcerosa
•Hepatolitiasis
•Anastomosis bilioenterica
•Infecciones de las vías biliares (Clonorchis sinensis – Opisthorchis viverrini)
Factores de riesgo:
•Fasciolas hepáticas
•Nitrosaminas en la dieta
•Exposición a la dioxina
Otros factores:
Anatomopatología
La mayoría de las
neoplasias de la vía
biliar (95%) son
adenocarcinomas
con distinto grado de
diferenciación, siendo
un 12,9% de ellos
secretores de mucina
Otros tipos
histológicos:
*Escamoso
*Rabdomiosarcoma
*Cistoadenocarcinom
a *Carcinoide
*Tumor de células
granulares
Clasificación
Polipoides
Carcinomas papilares
Crecen hacia la luz de
la vía biliar,
protruyendo desde una
base semipedunculada,
Nodulares
Tumoración grisácea y
firme de la mucosa.
El límite con la
mucosa normal está
generalmente bien
definido.
Escirros
Tiende a infiltrar la
totalidad de la pared
biliar, provocando una
constricción anular
Infiltrantes
Se extienden de forma
lineal a lo largo de la
vía biliar
Superficie áspera
Aparecen como una
estenosis ductal.
Morfológica
Clasificación
Anatómica
Distales
Proximale
s
Perihiliares (Tumores de Klatskin)
Tipo I: se
limita la
colédoco
Tipo II:
bifurcación
sin
compromiso
de conductos
intrahepaticos
secundarios
Tipo IIIa:
conductos
intrahepatico
secundario
dercho
Tipo IIIb:
conductos
intrahepatico
secundario
izquierdo
Tipo IV:
Incluyen
conductos
intrahepaticos
secundarios
derc. E izq.
Manifestaciones clínicas
Ictericia
indolora
Prurito
Dolor
abdominal
inespecífic
o
Anorexia
Fatiga
Diagnostico
Laboratorio
Hallamos datos de
colestasis en el perfil
hepático, con incremento
de la Bilirrubina total,
Fosfatasa alcalina y la
Gammaglutamil-
transpeptidasa (GGT).
No se ha determinado
ningún marcador tumoral
serológico específico para
el colangiocarcinoma
El antígeno sérico más
utilizado en la práctica
clínica es el CA 19-9
Diagnostico
Imagenológico
Ecografía:
técnica
diagnóstica de
primera línea.
eco-Doppler
color valora los
flujos sanguíneos
portal y arterial
TAC: demostrar una
dilatación de la Vía
biliar intra o
extrahepática, existencia
de efecto de masa en la
región hiliar y lesiones
ocupantes de espacio
intrahepáticas
Las técnicas más
extendidas para el estudio
morfológico de la vía
biliar siguen siendo la
colangiografía
transparietohepática
(CTPH) y la endoscópica
(CPRE).
Etatificación
TRATAMIENTO
Resección
quirúrgica
radical
Quimio +
Radioterapia
no efectivas
Cuidados
paliativos
CARCINOMA DE
PAPILALos cánceres de la ampolla de Vater son raros y representan solamente el 0,2% de los
cánceres gastrointestinales y el 6% de los tumores periampulares
Clasificación de
tumores ampulares
Tumores benignos
Lipoma, Leiomiofibroma,
Hemangioma, Neuroma, Pólipos
hiperplásicos, pólipos
inflamatorios
Tumores con potencial
maligno
Adenomas (tubulares - tubulo-
vellosos y vellosos) Tumores
neuroendocrinos
(somatostatinoma - gastrinoma -
carcinoide )
Tumores malignos
Adenocarcinoma, Carcinoma
adenoescamoso, Leiomiosarcoma,
Fibrosarcoma, Carcinoma
neuroendocrino, Carcinoma
neuroendocrino a células
pequeñas
Tumores Benignos
Su hallazgo es más frecuente por incorporación de la endoscopía digestiva alta para
el estudio de las patologías del tracto digestivo superior
El tumor benigno más frecuente de la ampolla de Vater es el adenoma
Incidencia: entre el 0,04% a 0,12%.
50-60 años.
Los adenomas ampulares pueden ser sésiles o pediculados e histológicamente
pueden tener una diferenciación tubular, tubulo-vellosa o vellosa
Adenoma asociado a Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)
TUMORES NEUROENDOCRINOS
Los tumores
carcinoides son los
tumores
neuroendocrinos
más frecuentes que
asientan en la
ampolla de Váter
Promedio 55 años.
50% ictericia y el
25% padecía
neurofibromatosis
de von
Recklinghausen.
Otros tumores
neuroendócrinos de
la ampolla de Váter
: carcinomas
neuroendócrinos de
células pequeñas y
de células grandes
Carcinoma
ampular
El adenocarcinoma de
ampolla de Vater
representa el 10 a 36%
del total de las
neoplasias
periampulares
resecables
Leve predominancia
de la incidencia en el
sexo masculino, la
edad de aparición
oscila entre los 55 y
65 años.
