La esclerodermia es una enfermedad caracterizada por el engrosamiento y adherencia de la piel y los órganos internos. Puede presentarse en formas limitadas o difusas. Sus causas son desconocidas pero involucran factores genéticos y ambientales. Sus principales manifestaciones incluyen cambios en la piel, vasculares como el fenómeno de Raynaud, articulares, digestivas, pulmonares y renales. No tiene cura pero el tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas. La evolución y pronóstico son variables

1. Gómez Bautista Carlos

4. -Etiología de la enfermedad es desconocida
Factores ambientales
Síntesis y deposito de
colágeno
Proliferación de
fibroblastos
Liberación de
mediadores celulares
Inmunidad celular
Inmunidad humoral
(anticuerpos)
Lesión del endotelio
vascular
Susceptibilidad genética
Lesión tisular

5. ESCLERODERMIA
Sistémica
Limitada Sindrome de CREST Difusa
Localizada
Morfea
Guttata Placas Generalizada
Lineal Fascitis eosinofilica
Síndromes
esclerodermiformes

6. -Enfermedad de etiología genética
- Se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más
profundos, dificultando su plegamiento.
-Inicialmente estos signos pueden ser poco notables.
-Los órganos internos también sufren esos cambios en las formas sistémicas.

8. Manifestaciones vasculares
-Afectaciones de arterias digitales: origina el fenómeno de Raynaud
-Presente en el 75% de las esclerodermias difusas y en el 100% de las
esclerodermias limitadas
-Pueden originar infartos en los pulpejos de los dedos: ulceraciones y
gangrena (secundarios a isquemia digital)
-Ausencia de fenómeno de Raynaud hace dudar sobre diagnostico de
esclerodermia
-También se puede presentar telangiectasias en cara y en palma de manos
y dedos (en especial los que padecen forma Limitada)

9. Manifestaciones cutáneas
-Aparecen en el 100% de los pacientes
-Endurecimiento de la piel en zonas proximales de las
articulaciones metacarpofalangicas (acrosclerosis) y
calcinosis
-Pacientes con la forma limitada: Afectación cutánea se
inicia en los dedos de las manos y de los pies , con los años
evoluciona en cara, cuello y antebrazos.
Pacientes con la forma difusa: Afectación cutánea la cual
progresa rápidamente desde los pies y manos hasta el
tronco, piernas y antebrazos.
-Las lesiones cutáneas evolucionan en 3 fases:
1. Fase edematosa
2. Fase indurativa
3. Fase atrófica

10. Manifestaciones reumatológicas
-40% presentan artralgias en grandes y pequeñas articulaciones
-Artritis es poco frecuente pero si aparece es simétrica
-Rigidez articular por el engrosamiento de la piel y la artritis (provoca contracturas
en flexión)
-Debilidad muscular secundaria a la afectación articular cutánea
-En 60% de los pacientes con forma difusa y 10% con forma limitada presentan
síndrome del túnel del carpo

11. Manifestaciones digestivas
-Presentes en el 75-90% de los pacientes
(sintomática en dos tercio de los casos)
-El esófago es el segmento tracto digestivo
mas alterado; 80% de los pacientes
presentan alteraciones esofágicas.
-La afectación del intestino grueso y
delgado (30-40%)
-Telangiectasias pueden estar presentes en
cualquier tramo del tracto digestivo
(perdidas hematicas)
-Cirrosis biliar en el 17% de los casos

12. Manifestaciones pulmonares
-Frecuentes en la esclerodermia en el 70% de los casos
-Segundo lugar tras manifestaciones digestivas
-Disnea de esfuerzo (síntoma mas común), tos, expectoración, hemoptisis y dolor
pleural
-Puede haber fibrosis lo cual limita la expansión torácica
-Hipertensión pulmonar

13. Manifestaciones renales
-Mas de la mitad de los pacientes
presenta alteraciones renales
1. Proteinuria
2. Alteraciones del sedimento urinario
3. Disminución del filtrado glomerular

14. Manifestaciones neurológicas
-Afectación del SNC es rara
-Afectación de SNP es mas frecuente:
1. Síndrome del túnel carpiano
2. Mononeuritis
3. Polineuritis sensitiva-motora

16. • Caracterizada por placas de piel induradas de color
blanco porcelana limitadas por un halo violáceo
• Es un índice de la actividad de la enfermedad
Morfea en
placas
• Presencia de maculas blanquecinas
• No hay presencia del halo violáceo de la morfea en
placas
Morfea
Guttata
• Es la morfea en placas, pero diseminada al tronco y
a las extremidades, respetando siempre la cara
Morfea
generalizada

17. • Presencia de lesiones induradas de morfología lineal en la
cara y en las extremidades .
• La atrofia cutánea puede producir lesiones desfigurantes
como la hemiatrofia facial
Esclerodermia
lineal
• Cursa con la presencia de placas induradas con aspecto de
piel de naranja en los brazos y piernas en el 80% de los casos
en hombres jóvenes tras realizar ejercicio no habitual.
• Lesiones localizadas en tejido adiposo subcutáneo y en la
fascia profunda
Fascitis
eosinofilica

18. -Como criterio diagnostico
debemos tener una sensibilidad
del 97% y una especificidad del
98%
-Estudios de imagen
-Exámenes de laboratorio

19. -La evolución de la enfermedad es muy variable, por lo que es difícil emitir un
pronostico.
-Tras 15 años de evolución
viven 50% de los pacientes afectados por la forma difusa y
por formas limitadas 70%

20. -No hay tratamiento especifico
-Pero se puede tratar la sintomatología

21. Juan Carlos Duro Pujol. (2010). Reumatología clínica. Barcelona
(España): ELSEVIER.