1. La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria que afecta las glándulas exocrinas y causa la producción de moco espeso que daña principalmente los pulmones y el páncreas. 2. Se debe a mutaciones en el gen CFTR que codifica un canal de cloro, haciendo que las membranas epiteliales sean impermeables al ion cloro. 3. Los síntomas comunes son tos crónica, infecciones pulmonares recurrentes, dificultad para respirar, y malabsorción de nutrient

1. República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior
Universidad Rómulo Gallegos
PNF MIC Aragua.
Integrantes: Ruth Milovanovich
Erika Blanco
5to. Año. MIC
Asic. La Candelaria.

2. ¿Qué es la Fibrosis Quística o
Mucoviscidosis?
Se trata de una enfermedad hereditaria de las
glándulas exocrinas, originalmente
denominada fibrosis quística del páncreas, y
también conocida como Mucoviscidosis (del lat.
Muccus, “moco” y viscosus “pegajoso”, es una
enfermedad frecuente que afecta al organismo
en forma generalizada causando muerte
prematura.

3. Etiología y Patogenia
• La FQ se debe a mutaciones monogenéticas sobre el brazo
largo del cromosoma 7 que codifica el regulador de la
conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), el cual actúa
como un canal de cloro (Cl) en las membranas epiteliales,
volviéndolas relativamente impermeables al ion cloro (Cl-).
• El efecto sobre el transporte alterado de cloro es
relativamente especifico de tejido. En las glándulas
sudoríparas, la concentración de Na+ y Cl- secretadas dentro
la luz de la glándula permanece estable, mientras la
reabsorción de Na+ en los conductos de las glándulas dejan
de operar.
• Este defecto explica la elevada concentración de NaCl en el
sudor de las personas con FQ.

5. Manifestaciones Clínicas
• La mayoría de los pacientes con FQ, presentan signos y
síntomas desde su infancia.
• El 24% presenta sus síntomas desde las 24 horas de
vida con obstrucción del intestino denominado íleo
meconial. En los 2 primeros años de vida predominan
los síntomas respiratorias como: tos, infiltrados
pulmonares persistentes y retaso del crecimiento.
• Finalmente cerca de un 5%, se diagnostica después de
los 18 años.

6. Síntomas en una exacerbación
1. Aumento de la tos
2. Aumento de la producción de la flema
3. Disminución de la tolerancia al ejercicio
4. Cambios en el color de la flema
5. Falta de aire
6. Fatiga
7. Faltas a la escuela o trabajo
8. Disminución del apetito
9. Perdida de peso

7. Cuadro Clínico

8. Resumen Sindromico:
1.Sx Ictérico Neonatal
2.Sx de mala absorción Intestinal
Diagnostico Nosológico:
1.Fibrosis Quística Pulmonar a Descartar.

9. Complicaciones
• Insuficiencia Respiratoria
• Hemoptisis
• Neumotórax
• Diabetes
• Hipertensión Pulmonar

10. Diagnostico Diferencial
• Bronquitis Aguda
• Neumonía
• Asma Bronquial
• Atelectasia
• Neumoatelectasia

11. Tratamiento

12. Tratamiento
No hay tratamiento Curativo
Solo esta encaminado a Mejorar los Síntomas y
alargar la esperanza de vida.
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• Lavado frecuente de las manos.
• Reglas de etiqueta respiratoria.
• No socializar con otros FQ.
• Vacunación al Día.
• Internación en habitación separada.
• Terapia respiratoria
• Kinesioterapia
• Dieta hipercalórica

13. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• En la Enfermedad Pulmonar:
• Antibióticos orales

14. Esteroides orales e inhalatorios y terapia inhalatoria
• Orales:
• Prednisona 1mg/kg/dia x 5-7dias
• Inhalados:
• Salbutamol
• Albuterol
• Cromoglicato de sodio
• Colistina 1millon – 2 millones Us x inhalación
• Trobamicina o Gentamicina 80-120mg x neb.
• Amicaina 100mg/12hr
• SS Hipertónica 2v/24hr
• Dnasa recombinante 1v/24hrs

15. Exámenes Complementarios
• De Laboratorio:
– Electrolitos del Sudor
– Hemograma
– PCR cuantitativa
– VSG
– Estudio microbiológico de las secreciones bronquiales.
– Heces (van kamer)
– Elastas/pancreaticas en HF
– Tripsina inmunoreactiva
– Amilasa – lipasa
– Gases arteriales
– Test pack VRS
– Screening neonatal
– Estudios del ADN

16. • Imagenológicos
– Ecosonograma Abdominal
– TAC
– RNM
– Rx Tórax AP y Lat
– Rx abdomen
– Rx senos paranasales
– Ecocardiograma
• Pruebas de Función respiratoria
– Espirometría
– Flujo espiratorio máximo