EXPO ENDOCRINO.pptx

Glándulas
suprarrenales
Dra. Carolina Castellanos González
R3PM

Anatomía
Las glándulas suprarrenales son órganos pares de
morfología piramidal.
En el ser humano se localizan en el polo superior de
ambos riñones (de ahí su denominación ) entre las
vértebras T11 y L1, con un peso aproximado de 4 g cada
una.
Cada suprarrenal está constituida por dos porciones
histológica y embriológicamente diferenciadas: la corteza
suprarrenal 80%, y la médula suprarrenal 20%.
Están rodeadas por una capa de tejido conectivo, que
forma la cápsula suprarrenal.
Desde el punto de vista embrionario, tienen un origen
mixto: la corteza procede del mesodermo intermedio y la
médula, de células neuroectodérmicas originarias de la
cresta neural .

● Se encuentran bien
vascularizadas : ramas
art. derivadas de la
arteria frénica y la
aorta abdominal (plexo
capsular) desde donde
la sangre fluye hacia la
médula .
● La sangre venosa es
conducida hasta una
única vena central en
la médula, que
desemboca en el lado
derecho en la VCI y
en el lado izquierdo en
la vena renal.

Histología
● Zona glomerulosa (15%) : capa más externa,
formada por grupos irregulares de células:
mineralocorticoides que regulan el equilibrio
de Na+ y K+.
● Zona fascicular (75%) : capa intermedia,
formada por cordones de cél dispuestos en
forma radia: glucocorticoides , que regulan
el metabolismo de la glucosa y de otras
moléculas orgánicas
● Zona reticular: capa más interna, está
formada por una red irregular de cordones
cel que sintetizan andrógenos y, en menor
medida, cortisol.

ESTEROIDES SUPRARRENALES
Biosíntesis
El precursor de
todas las
hormonas
esteroideas es el
colesterol .
Las cél.
suprarrenales son
capaces de
sintetizar
colesterol sin
embargo la
mayor parte de
este proviene del
plasma.
Circulando en
forma de ésteres
ligados a las
(LDL).
La unión de las
LDL-receptores
específicos en las
cél.de la
suprarrenal hace
que el COL
penetre al interior
de las células por
endocitosis
La > parte de
este se almacena
en las gotas
lipídica ( ésteres)
, de donde
posteriormente
podrá ser
liberado, mientras
que otra parte se
hidrolizará, en
forma de COL
libre.
Las enzimas que intervienen en la síntesis de los esteroides
pertenecen a la familia de enzimas oxidativas del
citocromo P450 (CYP), que reducen el oxígeno con
electrones donados por el NADPH.

Control de la esteroidogenesis
● La ACTH es la principal hormona estimulante de la esteroidogénesis de las zonas más internas de la
corteza suprarrenal, es decir, de la secreción de cortisol y andrógenos suprarrenales.
La unión de la ACTH a
su receptor de
membrana produce un
>de los niveles de
AMPc.
>la captación de COL
plasmático.
>la actividad de la
colesterol esterasa
facilita el transporte del
colesterol a la
mitocondria y su unión
a la enzima CYP11a1
activación de la
proteína quinasa A
La reacción limitante es
el paso de COL a
pregnenolona, en la
mitocondria.
El principal factor estimulante de la síntesis de aldosterona es la
angiotensina II.
Aunque existen receptores para la angiotensina II en todas las zonas de la
corteza suprarrenal, su número es > en la zona glomerular.
El transporte de este a la
mitocondria se lleva a cabo
por la proteína mitocondrial
StAR

La conversión de COL a pregnenolona
comprende 3 etapas:
• Dos hidroxilaciones en posición 20 y
22,
• Y la escisión de la molécula entre los
carbonos 20 y 22.
Formándose pregnenolona y ácido
isocaproico.
Estas reacciones se llevan a cabo por
una enzima, la CYP11A1, localizada en
la membrana interna de la mitocondria.
La pregnenolona es extraída
rápidamente de la mitocondria y va a ser
modificada secuencialmente para dar
lugar a los distintos esteroides.

