Este documento describe la enfermedad de Legg Calvé Perthes, una necrosis avascular idiopática juvenil de la cabeza femoral. Explica la etiología, epidemiología, cuadro clínico, clasificaciones, estudios de imagen, tratamiento conservador y quirúrgico, pronóstico y complicaciones de esta enfermedad.

1. Enfermedad de Legg Calvé Perthes/Pseudoartrosis del cuello femoral
Dr. Ruddy Ubals Gómez
Ortopedia y Traumatología

2. Enfermedad de Legg Calvé Perthes

3. Historia
Dr. Arthur T. Legg
1874 – 1939 (1910)
Dr. Georg Clemenc Perthes
1869-1927 (1910)
Jacques Calve
1910
?
Henning Waldenstrom
1909
?

4. 1. Coxa Plana
2. Necrosis Aséptica(avascular) de la Cabeza del Fémur
3. Necrosis avascular idiopática juvenil de la cabeza femoral
4. Osteonecrosis de la Cabeza del Fémur
5. Osteocondrosis de la Cabeza del Fémur.
6. Osteocondritis deformante juvenil
7. Enfermedad de Waldeström
8. Enfermedad de Perthes.
9. Seudo-Coxalgia.
Sinonimia

5. La osificación es endocondral y se inicia durante la 7ma sem. fetal
Presenta 5 centros de osificación
1 Primitivo: Aparece al 2do mes de vida fetal.
4 Complementarios: Cabeza, trocánter mayor,
trocánter menor, extremo inferior.
Osificación del fémur

6. • Epífisis femoral capital: Comienza a osificarse a los 4m en niñas y entre los
5 y 6m en niños.
• Apófisis trocantérea: Surge a los 4 años de edad.
La fusión de la fisis trocantérea y femoral proximal se produce entorno a los 14 años en
las niñas y los 16 años en los niños.
Osificación

7. Anatomía vascular

8. • Consiste en una necrosis avascular juvenil e idiopática de la
cabeza femoral
Es una patología autolimitada, no inflamatoria, de evolución espontánea,
que se caracteriza por necrosis avascular del centro de osificación de la
epífisis femoral superior, con fases de degeneración y regeneración, que
conduce finalmente a un grado variable de deformidad de la cabeza
femoral con la consecuente limitación de la movilidad articular
Concepto

9. • Edad media: 6años (3-13)
• Afecta a 1: 1200-1400 niños
• Es más frecuente en varones (4:1) de la raza blanca generalmente
• Se relaciona con la sinovitis transitoria de la cadera, puede ser la
forma inicial de presentación o contribuir, pero no es causa
• Generalmente unilateral. Bilateral solo el 10%
Epidemiología

10. • Hipercoagulabilidad (déficit de proteína S y C, e hipofibrinolisis).
• Aumento en la viscosidad de la sangre.
• Teoría del niño predispuesto (retraso en la edad ósea comparada con la
edad cronológica, baja talla, bajo peso al nacer, disminución en la
somatomedina C y alteraciones en los niveles séricos de T3 y T4)
• Traumatismos/APP de Sinovitis transitoria de la cadera
Etiología
Una teoría que unifique lo anterior sería:
Un traumatismo (agudo o repetitivo) a la cadera de un
niño predispuesto

11. • Consiste en repetidos ataques de
infartos y las consiguientes fracturas
patológicas. Aparece sinovitis,
aumento del cartílago articular,
necrosis ósea y, aplastamiento y
ensanchamiento de la cabeza femoral
Patogenia

12. • Cojera (es el síntoma más frecuente)
• Dolor en cadera, ingle, muslo o rodilla, de ritmo
mecánico
• Inicio insidioso (solo agudo postraumático el 25% )
• Exploración: Limitación de la movilidad de la cadera,
sobre todo a la abducción y la rotación interna
Cuadro clínico

14. Videos

15. Clasificación de Catterall y cols.-1971

16. 1. Niño obeso
2. Sexo femenino
3. > 8años
4. Pérdida progresiva de la movilidad
5. Flexión en abducción
6. Contractura en aducción
Signos clínicos de cabeza en riesgo

17. 1. Subluxación externa de la cabeza en el acetábulo
Signos radiológicos de cabeza en riesgo

18. • Calcificaciones punteadas externas en la epífisis
Signos radiológicos de cabeza en riesgo

19. • Reacción metafisaria difusa (quistes metafisarios)
Signos radiológicos de cabeza en riesgo

20. • Fisis horizontal
Signos radiológicos de cabeza en riesgo

21. • Signo de Gage
(defecto radiotransparente en forma de V en la epífisis externa y la metáfisis adyacente)
Signos radiológicos de cabeza en riesgo

