El documento describe la miastenia gravis, un trastorno autoinmune que causa debilidad muscular fluctuante. Se produce cuando el sistema inmunitario ataca los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Esto puede deberse a factores genéticos o anormalidades en el timo. Los síntomas incluyen debilidad de los músculos oculares, faciales y bulbares. El diagnóstico incluye pruebas de estimulación muscular, detección de anticuerpos y estudios de imagen. El tratamiento implica medicamentos como la
El ser humano para defenderse de las agresiones por agentes patógenos pone en marcha sus mecanismos de defensa, éste se halla constituido por las barreras naturales del cuerpo (piel y mucosas). Y por factores de respuesta inmunológica inespecíficas (células fagocíticas), y específicas (anticuerpos).
En determinadas circunstancias, dependiendo del agente patógeno y del terreno genético, el organismo reacciona en forma excesiva pudiendo ocasionar diversos tipos de daño, dando lugar a las reacciones de hipersensibilidad.
Las reacciones de hipersensibilidad son procesos patológicos que resultan de las interacciones específicas entre:
• antígenos (Ag)
• anticuerpos (Ac)
• linfocitos sensibilizados
El término Hipersensibilidad se refiere a la excesiva o inadecuada respuesta inmunitaria frente a antígenos ambientales, habitualmente no patógenos, que causan inflamación tisular (tejidos) y malfuncionamiento orgánico.
Gell y Coombs clasificaron los mecanismos inmunopatogénicos o reacciones de hipersensibilidad en 4 tipos.
Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que nuestras defensas o sistema inmunológico funcionan de un modo anormal reaccionando frente a algunas células de nuestro cuerpo como si fueran "enemigos" y por tanto dañándolas.
El número de enfermedades autoinmunes es muy numeroso
Se producen auto anticuerpos y reacciones por linfocitos T que reconocen estructuras limitadas a un solo órgano
RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
Mecanismos de defensa que están presentes incluso antes de la infección y que han evolucionado para reconocer específicamente los microorganismos y proteger a los individuos frente a las infecciones
El ser humano para defenderse de las agresiones por agentes patógenos pone en marcha sus mecanismos de defensa, éste se halla constituido por las barreras naturales del cuerpo (piel y mucosas). Y por factores de respuesta inmunológica inespecíficas (células fagocíticas), y específicas (anticuerpos).
En determinadas circunstancias, dependiendo del agente patógeno y del terreno genético, el organismo reacciona en forma excesiva pudiendo ocasionar diversos tipos de daño, dando lugar a las reacciones de hipersensibilidad.
Las reacciones de hipersensibilidad son procesos patológicos que resultan de las interacciones específicas entre:
• antígenos (Ag)
• anticuerpos (Ac)
• linfocitos sensibilizados
El término Hipersensibilidad se refiere a la excesiva o inadecuada respuesta inmunitaria frente a antígenos ambientales, habitualmente no patógenos, que causan inflamación tisular (tejidos) y malfuncionamiento orgánico.
Gell y Coombs clasificaron los mecanismos inmunopatogénicos o reacciones de hipersensibilidad en 4 tipos.
Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que nuestras defensas o sistema inmunológico funcionan de un modo anormal reaccionando frente a algunas células de nuestro cuerpo como si fueran "enemigos" y por tanto dañándolas.
El número de enfermedades autoinmunes es muy numeroso
Se producen auto anticuerpos y reacciones por linfocitos T que reconocen estructuras limitadas a un solo órgano
RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
Mecanismos de defensa que están presentes incluso antes de la infección y que han evolucionado para reconocer específicamente los microorganismos y proteger a los individuos frente a las infecciones
Principios generales de la autoinmunidad, la fisiopatología de las enfermedades autoinmunes más comunes, la estructura del complejo mayor (CPH HLA) de histocompatibilidad y su implicación en estos procesos.
