Este documento describe varias lesiones fibrosas, fibroóseas y fibrohistiocíticas que se caracterizan por un reemplazo del tejido óseo por tejido fibroso y colágeno. Incluye defectos fibrosos corticales y fibroblastos no osificantes que son comunes en niños y adolescentes, así como desmoides periosticos, displasia fibrosa y fibroblastos desmoplásicos que son lesiones más agresivas. Explica sus características radiológicas y ofrece detalles sobre su presentación, complicaciones y trat

1. DR. ANIBAL A. RUIZ SANCHEZ R2RX
HRAEPY
MERIDA, YUCATÁN. 2016
LESIONES FIBROSAS, FIBROÓSEAS Y
FIBROHISTIOCITICAS

2. • Constituyen un grupo de lesiones que se
caracterizan por un reemplazo del tejido óseo por
una proliferación de fibroblastos, consecuente
deposito de colageno y cantidad variable de hueso
inmaduro (osteoide) exclusivamente o
calcificaciones similares al cemento o un intermedio
mixto de ambos tejidos.

3. • Lesiones fibrosas más
frecuentes hueso. No
verdaderas neoplasias,
defectos desarrollo.
• Predominan niños y
adolescentes.
• Huesos largos (fémur, tibia).
DEFECTO FIBROSO
CORTICAL Y
FIBROMA NO OSIFICANTE

4. • Pequeña lesión asintomática.
• 30% individuos sanos, 1era y
2da década.
• Lesión radiolucente es elíptica,
limitada a cortical de un hueso
largo, cerca placa de
crecimiento, limitado fino margen
esclerosis.
• La mayoría lesiones
desaparecen espontáneamente,
algunas continúan creciendo.
DEFECTO FIBROSO CORTICAL

5. DEFECTO FIBROSO CORTICAL

6. DEFECTO FIBROSO CORTICAL

7. • Cuando protruyen en región medular
hueso: FNO. Crecimiento continuado,
excéntricamente en hueso, borde
esclerótico festoneado característico.
• Afectar varios huesos: Fibromatosis
no osificánte diseminada.
• Pcts: manchas café con leche piel,
bordes lisos (CC): Sd de Jaffe-
Campanacci.
FIBROMA NO OSIFICANTE

8. FNO

9. • Resuelven espontáneamente
esclerosis con remodelamiento.
• Lesiones grandes: Fx patológicas.
• Si lesión grande se extiende 50% más
de cavidad medular: Tto curetaje con
injerto óseo.
FIBROMA NO OSIFICANTE

10. • TAC: Identifica adelgazamiento
cortical, afectación medular, Fx
patológicas.
• RMN: Intensidad señal baja a
intermedia en T1 y T2.
• Poscontraste con borde hipertenso y
aumento de señal.
FIBROMA NO OSIFICANTE

11. DESMOIDE PERIÓSTICO
• Proliferación fibrosa tipo tumoral del periostio.
• 12 y 20 años.
• Predilección cortical posteromedial del cóndilo femoral medial.
• Traumatismo no es factor predisponente.
• Defecto fibroso cortical.
• Simular tumor agresivo o maligno.

12. DESMOIDE PERIOSTICO
• Lesiones que no se tocan= No biopsiar.
• Desaparecen espontáneamente 20 años.
• Causa no establecida.
• Como variante hipocelular FNO o DFC.
• No requiere Tto.

13. • Rx: morfología en platillo
radiolucente, esclerosis de
base que erosiona la
cortical o produce
irregularidad.
• RM: lesión hipointensa T1
e hiperintensa T2, con
borde oscuro ambas
secuencias.
DESMOIDE PERIOSTICO

14. DESMOIDE PERIÓSTICO

15. DISPLASIA FIBROSA
• Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de displasias del desarrollo.
• Monostótica o poliostótica.
• Reemplazamiento del hueso esponjoso de médula normal por
tejido anómalo fibroso que contiene pequeñas trabéculas
disposición anormal o hueso inmaduro formado por metaplasia
estromal fibroso.

