Este documento presenta los criterios ACR/EULAR de 2013 para la clasificación de la esclerosis sistémica. Describe las diferentes categorías de síntomas y signos clínicos que se utilizan para determinar si un paciente cumple con una puntuación total de 9 o más, lo que indicaría una clasificación definida de esclerosis sistémica. También excluye a los pacientes con engrosamiento de la piel que no involucra los dedos o aquellos con trastornos similares que podrían explicar mejor sus manifestaciones.

1. Aarón González Bernal

2.  La esclerosis sistémica o esclerodermia es una
enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica
del tejido conjuntivo de etiología desconocida
que se distingue por fibrosis en la piel y
algunos órganos internos, alteraciones
vasculares como la hipertensión arterial
pulmonar, afección renal y úlceras digitales,
así como alteraciones inmunológicas.

4. CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013
Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos
de ambas manos que se extiende
proximal a las articulaciones
metacarpofalángicas (criterio suficiente)
- 9
Engrosamiento de la piel de los dedos
(sólo cuenta la puntuación más alta)
Dedos hinchados
Esclerodactilia (distal a las articulaciones
metacarpofalángicas pero proximal a las
articulaciones interfalángicas proximales)
2
4
Lesiones en la punta de los dedos (sólo
cuenta la puntuación más alta)
Úlceras digitales
Cicatrices en las yemas de los dedos
2
3
Telangiectasia - 2
Capilares del lecho ungueal anormales - 2
Hipertensión arterial pulmonar y/o
enfermedad pulmonar intersticial
(puntuación máxima es 2)
Hipertensión arterial pulmonar
Enfermedad pulmonar intersticial
2
2
Fenómeno de Raynaud - 3
Autoanticuerpos relacionados con
esclerodermia (anticentrómero, anti-
topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA
polimerasa III) (puntuación máxima es 3)
Anticentrómero
Anti-topoisomerasa I
(anti-Scl-70)
Anti-RNA polimerasa III
3

5. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos
de ambas manos que se extiende
proximal a las articulaciones
metacarpofalángicas (criterio suficiente)
- 9

6. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Engrosamiento de la
piel de los dedos
(sólo cuenta la
puntuación más alta)
Dedos hinchados 2
Esclerodactilia (distal a las
articulaciones
metacarpofalángicas pero
proximal a las articulaciones
interfalángicas proximales)
4

7. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Lesiones en la punta
de los dedos (sólo
cuenta la puntuación
más alta)
Úlceras digitales 2
Cicatrices en las yemas de
los dedos
3

8. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Telangiectasia - 2

9. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Capilares del lecho ungueal
anormales
- 2

10. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Hipertensión arterial
pulmonar y/o
enfermedad
pulmonar intersticial
(puntuación máxima
es 2)
Hipertensión arterial
pulmonar
2
Enfermedad pulmonar
intersticial
2

11. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Fenómeno de Raynaud - 3

12. Ítem Sub-ítem(s)
Peso/
puntuación
Autoanticuerpos
relacionados con
esclerodermia
(anticentrómero, anti-
topoisomerasa I [anti-Scl-
70], anti-RNA polimerasa
III)
(puntuación máxima es 3)
Anticentrómero
3
Anti-topoisomerasa I
(anti-Scl-70)
Anti-RNA polimerasa III

13.  La puntuación total se determina sumando el
peso máximo (puntuación) en cada categoría.
 Los pacientes con una puntuación total de >9
se clasifican como esclerosis sistémica
definida.
 Estos criterios son aplicables a cualquier
paciente considerados para su inclusión en un
estudio de la esclerosis sistémica.

14.  Los criterios no son aplicables a los
pacientes con engrosamiento de la piel
excluyendo los dedos o,
 Para pacientes que tienen un trastorno
similar a la esclerodermia que explique
mejor sus manifestaciones
 Por ejemplo: fibrosis nefrogénica esclerosante,
morfea generalizada, fascitis eosinofílica,
escleredema diabética, escleromixedema,
eritromialgia, porfiria, liquen esclerosis, enfermedad
de injerto contra huésped).

15.  Dr. Píndaro Martínez-Elizondo, Introducción a la
reumatología, 5ª edición, editorial del Colegio
Mexicano de Reumatología, 2011.
 Kathy Holliman, ACR Issues sJIA Recommendations,
SSc Classification Criteria, The Rheumatologist,
October 2013.
◦ (http://www.the-rheumatologist.org/details/article/5314731
/ACR_Issues_sJIA_Recommendations_SSc_Classification_Criteria.
html)