Las manifestaciones neurológicas de la enfermedad celíaca incluyen epilepsia, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica y alteraciones psiquiátricas. El diagnóstico se basa en la historia clínica, pruebas de laboratorio e imágenes cerebrales. El tratamiento consiste en una dieta libre de gluten de por vida y medicamentos inmunomoduladores en algunos casos.

1. MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS DE LA
ENFERMEDAD CELÍACA

2. ENFERMEDAD CELÍACA
(EC) – A SPECTOS GENERALES
La EC tradicional se caracteriza por ser un síndrome de
malabsorción que ocurre por la interacción entre una
condición genética (alelos HLA DQ 2 y DQ8), la ingesta de
gluten y la respuesta inmune, caracterizada por:
 daño de los enterocitos
 importante proceso inflamatorio inespecífico
linfoplamocitarios
 atrofia vellositaria progresiva, con aplanamiento total
(o sub total) de la mucosa yeyunal
 hipertrofia compensadora de las criptas

3. EC - F ISIOPATOLOGÍA

4. EC – F ORMAS C LÍNICAS
 CLÍNICA (4 formas clásicas)
 Florida: SMA Agudo, las 3 “D”:
Diarrea - Distensión - Desnutrición
 Florida: SMA Crónico: Baja Talla Comparativa (BTC) y
Signos Carenciales (SC) en piel mucosas y faneras.
 Florida: EC y Enfermedades Asociadas:
inmunodeficiencias, enfermedades autoinmunes,
del colágeno y genéticas
 Mono u oligosintomáticas.

5. EC – F ORMAS C LÍNICAS
 SILENTE
Asintomáticos. Familiares directos y hallazgos de screening
 LATENTE
Haber sido celíaco confirmado mediante biopsias, pruebas
terapéuticas y desafíos y no presentar en la actualidad
atrofia vellositaria con la ingesta regular de gluten,
manteniendo integridad del epitelio intestinal y buen
estado general.
 POTENCIAL
Tener los marcadores genéticos, el ambiente para desarrollar
y no padecerla.

6. E C - D IAGNÓSTICO
Historia clínica Laboratorio de Absorción
Determinar cantidad de grasas en MF (Van de Kamer,
esteatocrito, Sudán IV, clearence de α1anti tripsina,
dosaje de IgA antigliadina)
Laboratorio de Anticuerpos Biopsia de intestino delgado
Dosaje de IgA e IgG EmA, anti tTG y
antigliadina

7. MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS DE LA EC
 El origen de la alteración neurológica no se ha
aclarado aún, sin embargo, algunas series, recalcan
que hasta un 38% de pacientes las presentan antes de
desarrollar el SMA.
 Afecta a todas las etapas de la vida, aunque suelen ser
más frecuente en adultos.
 Incluye ATAXIA CEREBELOSA, epilepsia, demencia,
encefalitis, neuropatía periférica, depresión y cefalea.

8. E PILEPSIA
 Puede ser de comienzo temprano o tardío.
 Las crisis suelen ser parciales (simples o
complejas) con generalización secundaria o no.
 Generalmente afectan el lóbulo occipital, por lo
que el 90% tiene manifestaciones visuales.
 El efecto de la dieta sobre el control de las crisis
parece estar inversamente relacionado con la
duración de la epilepsia y la edad del paciente.

9. S ÍNDROME DE G OBBI
 Se identificó por primera vez en 1991 por Giuseppe Gobbi.
EC
CALCIF OCCIPITALES EPILEPSIA
 Se produce casi exclusivamente en personas de origen italiano.
 La presencia de anticuerpos anti-gliadina en el LCR y la
asociación con los genes HLA de clase II, sugiere una reacción
inmune procede del intestino, pero no se sabe por qué ocurren
los síntomas neurológicos.
 La presencia de calcificaciones bilaterales en los lóbulos
occipitales es una de las principales características del
síndrome. Además, los pacientes muestran ausencia de atrofia
cerebral y falta de refuerzo con material de contraste lo que
facilita los diagnósticos diferenciales.

