Embriología semana 12

Dr. Jaime Solís Macedo
Médico Patólogo
Docente UNSCH

Embriología semana 12: Alteraciones del sistema
urogenital
Teratología: Se encarga del estudio de las
alteraciones, deformaciones o transtornos
congénitos, sus causas, procesos, manifestaciones.
Terato = Monstruo (prodigio, maravilla).
Logos = Tratado, estudio.

urogenital
Casos clínicos (enfoque embriológico):
I. En el momento del parto, un bebe aparentemente
de sexo masculino no tiene testículos en el escroto.
Más tarde, se constata que ambos se hallan en el
abdomen.
Se requiere saber:
1) Nombre de la alteración:
2) A qué edad gestacional los testículos ya deben estar
en los escrotos:

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3) ¿Qué estructuras se ven comprometidas?:
4) ¿Hasta qué edad se debe esperar con tratamiento
conservador?:
5) ¿De no resolverse oportunamente que daño puede
causar al paciente?:
6) El ovario y el testículo descienden, pero ¿Porqué
solo se habla de esta alteración en el sexo masculino?
7) ¿Qué estructuras y en qué momento deben pasar los
testículo parar llegar al escroto?

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II. Se dice que los genitales externos masculinos y
femeninos presentan homologías ¿Cuáles son? ¿Cuáles
son sus orígenes?

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III. Después de varios años intentando quedar
embarazada, una, mujer joven acude al médico. La
exploración pone de manifiesto un útero bicorne.
1) ¿Cómo pudo ocurrir dicha alteración?
2) ¿Qué mecanismo morfogenético está involucrado?
3) ¿ Que nivel o niveles son los responsables sexuales
están comprometidos?
4) ¿A qué edad gestacional ocurrió?

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IV: Durante la exploración física de un recién nacido
se observó que la uretra desembocaba en la superficie
ventral del pene en la unión entre el glande y el
cuerpo. El pene estaba incurvado hacia la superficie
inferior del mismo.
1) ¿Cómo se llama la alteración?
2) ¿Cuál es el fundamento embriológico del orificio
uretral anormal?
3) ¿A qué edad gestacional ocurrió el fenómeno?

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4) ¿Qué mecanismo morfogenético probablemente
estaría o estarían involucrados?
5) ¿Cuál es su frecuencia en la población recién
nacida?

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V. Se prohibió competir en los juegos olímpicos a una
mujer de 20 años porque en la prueba de citología oral
era negativa para cromatina sexual, Corpúsculo de
Barr, lo que indicaba que tenía un complemento de
cromosoma sexual masculino.
1) ¿Es hombre o mujer?
2) ¿Qué nivel o niveles sexual está o están
comprometidos?
3) ¿Este caso, constituye un acto de discriminación
sexual, por qué?

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3) ¿Es un caso de hermafroditismo, verdadero o falso?
4) Indique en este caso la formula de los 7 niveles
sexuales.
5) ¿Qué niveles de orientación requerirá esta persona?
¿que le indicaría usted?

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VI. Un niño de 10 años presentó dolor en la región
inguinal izquierda al intentar levantar una caja
pesada. Más adelante notó un bulto en la zona. Tras la
exploración física se diagnóstico hernia inguinal.
1) ¿Qué es una hernia?
2) ¿Qué es una hernia inguinal?
3) Indique las capas que presenta el cordón
espermático.

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4) ¿Por qué se considera emergencia quirúrgica, que
daño se teme?
5) ¿Qué estructuras están comprometidas?

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Criptorquidia:
Transtorno que consiste en la falta de descenso del
testículo al escroto, quedando retenido en el abdomen
o en el conducto inguinal.
Afecta al 30% de prematuros, y 3 – 4% de RNT.
Puede ser uni o bilateral.
Se asocia en un 3 a 5% con alteraciones renales.
En la mayoría de los casos descienden «normalmente»
al final del año.

