Eugenia Antolín

1. Modulo 5. Ecocardiografía
Dra. Eugenia Antolín
Sección de Ecografía y Medicina Fetal
Madrid, noviembre 2018
Cardiopatías conotruncales

2.  Desarrollo embriológico anómalo de la
región conotruncal
 25-30% de la CC en el RN (menor prevalencia
en las series fetales) → dificultad diagnóstica
(no Dº en 4C). Importancia del 3VT (nº,
tamaño, alineación, Doppler)
 Estudio genético (microdeleción 22q11)
(timo)
 Se benefician del Dº prenatal (DA
dependiente; FO restrictivo)
Bennasar M, Martínez JM. Conotruncal anomalies. In: Copel JA, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and care. Philadelphia: Elsevier 2018: 392
Yoo SJ et al. Ventricular outflow tract anomalies: so-called conotruncal anomalies. In: Yagel S, Silverman N, Gembruch U, eds. Fetal Cardiology. New York: Informa Healthcare USA 2009: 305

3. Tetralogía de Fallot
 9-10% de las CC en la infancia
(3-5% en series fetales)
 Riesgo de anomalías cromosómicas ≈ 20-30%
(T21,T18,T13;microdeleción 22q11 más frecuente
siAAoD, AP o sdme válvula pulmonar ausente)
 Riesgo de sdmes no cromosómicos relativamente
alto
 25-40% anomalías extracardiacas asociadas
(onfalocele,renales,SNC y musculoesqueléticas)
 Pª bueno si aislada (factores pronósticos)
Congenital heart disease. In: Paladini D, Volpe P, eds. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Taylor and Francis Group 2014: 147-232
1. CIV subaórtica
(mal alineamiento entre el
septo infundibular y el trabecular)
2. Ao cabalgada sobre CIV
3. Obstrucción delTSVD
4. HipertrofiaVD
(postnatal)
TF clásica (60%); TF con AP (30-35%);TF con válvula pulmonar ausente (5-10%)

4. TF clásica. Do ecográfico
 Escala de grises
 El plano de 4 cámaras es normal en el 50-80%
(horizontalización del eje cardiaco)
 Plano de 5 cámaras
• CIV con mal alineamiento
• Ao anteriorizada y cabalgada sobre la cresta
septal
• AAo elongado
 Plano de 3 vasos
• Ao > AP y anteriorizada
• el calibre de la AP puede estar dentro de los
rangos de la normalidad

5.  Doppler color
 Plano de 5 cámaras
• Flujo sistólico en forma deY que
procedente de ambos ventrículos se dirige a
la Ao cabalgada
 Plano de 3 vasos
• Presencia de flujo anterógrado en la
pulmonar
• Flujo turbulento en función de la severidad
de la estenosis
 Doppler pulsado
• Valoración del grado de estenosis pulmonar
TF clásica. Do ecográfico

6.  No conexiónVD y AP
(TP muy hipoplásico o ausente)
 CIV subaórtica con mal alineamiento
 Ao cabalgada sobre CIV
 Ramas pulmonares presentes (flujo pulmonar
ductus dependiente) o ausentes (flujo
pulmonar a través MAPCA´s)
 Tipo A: ramas pulmonares (ductus dependiente)
 Tipo B: mixto
 Tipo C: exclusivamente a través de MAPCA’s
TF con AP / Fallot extremo / AP con CIV

7.  Escala de grises
 Eje largo deVD:
• difícil localizar AP (muy pequeña y sin válvula detectable)
• Ramas confluentes o no
 Plano de 3VT
• Un solo vaso arterial (Ao)
 Doppler color
 Detección de ramas pulmonares hipoplásicas con flujo reverso ductus
dependiente
 Detección de MAPCA’s
TF con AP / Fallot extremo / AP con CIV
I
D

8. TF con AP / Fallot extremo / AP con CIV
AP
Ao
AP
Ao
*
VD
VI rp
rp
Herrero B, Rodríguez R, Antolín E. Utilidad del Doppler en las
anomalías cardiacas fetales. En: Bartha JL, Sainz A, eds. El Doppler en Obstetricia. Madrid: You&US 2014: 63

9. TF con AP / Fallot extremo / AP con CIV
AoT
VCS
T
I
DI
D
Ao
AP
VCS

10. TF con AP / Fallot extremo / AP con CIV

11.  Cardiomegalia a expensas deVD dilatado, dilatación masiva de tronco pulmonar y
ramas pulmonares.
 El Doppler color muestra signos de estenosis e insuficiencia-regurgitación pulmonar
severa (cuantificable con Doppler pulsado)
 Ausencia de DA
 Obstrucción del árbol tráqueo-bronquial y esófago
• Polihidramnios
• Traqueomalacia
• Obstrucción de bronquio principal
Wertaschnigg D et al. Prenatal diagnosis and outcome of absent pulmonary valve syndrome: contemporary single-center
experience and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 162
TF + ausencia funcional válvula pulmonar