10. ATAXIA POR G LUTEN
 La primera serie de complicaciones neurológicas, en
forma de ataxia grave y no regresiva a pesar de la DSG,
fue descrita en 1966.
3 1
1
 Edad de comienzo: 6° década de la vida
 Hadjivassiliou y col han demostrado que los pacientes
con ataxia por gluten tienen anticuerpos frente a las
células de Purkinje del cerebelo que también afectan a la
corteza cerebral y núcleos profundos del cerebelo.

11. ATAXIA POR G LUTEN
 En el cuadro clínico predominan los trastornos de
la marcha.
 Hay disartria y signos cerebelosos tanto axiales
como apendiculares.
 Menos frecuentemente puede haber temblor
posicional, cefálico o de manos.
 Tiene un comienzo más insidioso que la
degeneración cerebelosa paraneoplásica y no
cursa con trastornos autonómicos, como la
atrofia multisistémica.

12. N EUROPATÍA P ERIFÉRICA
 Suele ser polineuropatía, generalmente
axonal, a predominio sensitivo, aunque
también puede presentarse como
mononeuritis múltiple, neuropatía motora
pura, síndrome de Guillain Barré y
neuropatía autonómica.
 En alguno estudios, se ha relacionado con
anticuerpos antigangliósidos

13. A LTERACIONES
P SIQUIÁTRICAS
 Aparecen hasta en 1/3 de los pacientes.
 Síntomas frecuentes: apatía, ansiedad e
irritabilidad, depresión mayor, trastornos
distímicos, de adaptación o de pánico,
esquizofrenia, anorexia, etc.
 Los cuadros depresivos se relacionan con
déficit de de B6 y triptófano.

14. M ANIFESTACIONES N EUROLÓGICAS
– D IAGNÓSTICO POR I MÁGENES
 En caso de demencia, las pruebas de imagen, tanto la TC como la RMN,
muestran una atrofia generalizada inespecífica, que afecta al cerebelo de
forma más acusada en casos de ataxia. También sirven para ver las
calcificaciones occipitales, frecuentes en los casos de epilepsia. Estas
imágenes se deben distinguir de las que se encuentran en el síndrome de
Sturge-Weber, donde la calcificación es única, con atrofia cerebral subyacente
y captación de contraste.
 En la RMN se han demostrado alteraciones en la sustancia blanca, con
preservación de los hipocampos, en probable relación con lesiones
isquémicas como resultado de vasculitis o de desmielinización
postinflamatoria.
 En la espectroscopia por resonancia se han demostrado diferencias en los
picos de N-acetilaspartato y N-acetilcolina entre los pacientes con ataxia por
gluten y sujetos normales, lo cual apuntaria a la existencia de diferencias
entre la fisiología neuronal del cerebelo. Las pruebas de imagen se han
utilizado para el seguimiento de los pacientes y para realizar el seguimiento
de la respuesta al tratamiento.

15. M ANIFESTACIONES N EUROLÓGICAS
– D IAGNÓSTICO
 EEGDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 EMG
Enfermedad de Lafora, enfermedades
mitocondriales, epilepsia benigna de la infancia con
 LCR, inespecífico, suele tener
paroxismos occipitales y leucoencefalopatía
pleocitosis linfocítica. Dosaje de
multifocal progresiva, otras causas de ataxia,
anticuerpos antigliadina y
neuropatía o epilepsia.
antitransglutaminasa, aunque su rol
Uno de los principales diagnósticos diferenciales es
no estásíndrome de Sturge-Weber.
el aclarado.

18. T RATAMIENTO
 Dieta libre de gluten, con resultados variables.
 Tratamiento sintomático.
 Inmunomoduladores: Ig EV en casos de ataxia.
Otros como GC, azatioprina o infliximab han
tenido buenos resultados en EC extraintestinal,
pero aún no se sabe su efecto en SNC.
 Cirugía: Resección de las calcificaciones en casos
de epilepsia intratable, para lo cual se requiere
de la presencia de lateralidad.

19. B IBLIOGRAFÍA
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