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ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA (1).pdf
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- 2. Placa motora
- 3. Placa Motora o union neuromuscular Conexion que se establece entre una motoneurona con las fibras musculares Definición Unidad Motora Tono muscular Unidad motora grande: aquella en la que una sola neurona inerva muchas células. Unidad motora pequeña: aquella en la que una neurona inerva pocas fibras musculares, lo cual pueden llevar a cabo movimientos de gran precisión. Es el grado de contracción que tiene un músculo. Neurona eferente (motora): que sale del asta anterior de la médula espinal y va a inervar el músculo Neurona aferente (sensitiva): parte de los receptores de los husos neuromusculares y los órganos tendinosos de Golgi, que informan al SNC de la estiración, dolor. Entre un músculo y un nervio función Ubicación Realizar la sinapsis quimica
- 4. Placa Motora o union neuromuscular
- 6. MIASTENIA GRAVIS Es el trastorno neuromuscular por disminución del numero de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsinaptico, mediada por autoanticuerpos (80% anticuerpo antirreceptores de Ach)
- 7. ETIOPATOGENIA No hay historia familiar positiva Se ha encontrado asociado con otras enfermedades autoinmunes Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistemico, artritis reumatoide, penfigo, sarcoidosis Mujeres / hombres 3/2 El 75% de pacientes presentan alteraciones timicas acompañantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%)
- 8. CLINICA TERCERA FASE Puede haber una remisin , con el paciente libre de sintomas con inmunoterapia o incluso sin tratamiento FASE ESTABLE Sintomas estables pero persistentes, empeoramiento con infecciones, medicaciones… FASE ACTIVA Mayores fluctuaciones y sintomss mas graves, ocurren entre el 5° y 7° año tras el inicio 01 02 03
- 9. MUSCULO DEL CUELLO Y DE LAS EXTREMIDADES (5%) ETIOPATOGENIA MUSCULO OCULARES (>50%) MUSCULOS BULBARES (15%) MUSCULOS FACIALES MUSCULOS RESPIRATORIOS
- 10. DIAGNOSTICO TEST DE CONSULTA ✓ Test del hielo ✓ Test de tensilon TEST SEROLOGICOS ✓ Ac contra el rec.de Acetilcolina ✓ Ac contra el rec. de Tirosin Kinasa (MuSK) ✓ Mastenia seronegativas CONFIRMACION ELECTROFISIOLOICAS ✓ Estimulación repetitiva de nervio ✓ Electromiografía de fibra única
- 11. 75% ANOMALIAS ❑ Hiperplasia timica en el 85% ❑ Timoma en el 15% ENFERMEDADES AUTOINMUNES ❑ Enfermedad tiroidea autoinmune el mas frecuente (3-8) ❑ Menos frecuente,AR,LES o Neuromielitis óptica CONDICIONES ASOCIADAS
- 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ☼Oftalmopatia tiroidea ☼Patología tronco encefálica y de nervios craneales ( incluido síndrome horner9 ☻ Fatiga generalizada ☻ Enfermedad de motoneurona ☻ Síndrome miastenico de Eaton Lambert ☻ Botulismo ☻ Miastenia incluida por penicilamina ☻ Síndrome miastenico congénito CONDICIONES QUE SE SIMULAN MIASTENIA OCULAR CONDICIONES QUE SIMULAN MIASTENIA GENERALIZADA
- 13. TRATAMIENTO Trataiento sintomatico • Piridostigmin a • Neostigmina Inmunosupresores • Glucocorticoides • Fármacos inmunosupresoras Inmunoterapia • Plasmoferesis • Inmunoglobuli na IV Cirugias • timectomia Vacunas • Gripe anual
- 14. ➢DACORTIN 5MGx2 MESTINON 60mg X3 Timectomia ● Evolución favorable. Normalidad clínica Herida sin signos de infección. Mecánica ventilatoria conservada. ● RX: Elevación del hemidiafragma izquierdo con pinzamiento de seno costofrénico del mismo lado. TRATAMIENTO
- 15. Description about the activity Venus has a beautiful name and is the second planet from the Sun. It’s terribly hot, even hotter than Mercury, and its atmosphere is extremely poisonous. It’s the second-brightest natural object
- 16. Síndrome miasténico de Eaton Lambert Es un trastorno de la unión neuromuscular que puede presentarse como un fenómeno paraneoplásico o como un trastorno autoinmune primario.