(aldosterona
sintasa)
3 -hidroxiesteroido-deshidrogenasa

La respuesta de las cél.
suprarrenales a la ACTH
está modulada por los
propios esteroides
suprarrenales y por las
catecolaminas de la
médula.
Los corticosteroides, una
vez sintetizados, no se
almacenan en la
suprarrenal, sino que se
liberan a la circulación.
La suprarrenal segrega
diariamente 20 mg de
cortisol, 0.15 mg de
aldosterona y 2 mg de
DHEA .
Las h. suprarrenales
circulan en sangre unidas a
prot. plasmáticas :
transcortina o CBG
(globulina de unión a
corticosteroides) y a la
albúmina.
CBG :70% del cortisol
plasmático y 10% de la
aldosterona.
Alb 20% del cortisol y el
40% de la aldosterona
circulante.

Cortisol
● El cortisol se degrada en el hígado por
reducción del anillo A y del grupo cetónico
en posición 3.
● Al pasar éste a hidroxilo puede conjugarse
en forma de sulfatos y glucuronatos.
● Asi se vuelve más hidrosoluble y
disminuye su afinidad por la transcortina .
● Lo que contribute a que se excrete en orina
más rápidamente.
90% esta unido a
las proteínas
plasmáticas
(circulante ) y no
puede abandonar el
compartimento
vascular, no es
biológicamente
activo.
Puede considerarse
como una reserva
que podrá ser
utilizada cuando
disminuya la tasa de
secreción
suprarrenal.
La VM del cortisol
es de
aproximadamente 80
minutos.
El cortisol circulante
se encuentra en
equilibrio con su
análogo 11-ceto la
cortisona

Aldosterona
● A su paso por el hígado se
metaboliza prácticamente
en su totalidad.
● < 0.5% se encuentra en
orina en forma libre.
Se une a las proteínas
plasmáticas en una
proporción bastante
constante
Se metaboliza
rápidamente , tiene
una semivida de 15
minutos.
Su acción fisiológica
no depende casi de
la fracción libre, ya
que se disocia muy
fácilmente de las
proteínas
plasmáticas.

DHA
● Los metabolitos pueden conjugarse con el
ácido glucurónico,.
● Aunque existe una gran proporción en
forma de sulfatos.
● Los compuestos en forma de sulfatos
tienen una VM en el plasma más larga,
debido a que se unen débilmente a las
proteínas plasmáticas y no se filtran
libremente por el glomérulo renal como
los glucuronatos.
Tanto la DHA como
su sulfato pueden
metabolizarse por
hidroxilaciones en los
carbonos 7 y 16 o por
la transformación del
grupo cetónico a
hidroxilo en el
carbono 17.

MINERALOCORTICOIDES
● Regulación de la secreción de aldosterona
● La secreción de aldosterona por la zona glomerular depende de numerosos factores:
-angiotensina II, los niveles plasmáticos de K y Na , la ACTH, el péptido natriurético
auricular, la dopamina y otros péptidos hipofisarios.
a) La angiotensina II, es el principal regulador de la secreción de aldosterona (sistema renina-angiotensina
)
También tiene una acción trófica sobre la zona glomerular.
• b) Los > de los niveles de K en el plasma → un >de la secreción de aldosterona y viceversa.
• c) La aldosterona plasmática tiene un ritmo circadiano similar al del cortisol. No dependiente de la
ACTH
d) Las dietas pobres en Na > su secreción.
e) El (PNA) regula el volumen del lLEC y el Na corporal, < su secreción
La hormona lipolítica (LPH) y la hormona estimulante de los melanocitos (MSH) estimulan la secreción de
aldosterona sin modificar la de cortisol

● Circuito de
retroalimentación
negativa.