16. • Afecta fémur (cuello femoral),
tibia, costillas.
• Se origina centralmente,
respetando epífisis en niños y
raramente en extremo articular
adulto.
• Al crecer lesión expande cavidad
medular.
• Complicación: Fx patológica.
DISPLASIA FIBROSA

17. • Rx: Lesiones mayor contenido
óseo son más densas y
escleróticas, las que tienen más
tejido fibroso son más
radiolucentes, vidrio deslustrado.
DISPLASIA FIBROSA

18. DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA

19. DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA
• A: RM coronal en T1, B: RM coronal en T2, C: RM coronal en STIR y D: RM coronal en
T1 con contraste. Igual paciente anterior. Se identifica imagen ovalada e hipointensa en
T1 y T2, hiperintensa en STIR y que realza con el contraste (Flecha). La lesión es
hipointensa en T2, por el alto contenido fibroso.

20. • TAC: áreas de alta atenuación
lesiones más escleróticas y matriz
baja atenuación textura vidrio
deslustrado.
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA

21. • RMN: señal < T1 y T2. Borde
esclerótico.
DISPLASIA FIBROTICA MONOSTÓTICA

22. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA
• Similar monostótica, más agresiva.
• Distribución esquelética distinta, predilección por un lado del cuerpo (90%).
• Pelvis, huesos largos, cráneo, costillas. Frecuente extremo proximal fémur.
• Lesión progresa final maduración esquelética, quiescente, (5%sigue).

23. • Rx: cambios en un segmento huesos
largos, no segmento articular
• Cortical adelgazada por componente
expansivo de lesión y márgenes
internos festoneados.
• Borde bien definido.
• Pérdida patrón trabecular, vidrio
deslustrado, brumoso
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA

24. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

25. • Complicaciones: Fx
patológica (cayado de
pastor).
• Ocasionalmente
hipertrofia de un dedo.
DISPLASIA FIBROSA

26. • GGO
• TAC: delimitar extensión afectación
ósea.
• RM: intensidad baja T1, alta T2
• Histología =monostótica. Presencia
pequeñas trabéculas óseas en tejido
fibroso sin actividad osteoblástica.

27. TRANSTORNOS RELACIONADOS
• Sd de Mazabraud
• DFP y mixomas de partes blandas (solitarios o múltiples).
• Causa no clara.
• Reconocer como mixomas las masas partes blandas benignas, no
confundir tumores partes blandas malignos (histiocitoma fibroso
maligno, liposarcoma). RM.

28. • Sd de Albright-McCune
• Alteraciones endócrinas y
pigmentacion. (Costa de Maine).
• Niñas, desarrollo sexual precoz
secundario a una aceleración del
proceso normal secreción
gonadotropinas.
• 3 o mas lesiones
TRANSTORNOS RELACIONADOS

29. DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Lesión de Kempson-Campanacci.
• Fibro-ósea ovalada benigna, niños.
• Tibia tercio proximal y medio, cortical anterior.
• 80% arqueamiento anterior.
• Lesiones grandes, destruir cortical, invadir cavidad
medular.

30. DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Relación entre displasia osteofibrosa, displasia fibrosa y
adamantinoma.
• Inicio dos primeras décadas, intracortical.
• Focos parchados de elementos epiteliales idénticos.
• Una única enfermedad diferentes manifestaciones desde
displasia hasta adamantinoma maligno.

31. DISPLASIA OSTEOFIBROSA

34. • Tumor desmoide intraóseo.
• Raro, agresivo, menores 40
años.
• 50% segunda década.
• Jaffe 1958.
• Dolor y edema local, otros
asintomáticos.
• Huesos largos (fémur, tibia,
peroné, húmero, radio, pelvis,
mandíbula).
FIBROMA DESMOPLASICO

35. • Diáfisis, metáfisis, epífisis
respetada, extremo articular tras el
cierre.
• Lesión expansiva y radiolucente,
márgenes bien definidos.
• Cortical engrosada, adelgazada, sin
respuesta perióstica.
• Patrón geográfico destrucción ósea
con zonas de transición estrechas y
márgenes no escleróticos.
FIBROMA DESMOPLASICO

36. • Seudotrabeculación 90%.
• Fx patológicas (9%).
• Lesiones agresivas
marcadas destrucción
ósea, invasión de partes
blandas, simular tumores
malignos
FIBROMA DESMOPLASICO