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Embriología y lesiones congénitas de
la región facial media
Dr. Héctor Domínguez Hernández R1RX
INTRODUCCIÓN
• El tejido que da lugar a la cara y a la
mandíbula deriva de:
– Ectodermo  Cubierta superficial.
– Células de la cresta neural  Mesénquima facial.
(cartílago, hueso y ligamentos)
– Mesodermo paraxial y precordal  Músculos
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Tercios laterales del maxilar.
Dientes superiores
Láminas palatinas
Proceso nasomedial
Proceso maxilar
Ausencia del segmento intermaxilar
Hipotelorismo
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
PALADAR
• El paladar se forma entre la
séptima y la decima semana.
• Durante la séptima semana,
los procesos palatinos se
vuelven horizontales
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Sx Morning Glory
Sx de Mohr
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
FOSAS Y TABIQUE NASAL
• A la quinta semana, las fositas nasales van
profundizándose hacia la cavidad oral.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
A las 6 semanas y media, sólo una fina membrana
oronasal separa la cavidad oral de las cavidades nasales.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Esqueleto de la cara
• Esquema del
patrón de
osificación en
torno a la cavidad
nasal.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Femenino. 4 meses de edad
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Masculino 5 meses de edad
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
ROMBO SEPTAL
Niño 8 meses.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Niña de 9 meses.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Disrafismo craneofaciocerebral
• A) Afecta al labio superior.
– Encefalocele
– Agenesia del cuerpo calloso
– Displasias del n. óptico
• B) Afecta a la nariz (con o sin alteración de la frente).
– Hipertelorismo
– Raíz nasal ancha.
– Hendidura media en la nariz
– Encefalocele frontonasal
– Anoftalmia.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Disrafismo craneofaciocerebral
Hendidura verdadera
de la línea media
4 meses de edad
Separación de
las láminas
palatinas
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Disrafismo craneofaciocerebral
Hendidura en la
línea media.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Hendiduras etmoidales
Fisura Palatina
Masa de partes blandas
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Cefalocele
RM potenciada en T1
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Disrafismo craneofaciocerebral
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
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Disrafismo craneofaciocerebral
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
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Hendiduras faciales transversales
• Representan un fallo en
la formación del ángulo
de la boca y las mejillas
por parte de los
procesos maxilar y
mandibular.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
SENOS DÉRMICOS NASALES,
QUISTES, HETEROTOPÍAS Y
CEFALOCELES
• Fontículo
Frontonasal.
– Divertículos
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Quiste y seno dérmico nasal
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Quiste y seno dérmico nasal
QUISTE
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SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Quiste dermoide .
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
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SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Quiste dermoide con extensión
intracraneal
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Tejido cerebral heterotópico
• Heterotopías nasales.
– Masas congénitas de tejido glial con una situación
intranasal o extranasal o ambas en la raíz de la
nariz o cerca de ella.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Gliomas extranasales y nasales.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
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Cefalocele
• Los cefaloceles son hernias congénitas del
contenido intracraneal a través de un defecto
del cráneo.
• Cuando la hernia sólo contiene meninges, se
denomina, meningocele craneal.
• Si también contiene encéfalo, se llama
meningoencefalocele.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Cefaloceles extranasales e
intranasales
Comunicación permeable
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
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CEFALOCELE SINCIPITAL DEL TIPO INTERFRONTAL
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
FN
NE
NO
HOLOPROSENCEFALIA
• Malformaciones cerebrales
caracterizadas por la tendencia
del prosencéfalo a permanecer
como una unidad, como una sola
vesícula que no acaba de
transformarse por completo en
un complejo de diencéfalo y
teleencéfalo.
SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.
Thomas P. Naidich et al. 3:86
Síndromes Faciales y de los arcos
branquiales
• Los síndromes del primer y segundo arco
branquial se manifiesta como DEFECTOS DE
TEJIDO E HIPOPLASIAS DE LOS ARCOS
MAXILAR Y MANDIBULAR.