En esta presentación encontraras la conceptualización necesaria para comenzar a profundizar la relación entre la fisio-patología y el sistema inmunológico. la motivación es aprender a aprender más.
DEFINICION
La respuesta inmunitaria es un mecanismo de defensa normal
TRANSTORNOS
Respuesta inmunitaria insuficiente
Respuesta inmunitaria excesiva
Respuesta inmunitaria inadecuada
TRANSPLANTES
La trasplantología es una rama de las ciencias biomédicas, con alto componente interdisciplinario. En los inicios fue dominada por la cirugía, lo que se evidenció, por ejemplo, en la creación de técnicas que permitieron realizar complejas anastomosis de vasos sanguíneos. Posteriormente, la inmunología fue la especialidad que aportó elementos esenciales para lograr el éxito actual de los trasplantes.
Gracias a la inmunología se comprendieron las causas y los mecanismos del rechazo y se pusieron en práctica estrategias para la sobrevida de los injertos. Posteriormente con el surgimiento de surgieron los inmunosupresores, se logró disminuir las respuestas inmunitarias, aunque al costo de provocar infecciones oportunistas.
La transfusión, proceso en el que también se transfieren células sanguíneas circulantes, plasma u otros hemocomponentes, no es un trasplante, porque el proceder no tiene como objetivo que estos elementos perduren largo tiempo, sino suplir temporalmente una función.
ero, la verdadera promesa de la inmunología para el éxito de los trasplantes sería: “lograr la tolerancia”. Entonces, no se trata de alcanzar una simple ausencia de la actividad efectora, sino un tipo de respuesta inmunitaria con especificidad y memoria, que permita la aceptación de un injerto específico, manteniendo la inmunocompetencia del individuo.
Fisiología del tubo digestivo.
Secreción del tubo digestivo
estímulos nerviosos para las secreciones del tubo digestivo
Secreciones digestivas: saliva, pepsinogeno, secreciones esofagicas
2. • Respuestas inmunológicas : patógeno que las
induce; protección prolongada
• Eliminan los microorganismos
• Habilidad de distinguir lo
extraño de lo propio
• Enfermedades autoinmunes
• Antígeno: Generador de
anticuerpos
4. • Cada linfocito se desarrolla en un órgano linfoide
central, responde a un antígeno concreto.
5. • Linfocitos vírgenes, efectores y de memoria
• Los linfocitos vírgenes se encuentran por
primera vez con un antígeno y se diferencian
en linfocitos efectores, llevan a cabo una
respuesta inmunitaria.
• Algunos de los linfocitos vírgenes proliferan en
linfocitos de memoria; pueden diferenciarse en
linfocitos efectores o en más células de
memoria.
• Proporcionan una memoria inmunológica de por
vida.
6. • El sistema inmunitario adquirido debe responder
específicamente a macromoléculas extrañas
• Las moléculas propias no inducen reacciones
inmunitarias innatas
• En los trasplantes es usual que el receptor
destruya las células del donante.
• Tolerancia inmunológica adquirida
• Tolerancia inmunológica natural
• Autotolerancia: Tolerancia central y tolerancia
periférica
• Cuando los mecanismos de tolerancia desaparecen
y se genera una enfermedad autoinmunitaria.
7. • El número de enfermedades autoinmunes es muy numeroso
• Se producen autoanticuerpos y reacciones por linfocitos T
que reconocen estructuras limitadas a un solo órgano.
• No se conocen las causas. Estas enfermedades tienden a ser
hereditarias.
• En muchos casos, los primeros síntomas son fatiga, dolores
musculares y fiebre más bien baja. Pero el síntoma clásico
de una enfermedad autoinmune es la inflamación, que puede
causar enrojecimiento, acaloramiento, dolor e hinchazón.
• Existen más de 80 tipos de estas enfermedades y algunas
tienen síntomas similares.
8.
9. Miastenia gravis
Trastorno
autoinmune de la
trasmisión
neuromuscular
mayormente
acetilcolina, otros
tirosina cinasa.