12. VD
rp
rp
rp
rp
AP
*
Herrero B, Rodríguez R, Antolín E. Utilidad del Doppler en las
anomalías cardiacas fetales. En: Bartha JL, Sainz A, eds. El Doppler en Obstetricia. Madrid: You&US 2014: 63
TF + ausencia
funcional válvula
pulmonar

13. TF. Factores de mal pronóstico
 Presencia de anomalías extracardiacas
o alteraciones genéticas
 Grado de hipoplasia pulmonar en la
exploración inicial (AP < 50% Ao)
 Poco o nulo crecimiento del tronco pulmonar
y ramas
 Flujo retrógrado en DA
 Aceleración del flujo a través de la válvula
pulmonar
rp
AP
Parto en hospital de 3º nivel
En la forma clásica el shunt a través de la CIV es bueno
Mantener DA abierto con prostaglandinas
Si la obstrucción pulmonar es significativa → Blalock-Taussig
modificado

14. TGA completa
 8-10% de las CC en la infancia (2-5% en series fetales)
 Riesgo de anomalías cromosómicas prácticamente nulo
(microdeleción 22q11 si anomalía de AAo)
 Riesgo de síndromes no cromosómicos prácticamente nulo
 Muy bueno en la forma simple
1. Simple: discordancia ventrículo-arterial (> 50%)
2. Asociada a CIV (30-40%)
(CIV de salida con mal alineamiento)
3. Asociada a estenosis pulmonar (10-15%)
4. Asociada a CoAo/ IAAo (5%)
5. 2/3 anomalías de las coronarias
Bennasar M, Martínez JM. Conotruncal anomalies. In: Copel JA, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and care. Philadelphia: Elsevier 2018: 392
Congenital heart disease. In: Paladini D, Volpe P, eds. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Taylor and Francis Group 2014: 147-232
Yoo SJ et al. Ventricular outflow tract anomalies: so-called conotruncal anomalies. In: Yagel S, Silverman N, Gembruch U, eds. Fetal Cardiology. New York: Informa Healthcare USA 2009: 305

15.  Escala de grises
 Plano de 4 cámaras normal
 Plano de 5 cámaras
• Salida de grandes vasos en paralelo
• Pulmonar (bifurcada) sale delVI
• Ao (troncos supra-aórticos) sale delVD
• Calibre de tractos de salida
(CIV con mal alineamiento)
 Plano de 3 vasos
• 2 vasos (una arteria que corresponde a la Ao,
que es craneal a la AP) yVCS
 Plano sagital
• Arco Ao sale anterior y a la derecha en el tórax con
respecto a la AP
TGA completa. Do ecográfico
VD
VI
Ao
APtsAo

16.  Doppler color
 trayecto paralelo de los vasos
 identificación de la CIV
 descartar patología obstructiva de los tractos de salida
 valorar FO no restrictivo
 Doppler pulsado
 valorar grado de obstrucción de los tractos de salida
 valoración FO permeable (OVF en venas pulmonares)
TGA completa. Do ecográfico

17.  Tamaño CIV / FO restrictivo /
restricción ductal
 Grado de estenosis pulmonar
 CoA/ IAAo
 Localización de las coronarias
TGA completa. Factores pronósticos

18. TGA completa. Factores pronósticos
 Tamaño CIV / FO restrictivo /
restricción ductal
 Grado de estenosis pulmonar
 CoA/ IAAo
 Localización de las coronarias
DA
IAo

19.  Tamaño CIV / FO restrictivo /
restricción ductal
 Grado de estenosis pulmonar
 CoA/ IAAo
 Coronarias
TGA completa. Factores pronósticos
Parto en hospital de 3º nivel (mantener DA abierto)
Si FO restrictivo sin CIV o CIV pequeña →
atrioseptostomía (Rashkind) urgente
CRG correctora hacia las 2 semanas de vida (“switch”
arterial); supervivencia > 90%