Acciones fisiológicas de los mineralocorticoides.
Estimula la reabsorción de Na y
la secreción de K en el t. distal y
colector del riñón y en otros
tejidos epiteliales, como las
glándulas sudoríparas, la
mucosa intestinal y las glándulas
salivales.
Están mediadas por su unión a
un receptor citosólico de
mineralocorticoides, o MR.
Estos no son específicos de la
aldosterona, también tienen
afinidad por el cortisol.
En las cél. diana de la
aldosterona existe una enzima
(11 -HSD) que transforma el
cortisol en su metabolito inactivo,
la cortisona
. De este modo, el cortisol no
puede activar los receptores MR
en los tejidos diana de la
aldosterona.
La carencia de
mineralocorticoides genera una
pérdida de Na retención de K y
<de la excreción renal de ácidos.
Esto da lugar a deshidratación,
hiponatremia, hiperpotasemia
y acidosis;
El exceso de mineralocorticoides
origina expansión del LEC ,
hipopotasemia e hipertensión.

Acciones fisilogicas de los glucocortocides
● . La secreción de las hormonas del eje suprarrenal no es
constante, tiene un ritmo circadiano.
● Con un máximo de secreción por la mañana y un
mínimo justo antes de dormir.
● Este ritmo aparece entre los 3 y 8 años de vida y una
vez establecido, persiste incluso en situaciones como la
estancia prolongada en la cama, el ayuno y la
privación de sueño durante 2 ó 3 días.

Acciones fisiologicas de los glucocorticoides

ANDRÓGENOS SUPRARRENALES
Los principales secretados son: la DHEA y su sulfato.
• Estimulante de su secreción: ACTH .
Los principales esteroides secretados por la corteza fetal son: la DHEA, la pregnenolona, la 17-OH pregnenolona y sus
sulfatos. ( cantidades de cortisol secretados son mínimas).
• La mayor parte de la DHEA sintetizada se transforma en 16-hidroxi-DHEA, y ésta a su vez, será aromatizada por la
placenta →estriol.
La DHEA y la androstendiona tienen una acción androgénica débil.
En el varón tienen apenas efecto VS con la testosterona o con su metabolito activo.

Una parte de los andrógenos suprarrenales →en testosterona (tejidos
periféricos)
En el H , la proporción de la testosterona circulante (suprarrenal) es muy
pequeña en comparación con la testicular.
En la M el 60% de la testosterona proviene de la conversión periférica de los
andrógenos suprarrenales y el resto es de origen ovárico.
Antes del comienzo de la pubertad > la secreción de andrógenos suprarrenales,
mientras que la de cortisol permanece constante.
Este aumento se denomina adrenarquia y es el responsable del comienzo de la
aparición de las características sexuales secundarias.

MÉDULA SUPRARRENAL
● Biosíntesis y degradación de las catecolaminas
La síntesis de catecolaminas se
realiza a partir de la tirosina
( provenir del hígado o la dieta.
)
La reacción limitante de la
biosíntesis :
conversión de tirosina en
dihidroxifenilalanina,
catalizada por la tirosina
hidroxilasa (TH).
Se inhibe por: la adrenalina y la
NA.
Se estimula por fosforilación en
respuesta a los estímulos que >
la secreción de estas.
La adrenalina supone el 80% de
las catecolaminas sintetizadas
en la médula.
En los gránulos cromafines, las
catecolaminas se almacenan
junto con el ATP en una relación
aproximada de NA/A 4:1 .
Esto en en asociación con las
cromograninas; de este modo se
impide la oxidación de de estas
por las enzimas citosólicas.
Los niveles plasmáticos de
catecolaminas son muy
variables, dependen del estado
del individuo. En estado de
reposo la concentración de
adrenalina es de aproxi50 pg/ml,
y la de NA es de 200 pg/ml.
La VM es de aproximadamente
1-2 minutos, lo que hace que
sus acciones cesen rápidamente
una vez que termina el estímulo
que ha desencadenado su
secreción.
Su degradación se realiza
fundamentalmente por oxidación
y metilación, con formación de
vanilmandélico, que con los
demás metabolitos se elimina en
la orina en forma de sulfatos y
glucuronatos.

