2. SINDROME DE BUDD-
CHIARI
Enfermedad muy rara, caracterizada por la obstrucción
de las venas suprahepáticas o de la cava inferior.
La consecuencia de esta obstrucción venosa es el aumento
de la presión hidrostática en los sinusoides hepáticos que,
si es lo suficientemente intensa, ocasionará una necrosis
hepatocitaria hemorrágica alrededor de la vena
centrolobulillar.
3. En caso de persistencia del proceso obstructivo,
en estas zonas de necrosis aparecerán zonas de
fibrosis cicatrizal uniendo las venas
centrolobulillares entre sí o la vena
centrolobulillar con la vena porta, pudiendo llegar
a producir una cirrosis
Descrita por primera vez por Budd en 1885 y
posteriormente en 1889 por Chiari
Es más frecuente en mujeres jóvenes y se estima
una prevalencia de 2,4 casos por millón
4. En la mitad de los casos se desconoce las causas de la
enfermedad
De entre las causas conocidas, la más frecuente es la
trombosis de las venas suprahepáticas por síndrome
de hipercoagulabilidad
5.
6. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Clínicamente, el síndrome de Budd Chiari se presenta en
la mayoría de casos como un cuadro de inicio súbito
consistente en dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia
Se distinguen formas clínicas: una subaguda, crónica y
otra fulminante.
La forma subaguda, la más frecuente, es de comienzo
brusco y se caracteriza por hepatomegalia dolorosa,
dolor abdominal, vómitos y ascitis, se pueden objetivar
signos de hipertensión portal como esplenomegalia y
varices esofágicas que pueden sangrar.
7. También puede existir un derrame pleural que puede ser
hemorrágico. Aumento de las transaminasas,
hiperbilirrubinemia y descenso en el tiempo de
protrombina se produce en un período de tiempo más
prolongado que suele oscilar entre 2 semanas y 6 meses.
La forma crónica el dato clínico más característico es la
existencia de una ascitis rica en proteínas, de difícil
tratamiento. Estos enfermos también presentan
esplenomegalia y varices esofágicas.
En esta fase, la biopsia hepática evidencia un
parénquima hepático con importante alteración de la
estructura por banda de fibrosis que unen las venas
centrolobulillares
8. La forma fulminante es una forma clínica muy
infrecuente (menos del 5%) que puede aparecer
cuando la obstrucción es rápida y extensa,
produciéndose una intensa necrosis hepática,
puede aparecer en pacientes que al no recibir un
tratamiento adecuado, habitualmente mediante
anticoagulación, sufren fenómenos de retrombosis de
las venas suprahepáticas que pueden provocar que un
paciente, con una forma más o menos controlada de
síndrome de Budd-Chiari, pueda presentar un brusco
deterioro clínico.
9. • La clínica se inicia con dolor abdominal, vómitos,
hepatomegalia dolorosa de brusca aparición, con una
elevación importante de las transaminasas, ictericia,
ascitis y signos de insuficiencia hepática aguda grave,
con encefalopatía, insuficiencia renal y muerte.
10. PATOGÉNESIS
El evento fisiopatológico inicial en el SBC es la
obstrucción del flujo venoso comprendido entre las
vénulas hepáticas y el segmento suprahepático de la
vena cava inferior. La obstrucción de una sola vena
hepática no es suficiente para la manifestación del
síndrome, de modo que las dos venas deben estar
obstruidas
La consecuencia de esta obstrucción es una alteración
hemodinámica compleja que incluye el aumento de la
presión hidrostática capilar portal, que altera los
gradientes de presión vascular
11. Los resultados de estos cambios hemodinámicos son la
dilatación sinusoidal y la fuga de líquido al espacio
intersticial, la cual pasa a través de la cápsula hepática
cuando excede la capacidad de drenaje linfático
En conclusión, la presión portal aumenta y la perfusión
hepática por esta vía disminuye, produciendo un daño
hipóxico celular
12. Manifestaciones asociadas a la hipertensión portal
1. Circulación colateral :
2. Hemorragia digestiva:
RED VENOSA ABDOMINAL
HEMORROIDES
VARICES ESOFÁGICAS
ROTURA DE VARICES
ESOFÁGOGÁSTRICAS
GASTROPATÍA DE LA
HIPERTENSIÓN PORTAL
ULCUS DUODENAL
14. DIAGNOSTICO
El diagnóstico de sospecha es clínico:
El SBC debe sospecharse en las siguientes
situaciones:
A. En un paciente con ascitis y hepatomegalia
dolorosa.