El 76,5% al 78% de los
pacientes con carcinoma
de ampolla tendrán
posibilidad de
resecabilidad
La sobrevida a 5 años es
del 32%.
EVALUACION CLINICA
Ictericia: 63%
Mas frecuente en tumores malignos que benignos (83% vs 29%)
Dolor abdominal: 32%
Tipo cólico
Perdida de peso: 16 %
En el contexto de colestasis: fiebre, prurito o escalofrios, se presentan con menos
frecuencia; y en el pancretaitis aguda se acompaña de nauseas, vomitos y dolor
abdominal en cinturon con irradiacion a dorso; colangitis
Métodos diagnósticos
• Anemia
• Hiperbilirrubinemia a expensas de la directa
• Aumento de fosfatasa alcalina
Laboratorio
• Para determinación de sangre ocultaExamen de heces
• Permite ver la ampolla de Váter
• Permite realizar biopsia.
Endoscopia
digestiva superior
TUMORES DE
DUODENO
Tumor de Duodeno
Es un tumor muy raro, que contacta o compromete parcialmente la ampolla o papila duodenal,
ocasionando una leve dilatación del conducto biliar o pancreático, la cual a veces no sucede.
La clasificación morfológica comprende los tipos:
polipoide, fungoide y anular constrictivo.
Tumor de Duodeno
Representa
0.35% de los
tumores del
TD
Es el
menos
común
6-8
década de
la vida
Signos y síntomas
Dolor
abdominal
Anemia
por
deficiencia
de hierro
Nauseas y
vómitos
Perdía de
peso
Ictericia
obstructiva
Diagnostico
 La TC y la RM permiten la
visualización de una lesión
ocupativa a nivel de la pared
duodenal, siempre y cuando la luz
duodenal contenga líquido en el
interior.
 La RX y Endoscopia del TGI detecta
aprox el 90% lesiones.
Tratamiento
• Duodenopancreatectomía
• Existe radio o quimioterapia
adyuvante que puede ser
usada después de cirugía
radical, o para el
tratamiento de lesiones
avanzadas.
5 -fluorouracilo (5 -FU) solo o
en combinación con
doxorubicin, cisplatino,
mitomycina C, y
cyclofosfamida

Tumores periampulares

  • 1.
    TUMORES PERIAMPULARESROTACION C II- GRUPO: A Edwin Alvarado Mendoza, Ana Álvarez Burgos, Melissa Amaris Silva, Isaías Aragón López, Víctor Ardila herrera, Wilson Barrios Pastrana, Roberto Bonfante Villalobos, Paula Bossio Nowacky, Leonardo Bustos López
  • 2.
  • 3.
    Generalidades • Tumores dela cabeza del páncreas • Tumores de la vía biliar distal, • Tumores de la ampolla de Váter • Tumores duodenales • Comparten ciertas características clínicas en cuanto a su presentación. • Se diferencian en: • Comportamiento biológico. • Factores de riesgo. • Distribución geográfica. • Frecuencia relativa. • Pronóstico.
  • 4.
    Generalidades • Ictericia obstructivade lenta instalación y que puede llegar a ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede llegar a ser invalidante y coluria acentuada y acolia. • Baja de peso significativa, • Náuseas y vómitos, • El dolor es un síntoma frecuente. • Masa abdominal palpable. Esta puede reflejar la distensión indolora de la vesícula biliar (signo de Courvoisier-Terrier).
  • 5.
  • 6.
    Constituye el 80a 90%de las neoplasias periampulares. Es mayor en hombres de 60 años. Es dos veces mas frecuente en diabéticos Tumor de pequeño tamaño, consistencia dura, mal delimitado y con reacción peritumoral. El cáncer cefálico por lo general obstruye el conducto de Wirsung originando una dilatación de 3cm o mas.
  • 7.
    Signos y Síntomas Trastornos dispépticos. astenia anorexiaPerdida de peso • Presente en casi 75%. ictericia • De carácter moderado e inconstante. • Ubicado en epigastrio. • Algunas veces irradiado a hipocondrios Dolor
  • 8.
    Examen físico Hígado palpableen 50 a 70% de los pacientes. Vesícula palpable y no dolorosa (courvoisier terrier). Ascitis. Signo de virchow (adenopatía supraclavicular). Signo de sister Joseph (adenopatía periumbilical).
  • 9.
    Métodos diagnosticos Laboratorio. • Hiperbilirrubinemiacon predominio de la directa hasta 30-35 mg/dl o mas. • Fosfatasa alcalina aumentada. • Marcadores tumorales no específicos.
  • 10.