● En el citosol por acción de la L-
aminoácido descarboxilasa (AD) se
forma la dopamina
● Esta a su vez entra en los gránulos
cromafines → NA por la dopamina-
hidroxilasa (DBH).
● Para la formación de adrenalina la
feniletanolamina-N-metiltransferasa
(PNMT) introduce un grupo metilo .
El cortisol > de manera selectiva el paso
de NA→adrenalina, induciendo la
síntesis de la PNMT.
Por lo que los glucocorticoides determinan
la proporción de catecolaminas
sintetizadas.

● La liberación de aCh de las neuronas preganglionares simpáticas : > la conductancia de las
células cromafines al Na , → despolarización de la membrana celular →apertura de los
canales de Ca, >del Ca citosólico y liberación de las las sustancias contenidas en los gránulos
cromafines.( catecolaminas, ATP, de la dopamina- -hidroxilasa )

Acciones de las catecolaminas
● Casi todos los tejidos del organismo poseen receptores de membrana para estas .
● Su activación, desencadena múltiples respuestas fisiológicas, ayudando al organismo en situaciones de
emergencia.
● AD:RENALINA: toda deriva de la m. suprarrenal.
● NA: La mayoría proviene de neuronas simpáticas posganglionares .(En algunas situaciones, como el infarto o
el ejercicio intenso, la m. suprarrenal contribuye a sus niveles plasmáticos).

Acciones de las catecolaminas
● En el corazón > la FC, la fuerza de contracción y la velocidad de conducción.
Adrenalina
• No modifica o >
ligeramente la PAM , ya
que + la PS pero -PD.
• > Del flujo sanguíneo
en el m. esquelético.
• < R.Periferica total
NA
• > PAM
• >R.Periferica total por
su accion
vasoconstrictora.
El efecto global de las acciones de la adrenalina sobre el sistema cardiovascular es el
desvío de la sangre hacia el músculo esquelético, corazón e hígado, lo que garantiza el
aporte de sustratos para la producción de energía necesaria para los órganos vitales.

Otras hormonas secretadas por la medula suprarrenal
● En la médula suprarrenal se han aislado numerosos péptidos y neurotransmisores como
la CRH, los péptidos derivados de la POMC, la somatostatina, la neurotensina, la
sustancia P, la serotonina y el GABA
Destacan la met-
encefalina y la leu-
encefalina (POMC) ,
sintetizadas a partir
de la proencefalina.
Las encefalinas se
almacenan y
secretan junto con
la adrenalina.
Su papel fisiológico
no se conoce bien:
acción durante el
estrés

Hiperplasia
Suprarrenal
Congénita
Dra. Indra I. Cinco Hernández
R3 Pediatría

Introducción
● La hiperplasia suprarrenal congénita es un grupo de 7
enfermedades autosómicas recesivas que abarcan deficiencias
enzimáticas en la vía de la esteroidogénesis suprarrenal que
conducen a una alteración de la biosíntesis de cortisol
● Según el tipo y la gravedad del bloqueo de esteroides, los
pacientes pueden tener diversas alteraciones en la producción de
glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales que
requieren terapia de reemplazo hormonal.
Congenital adrenal hyperplasia Diala El-Maouche, Wiebke Arlt, Deborah P Merke. Lancet 2017; 390: 2194–210

● En 1865, Luigi De Crecchio, un patólogo italiano , describió el caso de un hombre que,
en la autopsia, se encontró que tenía anatomía interna femenina y glándulas
suprarrenales grandes , lo que representa el primer caso conocido de presunta
hiperplasia suprarrenal congénita.
● Sin embargo, el tratamiento para la hiperplasia suprarrenal congénita no se introdujo
hasta casi otro siglo cuando se administró cortisona para lo que entonces se conocía
como síndrome adrenogenital.
Congenital adrenal hyperplasia. Diala El-Maouche, Wiebke Arlt, Deborah P Merke. Lancet 2017; 390: 2194–210

