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El paciente edematizado:
¿es un Nefrítico ó un Nefrótico?
Gustavo Guerrero Tinoco
Nefrólogo pediatra
Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja
Fundación UCI Doña Pilar
Universidad de Cartagena
SÍNDROME
NEFRÍTICO
Síndrome nefrítico:
Definición.
Hipertensión arterial
Hematuria Oliguria
Edema
Anatomía glomerular
Permiso Dr Arias.
http://www.kidneypathology.com/Histologia_glomerulo.html
Epidemiología
Se desconoce su verdadera frecuencia ya que muchas veces
su expresión es subclínica
Edades más frecuentes:
Preescolar y escolar
( 5 – 12 años)*
Sexo:
Niños 2 : 1 Niñas
Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, Weber M. The global burden of group A
streptococcal diseases. Lancet Infect Dis 2005; 5:685–694.
Etiología
c
Guerrero G, t al. Nephritic syndrome associated to
skin infection, hepatitis A, and pneumonia: a case
report. Colombia Médica. Vol. 41 Nº2, 2010
Sindrome
Nefritico
96% GNAPE
1,9% LES
Epidemiología: Streptococo
Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una
infección faríngea
Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una
infección dérmica
1,3,4,6,18,25,49
2, 49, 55, 57, 70
Acute postestreptococcal glomerulonephritis: an update
Curr Opin Pediatr 2008;20:157-162.
1. Receptor de plasmina asociado a nefritis estreptocócica.(NAPLr)
- Captura a la plasmina activada por la estreptocinasa,
- Activa el complemento
- Produce infamación local en la MBG
- Facilita el depósito de complejos inmunes en el subepitelio.
2. Exotoxina B pirógena estreptocócica. (SPE B)
- Secretada por Streptococus nefritogénicos.
- Incrementa la IL-6 en el sobrenadante de cultivos de células mesangiales.
N Engl J Med 2009; 361(1):81-83
CLINICA
• Hallazgos clínicos:
Azoemia, Edema, HIpertensión, Oliguria, hematUria.
Diestres respiratorio.
• Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.*
• Anemia hemolítica autoinmune. (test de antiglobulina +)**
*Froehlich T, Sandifer S, Varma PK, Testa FM. Two cases of hypertensioninduced reversible
posterior leukoencephalopathy syndrome secondary to glomerulonephritis. Curr Opin Pediatr
1999; 11:512–518.
*Fux CA, Bianchetti MG, Jakob SM, Remonda L. Reversible encephalopathy complicating
poststreptococcal glomerulonephritis. Pediatr Infect Dis J 2006;25:85–87.
**Greenbaum LA, Kerlin BA, Van Why S, et al. Concurrent poststreptococcal glomerulonephritis
and autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Nephrol 2003;18:1301–1303.
Tratamiento no farmacológico
• Dieta:
• Hiposódica, 1 – 2 gr de sal.
• Restricción hídrica:
Primer día: 600 cc/m2sc/ día
Segundo día: 600 cc/m2sc/ día + 50% de la diuresis (día anterior).
Tercer día: 600 cc/m2sc/ día + 75 % de la diuresis.
Cuarto día: se liberan los líquidos si no hay signos de hipervolemia ni de HTA.
Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop.
SCP. Ascofame.
Tratamiento farmacológico
• Diuréticos
• Furosemida
• Antihipertensivos:
• Endovenosos: Nitroprusiato de sodio - Labetalol
• Orales: calcioantagonista, IECA??
• Manejo de la Hiperkalemia
• Infecciones.
Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop.
SCP. Ascofame.
Guerrero G, Julio E. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):86-89
1 Feb/2007 – 31/Ene/2008
9.257 hospitalizaciones
34 pacientes (0.4%) Dx: Síndrome Nefrítico.
25 se le estudiaron sus contactos intrafamiliares.
59 Convivientes
- Ningumo presentó SNA
- 5 (8.4%) hipocomplementemia.
80% C3
20% C4
Síndrome nefrótico
Guía de práctica clínica
Gustavo Guerrero Tinoco
Nefrólogo pediatra
PROTOCOLODE ATENCIÓNMÉDICA
SERIE 02: NEFROLOGIAPEDIATRICA
HINFP-PAM-02
SINDROME NEFRÓTICO
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group (2012).
