lee

1. Síndromes vasculíticos

2. Las vasculitis constituyen trastornos clinicopatológicos
caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos.
Un grupo amplio y heterogéneo de síndromes puede ser consecuencia del
proceso mencionado, porque puede haber afectación de vasos sanguíneos de
cualquier tipo, calibre y ubicación.
Puede circunscribirse a un solo órgano, como la piel o afectar
simultáneamente varios sistemas u órganos.

3. CLASIFICACIÓN

5. Es posible que en la expresión última y definitiva de un síndrome vasculítico
intervengan varios factores:
• Predisposición Genética.
• Exposiciones y contactos ambientales.
• mecanismos reguladores vinculados con la respuesta inmunitaria a algunos
antígenos.
Entre los mecanismos hipotéticos más notables están:
• La formación de complejos inmunitarios.
• Los anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA).
• Las respuestas patógenas a base de linfocitos T.
FISIOPATOLOGÍAY PATOGENIA

6. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNITARIOS PATÓGENOS
Los complejos antígeno-anticuerpos se forman por exceso de antígenos y se
depositan en las paredes de los vasos cuya permeabilidad se ha acrecentado por la
acción de aminas vasoactivas como histamina, bradicinina y leucotrienos liberados por
plaquetas o por mastocitos, como consecuencia de mecanismos inducidos por IgE.
El depósito de los complejos activa componentes del complemento, en
particular C5A, que tiene una acción fuertemente quimiotáctica para los
neutrófilos.

7. • En ese momento ellos infiltran la pared del vaso, fagocitan los complejos
inmunitarios y liberan sus enzimas intracitoplásmicas, que dañan la pared vascular.
• A medida que el proceso se torna subagudo o crónico, mononucleares infiltran la
pared vascular.
• El denominador común del síndrome resultante es la disminución del diámetro del
vaso y como consecuencia, cambios isquémicos de los tejidos que reciben sangre de
él.

8. RESPUESTAS LINFOCÍTICAS PATÓGENAS Y FORMACIÓN DE
GRANULOMAS
• Las células del endotelio vascular expresan moléculas de HLA de clase II después
de ser activadas por citocinas como el interferón (IFN) γ, lo cual les permite
participar en reacciones inmunitarias como la interacción con linfocitos T CD4+ en
una forma semejante a como lo hacen los macrófagos presentadores de antígenos.
• Las células endoteliales secretan IL-1, que puede activar los linfocitos T y
desencadenar o propagar procesos inmunitarios in situ dentro del vaso sanguíneo.
• Además, IL-1 y TNF-α son inductores potentes de la molécula 1 de adherencia
leucocítica/endotelial y la molécula 1 de adherencia de células vasculares que
pueden intensificar la adherencia de leucocitos a células endoteliales en la pared de
vasos sanguíneos.

9. VASCULITIS DE
GRANDES VASOS

10. ARTERITIS DE TAKAYASU
Es una enfermedad inflamatoria y estenótica de arterias de mediano y
grueso calibre, que muestra de manera característica, predilección neta por el
cayado aórtico y sus ramas.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
 Es un trastorno poco común y su incidencia anual calculada es de 1.2 a 2.6 casos
por millón de personas.
 Prevalece mayormente en adolescentes del género femenino y mujeres jóvenes.
 A pesar de que es más común en Asia, no tiene predilección racial o geográfica
alguna.

11. PATOLOGÍA Y PATOGENIA
• La afectación de las principales ramas de la aorta es mucho más notable en el
punto de su origen en sentido distal.
• La enfermedad es una panarteritis con infiltrados inflamatorios de mononucleares
y ocasionalmente células gigantes.
• Se advierte una gran proliferación y fibrosis de la íntima, cicatrices y
vascularización de la capa media y rotura y degeneración de la lámina elástica.
• El angostamiento del calibre interior se produce con trombosis o sin ella.
• Hay afectación frecuente de los vasa vasorum. Los cambios patológicos en
diversos órganos reflejan la disminución del flujo sanguíneo por los vasos
afectados.

15. DIAGNÓSTICO
Es confirmado por el perfil característico en la arteriografía, que
incluye:
• Irregularidad de las paredes vasculares.
• Estenosis.
• Dilatación posestenótica.
• Formación de aneurismas.
• Oclusión y manifestaciones de incremento de la circulación
colateral.

19. • Es una enfermedad inducida por antígeno, en la cual intervienen decisivamente en su
patogenia linfocitos T activados, macrófagos y células dendríticas.
• El análisis secuencial del receptor de linfocitos T en estas células que infiltran los
tejidos en lesiones de arteritis de células gigantes denota restricción de la expansión clonal,
lo cual sugiere la presencia de un antígeno que reside en la pared arterial.
• Se piensa que la arteritis de células gigantes comienza en la adventicia, sitio en que los
linfocitos T CD4+ penetran a través de los vasa vasorum, se activan y favorecen la
diferenciación en macrófagos.
• Los linfocitos T reclutados en las lesiones vasculíticas en personas con arteritis de
células gigantes producen predominantemente IL-2 e IFN-γ y se ha sugerido que este
último participa en la evolución hasta la forma de arteritis franca.
PATOLOGÍA Y PATOGENIA