Epidemiología
● La deficiencia de 21- -hidroxilasa constituye el 95% de las posibles
hiperplasias
● La incidencia de la enfermedad varía dependiendo de las poblaciones
estudiadas, oscilando entre 1/10.000 y 1:20.000
● En México, el IMSS a nivel nacional reporta una incidencia de 1:8,743
-Cribado neonatal de hiperplasia suprarrenal congénita. Endocrinol Diabetes Nutr. 2018;65(1):1-4
-Tamizaje, diagnóstico y tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21 hidroxilasa. México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2014

Fisiopatología
● La esteroidogénesis en la corteza suprarrenal tiene
lugar en 3 zonas concéntricas.
● El principal sustrato de CYP21A2 es 17OHP, que se
convierte en 11-desoxicortisol en la zona fasciculada
durante la biosíntesis de cortisol. En la zona
glomerulosa, CYP21A2 21-hidroxila la progesterona
a 11-desoxicorticosterona dentro de la vía de la
aldosterona.
● Otras enzimas del citocromo P450 hepático tienen
alguna actividad de 21-hidroxilasa con
progesterona como sustrato, pero esta actividad no
rescata la deficiencia de glucocorticoides en HSC.
Mineralocorticoides
Glucocorticoides
Precursores
sexuales
Congenital Adrenal Hyperplasia—Current Insights in Pathophysiology, Diagnostics, and Management. Endocrine Reviews, 2022, Vol. 43, No. 1, 91–159. doi:10.1210/endrev/bnab016

● Actividad enzimática gravemente reducida o ausente
con una producción de cortisol alterada que se
manifiesta clínicamente en el período neonatal.
● En la forma más grave de CAH clásica con pérdida de
sal, hay poca o ninguna actividad enzimática residual,
lo que da como resultado una deficiencia de cortisol y
aldosterona.
● La falta de retroalimentación negativa en el eje
hipotálamo-hipofisis-suprarrenal conduce a una
producción excesiva de andrógenos suprarrenales a
medida que los esteroides precursores elevados se
desplazan hacia las vías de andrógenos no afectadas.
Forma clásica
Crisis de pérdida de sal
Choque
HipoNa
Hiperk

Desarrollo
gonadal
normal
Aumento severo
en la producción
de andrógenos
suprarrenales
Virilización de
genitales
externos
femeninos

Los niños tienen genitales externos normales.
El desarrollo del conducto de Wolff es normal en los niños, pero
está ausente en las niñas
Desarrollo
del
conducto de
Müller es
normal
Excepto
Formación
de seno
urogenital
con uretra y
vagina
Potencial
reproductivo
existente

No clásica
● Cortisol normal
● Andrógenos
Pubertad precoz
Hirsutismo
Hipertrofia de
clítoris
Velocidad de
crecimiento
acelerada
Maduración ósea
temprana

Diagnóstico
Se recomienda que la muestra de sangre para el tamiz neonatal se tome
después de los 3 días y antes de los 5 días para disminuir el número de
falsos positivos por la elevación fisiológica neonatal de 17-OHP.
Tamizaje, diagnóstico y tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21 hidroxilasa. México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2014
El objetivo del tamiz neonatal es prevenir crisis adrenales que pongan en
peligro la vida, evitar el estado de choque, daño cerebral y muerte,
además prevenir las asignaciones sexuales erróneas en recién nacidos
femeninos, y prevenir los efectos de la exposición a altas concentraciones de
andrógenos adrenales.
Se recomienda cumplir con la obligatoriedad del tamiz neonatal para HSC
por deficiencia de 21 hidroxilasa en todos los programas de tamizaje.
Tamiz neonatal
17-OHP

Androstendiona
Testosterona
Cortisol
ACTH
Electrolitos séricos
Renina
Gasometria
Laboratorios
Usg pélvico (virilización
grave)
Edad ósea
Gabinete
Examen físico
Genético

Tratamiento
Objetivo es reemplazar a los glucocorticoides y
mineralocorticoides para prevenir crisis
suprarrenal, reducir el exceso de corticotropina
que favorece la secreción de andrógenos
suprarrenales
HSC CLASICA
Objetivos clínicos: crecimiento y desarrollo
normales.