B. Ante una hepatopatía con ascitis intratable
y solo leve alteración de la función hepática.
C. En un fallo hepático agudo con
hepatomegalia.
D. Ante cualquier alteración hepática en
pacientes con una enfermedad protrombótica
de base.
15. Protocolo diagnóstico: el diagnóstico de
certeza se establece mediante técnicas de
imagen. La ultrasonografía asociada al doppler,
suele establecer el diagnóstico y es la técnica
de elección.
Se recomienda confirmar el diagnóstico
mediante otra prueba de imagen como el
angioTAC o la angioRMN que ayudarán además
a descartar procesos neoformativos. Es
excepcional la necesidad de realizar
flebografía o biopsia hepática para confirmar
el diagnóstico; además de la medición de la
presión venosa .
16.
17. Laboratorio
• Debe determinarse la función hepática por medio de
los siguientes estudios de laboratorio:
aminotransferasas, bilirrubinas, fosfatasa alcalina
(FA), gammaglutamil transferasa (GGT), albúmina,
pruebas de coagulación (TP, TPT), conteo de
plaquetas.
• En el SBC, las aminotransferasas usualmente se
encuentran aumentadas hasta 5 veces el valor del
límite superior, especialmente en las formas agudas
y fulminantes, en esta última hay descenso en el
tiempo de protrombina.
18. • Las bilirrubinas y la fosfatasa alcalina pueden elevarse
igualmente; la albúmina sérica puede presentar una
disminución moderada
• El líquido ascítico es rico en proteínas (más de 20-30
g/l) y la celularidad es escasa. Cuando ésta es elevada
se debe sospechar la existencia de una peritonitis
bacteriana espontánea
19.
20. Tratamiento inicial
1. Todos los pacientes, independientemente de los
síntomas, han de recibir tratamiento anticoagulante de
forma precoz y de modo indefinido para prevenir la
aparición de nuevas lesiones trombóticas. Habitualmente
se utiliza acenocumarol o warfarina, por la comodidad de
su administración oral, para mantener un cociente
internacional normalizado (INR) entre 2,5 y 3,5.
21. 2. Si el diagnóstico de SBC se realiza en las primeras 72
horas, puede intentarse la repermeabilización con agentes
trombolíticos, como el activador tisular del plasminógeno,
urocinasa o estreptocinasa. Esta opción está contraindicada
en los pacientes con una enfermedad potencialmente
hemorrágica o en los que se ha realizado un procedimiento
invasivo, incluso paracentesis en las 24 horas previas. La
experiencia con esta técnica es mínima y los resultados
dispares. Las complicaciones de la trombolisis pueden ser
fatales
22. 3. En el pequeño subgrupo de pacientes con SBC por
estenosis segmentarias parciales y cortas de las venas
suprahepáticas, está indicada la angioplastia para
intentar corregir la estenosis y reestablecer con ello el
drenaje fisiológico de las venas suprahepáticas. La
mayor limitación es el desarrollo de reestenosis que
obliga a la realización de sucesivas angioplastias. Para
evitarlas se puede colocar una prótesis o reservar esta
medida para estenosis recurrentes. La colocación
incorrecta puede complicar la posterior realización de
una anastomosis portosistémica o de un trasplante, por
lo que debe realizarse por personal entrenado
23. 4. Una vez iniciado el tratamiento médico
(anticoagulación, diuréticos…), debe llevarse a cabo un
estrecho seguimiento (semanalmente el primer mes)
para definir la mejoría o el deterioro clínico y un
eventual cambio de tratamiento.
5. (Anastomosis Portosistémica Intrahepática
Transyugular) El TIPS es un tratamiento muy útil,
cuando el tratamiento médico ha fracasado y muestra
una menor morbimortalidad que la cirugía.
es factible en la mayoría de los pacientes con
obstrucción o estenosis severa de la vena cava inferior
(VCI)
24. 6. Si el TIPS no logra mejorar la condición clínica del
paciente, debe indicarse un trasplante hepático
ortotópico (THO). La supervivencia a largo plazo es similar
a la de los trasplantados por otras causas. La aplicación de
esta estrategia terapéutica escalonada proporciona una
excelente supervivencia. En una serie reciente la
supervivencia al año y 5 años fue del 88 y 74%
respectivamente.
25. Dejada a su evolución espontánea el síndrome de Budd
Chiari tiene una evolución mortal en semanas o meses,
pero el diagnóstico y tratamiento precoz consiguen
aumentar la supervivencia a largo plazo