Este documento describe el agujero macular, incluyendo su definición, clasificación, historia, epidemiología, etiología, factores de riesgo, patogénesis, síntomas, diagnóstico, evolución y tratamiento. El agujero macular es un defecto retiniano circular que compromete el área macular y fóvea. Se clasifica en 4 estadios según su tamaño y profundidad. El tratamiento quirúrgico, como la vitrectomía, puede cerrar anatómicamente el agujero en más

1. AGUJERO MACULAR. SERVICIO DE RETINA DR.CARLOS GRAU.

2. Agujero Macular. Defecto retiniano circular de espesor total que compromete el centro anatómico del área macular, la fóvea y, de manera mas especifica el área foveolar. Agujero macular de espesor total. Agujero macular inminente. Agujero macular lamelar o de espesor parcial. Agujero fóveal.

3. Historia. En 1869, Kanpp realiza la primera descripción de un agujero macular, identificándolo como una hemorragia macular. En 1897, Noyes publica el caso clínico de una niña de 13 años que había sufrido un traumatismo ocular y presentaba un agujero macular. En la primera parte del siglo XX, se van aportando nuevos conocimientos. Fuchs en 1901 realiza una primera descripción histopatológica. Coats en 1907, señala la presencia de cambios cistoideos en el área macular afecta de un agujero.

4. Historia. Se establecen varias teorías etiopatogénicas. La traumática, la cistoidea, la vascular y la vítrea. McDonell, en 1982, postula una teoría hormonal estrogénica dada la alta incidencia de esta patología en mujeres postmenopáusicas. Gass, en l988, en un articulo referido a lo estadios precoces y patogenia del agujero macular, señala la importancia, no sólo la tracción vítrea anteroposterior, sino también la tangencial, lo que induce una fuerza centrifuga favorecedora de la progresión del agujero.

5. Epidemiologia. Mayor frecuencia en mujeres (70%). Unilateral, pero puede ser un proceso bilateral asimétrico en el 10% de los casos. Mas de la sexta a la octava década de vida. Mayor riesgo en pacientes con DVP. Se produce en menor edad en pacientes miopes.

6. Epidemiologia. No hereditario. Ocurre en todas las razas. Fibrinógeno plasmático elevado. La afectación del ojo contralateral a los 5 anos es del 15% de los casos.

7. Etiologia. El más frecuente es el idopático o senil con un 80-85%. El traumático sólo alcanza el 7-8%. Otras causas: agujeros tras cirugía de desprendimiento de retina (6%) y pacientes miopes (6%). En menor cuantía, uveítis, retinopatías diabéticas, retinitis, etc.

8. Factores de riesgo. Miopía patológica. Distrofia viteliforme. Traumatismos. Tras cirugía de catarata. Tras laser o crioterapia retinianas intensas.

9. Patogénesis. A un no se conoce con claridad. Se cree que era una consecuencia de la tracción vitreorretiniana tangencial sobre el área foveal, que ocasionaba una rotura retiniana en 360 grados alrededor del área foveolar con la formación subsecuente de un opérculo en el 75% de los casos.

10. Teorías. La teoría del traumatismo. Como factor etiopatogénico fue la primera. El trauma induce una lesión contusiva directa sobre el polo posterior al confluir las fuerzas en esa área. También inducen una brusca sacudida vítrea por la intensa compresión y descompresión del gel vítreo en el momento de la contusión.

11. Teorías. La segunda teoría es la cistoidea. Cuando se produce en la región cercana a la fóvea, la degeneración cistoidea puede progresar hacia un quiste intrarretiniano mayor, lo que podría terminar en un verdadero agujero. Diabéticos, uveítis intermedias, oclusiones venosas, retinopatías hipertensivas malignas y en medicaciones.

12. Teorías. La teoría vascular. Relaciona los cambios involutivos con un menor riego coriocapilar. También con angiospasmos, adelgazamiento retiniano, deterioro del epitelio pigmentario y cambios cistoideos.

13. Patogénesis. En 1924, Lister señaló al vítreo como elemento favorecedor del agujero macular. Los procesos involutivos que este sufre tales como sínquisis, sinéresis y reducción de volumen inducen tracciones vítreas sobre la retina macular. Los cambios hormonales estrogénicos de las mujeres menopáusicas, parece que influyen en la etiopatogenia del agujero por las modificaciones en el gel vítreo.