Monitorización
Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society* Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 103, Issue 11,
November 2018, Pages 4043–4088, https://doi.org/10.1210/jc.2018-01865
En pacientes ≤18 meses con CAH, recomendamos
un control estricto en los primeros 3 meses de vida y
cada 3 meses a partir de entonces. Después de 18
meses, recomendamos una evaluación cada 4
meses
En pacientes pediátricos con CAH, recomendamos
realizar evaluaciones periódicas de la velocidad de
crecimiento, peso, presión arterial, así como
exámenes físicos además de obtener mediciones
bioquímicas para evaluar la idoneidad de GC y MC
En pacientes pediátricos menores de 2 años con
CAH, recomendamos una evaluación anual de la
edad ósea hasta alcanzar una estatura casi adulta.

Insuficiencia
adrenal adquirida
R3P Rodrigo De los santos Pérez

definicion
● La insuficiencia suprarrenal: es la incapacidad de la adrenal para mantener
una secreción hormonal adecuada tanto en situación basal como en situaciones
de estrés.
● Alteraciones a cualquier nivel del eje pueden tener como consecuencia un fallo
adrenal.
● La ISPRR crónica clínicamente puede pasar desapercibida, por lo que es necesario
mantener un alto índice de sospecha para su diagnóstico

etiologia
Dependiendo del nivel donde se localice el trastorno
puede ser:
● primaria (glándula suprarrenal)
● secundaria (nivel hipofisario)
● terciaria (nivel hipotalámico).

Síndrome de Waterhouse-
Friderichsen:
Destrucción aguda suprarrenal bilateral en el
contexto de una infección grave (Sepsis con
purpura fulminante meningococica)
Otras infecciones como:
 Tuberculosis
 síndrome de la inmunodeficiencia
adquirida (SIDA)

Hemorragia suprarrenal bilateral:
Puede presentarse en el recién nacido por
trauma durante el parto, pero es excepcional.
● Se ha descrito hemorragia bilateral en el
síndrome antifosfolípido.

Adrenoleucodistrofia de Schilder-Addison (ADL):
● Enfermedad recesiva ligada al X (Xq28) por mutación
del gen de la proteína ALDP.
● Los ácidos grasos de cadena muy larga se acumulan en
la zona fascicular y a nivel cerebral.
● Deterioro neurológico progresivo que aboca a un estado
vegetativo.
● Un 10% de los casos tiene insuficiencia adrenal aislada.

Insuficiencia adrenal secundaria
● La causa más común es la suspensión
brusca del tratamiento con
glucocorticoides
● La administración exógena y prolongada
de glucocorticoides induce atrofia de las
células corticotropas
● supresión significativa del eje HHA

Insuficiencia adrenal
secundaria:
Tumores
● La presencia de tumores de la región hipotálamo-pituitaria
(adenomas hipofisarios, craniofaringiomas, entre otros)
● Las opciones terapéuticas disponibles para los mismos (cirugía y radiación)

Existen malformaciones cerebrales que pueden producir insuficiencia en los primeros
meses de la vida como:
1. displasia septoóptica
2. anencefalia
3. holoprosencefalia

● Los accidentes cardiovasculares
(trombosis o hemorragias cerebrales)
● Enfermedades infiltrativas
(histiocitosis, granulomatosis)
son más raros en la infancia

Clinica: Cronica
1. Fatigabilidad progresiva
2. Debilidad muscular
3. Anorexia
4. Nauseas
5. Vomitos
6. Perdida de peso
7. Hipotension
8. Hipoglucemia

Clinica: aguda
crisis adrenal
Cuadro clínico de aparición brusca, sin causa definida,
que se acompañe de:
1. Alteración hemodinámica (hipotensión o
taquicardia sinusal)
2. Trastorno electrolítico marcado (hiponatremia o
hiperpotasemia)
3. Hipoglucemia
Que se resuelve tras la administración parenteral de
glucocorticoides
(Puede presentar fiebre, náuseas, vómitos y dolor
abdominal )

diagnostico
1. Demostrar la existencia de una producción insuficiente de cortisol ante una
sospecha clínica.
2. Localizar a qué nivel se encuentra el defecto
Determinar si es primaria o secundaria.
3. Conocer la etiología del trastorno.