Sx de Goldenhar (Microsomia
hemifacial)
Disostosis mandibulofacial (Sx
Treacher Collins)
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Embriología y lesiones congénitas de la región facial presentacion

  • 1. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media Dr. Héctor Domínguez Hernández R1RX
  • 2. INTRODUCCIÓN • El tejido que da lugar a la cara y a la mandíbula deriva de: – Ectodermo  Cubierta superficial. – Células de la cresta neural  Mesénquima facial. (cartílago, hueso y ligamentos) – Mesodermo paraxial y precordal  Músculos SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6. Tercios laterales del maxilar. Dientes superiores Láminas palatinas
  • 7. Proceso nasomedial Proceso maxilar Ausencia del segmento intermaxilar Hipotelorismo SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 8. PALADAR • El paladar se forma entre la séptima y la decima semana. • Durante la séptima semana, los procesos palatinos se vuelven horizontales SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 9.
  • 10. Sx Morning Glory Sx de Mohr SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 11. FOSAS Y TABIQUE NASAL • A la quinta semana, las fositas nasales van profundizándose hacia la cavidad oral. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15. A las 6 semanas y media, sólo una fina membrana oronasal separa la cavidad oral de las cavidades nasales. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 16. Esqueleto de la cara • Esquema del patrón de osificación en torno a la cavidad nasal. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 17. Femenino. 4 meses de edad SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 18. Masculino 5 meses de edad SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86 ROMBO SEPTAL
  • 19. Niño 8 meses. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 20. Niña de 9 meses. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 21. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 22. Disrafismo craneofaciocerebral • A) Afecta al labio superior. – Encefalocele – Agenesia del cuerpo calloso – Displasias del n. óptico • B) Afecta a la nariz (con o sin alteración de la frente). – Hipertelorismo – Raíz nasal ancha. – Hendidura media en la nariz – Encefalocele frontonasal – Anoftalmia. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 23. Disrafismo craneofaciocerebral Hendidura verdadera de la línea media 4 meses de edad Separación de las láminas palatinas SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 24. Disrafismo craneofaciocerebral Hendidura en la línea media. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 25. Hendiduras etmoidales Fisura Palatina Masa de partes blandas SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 26. Cefalocele RM potenciada en T1 SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 27. Disrafismo craneofaciocerebral SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 28. Disrafismo craneofaciocerebral SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 29. Hendiduras faciales transversales • Representan un fallo en la formación del ángulo de la boca y las mejillas por parte de los procesos maxilar y mandibular. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 30. SENOS DÉRMICOS NASALES, QUISTES, HETEROTOPÍAS Y CEFALOCELES • Fontículo Frontonasal. – Divertículos SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 31. Quiste y seno dérmico nasal SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 32. Quiste y seno dérmico nasal QUISTE SENO SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 33. Quiste dermoide . SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 34. Quiste dermoide . Q S AGUJERO CIEGO SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 35. Quiste dermoide con extensión intracraneal SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 36. Tejido cerebral heterotópico • Heterotopías nasales. – Masas congénitas de tejido glial con una situación intranasal o extranasal o ambas en la raíz de la nariz o cerca de ella. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 37. Gliomas extranasales y nasales. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 38. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 39. Cefalocele • Los cefaloceles son hernias congénitas del contenido intracraneal a través de un defecto del cráneo. • Cuando la hernia sólo contiene meninges, se denomina, meningocele craneal. • Si también contiene encéfalo, se llama meningoencefalocele. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 40. Cefaloceles extranasales e intranasales Comunicación permeable SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 41. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86 CEFALOCELE SINCIPITAL DEL TIPO INTERFRONTAL
  • 42. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86 FN NE NO
  • 43. HOLOPROSENCEFALIA • Malformaciones cerebrales caracterizadas por la tendencia del prosencéfalo a permanecer como una unidad, como una sola vesícula que no acaba de transformarse por completo en un complejo de diencéfalo y teleencéfalo. SOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media. Thomas P. Naidich et al. 3:86
  • 44. Síndromes Faciales y de los arcos branquiales • Los síndromes del primer y segundo arco branquial se manifiesta como DEFECTOS DE TEJIDO E HIPOPLASIAS DE LOS ARCOS MAXILAR Y MANDIBULAR.