- 18. El síndrome miasténico de Lambert-Eaton se clasifica como paraneoplásico o no paraneoplásico. Se asocia típicamente con el cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) Otras neoplasias malignas que se han asociado son el carcinoma de pulmón mixto y de células no pequeñas, cáncer de próstata, timoma y trastornos linfoproliferativos Etiologia
- 19. Clinica
- 20. Diagnostico Serología! Anticuerpos contra el VGCC de tipo P/Q Test de edrofonio Se administra por vía intravenosa una dosis de edrofonio de 1 a 10 mg. Se observa mejoría de la debilidad muscular 30 segundos después durante algunos minutos. Electrodiagnóstico! baja amplitud de los potenciales de unidades motoras que se aumentarían tras una estimulación continua.
- 21. Miastenia gravis Las características distintivas incluyen arreflexia, disfunción autonómica y los fenómenos de facilitación post-ejercicio Miopatias polirradiculopatías Diagnotico diferencial polineuropatías
- 22. Tratamiento! Tratamiento del tumor Tratamiento sintomatico Inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChE): • Amifampridina • piridostigmina • 4aminopiridina • guanidina • Plasmaferesis • Inmunoglobulinas Inmunosupresion
- 24. DEFINICIÓN CLASIFICACIÓN Es una parálisis flácida mediada por toxinas bacterianas Agente: Clostridium Botulinium Síntesis de esporas (anaerobio) Toxinas (8): A-H • BOTULISMO ALIMENTARIO: Toxinas A y B. Fuente: productos enlatados, encasados. • BOTULISMO DEL LACTANTE: Toxina H Fuente: consumo de miel. • BOTULISMO POR HERIDAS: Fuente: Drogas, Qx, heroína. • BOTULISMO IATROGÉNICO: Fuente de inyección estética • BOTULISMO INHALADO: Fuente: Cocaína
- 25. FISIOPATOLOGÍA No se da la unión entre la vesicula sinaptica que contiene al neurotransmisor, por lo tanto, este no se libera. Toxina tetánica: Inhiben las sinaptobrevina No se libera GABA ESPASTICIDAD Toxinas Botulínicas: Inhiben las sinaptobrevina No se libera Acetilcolina FLACIDEZ
- 26. CLÍNICA Parálisis simétricos de los pares craneales seguida de parálisis descendente bilateral. COMPLICACIONES Insuficiencia respiratoria: Secundaria a la parálisis del diafragma y/o músculos de la glotis. Infecciones respiratoria: Infecciones intrahospitalarias NO produce fiebre NO hay déficit sensitivos, excepto visión borrosa. Frecuencia cardiaca normal o lenta. El individuo se mantiene consciente.
- 27. DIAGNÓSTICO Poliomielitis Guillain Barré Botulismo 01 02 03 • Clínica • Hemocultivo • Bioanálisis en ratón (Gold Estándar) • Toxina en heces o sangre. Diagnóstico diferencial • DESCENDENTE • Pares craneales • Extremidades • Simétrica • No fiebre • ASCENDENTE • Pares craneales • Extremidades • Simétrica • Asimétrica • Fiebre
- 28. TRATAMIENTO • Soporte: No hay vacuna • Antitoxina botulínica heptavalente: No cubre toxina H • Ig botulínica humana: Sí cubre toxina H (Botulismo del lactante) Pupilas dilatadas Ptosis palpebral