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274
Síndrome Nefrótico
Definición
Es la manifestación clínica
de las alteraciones
bioquímicas producidas
por una lesión glomerular
que tiene como punto
fundamental la alteración
de la permeabilidad de la
pared capilar glomerular,
dando origen a:
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Edema
Diagnóstico
• Proteinuria masiva
(40 mg/m2sc/hora)
• Hipoalbuminemia
(< 2,5 gr/dl y edemas)
• Edema
FISIOPATOLOGÍA
CELULAS T
ABERRANTES
IL-2
LINFOQUINA
GLOMERULOTOXICA
DIGESTION
PROTEINGLUCANO-HEPARANSULFATOS
ELIMINACION
GLUCOSAMINOGLUCANOS
HEPARANSULFATO
REDUCCION
BARRERA
ANIONICA
IL-8 ?
IL-13 ?
CD 80
Etiología
Idiopática
Fisiopatología - edema
Hipótesis
Underfill
Hipótesis
overflow
Pediatr Nephrol 2014; 29:1159–1167
N Engl J Med 2006;354:1387-401.
Tratamiento
TRATAMIENTO INICIAL
♦Prednisolona 12 semanas
♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día
(4 a 6 semanas, máx. 60 mg/día).
♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. Interdiario. (2-5 meses,
máx. 40 mg/día).
RECAIDAS INFRECUENTES de SNCS
♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día, hasta remisión durante 3
días.
♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. (días alternos, al menos
4 semanas)
Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from
KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426
Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533
Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children (Review)
• Corticoide por al menos 3 meses (12 ss) de tto.
• Se reducen el numero de recaídas de 60% (2 meses de tto) a un 33%
(6 meses de tto).
• No hubo incremento en los efectos adversos.
Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533
Sindrome Nefrótico
En niños
SNCS RF, SNCD
SNCS
SNCS RI
SNCR
Prednisolona Prednisolona
Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina
Tacrolimus
MMF
Rituximab
NO azatioprina
Prednisolona
Ciclosporina
Tacrolimus
IECA – ARA II
MMF
Rituximab
NO Ciclofosfamida
1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes(KDIGO) GlomerulonephritisWork Group (2012). KDIGO ClinicalPractice
Guidelinefor Glomerulonephritis.Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274
2. Treatment of steroid-sensitivenephrotic syndrome: new guidelinesfrom KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426
3. Treatment of steroid-resistantnephrotic syndrome: new guidelinesfrom KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:409–414
SINDROME
NEFRÍTICO
SINDROME
NEFRÓTICO
Inicio Abrupto Insidioso
Edema Leve a moderado Severo (anasarca)
Hematuria 100% 20%
HTA Casi 100% 40%
Volemia Hipervolemia Hipovolemia (35%)
Normovolemia (50%)
Hipervolemia(15%)
TFG Disminuída Normal al inicio
Proteinuria Leve a moderada
(4 – 40 mg/m2sc/hr)
(Indice P/C: 0.2 – 2)
Severa
(>40 mg/m2sc/hr)
(Indice P/C >2)
Colesterol/albúmina Normal/Normal Hipercolesterolemia/
hipoalbuminemia
Diagnóstico Diferencial
Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45
Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72
SINDROME
NEFRÍTICO
SINDROME
NEFRÓTICO
Antecedente
infección
Sí No
Principal etiología Postinfecciosa Idiopática
Histología Proliferación
endocapilar difusa
Enfermedad de
cambios mínimos
C3/C4 Bajo/normal ó bajo Normal
Tratamiento Sodio, Líquidos,
Diuréticos, anti-HTA.
Prednisolona
Albúmina, diuréticos
Pronóstico <1% recaen a 5 años Hasta el 70% recaen
Diagnóstico Diferencial
Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45
Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72
INDICACIONES DE BIOPSIA
♦ Edad < 1 año ó > 10 años
♦ SNCR – SNCD – SN recaídas frecuentes
♦ Hipertensión arterial
♦ Hematuria persistente
♦ Hipocomplementemia
♦ Deterioro en la función renal
♦ Manifestaciones sistémicas (LES)
Kidney International Suplementas (2012) 2, 163–171
• Asociación con Síndrome nefrótico.
• Edema, oliguria e HTA por más de 3 semanas.
• IRA persistente por más de 3 semanas.
• Hematuria macroscópica por más de 3 semanas.
• Proteinuria persistente por más de 4 semanas.
• Hipocomplementemia mayor de 8-12 semanas.
• No corroborar causa estreptocócica (asociada con
una de las anteriores).
Sindrome nefrítico Sindrome nefrótico
Conclusiones
• Sindrome Nefrítico y Sindrome Nefrótico son dos entidades que se
parecen pero no son iguales, tienen etiologías y bases fisiopatológicas
distintas.
• Con una buena historia clínica (anamnesis, examen físico) soportada
con algunos laboratorios esenciales se puede hacer el diagnóstico
diferencial.