  • 45. Sx de Goldenhar (Microsomia hemifacial)
  • 46. Disostosis mandibulofacial (Sx Treacher Collins) Malformaciones pabellones Inclinación antimongoloide

Notas del editor

  1. La membrana orofaringe desaparece al final de la cuarta semana, permitiendo la comunicación entre la boca y el intestino anterior. Anillo de Waldeyer pone en conexión a las amígdalas nasofaríngeas, palatinas y linguales. Desde el punto de vista embriológico, esta prominencia se relaciona con el prosencéfalo.
  2. Los procesos nasomediales recién fusionados constituyen el proceso palatino medio. Supone la interacción de factores de crecimiento, ectodermo y mesénquima para su unión.
  3. Cresta y el cartilago del tabique. Rojo. Laminas cribosas. Verdes. Procesos laterales etmoidales. Rosa. Vomer. Amarillo. Laminas palatinas. Azul
  4. Niña de 4 meses. Osificados los centros laterales del etmoides y un pequeño segmento del vómer. El cartílago en la línea media se encuentra totalmente sin osificar.
  5. Cabeza de flecha. Rombo septal.
  6. Crista Galli está osificada de forma incompleta. Parte anterior. Crista Galli y las láminas cribosas se han osificado, dando lugar al techo de la cavidad nasasal. El vomer en forma de Y es más grande.
  7. Niña. La lámina perpendicular a aumentado de tamaño y se ha extendido hacia el rombo septal. La crista osificada recuerda un rombo hueco.
  8. El fino tabique nasal normal y el vomer paralelo. Defecto normal en la línea media, osificación de las láminas cribosas y la crista en proceso de cierre.
  9. Tracto persistente, puede nacer en la cara externa de la nariz, pasar a través de los huesos nasales o bajo de ellos, y ascender por el espacio prenasal hasta penetrar en la cavidad craneal a nivel del agujero ciego justo por delante de la crista galli. Los quistes epidermoides y dermoides nasales, son quistes de la línea media tapizados por epitelio que surgen a lo largo del trayecto más probable dérmico.
  10. Quiste dermoide localizado en el Pterion. Quistes dermoides se dan en lugares relacionados con el: Cierre del tubo neural. Divertículos de los hemisferios Las líneas de cierre de suturas.
  11. Los quistes dermoides y epidermoides nasales se acumulan en tres áreas: La línea media justo por encima de la punta de la nariz. La unión por encima de los cartílagos laterales superior e inferior. Inmediaciones del canto medial. Los quistes epidermoides se dan con más frecuencia en la glabela y el nasión. Los quistes dermoides son más frecuentes en el puente de la nariz.
  12. 60% de los gliomas quedan por fuera de los huesos y las cavidades. Aparecen de forma típica en el puente, a la derecha o izquierda pero no en la línea media.
  13. Meningoencefalocele.
  14. Cresta evertida del hipocampo.
  15. Complejo OAV OculoAuriculoVertebral Hipoplasia unilateral de la cara y hendiduras transversas de la cara. Microsomia bifacial bilateral
  16. Hipoplasia del hueso malar. Hipoplasia de la rama mandibular y del cóndilo Notable inclinación antimongoloide de las fisuras palpebrales. Malformaciones de las pestañas.
  17. Las fontanelas se cierran normalmente pronto. La posterior a las 8 semanas. La anterolateral a los 3 meses. La anterior a los 18 meses. La posterolateral a los 2 años. La metópica empieza a cerrarse durante el segundo año y se ha cerrado del todo al tercero. Las suturas sagital, coronal y lambdoidea se cierran al inicio de la edad media del adulto.
  18. Escafocefalia. Alargamiento de la bóveda craneal en dirección anteroposterior, con un estrechamiento del eje transverso. Suele ser el resultado de un cierre prematuro de la sutura sagital. Trigonocefalia. Puntiaguda dirigida a la sinostosis metópica. Braquicefalia. Supone un ensanchamiento anormal del diámetro transversal de la bóveda craneal, con reducción de su eje AP. Es un resultado típico de la sinostosis coronal o lambdoidea, que limitan el crecimiento AP.