Determinaciones hormonales basales

Test hormonales de estimulacion
ACTH sintética
(Synacthen® o Nuvacthen® )
+
Medición de los niveles de cortisol
0, 30, y 60 minuto

TAC
● SNC invasion osea o tumor
hipotalamo-hipofisiario
● Suprarenal: masas >1cm
RMN
● Tumores cerebrales o suprarenales
● Invasion vascular
Pruebas radiologicas

Manejo de la crisis suprarenal
1. Reposicion de liquidos
● Expansión inicial con suero salino fisiológico (ClNa al 0,9%) a razón de
20 ml/kg
● Si existe hipoglucemia añadir glucosa IV en dosis de 0,25-0,5 g/kg.
2. Tratamiento sustitutivo intravenoso con hidrocortisona
● Bolo inicial de 75-100 mg/m2 (dosis mínima de 25 mg y máxima de
100 mg).
● Continuar con inyección de 50-75 mg/m2/día dividida en cuatro dosis.

Manejo de la crisis suprarenal
3. Tratamiento de la Hiperkalemia
4. monitorización de constantes, gasometría y glucemia
5. Ajuste de dosis:
Tras 24 horas, iniciar pauta de descenso de hidrocortisona :
● 1°día: 50-75 mg/m2/día dividida en 4 dosis.
● 2° día: 30 mg/m2/día dividida en 4 dosis.

tratamiento
GLUCOCORTICOIDES
● El tratamiento de elección es la hidrocortisona
Dosis de 8 mg/m2 repartida en 3-4 tomas diarias.
● Ajuste de dosis: control clinico
 presión arterial
 crecimiento ponderoestatural
 maduración ósea
 presencia o no de efectos secundarios.

Dosis de estres
La descompensación de una ISPRR crónica en situación de estrés es la causa
más frecuente de la crisis suprarrenal
● cirugía mayor o sepsis
● Quemaduras
● Traumatismos
● Fiebre >38°C
● Vomito/ Diarrea
Dosis de hidrocortisona intravenosa incluso superiores a los 100 mg/m2/día
c/6 horas.

mineralocorticoides
La terapia sustitutiva:
● 9-α-fluorhidrocortisona
● Dosis de 0,05-0,1 mg/día
● Monitorización: determinación de la actividad de renina plasmática y
el control de la tensión arterial.

Hipercortisolismo
Síndrome de Cushing
Dra. Conde Hernández Myleeng
R3 Pediatría

Introducción
● El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes
● Un importante reto diagnóstico y terapéutico
● Sólo el 10% de los casos son diagnosticados en estas edades
Goñi, M. . (2009). Síndrome de Cushing: situaciones especiales. Endocrinologia-nutrición, 56, 251-261.

Epidemiología
● En la edad prepuberal es más frecuente en varones
● Igual distribución durante la pubertad
● Predominio en las niñas en edades pospuberales
● No se ha confirmado que este dato se acompañe de
diferencias en la intensidad de la hipercortisolemia o en
las concentraciones de ACTH al diagnóstico en varones
respecto a niñas en la población infantil

Causas
● Causa más frecuente  enfermedad de Cushing dependiente de ACTH
(85%) en niños mayores de 7 años.
● Corticotropinoma  segundo adenoma hipofisario más frecuente en niños.
● En el 90% de los casos se trata de microadenomas.
● Dos tercios de casos de origen hipofisiario.

● 20% enfermedad de Cushing dependiente de ACTH  secreción de ACTH
ectópica
● 15% causa independiente de ACTH
● 30% corresponden a adenomas  70% a carcinomas
adrenales.