    Métodos diagnosticos Ecosonograma abdominal •Permite diferenciar masas solidas de quísticas. • Puede dar falsos negativos. TAC • Altamente fiable. • Permite diferenciar la extensión del tumor.
  • 11.
    Métodos diagnosticos CPRE • Definecon exactitud el sitio de obstrucción biliar o pancreática. • Sensibilidad de 90% y especificidad 86%. • Permite realizar cepillados para citología. • Realizar punciones-biopsia. Ecosonograma endoscópico • Permite detección precoz de masas pancreáticas menores de 5 cm no visibles por TAC. • Permite determinar la causa de la obstrucción biliar y su extensión local o regional. • Se ve el tumor de manera directa.
  • 12.
  • 13.
    Colangiocarcinoma Tumor maligno originado enel epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand- en 1840
  • 14.
    EPIDEMIOLOGIA Incidencia de 1/100.000 hab. enUSA 3000 casos nuevos diagnosticados por año Relación hombres: mujeres  1.3: 1 Edad promedio: 50- 70 años
  • 15.
    Etiología •Colangitis esclerosarte primaria •Quistesdel colédoco •Colitis ulcerosa •Hepatolitiasis •Anastomosis bilioenterica •Infecciones de las vías biliares (Clonorchis sinensis – Opisthorchis viverrini) Factores de riesgo: •Fasciolas hepáticas •Nitrosaminas en la dieta •Exposición a la dioxina Otros factores:
  • 16.
    Anatomopatología La mayoría delas neoplasias de la vía biliar (95%) son adenocarcinomas con distinto grado de diferenciación, siendo un 12,9% de ellos secretores de mucina Otros tipos histológicos: *Escamoso *Rabdomiosarcoma *Cistoadenocarcinom a *Carcinoide *Tumor de células granulares
  • 17.
    Clasificación Polipoides Carcinomas papilares Crecen haciala luz de la vía biliar, protruyendo desde una base semipedunculada, Nodulares Tumoración grisácea y firme de la mucosa. El límite con la mucosa normal está generalmente bien definido. Escirros Tiende a infiltrar la totalidad de la pared biliar, provocando una constricción anular Infiltrantes Se extienden de forma lineal a lo largo de la vía biliar Superficie áspera Aparecen como una estenosis ductal. Morfológica
  • 18.
    Clasificación Anatómica Distales Proximale s Perihiliares (Tumores deKlatskin) Tipo I: se limita la colédoco Tipo II: bifurcación sin compromiso de conductos intrahepaticos secundarios Tipo IIIa: conductos intrahepatico secundario dercho Tipo IIIb: conductos intrahepatico secundario izquierdo Tipo IV: Incluyen conductos intrahepaticos secundarios derc. E izq.
  • 19.
  • 20.
    Diagnostico Laboratorio Hallamos datos de colestasisen el perfil hepático, con incremento de la Bilirrubina total, Fosfatasa alcalina y la Gammaglutamil- transpeptidasa (GGT). No se ha determinado ningún marcador tumoral serológico específico para el colangiocarcinoma El antígeno sérico más utilizado en la práctica clínica es el CA 19-9
  • 21.
    Diagnostico Imagenológico Ecografía: técnica diagnóstica de primera línea. eco-Doppler colorvalora los flujos sanguíneos portal y arterial TAC: demostrar una dilatación de la Vía biliar intra o extrahepática, existencia de efecto de masa en la región hiliar y lesiones ocupantes de espacio intrahepáticas Las técnicas más extendidas para el estudio morfológico de la vía biliar siguen siendo la colangiografía transparietohepática (CTPH) y la endoscópica (CPRE).
  • 22.
  • 23.
  • 24.
    CARCINOMA DE PAPILALos cánceresde la ampolla de Vater son raros y representan solamente el 0,2% de los cánceres gastrointestinales y el 6% de los tumores periampulares
  • 25.
    Clasificación de tumores ampulares Tumoresbenignos Lipoma, Leiomiofibroma, Hemangioma, Neuroma, Pólipos hiperplásicos, pólipos inflamatorios Tumores con potencial maligno Adenomas (tubulares - tubulo- vellosos y vellosos) Tumores neuroendocrinos (somatostatinoma - gastrinoma - carcinoide ) Tumores malignos Adenocarcinoma, Carcinoma adenoescamoso, Leiomiosarcoma, Fibrosarcoma, Carcinoma neuroendocrino, Carcinoma neuroendocrino a células pequeñas
  • 26.
    Tumores Benignos Su hallazgoes más frecuente por incorporación de la endoscopía digestiva alta para el estudio de las patologías del tracto digestivo superior El tumor benigno más frecuente de la ampolla de Vater es el adenoma Incidencia: entre el 0,04% a 0,12%. 50-60 años. Los adenomas ampulares pueden ser sésiles o pediculados e histológicamente pueden tener una diferenciación tubular, tubulo-vellosa o vellosa Adenoma asociado a Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)
  • 27.