14. Patogénesis. Gass. La mayor parte de los agujeros comienzan como una deshiscencia central oculta de la retina neurosensorial a nivel del umbo, seguida de retracción centrifuga de los fotorreceptores, y no como un desgarro traccional de la fóvea con formación de opérculo.

15. Patogénesis. Inicia con un leve adelgazamiento intrarretiniano y ligera disminución de la depresión foveolar, los cambios son tenues y la fóvea casi parece normal; prosiguen con el despegamiento de la retina neurosensorial del EPR, y se inician cambios cistoideos y migraciones del pigmento xantófilo secundario a las tracciones vítreas.

16. Factores de la Patogénesis. TraccionVitrea. DegeneracionQuistica. Enfermedad vascular sistemica. Enfermedad del EPR.

17. Clasificación. GASS.Estadio 1. El estadio 1, lo subdivide en dos niveles evolutivos. Rara vez se observa clínicamente. El -1A- pequeño spot amarillento central de unas 100-200 micras y ligera disminución de la depresión foveolar. Se produce por el adelgazamiento de la retina neurosensorial e inicio de su despegamiento del EPR.

18. Estadio 1. Estadio -1B-, anillo gris-amarillento con un centro rojizo y no se aprecia la depresión foveolar. El adelgazamiento de la retina neurosensorial alcanza a la MLI. Existe una migración centrifuga de los conos, fibras nerviosas, pigmento xantófilo y células de Müller. A veces, se produce una condensación del vítreo cortical prefoveolar. Si afecta al vítreo epicortical, aparece un opérculo. Si ocurre en el cortical, un pseudoagujero.

20. Estadio 2. Anillo gris-amarillento, en su borde interno un defecto retiniano, con aspecto de pequeñísima rotura excéntrica. Se incrementa la condensación del vítreo cortical prefoveolar y la proliferación glial reactiva a la lesión. El agujero puede estar oculto por la MLI y por la condensación vítrea, siendo su diámetro mayor a nivel del EPR y menor cerca de la limitante. La lesión es todavía inferior a 400 micras. La evolución del estadio 1 al 2 tarda de semanas a meses.

21. Estadio 3. Diámetro de 400-500 micras, puede existir un opérculo y condensación vitreocortical más manifiesta. Aun así, el vítreo no esta desprendido, lo que mantiene importantes tracciones vitreorretinianas. Hay desplazamiento centrifugo de los fotorreceptores.

22. Estadio 4. Igual o mayor a 500 micras, existe un desprendimiento del vítreo cortical y anillo de levantamiento periorificial con liquido subretiniano. La MLI, con contracción de miofibroblastos en su superficie interna y restos de vítreo cortical inducen una tracción tangencial de los bordes del agujero. Pueden existir finas radiaciones estriadas retinianas (26%), drusas y depósitos blancoamarillentos (42%) en el fondo del agujero, membranas epirretinianas (68%), edema cistoideo (79%). DVP total.

25. Síntomas y signos Disminución de la agudeza visual. 20/60 a 20/400. Metamorfopsias. Escotoma central.

26. Características clínicas. Depósitos amarrillentos, similares a las drusas, en la base del agujero. Borde discreto, visiblemente en 360 grados alrededor del agujero. Halo o anillo bien definido de liquido subretiniano alrededor del agujero. Forma circular. Seudooperculo.

27. Clínica. Estadío 1 : asintomático. AV 20/25 a 20/70. metamofopsia. Estadío 2 : metamorfopsia ( Amsler positivo), un escotoma relativo central, alteración en la sensibilidad al contraste y un descenso visual de AV 20/40 a 20/70.

28. Clínica. Estadío 3 : signo de Watzke-Allen positivo o la proyección de un spot de 50 micras con lámpara de hendidura sobre el probable agujero no se ve, AV 20/70 a 20/400. Media 20/200 Estadío 4 : AV 20/400 o peor.

29. Pruebas clinicas. Rejilla de Amsler. El test de la Rejilla de Amsler, no es específico del agujero, sino de maculopatía. Produce micropsia al separarse los conos. Produce metamorfopsia. También resulta de utilidad, el proyectar un spot de 50 micras con la lampara de hendidura sobre el agujero. La mayoría no puede detectar el punto guía de este tamaño. 93% de los pacientes con seudoagujero macular lo detectan.