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Si ambos testículos no descienden, no desarrollan y la
esterilidad es la regla.
Si no se corrige esta alteración existe un alto riesgo de
desarrollar tumor de las células germinales.
Los testículos no descendidos pueden ser
histológicamente normales al pero hacia el año puede
presentar fallo en el desarrollo y atrofia.
La causa es desconocida pero está asociado a
deficiencia de testosterona.

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Descenso del testículo:
Presenta dos fases morfológica y hormonalmente
distintas: Fase transabdominal e inguinoescrotal.
1. Fase Transabdominal: durante esta fase los
testículo comienzan su migración desde el abdomen
llegan a apoyarse en el borde inferior del abdomen,
borde superior de la sínfisis púbica. Bajo el control de
la sustancia inhibidora mülleriana. Esto explica
porque se compone de músculos y fascias abdominales.

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2. Fase inguinoescrotal: Los testículos descienden a
través del canal inguinal hasta el saco escrotal. Esta
fase parece estar regulado por andrógenos, a través de
un gen relacionado con la calcitonina.
Los cambios histológicos patológicos empiezan hacia
los dos años con detención del desarrollo de las células
germinales asociados a hialinización y engrosamiento
de la membrana basal, asimismo incremento del
estroma intersticial.

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A finales del 2 m: El mesenterio urogenital une el
testículo y el mesonefros a la pared abdominal
posterior.
Con la degeneración del mesonefros la unión es
testículo mesenterio.
El mesenterio urogenital cauda se vuelve ligamentosa:
Ligamento genital caudal. Desde el polo caudal del
testículo, se observa la aparición de una condensación
mesenquimatosa: el gubernáculo.

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Esta banda, el gubernáculo, termina en la región
inguinal, entre los m. oblicuo interno y externo en
diferenciación.
A medida que el testículo se dirige al anillo inguinal,
se forma una parte extraabdominal del gubernáculo y
crece desde la región inguinal a la protuberancia
escrotal.
Cuando el testículo pasa a través del conducto inguinal, esta
parte del gubernáculo entra en contacto con el suelo del
escroto.

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Migración testicular:
Ss 12: alcanzan la región inguinal.
ss 28: alcanzan el conducto inguinal.
ss 33: alcanzan el escroto.
Estaría influido por:
la excrecencia extraabdominal del gubernáculo.
aumento de la presión intraabdominal.
La regresión de la parte extraabdominal del
gubernáculo.

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El proceso vaginal, es una evaginación peritoneal
abdominal, que sigue el trayecto del gubernáculo en
las protuberancias escrotales.
El proceso vaginal acompañado de las capas muscular
y fascial de los músculos del abdomen, excepto el m.
transverso, constituyen el conducto inguinal.
La capa peritoneal que cubre el testículo es la capa
visceral de la túnica vaginal.

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Las capas que cubre el testículo son:
De afuera hacia dentro son:
1. Piel escrotal.
2. Fascia espermática externa.
3. Fascia cremastérica y m. cremáster.
4. Fascia espermática interna.

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Este conducto estrecho que conecta la cavidad
abdominal con la luz del proceso vaginal se oblitera
en el parto o poco después, su persistencia favorece las
hernias.

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Intersexualidad o hermafroditismo:
La comprobación de los testículos en el escroto es la
única forma de determinación del sexo al 100%.
Los errores en la determinación y diferenciación
sexual provocan diversos grados de sexo intermedio.
La intersexualidad implica una discordancia entre la
morfología gonadal y el aspecto de los genitales
externos. Se clasifican en: Hermafroditas verdaderos y
pseudohermafroditas femeninos y masculinos.

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Hermafroditismo verdadero:
Se caracteriza por presentar:
Cromatina sexual ( - )
Aprox el 70% presentan una dotación de 46
cromosomas, el 20% son masaicos 46, xx/46, xy y el
10% tienen 46, xy.
Etiología desconocida.
Presentan tejido ovárico y testicular en la misma
gónada o en la contraria.