Producción de
autoanticuerpos
contra receptores
músculo-
esqueléticos
11. Los anticuerpos son
heterogéneos y
pertenecen a la clase de
inmunoglobulinas G
Los mecanismos de
formación .
El timo, a través de sus
linfocitos, desempeña un
papel importante en la
patogenia
El timo contiene células
semejantes a los miocitos
que poseen en su superficie
receptores para la
acetilcolina
Estas células son vulnerables
al daño inmunológico y
liberarían la proteína
sensibilizante de estímulo
antigénico
Linfocitos T estimularían a
los linfocitos B, los cuales,
a su vez, producirían los
ACRA.
12. • Epidemiología:
Miastenia
gravis
A aumentado
por mejores
diagnósticos y
una mayor
longevidad
Incidencia de 1,7
a 10,4 por millón
Se asocia con
enfermedades :
*Autoinmunes: artritis
reumatoide, lupus y
anemia perniciosa.
*Enfermedad tiroidea
*Timoma y hiperplasia
linfoide del timo
Poco común
15. • Fisiopatología:
Se desconoce origen especifico de la
respuesta autoinmune de la miastenia
grave.
Anormalidades en el timo (hiperplasia y
neoplasia) son importantes en pacientes
con anti-receptores de acetilcolina,
también genético.
Unión neuromuscular
Nervio presináptico
Espacio sináptico
Membrana muscular
postsináptica
16.
17. MIASTENIA GRAVIS:
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Presencia debilidad muscular fluctuante y fatiga grupos
musculares.
• Los músculos oculares, faciales y
bulbares son los más afectados.
• La infección respiratoria es la causa más frecuente de
provocación.
18. Prueba farmacológica
Cloruro de edrofonio endovenoso.
Realizarse con cuidado en pacientes
con asma o arrítmias cardíacas y es
de gran utilidad en pacientes con
ptosis y tiene una sensibilidad del 80-
95% en pacientes con miastenia
gravis ocular
Pruebas electrofisiológicas
La estimulación repetitiva de distintos
nervios. La temperatura del miembro
ser mayor de 34°C.Se aplican de
cuatro a seis estímulos a una
frecuencia de 2 Hz, antes y después
de 30 segundos de ejercicio.
Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina
Existen tres tipos de anticuerpos:
bloqueantes, moduladores y de
ligadura. Los ACRA están presentes
en un 75-85% de los pacientes con
MG generalizada.
Estudios radiológicos
Un 10% de los pacientes de MG
padecen tumores. La mayoría son
benignos pero son localmente
invasores. Se recomienda una
tomografía computarizada o una
resonancia magnética de tórax.
19. Fármacos
anticolinesterásicos
prolonga la acción de la
acetilcolina enla unión
nueromuscular y mejora la
debilidad muscular
El bromuro de
piridostigmina (Mestinon) se
utiliza frecuentemente
Corticosteroides
La prednisona en dosis de
1mg /kg/día resulta eficaz en
la mejoría de la debilidad
muscular
Plasmaféresis
La PF es útil y eficaz en pacientes
con compromiso respiratorio o
bulbar.
Inmunoglobulina endovenosa
La dosis administrada es de 0.4
g/kg/día durante cinco días
consecutivos y los beneficios
son transitorios.
Inmunosupresores
La azatioprina es efectiva
en dosis de 2-3 mg/kg/día.
Se puede realizar sola o
combinada con los
corticosteroides.
Timectomía
La timectomía es más
eficaz en adultos jóvenes
(<40 años) con MG
generalizada.
Crisis miasténicas
Las infecciones
respiratorias son una de las
causas que frecuentemente
desencadenan una crisis
miasténica.
20. CONCLUSIONES
• Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario
ataca las células del propio organismo.
• El sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de
protegerlo.
• Las enfermedades autoinmunes se presentan cuando la habilidad de distinguir lo extraño
de lo propio se ve afectada.