• Los objetivos del tratamiento de cada uno de estos síndromes son
diferentes.
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  • 1. El paciente edematizado: ¿es un Nefrítico ó un Nefrótico? Gustavo Guerrero Tinoco Nefrólogo pediatra Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja Fundación UCI Doña Pilar Universidad de Cartagena
  • 3. Anatomía glomerular Permiso Dr Arias. http://www.kidneypathology.com/Histologia_glomerulo.html
  • 4. Epidemiología Se desconoce su verdadera frecuencia ya que muchas veces su expresión es subclínica Edades más frecuentes: Preescolar y escolar ( 5 – 12 años)* Sexo: Niños 2 : 1 Niñas Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, Weber M. The global burden of group A streptococcal diseases. Lancet Infect Dis 2005; 5:685–694.
  • 5. Etiología c Guerrero G, t al. Nephritic syndrome associated to skin infection, hepatitis A, and pneumonia: a case report. Colombia Médica. Vol. 41 Nº2, 2010 Sindrome Nefritico 96% GNAPE 1,9% LES
  • 6. Epidemiología: Streptococo Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una infección faríngea Serotipos que guardan relación con nefritis aguda luego de una infección dérmica 1,3,4,6,18,25,49 2, 49, 55, 57, 70
  • 7. Acute postestreptococcal glomerulonephritis: an update Curr Opin Pediatr 2008;20:157-162. 1. Receptor de plasmina asociado a nefritis estreptocócica.(NAPLr) - Captura a la plasmina activada por la estreptocinasa, - Activa el complemento - Produce infamación local en la MBG - Facilita el depósito de complejos inmunes en el subepitelio. 2. Exotoxina B pirógena estreptocócica. (SPE B) - Secretada por Streptococus nefritogénicos. - Incrementa la IL-6 en el sobrenadante de cultivos de células mesangiales.
  • 8. N Engl J Med 2009; 361(1):81-83
  • 9.
  • 10. CLINICA • Hallazgos clínicos: Azoemia, Edema, HIpertensión, Oliguria, hematUria. Diestres respiratorio. • Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.* • Anemia hemolítica autoinmune. (test de antiglobulina +)** *Froehlich T, Sandifer S, Varma PK, Testa FM. Two cases of hypertensioninduced reversible posterior leukoencephalopathy syndrome secondary to glomerulonephritis. Curr Opin Pediatr 1999; 11:512–518. *Fux CA, Bianchetti MG, Jakob SM, Remonda L. Reversible encephalopathy complicating poststreptococcal glomerulonephritis. Pediatr Infect Dis J 2006;25:85–87. **Greenbaum LA, Kerlin BA, Van Why S, et al. Concurrent poststreptococcal glomerulonephritis and autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Nephrol 2003;18:1301–1303.
  • 11. Tratamiento no farmacológico • Dieta: • Hiposódica, 1 – 2 gr de sal. • Restricción hídrica: Primer día: 600 cc/m2sc/ día Segundo día: 600 cc/m2sc/ día + 50% de la diuresis (día anterior). Tercer día: 600 cc/m2sc/ día + 75 % de la diuresis. Cuarto día: se liberan los líquidos si no hay signos de hipervolemia ni de HTA. Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop. SCP. Ascofame.
  • 12. Tratamiento farmacológico • Diuréticos • Furosemida • Antihipertensivos: • Endovenosos: Nitroprusiato de sodio - Labetalol • Orales: calcioantagonista, IECA?? • Manejo de la Hiperkalemia • Infecciones. Ricardo Gastelbondo, et al. Síndrome Nefrítico Agudo: Precoop. SCP. Ascofame.
  • 13. Guerrero G, Julio E. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):86-89 1 Feb/2007 – 31/Ene/2008 9.257 hospitalizaciones 34 pacientes (0.4%) Dx: Síndrome Nefrítico. 25 se le estudiaron sus contactos intrafamiliares. 59 Convivientes - Ningumo presentó SNA - 5 (8.4%) hipocomplementemia. 80% C3 20% C4
  • 14.
  • 15. Síndrome nefrótico Guía de práctica clínica Gustavo Guerrero Tinoco Nefrólogo pediatra
  • 16. PROTOCOLODE ATENCIÓNMÉDICA SERIE 02: NEFROLOGIAPEDIATRICA HINFP-PAM-02 SINDROME NEFRÓTICO
  • 17. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group (2012). KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274 Síndrome Nefrótico Definición Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a: Proteinuria Hipoalbuminemia Edema
  • 18. Diagnóstico • Proteinuria masiva (40 mg/m2sc/hora) • Hipoalbuminemia (< 2,5 gr/dl y edemas) • Edema
  • 19.