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Estos tejidos suelen ser no funcionales.
Un ovario-testículo se presenta cuando se desarrollan
tanto la médula como la corteza de una gónada
indiferenciada.
Es un error en la determinación sexual.
El fenotipo puede ser masculino o femenino, pero los
genitales externos siempre son ambiguos.

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Pseudohermafroditismo femenino:
Se caracterizan por presentar:
Dotación cromosómica 46,xx.
Cromatina sexual ( +)
Etiología: Exposición de feto femenino a un exceso de
andrógenos que producen la virilización de los
genitales externos, tratamiento con progestágenos
contra la amenaza de aborto, tumores maternos
productores de andrógenos.

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Presentan hipertrofia del clítoris y fusión parcial de
los labios mayores y persistencia del seno urogenital.
En casos excepcionales la virilización puede ser tan
intensa que se forma una uretra clitoridiana completa.

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Pseudohermafroditismo masculino:
Tienen dotación cromosómica 46, xy.
Cromatina sexual ( - )
Etiología: producción inadecuada de testosterona y de
SIM por los testículos fetales.
Mecanismo: virilización inadecuada de feto
masculino.
Presentan desarrollo testicular desde rudimento hasta
casi normal.

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Desarrollo anormal del útero.
Útero didelfo, útero doble:
Se debe a un fallo en la fusión de las partes inferiores
de los conductos paramesonéfricos, puede asociarse a
vagina doble o simple.
Algunas veces el útero tiene un aspecto externo
normal.
Si el defecto afecta a la parte superior del útero se
denomina útero bicorne.

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Útero unicorne:
se debe a la falta de formación de un
conducto paramesonéfrico, que da lugar a un útero
con una sola trompa uterina.
Ausencia de vagina y útero:
Se pta. en 1/5000 RN femeninas.
Etiología: Falla en el desarrollo de los bulbos
senovaginales para formar la placa vaginal.

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Si la vagina está ausente, el útero suele estar ausente,
porque el útero en desarrollo es inductor en la
formación de los bulbos senovaginales.
Atresia vaginal:
La falla de la canalización de la lámina vaginal
produce atresia (bloqueo) de la vagina.
Frecuencia: 1/80,000 RN femeninos presentan tabique
vaginal transversal.

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Generalmente el tabique se encuentra en la unión del
tercio medio y superior, que es el punto de encuentro
de los orígenes embriológicos en la formación de la
vagina.

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Hernia inguinal congénita:
Comunicación entre la cavidad abdominal y la túnica
vaginal del testículo, debido a la persistencia del
proceso vaginal. Generalmente se cierra durante el primer
año de vida.
Se presenta en ambos sexos: Un asa o segmento
peritoneal puede herniarse hacia el interior del
escroto o de los labios mayores.
Se suele encontrar restos embrionarios en el saco
herniario.

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La hernia inguinal congénita es mucho más frecuente
en el hombre, asociado a criptorquidia.
A veces la obliteración es irregular y deja pequeños
quistes en su recorrido. Estos quistes pueden segregar
líquido y formar hidrocele del testículo o del cordón
espermático.

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Hipospadias,epispadias:
Hipospadias: Anomalía de la fusión de lo pliegues
uretrales.
Fusión incompleta y se producen aberturas anómalas
a lo largo de la cara inferior del pene, mayormente
cerca del glande.
En casos raros esta fusión continúa a lo largo del rafe
escrotal.
Cuando la ausencia de cierre es total se observa una
hendidura sagital.

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Incidencia: 3-5/1000.
Esta casuística se ha incrementado y se cree al uso de
estrógenos que actuaría de interferidores.
Epispadias:
Más rara que la anterior.
Incidencia: 1/30,000.
El meato uretral aparece en el dorso del pene.
Suele presentarse asociado a extrofia de la vejiga y a
cierre anómalo de la pared abdominal anterior.

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… muchas gracias.

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