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Esclerosis sitémica
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por fibrosis de órganos como la piel, tracto gastrointestinal y pulmones. Su etiología es desconocida pero involucra alteraciones vasculares, del colágeno y del sistema inmune. Se presenta más en mujeres y su incidencia aumenta entre las décadas 5 y 6 de vida. No tiene cura pero se trata con glucocorticoides, D-penicilamina u otros fármacos para reducir los síntomas.
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Esclerosis sitémica
- 1. Esclerosis sitémica Catedrático: Dra.Gabriela Castelazo Univ. Thelssya I. Valderrama Bocanegra
- 2. Definición • La ESes una enfermedad autoinmune, sistémica, crónica y multifactorial, de etiología desconocida, caracterizada por un proceso fibrótico anormal(afectando piel, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón, y riñón), alteración microvascular y activación del sistema inmune.
- 3. Epidemiología • La prevalenciae incidencia mundial es heterogénea debido a variaciones geográficas, etnia, raza, factores ambientales y factores genéticos. • Sin embargo se estima que la prevalencia de la ES es de 7 a 489 por millón. • Mayor frecuencia en mujeres 3-12:1, mujeres jóvenes en edad reproductiva. • La incidencia alcanza un pico máximo entre la quinta y sexta décadas de la vida.
- 4. Etiopatogenia • Desconocida. Seplantean tres alteraciones básicas: • Alteraciones vasculares (daño en el endotelio). • Trastorno en la síntesis de colágeno. • Anomalías inmunológicas (alteración fundamentalmente celular). • Cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros), algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias), tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.
- 5.
- 6. Formas clínicas • Conafectación cutánea difusa: tanto distal como proximal de las extremidades y que puede afectar al tronco, rápidamente progresiva y que se acompaña de afectación visceral extensa, cuyo marcador serológico son los anticuerpos antipoisomerasa 1. • Con afectación cutánea limitada: zonas distales de las extremidades y la cara, que suele presentarse como sx de CREST.
- 7. Formas clínicas • Laafectación visceral sin esclerodermia es un cuadro más raro. • Esclerodermias exclusivamente cutáneas: localizada o morfea; regional, generalizada; también existen sx esclerodermiformes.
- 8. Manifestaciones clinicopatológicas • Elcomienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso. • Fenómeno de Raynaud 90-100%. • Alteraciones cutáneas 98-100% • Alteraciones musculoesqueleticas 40-70% Edematosa Indurativa Atrófica
- 10. Diagnóstico • Criterios diagnósticos •Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores. • El diagnóstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o dos criterios menores.
- 11. Laboratorio • VSG acelerada. •Anemia multifactorial (de enfermedad crónica, hemorragia digestiva, déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico) • Factor reumatoide positivo(25%), • Hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes. • Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90% • Patrón de inmunofluorescencia más habitual es el moteado, aunque es más específico el nucleolar.
- 12. Evolución y pronósticode la ES • Variable. • En la mayoría de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una supervivencia superior a 20 años, después del diagnóstico. • Un porcentaje reducido desarrolla un curso rápidamente progresivo hacia el deterioro orgánico y la muerte.
- 13. Tratamiento • No hayun tratamiento satisfactorio. • Glucocorticoides: en casos de miopatía grave, pericarditis, artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la primera fase de afectación cutánea. • D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la síntesis del colágeno. Se trata del fármaco más utilizado con respuestas desiguales. Su indicación se concretaría en las fases iniciales de la forma difusa con afectación orgánica mínima, mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en las formas limitadas, su uso no parece tan adecuado. • Otros: colchicina, interferón alfa, fotoquimioterapia. • - Tratamiento específico. Orientado en función de las manifestaciones clínicas.
- 15.
Notas del editor
- #9 lleva en la mano a la aparición de contracturas en flexión, úlceras en las yemas de los dedos y en prominencias óseas, pérdida de pelo, alteraciones de la pigmentación (hiper e hipo), calcinosis, telangiectasias. Alteraciones musculoesqueléticas (40-70%) Fundamentalmente en las manos y en las rodillas, que se manifiestan en forma de artralgias, en ocasiones incluso como una poliartritis simétrica parecida a la AR. Encontramos engrosamientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilización. En la radiografía aparece, de forma característica, calcificación de partes blandas y reabsorción de falanges terminales (incluso en clavículas y ángulo mandibular).