  • 22. N Engl J Med 2006;354:1387-401.
  • 23.
  • 25. TRATAMIENTO INICIAL ♦Prednisolona 12 semanas ♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día (4 a 6 semanas, máx. 60 mg/día). ♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. Interdiario. (2-5 meses, máx. 40 mg/día). RECAIDAS INFRECUENTES de SNCS ♦Prednisolona 60mg/m2sc/día ó 2 mg/kg/día, hasta remisión durante 3 días. ♦Prednisolona 40mg/m2sc/día ó 1.5 mg/kg/día. (días alternos, al menos 4 semanas) Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426
  • 26. Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533
  • 27. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children (Review) • Corticoide por al menos 3 meses (12 ss) de tto. • Se reducen el numero de recaídas de 60% (2 meses de tto) a un 33% (6 meses de tto). • No hubo incremento en los efectos adversos. Hodson EM, WillisNS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 4. Art. No.: CD001533
  • 28. Sindrome Nefrótico En niños SNCS RF, SNCD SNCS SNCS RI SNCR Prednisolona Prednisolona Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina Tacrolimus MMF Rituximab NO azatioprina Prednisolona Ciclosporina Tacrolimus IECA – ARA II MMF Rituximab NO Ciclofosfamida 1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes(KDIGO) GlomerulonephritisWork Group (2012). KDIGO ClinicalPractice Guidelinefor Glomerulonephritis.Kidney Inter. 2012;2(suppl 2):139-274 2. Treatment of steroid-sensitivenephrotic syndrome: new guidelinesfrom KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:415–426 3. Treatment of steroid-resistantnephrotic syndrome: new guidelinesfrom KDIGO. Pediatr Nephrol (2013) 28:409–414
  • 29. SINDROME NEFRÍTICO SINDROME NEFRÓTICO Inicio Abrupto Insidioso Edema Leve a moderado Severo (anasarca) Hematuria 100% 20% HTA Casi 100% 40% Volemia Hipervolemia Hipovolemia (35%) Normovolemia (50%) Hipervolemia(15%) TFG Disminuída Normal al inicio Proteinuria Leve a moderada (4 – 40 mg/m2sc/hr) (Indice P/C: 0.2 – 2) Severa (>40 mg/m2sc/hr) (Indice P/C >2) Colesterol/albúmina Normal/Normal Hipercolesterolemia/ hipoalbuminemia Diagnóstico Diferencial Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45 Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72
  • 30. SINDROME NEFRÍTICO SINDROME NEFRÓTICO Antecedente infección Sí No Principal etiología Postinfecciosa Idiopática Histología Proliferación endocapilar difusa Enfermedad de cambios mínimos C3/C4 Bajo/normal ó bajo Normal Tratamiento Sodio, Líquidos, Diuréticos, anti-HTA. Prednisolona Albúmina, diuréticos Pronóstico <1% recaen a 5 años Hasta el 70% recaen Diagnóstico Diferencial Castelbondo, Ricardo. Síndrome Nefrítico Agudo. Precop SCP: 2004 (2);32-45 Hunt E, et al. Infection-Related Glomerulonephritis . Pediatr Clin N Am 2019;66: 59–72
  • 31. INDICACIONES DE BIOPSIA ♦ Edad < 1 año ó > 10 años ♦ SNCR – SNCD – SN recaídas frecuentes ♦ Hipertensión arterial ♦ Hematuria persistente ♦ Hipocomplementemia ♦ Deterioro en la función renal ♦ Manifestaciones sistémicas (LES) Kidney International Suplementas (2012) 2, 163–171 • Asociación con Síndrome nefrótico. • Edema, oliguria e HTA por más de 3 semanas. • IRA persistente por más de 3 semanas. • Hematuria macroscópica por más de 3 semanas. • Proteinuria persistente por más de 4 semanas. • Hipocomplementemia mayor de 8-12 semanas. • No corroborar causa estreptocócica (asociada con una de las anteriores). Sindrome nefrítico Sindrome nefrótico
  • 32. Conclusiones • Sindrome Nefrítico y Sindrome Nefrótico son dos entidades que se parecen pero no son iguales, tienen etiologías y bases fisiopatológicas distintas. • Con una buena historia clínica (anamnesis, examen físico) soportada con algunos laboratorios esenciales se puede hacer el diagnóstico diferencial. • Los objetivos del tratamiento de cada uno de estos síndromes son diferentes.