    TUMORES NEUROENDOCRINOS Los tumores carcinoidesson los tumores neuroendocrinos más frecuentes que asientan en la ampolla de Váter Promedio 55 años. 50% ictericia y el 25% padecía neurofibromatosis de von Recklinghausen. Otros tumores neuroendócrinos de la ampolla de Váter : carcinomas neuroendócrinos de células pequeñas y de células grandes
  • 28.
    Carcinoma ampular El adenocarcinoma de ampollade Vater representa el 10 a 36% del total de las neoplasias periampulares resecables Leve predominancia de la incidencia en el sexo masculino, la edad de aparición oscila entre los 55 y 65 años. El 76,5% al 78% de los pacientes con carcinoma de ampolla tendrán posibilidad de resecabilidad La sobrevida a 5 años es del 32%.
  • 29.
    EVALUACION CLINICA Ictericia: 63% Masfrecuente en tumores malignos que benignos (83% vs 29%) Dolor abdominal: 32% Tipo cólico Perdida de peso: 16 % En el contexto de colestasis: fiebre, prurito o escalofrios, se presentan con menos frecuencia; y en el pancretaitis aguda se acompaña de nauseas, vomitos y dolor abdominal en cinturon con irradiacion a dorso; colangitis
  • 30.
    Métodos diagnósticos • Anemia •Hiperbilirrubinemia a expensas de la directa • Aumento de fosfatasa alcalina Laboratorio • Para determinación de sangre ocultaExamen de heces • Permite ver la ampolla de Váter • Permite realizar biopsia. Endoscopia digestiva superior
  • 31.
  • 32.
    Tumor de Duodeno Esun tumor muy raro, que contacta o compromete parcialmente la ampolla o papila duodenal, ocasionando una leve dilatación del conducto biliar o pancreático, la cual a veces no sucede. La clasificación morfológica comprende los tipos: polipoide, fungoide y anular constrictivo.
  • 33.
    Tumor de Duodeno Representa 0.35%de los tumores del TD Es el menos común 6-8 década de la vida
  • 34.
    Signos y síntomas Dolor abdominal Anemia por deficiencia dehierro Nauseas y vómitos Perdía de peso Ictericia obstructiva
  • 35.
    Diagnostico  La TCy la RM permiten la visualización de una lesión ocupativa a nivel de la pared duodenal, siempre y cuando la luz duodenal contenga líquido en el interior.  La RX y Endoscopia del TGI detecta aprox el 90% lesiones.
  • 36.
    Tratamiento • Duodenopancreatectomía • Existeradio o quimioterapia adyuvante que puede ser usada después de cirugía radical, o para el tratamiento de lesiones avanzadas. 5 -fluorouracilo (5 -FU) solo o en combinación con doxorubicin, cisplatino, mitomycina C, y cyclofosfamida

Notas del editor

  • #3 La ampolla de váter se encuentra situada en la 2ª porción del duodeno las estructuras que rodeas a la ampolla son: Cabeza de páncreas duodeno y el colangio
  • #4 Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de tumores que se ubican en la región anatómica que les da su nombre. De acuerdo a su origen éstos pueden ser tumores de la cabeza del páncreas, de la vía biliar distal, de la ampolla de Vater o tumores duodenales. El cáncer de páncreas es el más frecuente, sin embargo otras neoplasias pancreáticas (tumores de los islotes, tumores quísticos, carcinoide, metástasis, etc.), lesiones inflamatorias (pancreatitis, úlcera penetrante), adenopatías regionales e incluso cálculos biliares enclavados pueden simular el cuadro clínico y confundir el diagnóstico.
  • #5 La región periampular representa, desde el punto de vista anatómico, una región compleja. La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función digestiva y que comparten algunos aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permite que las enfermedades que la afectan tengan manifestaciones clínicas y muchas veces enfrentamientos diagnósticos y terapéuticos similares. Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares están dadas básicamente por compromiso local y, menos frecuentemente, por compromiso a distancia. os es menos frecuente. En caso de existir, ésta puede deberse a la infiltración de la segunda porción del duodeno o por extensión de la enfermedad neoplásica a la tercera porción o ángulo de Treitz. Un 30 a 40 % de los pacientes refieren dolor muy importante, sumado a otro 30 % que refiere dolor algo menos intenso. Este puede ser causado por infiltración del plexo celíaco o por obstrucción biliar y pancreática. Es causa de mucha ansiedad en el paciente y su familia y puede llegar a ser muy incapacitante
  • #30 Los pequeños adenomas ampulares pueden ser asintomáticos y sólo pueden diagnosticarse mediante una endoscopía digestiva alta realizada en el contexto de otra patología. Sin embargo, en lesiones de mayor tamaño, la presentación clínica de los tumores ampulares benignos se superpone a la de los malignos