22. Clasificación de Herring
(o del pilar lateral)
Tipo A: Sin colapso, intacto
(buen pronóstico)
Tipo B: Colapso <50% del pilar lateral
(pronóstico intermedio)
Tipo C: Colapso de >50% del pilar lateral
(mal pronóstico)
Predice el aplanamiento de la cabeza femoral durante la curación

23. 1. Fase inicial: 6-12 meses-los signos Rx aparecen a los 6m
Clasificación de Waldeström-1922
(modificada por Tachdijan)

24. 2. Fase de fragmentación: Hasta 2-3 años-fase de resorción ósea
Clasificación de Waldeström-1922
(modificada por Tachdijan)

25. 3. Fase de curación o reosificación: 1-2años
(fase de formación ósea)
Clasificación de Waldeström-1922
(modificada por Tachdijan)

26. 4. Fase residual: Ya no aparecen cambios Rx de la densidad de la
cabeza. Remodelación. Hasta la madurez esquelética
Clasificación de Waldeström-1922
(modificada por Tachdijan)

27. Estudios complementarios
• Radiografía de Pelvis Ósea AP/ Lowestein
• Gammagrafía Ósea
• RMN
• Artrografía
• TAC/US/Angiografía/Biopsia

28. Radiografía de Pelvis Ósea
Mediciones
Rayo central: Perpendicular al plano de la placa centrado sobre la zona
media de la pelvis
Posición: AP. La posición no altera la medición, siempre que la rotación
externa, interna y la flexión no excedan los 30° ni los 15° de abdución
Distancia objetivo-placa: 100cm
Los cambios Rx suelen aparecer 6m luego de iniciados los síntomas

29. ICA( Índice Cabeza-Acetábulo ) =
X
Y
x 100
ICA es una medida del porcentaje de cabeza cubierta
por cartílago acetabular
CCA( Cociente Cabeza-Acetábulo)=
𝑰𝑪𝑨 𝑨𝒏ó𝒎𝒂𝒍𝒐
𝑰𝑪𝑨 𝑵𝒐𝒓𝒎𝒂𝒍
x 100
Evalúa el grado de contención de la cabeza
DL
DL>11mm o 2mm mayor a la de la cadera opuesta
se trata de un indicador sensible de patología de
la articulación de la cadera(>6mm mal pronóstico)
ICA
• >90%-Cabeza contenida. No extrusión
• 80-90% Ligera extrusión
• <80% Severa extrusión

30. Ángulo borde-centro (de cobertura)
Wiberg-Rx AP de cadera
20-30°

31. 45-50°
<40° es signo de extrusión

32. G
H
𝑮𝑯
𝑪𝑫
= 0.45
<0.3= Colapso severo

34. Gammagrafía ósea con Tc99
o Pinhole
Evalúa la vascularización de la cabeza
femoral de forma temprana. Evidencia la
falta de revascularización de la columna
lateral.
Permite diagnosticar la NAV 6-8 sem
antes que la Radiografía
• Sensibilidad del 98%
• Especificidad 97%
• Valor predictivo 96%

35. Es el estudio de elección
• Precisa mejor la esfericidad de la cabeza
• Dx precoz
• DD temprano
• Identifica fácil las áreas de necrosis y el cartílago
• Precisa el porcentaje de afectación
• Identifica fácilmente la etapa de revascularización
RMN

36. • Sinovitis transitoria de la cadera
• Epifisiolisis femoral superior
• Artritis séptica
• Fiebre reumática
• Artritis reumatoidea juvenil
• Tuberculosis
• Tumores
• Displasias
• Hipotiroidismo
• Enfermedad de Gaucher
• Uso de corticoides
Diagnóstico diferencial

37. Objetivos
• Mantener la movilidad de la cadera
• Contención: consiste en mantener la cabeza femoral dentro
del acetábulo, impidiendo su subluxación y deformidad
Tratamiento
Conservador Quirúrgico
Plasticidad biológica de Salter

38. • El pronóstico mejora si aparece antes de los 5 años
• El crecimiento restante es determinante para la capacidad de
remodelación
• Según Catterall los grupos I y II son de buen pronóstico y no requieren
tratamiento/los III y IV mal pronóstico y si requieren
• El tratamiento debe iniciarse en la fase inicial o de fragmentación, puesto
que iniciada la reosificación la cabeza no se deformara más
Pronóstico
Un grado III o IV de Catterall es equivalente a los grupos B y C de Herring.