● La enfermedad micronodular o macronodular es muy
poco frecuente.
● En niños menores de 7 años, la causa más frecuente es
la adrenal, principalmente, carcinomas adrenales

Fisiopatología
● Disminución en la síntesis del factor de crecimiento similar a la insulina
tipo I (IGF-I) + resistencia a la IGF-I  atribuibles al hipercortisolismo.
● Glucocorticoides  placa epifisaria, ocasionando una reducción del
crecimiento lineal.
● Virilización  maduración ósea  reducción del potencial de crecimiento
incluso tras el tratamiento de la enfermedad.

● Edad de inicio + duración de la hipercortisolemia antes de la curación  severidad
del retraso y la talla final alcanzada.
● El efecto inhibitorio de la hipercortisolemia en la secreción de somatotropina continúa
durante al menos 1 o 2 años tras la curación de la enfermedad
● La secreción de somatotropina debe evaluarse precozmente  confirmación déficit
 iniciar el tratamiento sustitutivo tan pronto como sea posible y así optimizar las
posibilidades de crecimiento, además de normalizar la mineralización ósea.

● Hipercortisolismo  disminución de la densidad ósea fundamentalmente
en lugares donde predomina el hueso trabecular.
● Por reducción de la actividad osteoblástica y de la síntesis de matriz ósea
(por inhibición directa o indirecta de la función osteoblástica).

Clínica
● Retraso de crecimiento y excesivo aumento de peso.
● El fenotipo típico suele estar ausente: la obesidad tiende a ser generalizada
más que específicamente centrípeta, con incremento de grasa visceral y
subcutánea.
● Hipercortisolismo en niños  retraso de crecimiento

Diagnóstico
● Clínica: crecimiento anormal con aumento de peso ponderal.
● Cortisol urinario debe ser corregida por el área de superficie corporal; se consideran
valores normales < 70 μg/m2 /día (198,7 nmol/m2 /día).
● Cribado supresión dexametasona 0,3 mg/m2
● Cortisol plasmático a las 24.00 hrs.
● Cortisol saliva a las 23:30-24:00 hrs  normal : ≤ 7,5 nmol/l

● Para poder diagnosticar la presencia de un hipercortisolismo 
realizar la determinación seriada del cortisol libre urinario y la
confirmación de la pérdida del ritmo circadiano del cortisol
plasmático.
Jimenez, M.. (2012). Enfermedad de Cushing en la infancia con presentación atípica. Anales pediatria, 76, 306-309.

● Determinación nocturna de cortisol salival + respuesta tras 1 mg nocturno de
dexametasona tiene altas sensibilidad (100%) y especificidad (93%)
● La resonancia magnética con gadolinio tiene una sensibilidad del 50 al 72%
● Cateterismo senos petrosos  casos en que la fuente de secreción de ACTH sea
desconocida después de las pruebas habituales, y únicamente se debe realizar en
centros experimentados.

Jimenez, M.. (2012). Enfermedad de Cushing en la infancia con presentación atípica. Anales pediatria, 76, 306-309.

Tratamiento
● Tratamiento de elección es la cirugía transesfenoidal, con una tasa de curación del 60
al 90%
● Incidencia:
○ Repetir la cirugía transesfenoidal (con riesgo elevado de déficit hipofisario
permanente y con baja tasa de éxito)
○ Radioterapia hipofisaria
○ Adrenalectomía unilateral o bilateral (incidencia de desarrollo de síndrome de
Nelson del 25-67%)

● Radioterapia: taza curación: 80-88%
● Dosis total es de 45 Gy en 25 fracciones durante 35 días
● Respuesta 8-12 meses
● La recuperación de la función hipófiso-adrenal  1,16 años ras la
radioterapia

● El ketoconazol administrado a dosis comprendidas entre 600 y 1.200
mg/día ha demostrado ser eficaz para conseguir la normocortisolemia en el
síndrome de Cushing
● Espironolactona a dosis de 4 mg/kg/día para conseguir normalizar la
presión arterial
Ruiz, A. Síndrome de Cushing primario. Aspectos controvertidos. An Pediatr (Barc). 2008;69(6):577-92

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