La esclerodermia localizada o circunscrita es una enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes que causa áreas esclerosas únicas o múltiples de tamaño variable. Se desconoce su etiología pero se cree que involucra un desequilibrio entre la producción y destrucción de colágeno. Afecta principalmente a mujeres blancas entre 20-40 años y suele presentarse como placas o líneas asintomáticas de evolución crónica sin afección sistémica. El diagnó

1. MORFEAMORFEA
Esclerodermia localizada
Esclerodermia circunscrita en placas
1

2. DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Enfermedad fibrosante de
la piel y los tejidos
subyacentes
Áreas esclerosas únicas o
múltiples, redondeadas o
lineales, más o menos
limitadas, asintomáticas, de
evolución crónica y sin
afección sistémica
Desequilibrio entre la
producción de colágeno y
su destrucción
2

3. ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
Desconocida
Inicio: daño vascular,
incremento en la
producción de colágeno y
disminución en su
destrucción
Desencadenantes:
radioterapia y
traumatismos
3
Agentes tóxicos
Alteraciones
metabólicas

4. DATOSDATOS
EPIDEMIOLÓGICOSEPIDEMIOLÓGICOS
Incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 mil
habitantes
Niños
Mujeres 20-40 años
Raza blanca
Forma en placas (adultos)
Forma lineal (niños)
Panesclerótica (carcinoma epidermoide)4

5. CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Localizada en
placas
(circunscrita)
Localizada lineal
Profunda
Ampollar
Generalizada
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6. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Cualquier parte del
cuerpo
Placas de piel
endurecida, brillante y
atrófica de un tamaño de
3-20 cm
Delimitadas
Hiperpigmentadas/Hipopo
gmentadas
Halo eritematoso violáceo
6
Asintomáticas
Evolución crónico
Al principio:
eritematosas, atrofia,
alopecia y anhidrosis

7. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Actividad de lesiones (3-5 años)
Pueden persistir hasta 25 años y
quedan trastornos pigmentarios
residuales
Formas graves, mutilantes y
minusvalidantes (niños)
7

8. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Esclerodermia en gotas:
tórax y cuello, lesiones
escleroatróficas múltiples, de
color blanquecino, de 2-6
mm de diámetro, con orificios
foliculares dilatados, algunas
lesiones cubiertas con
escamas
8
Esclerodermia en banda,
lineal, monomiélica:
placas esclerosas a lo largo de
una extremidad, dificultan su
crecimiento

9. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Esclerodermia anular (ainhum):
congénita, raza negra, bandas que
estrangulan un segmento corporal
(dedos del pie), produce amputaciones
espontáneas
9
Morfea queloidea: en
tórax, aspecto clínico e
histológico de queloide

10. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Morfea ampollar:
puede observarse en
cualquier forma,
participación de la proteína
básica catiónica
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Fascitis eosinofílica o Sx de
Shulman:
inicio súbito, induración
dolorosa bilateral en
extremidades, antecedente de
ejercicio intenso, variante de
morfea profunda, eosinofilia
periférica y aumento de
sedimentación eritrocítica

11. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Forma profunda:
abarca desde piel hasta
fascia,(subcutánea)
11
Panesclerótica:
afección circunferencial de
extremidades, afección
profunda (tejido celular
subcutáneo, músculos y
huesos)

12. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Morfea generalizada o
diseminada: mujeres de 30-50 años
de edad, grandes placas esclerosas
que pueden afecta a una segmento y
tienden a la generalización, rodeadas
de una zona de color violeta, en tronco
y muslos, síntomas articulares,
fenómeno de Raynaud, sin datos de
afección sistémica
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Puede relacionarse con alteraciones de las
vértebras, anormalidades de costillas, melanosis de
Becker, hipertricosis, liquen escleroso, alopecia
areata, vitiligo

13. DATOSDATOS
HISTOPATOLÓGICOSHISTOPATOLÓGICOS
Epidermis: normal o atrófica
Dermis (etapas tempranas): edema,
engrosamiento de haces de colágeno,
infiltrado linfoplasmocitario perivascular,
atrofia de anexos y vasos con paredes
engrosada y luz estrecha
Dermis (etapas tardías): engrosada,
colágeno denso y tejido elástico
reducido
Hipodermis: quedan algunas
glándulas sudoríparas en zonas
escleróticas profundas
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14. DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL
Esclerosis sistémica
progresiva
Liquen escleroso y
atrófico
Anetodermia
Atrofodermia idiopática
de Pasini y Pierini
Lepra
14
Lipodistrofia centrifugalis
abdominalis
Lesiones esclerodermiformes
(vit k/glucocorticoides)
Pseudoesclerodermia
(porfiria cutánea tarda)
Fenilcetonuria
Elastocis actínica u
ocupacional (cloruro de
polivinilo, resinas, implantes
de silicona)

15. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
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Colquichina
Dapsona o
DDS
Vitamina E
Hidroxiprolina
Cloroquinas
Griseofulvina
D-penicilamina
Etretinato
Paraaminobenzoato
de k
Acetónido de
triamcinolona
Calcipotriol tópico
oclusivo
Cremas de tracolimus
y pimecrolimus e
imiquimod al 5%
Ninguno es eficaz
Lubricante local
Metrotexato con esteroides
sistémicos
Fototerapia con luz ultravioleta A1

16. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
16
Fisioterapia
Tx qx con
expansores o
injerto autólogo de
grasa
Interferón-y
Calcitriol
Ciclosporina A
Fotoféresis
Fototerapia con
PUVA o UVB-NB
Terapia
fotodinámica
Durómetros y cutómetros
(miden dureza y
elasticidad)
Termografía
Ultrasonido
Medios compitarizados
Mejoría