30. Pruebas clínica. El test de Watzke-Allen, tratando de detectar la presencia de una ruptura en la franja lumínica proyectada sobre la fóvea. Su existencia confirma el diagnostico de agujero.

32. 1a: Pérdida del perfil foveal y presencia de quiste intrarretiniano superficial

33. 1b :Pseudoquiste.

34. ESTADIO 2: AGUJERO <400 MICRAS

35. 2a: Agujero de espesor completo

36. 2b: Agujero + opérculo

37. ESTADIO 3: AGUJERO DE ESPESOR COMPLETO >400 micras + edema quístico en los bordes + opérculo

39. Tomografía de Coherencia Óptica. Proporciona secciones de alta resolución de la retina y permite la determinación del espesor retiniano. Es útil en el diagnostico y la clasificación de los estadios de los agujeros maculares. Se puede medir el volumen de un agujero de espesor completo.

40. Estadio 1. Estadio 2. Quiste dentro de la fóvea. Con seudooperculo adyacente.

41. Estadio 3. Estadio 4. De espesor completo. Con un maguito circundante de liquido subretinal.

43. Diagnostico diferencial. Pseudoforamen. Neovascularizacion coroidea subfoveal. Degeneración macular con atrofia del EPR. Despredimiento seroso macular relacionado con foseta del nervio óptico. Coroidopatia central serosa crónica. Edema macular quístico con macroquiste central. Quistes.

44. Evolución y Tratamiento. Estadio 1 : 50% probabilidad de que el agujero mejore espontáneamente , generalmente por la desaparición de la tracción del vítreo (DVP completo). Tratamiento: vigilancia. Un 30-35%, evolucionarán entre 3 meses y 4 años. Ocurre cuando persisten una mala perfusión coriocapilar y las fuerzas traccionales vítreas-> Estadio 2 , con rotura fóvea de espesor total, empezando en un extremo y progresando en forma de abrelatas; la hialoides posterior sigue adherida a un extremo. El 84% de los pacientes progresarán al 3. Tratamiento: cirugía precoz

45. Evolución y Tratamiento. Estadio 3 : separación entre el vítreo y la fóvea, en la base del agujero, proliferaciones nodulares del EPR. El 55% de los pacientes evolucionarán al estadio 4. Tratamiento: vitrectomía. Estadío 4 : separación completa del vítreo de la cabeza del nervio óptico. Cierre espontáneo 3-4% de casos. Tratamiento: vitrectomía.

46. Evolución. El cierre espontáneo de un AM se da en menos del 10% de los pacientes a partir del estadío 2. El riesgo de desarrollo de AM en el otro ojo si no tiene un desprendimiento de vítreo posterior se encuentra entre el 10 y el 20% a los 5 años.

47. Tratamiento Quirúrgico. El tratamiento del agujero macular es actualmente quirúrgico. Se ha realizado con éxito anatómico superior al 90% en estadios 3 y 4. Se procura realizarlo en estadio 2. Parece vital el actuar sobre agujeros pequeños, recientes y con perdida de visión moderada, si queremos obtener unos resultados funcionales mejores. La cirugía está indicada en AM de menos de 9 meses de evolución.

48. PRONÓSTICO DE RESULTADOS. 80 a 90% de éxito anatómico, que se considera como el cierre del agujero macular. 70% de los pacientes que muestran éxito anatómico posoperatorio presentan mejoría de la A.V. con recuperación de dos a cuatro líneas de visión. Un punto importante en la recuperación de la visión es la cronicidad del agujero.

50. CATEGORIZACIÓN DEL CIERRE DEL AGUJERO MACULAR. Otra clasificación: Cierre tipo 1: agujero cerrado sin defecto retiniano neurosensorial Cierre tipo 2: agujero cerrado con defecto neurosensorial

51. Complicaciones. Desprendimiento de retina regmatogeno por desgarro periférico 7%-15%. Perdida de campo visual periférico 16%. Aumento transitorio de la PIO 52%. Reapertura tardía del agujero macular 2%-33%. Endoftalmitis 1%.

52. Conclusión. El pronostico será mejor cuanto mas precoz la realicemos la cirugia. Las mejorías visuales se obtienen en agujeros en estadios II o en los estadios III recién constituidos.