39. • Los casos completan su evolución clínica entre 12 y 36m
• Hay formas benignas curadas al año sin secuelas; y formas graves
que duran más de cuatro años y dejan deformidades
• En el 15% se afecta también la otra cadera, generalmente antes de
los 8 meses de iniciación en la primera.
• Todas estas deformidades suelen llevar a una artrosis secundaria
entre los 25 y 40 años de edad
Pronóstico

40. Gupo A de Herring y los del Grupo B que la han desarrollado
antes de los 6 años
• AINES.
• Control del dolor con disminución de la actividad.
• Reposo en cama cuando exista dolor intenso y esté restringida
la movilidad./Tracción con las caderas en abducción 1.5kg
hasta que ceda la sinovitis (4-14d)
• Fisioterapia para aumentar rango de movimiento domiciliaria.
• Contención no quirúrgica con Ortesis.
Conservador (±2años)

42. En niños entre2 y 3 años se puede emplear la órtesis de Scottish Rite:
coloca las piernas en abducción, no provoca rotación interna, se utiliza
durante 12 a 18 meses y durante este tiempo se debe mantener una
fisioterapia enérgica para mantener la movilidad de la cadera.

43. Cuando se define curación se puede ir retirando paulatinamente
el uso de la órtesis, pues ya no habrá mas deterioro
Curación radiográfica:
1. Osificación irregular de la epífisis de la cabeza femoral
2. Disminuye la radiopacidad aumentada de la cabeza
3. El tamaño y la altura del segmento interno de la cabeza debe
aumentar.
4. Columna lateral intacta de hueso, trabeculado normal de la
epífisis
5. Desaparece la rarefacción metafisaria
Interrupción de la ortesis

44. • Cuando no se logra una buena cobertura de la cabeza femoral
con métodos conservadores
• Pacientes del Grupo B de Herring si se desarrolla después de los
6 años/Grupo C
• Se puede actuar sobre la pelvis ósea, sobre el fémur o
combinado sobre ambos.
Indicaciones quirúrgicas

45. Técnicas quirúrgicas

48. Cirugía recostructiva
Osteotomía valguizante

49. Cirugía recostructiva
Osteotomía de Chiari

50. Cirugía recostructiva
Procedimiento de techado de Sthaeli

51. Procedimiento de techado de Staheli

52. Cirugía reconstructiva
Queilectomía de la prominencia cefálica

53. • Necrosis Avascular de la Cabeza Femoral.
• Coxa Plana.
• Coxa Vara.
• Osteoartritis de la Cadera.
• Osteocondritis disecante de la cadera
Complicaciones

54. Pseudoartrosis del cuello femoral

55. Cuando existen signos clínicos y radiológicos de
que el proceso de reparación se ha detenido y que
la consolidación es altamente improbable. Se
definió como establecida en el cuello del fémur
cuando haya pasado un mínimo de 6 meses desde
la lesión y la fractura no muestre signos visibles de
progresión hacia la consolidación.
Concepto

56. Anatomía

57. 1. Aporte vascular insuficiente
2. Reducción inadecuada
3. Pérdida de la fijación
Factores contribuyentes

58. • RX
• TAC
• RMN
Complementarios

59. • Edad: > 60 años es un fracaso/<60años-injerto vascularizado de peroné
• Estado físico del paciente
• Viabilidad de la cabeza del fémur
• Reabsorción del cuello
• Duración de la pseudoartrosis
Factores que influyen en el tratamiento

60. 1. Las seudoartrosis en adultos menores de 60 años con
cabeza de fémur viable se pueden tratar mediante
osteotomía de angulación. Esto crea una línea de apoyo
en carga más directamente bajo la cabeza femoral.
Principios generales

61. 2. Las seudoartrosis en niños y adultos menores de 21 años
con cabeza de fémur no viable se pueden tratar mediante
artrodesis. En circunstancias excepcionales se puede tratar un
adulto joven mediante prótesis o artroplastia total de cadera.
Principios generales

62. 3. Las seudoartrosis de adultos entre 21 y 60 años con cabeza de
fémur no viable se pueden tratar por medio de artroplastia parcial,
artroplastia total de cadera o artrodesis, dependiendo de las
circunstancias del paciente y de la experiencia y preferencias del
cirujano. En raras ocasiones se indica una artrodesis en pacientes
de más de 50 años o con una ocupación sedentaria.
Principios generales

63. 4. Las seudoartrosis en pacientes mayores de 60 años,
independientemente de la viabilidad de la cabeza del fémur, se
tratan mediante hemiartroplastia o artroplastia total de cadera
Principios generales

64. • Osteosíntesis
• Osteotomía subtrocantérica
• Prótesis parcial
• Prótesis total
• Artrodesis
Tratamiento quirúrgico

65. Osteotomía de Mc Murray

67. ¡Gracias!