20. TGA corregida
 < 1% de las CC
 Riesgo de anomalías cromosómicas prácticamente nulo
(microdeleción 22q11)
 Riesgo de síndromes no cromosómicos prácticamente nulo
1. Doble discordancia aislada (discordancia AV + discordanciaVA)
(TGAc simple)
2. Asociada a CIV (70%)
3. Asociada a estenosis pulmonar (40-50%)
4. Asociada a displasia tricuspídea / enfermedad de Ebstein (30-45%)
5. Bradicardia / bloqueo (20%)
Bennasar M, Martínez JM. Conotruncal anomalies. In: Copel JA, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and care. Philadelphia: Elsevier 2018: 392
Congenital heart disease. In: Paladini D, Volpe P, eds. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Taylor and Francis Group 2014: 147-232
Yoo SJ et al. Ventricular outflow tract anomalies: so-called conotruncal anomalies. In: Yagel S, Silverman N, Gembruch U, eds. Fetal Cardiology. New York: Informa Healthcare USA 2009: 305

21.  Escala de grises
 Posición cardiaca no habitual para el situs
 Es la única anomalía conotruncal
diagnosticable en el plano de 4 cámaras
• AI morfológica situada a I →VD morfológico (BM y
VT de inserción más apical que laVM) → Ao (troncos
supra-Ao)
• AD morfológica situada a la D →VI morfológico (liso,
formando la punta del corazón yVM de inserción más
basal que laVT) → AP (bifurcación)
 Doppler
 Descartar anomalía asociada
TGA corregida. Do ecográfico
M
T
AIAD
VDVI
vp
vp
*

22. VDDS
 3-6% de las CC
 Riesgo de anomalías cromosómicas muy alto
(12-45%)
(trisomía 18,21 y 13; microdeleción 22q11)
 Riesgo de síndromes no cromosómicos bajo
 30-40% anomalías extracardiacas asociadas
(digestivas,SNC y musculoesqueléticas)
Bennasar M, Martínez JM. Conotruncal anomalies. In: Copel JA, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and care. Philadelphia: Elsevier 2018: 392
Congenital heart disease. In: Paladini D, Volpe P, eds. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Taylor and Francis Group 2014: 147-232
Yoo SJ et al. Ventricular outflow tract anomalies: so-called conotruncal anomalies. In: Yagel S, Silverman N, Gembruch U, eds. Fetal Cardiology. New York: Informa Healthcare USA 2009: 305
1. Las dos grandes arterias se originan en
> 50% delVD
2. Presencia invariable de CIV
(subaórtica,subpulmonar,de entrada o de la porción
trabecular)
3. Vasos normorelacionados o en
malposición
4. Se puede asociar a estenosis o AP
5. Se puede asociar a CoAo (infrecuente)
6. Es frecuente que se asocie a sdmes de
heterotaxia

23.  Escala de grises
 Plano de 4 cámaras puede ser normal
 Plano de 5 cámaras
• CIV perimembranosa con mal alineamiento
• Grandes vasos discurren en paralelo saliendo del ventrículo anterior
• Valorar la posición relativa entre las grandes arterias y su calibre
•
 Doppler
 localización de la CIV valoración de la relación de los grandes vasos
VDDS. Diagnóstico ecográfico

24. VDDS. Diagnóstico ecográfico
a b
Ao
P
rpi
Ao
tsAo
VD
AP
Ao
VD
AP Ao
VD
AP
Ao

25. Tronco arterial común
 1% de las CC
 Riesgo de anomalías cromosómicas alto (15-28%)
(trisomías 13 y 18; microdeleción 22q11)
 Riesgo de síndromes no cromosómicos relativamente alto
 Alta asociación a anomalías extracardiacas
1. Un único gran vaso arterial de salida
(circulación pulmonar, sistémica y coronaria)
(una única válvula semilunar displásica)
2. CIV perimembranosa sobre la que cabalga elTAC
3. DA ausente en > 50%
4. AAo derecho en 1/3
5. Interrupción Ao (20%)
Bennasar M, Martínez JM. Conotruncal anomalies. In: Copel JA, eds. Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and care. Philadelphia: Elsevier 2018: 392
Congenital heart disease. In: Paladini D, Volpe P, eds. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Taylor and Francis Group 2014: 147-232
Yoo SJ et al. Ventricular outflow tract anomalies: so-called conotruncal anomalies. In: Yagel S, Silverman N, Gembruch U, eds. Fetal Cardiology. New York: Informa Healthcare USA 2009: 305

26. Tronco arterial común. Do ecográfico
 Escala de grises
 Plano de 4 cámaras es habitualmente
normal
 Plano de 5 cámaras:
• CIV perimembranosa con mal alineamiento
• Un único tracto de salida de gran calibre que
cabalga sobre la CIV con una única válvula
semilunar, engrosada, de aspecto displásico y
excursión disminuida
 Doppler:
 Identificación de ramas pulmonares (DºD con AP
+ CIV y determinar el tipo de TAC)
 Válvula truncal con signos de estenosis e
insuficiencia
TA
*

27. Tronco arterial común. Do ecográfico
TA
rpd
rpi
TA
rpdrpi