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- 1. Glomerulopatia Membranosa Dra. Arisbeth Villanueva Dr. Hérnandez M. M.
- 2. Historia Bell 1946 “Glomerulopatia tipo II de Ellis, Inicio Mas insidioso, proteinuria marcada y Edema” Jones 1957 “Engrosamiento de la pared capilar y alteración en estructura de MBG” Am J Pathol 1957; 33:313-29
- 3. Mellors 1957 Inmunoglobulina en depositos usando Inmunofluorescencia Movat y McGregor 1959 Localización subepitelial de depósitos electrodensos. N Engl J Med 2009 361;1
- 4. Triada Diagnostica Alteracion en estructura MBG Depositos electrodensos subepiteliales Inmunoglobulina G en los depositos n engl j med 2009 361;1
- 5. Epidemiologia Síndrome Nefrótico Causa + común Primaria o secundaria + 60 años 20-30% asociada a malignidad 1 gr de proteinuria o mas 20% Membranosa Proteinuria subnefrotica 10-20% n engl j med 2009 361;1
- 6. Epidemiologia 4-5 década de la vida 2:1 Hombres 26:1 adultos-niños Europa y Norteamérica Mayor incidencia Asociacion HLA HLA DR3 y HLA DR2 n engl j med 2009 361;1
- 7. Patogénesis Heymann 1959 •Antigenos homologos de ratas con un adyuvante •Induce enfermedad similar a GM de los humanos “Nefritis de Heymann” •Autoinmunidad •Antígeno desconocido Dixon •Antígenos heterologos •Formación de Inmunocomplejos que se disocian, permean y reforman en espacio subepitelial American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 8. Patogénesis 1967 Edgington y Glassock •Nefritis por complejos inmunes autologos •Complejos inmunes circulantes 1968 identificación de Pb Ag •Glicoproteina (RTEα 5) •Expresada en borde de cepillo de cel TCP •Inyección 3 mcg inducia nefritis 4-8 semanas •No se encontró en el glomérulo normal American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 9. Patogénesis Okuda en 1965 Complejos inmunes se forman in situ Síntesis RTE 5 podocitos enfermos 1982 Makker y Singh Megalina ( glicoproteína de 600 kDa) •Receptor de usos multiples de membrana celular •Borde en cepillo de los túbulos proximales y en los podocitos glomerulares •Reabsorción endocítica de proteínas •Produce Nefritis de Heymann American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 10. Patogénesis Anticuerpos (IgG) que aparecen en la circulación Inducidos activamente o administrado pasivamente Impregnan la MBG Se unen a antígeno nativo (megalina) presentes superficie de podocitos Forman complejos inmunes in situ Crecen en tamaño y ocupan el espacio subepitelial, donde interactuó con componentes de la matriz de la membrana basal American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 11. American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 12. Patogenesis Hanna Debiec y Pierre Ronco 2002 No asociacion entre Megalina y GMN idiopatica en Humanos Desarrollo de la GM neonatal Madres carecen de la endopeptidasa neutra (NEP) Ag asociado a a Membrana del podocito. Madres desarrollaron Acs Anti NEP Deposito in sito Complejos Inmunes IgG4 en feto American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 13. Patogenesis Kerjaschki 2004 "que los podocitos y sus proteínas asociadas a la membrana tiene un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad al proporcionar dianas antigénicas de los anticuerpos circulantes y de la formación in-situ de depósitos inmunes.“ American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 14. Patogenesis Beck 2009 Autoanticuerpo anti M- tipo receptor de fosfolipasa 2(IgG4) “Una variedad de sistemas antígeno-anticuerpo que convergen en la membrana celular de podocitos como blanco de ataque” American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 15. Proteinuria Alteración en la Permeabilidad de MBG Formación de Complejos Inmunes Activación Local de Complemento (C5b-C9) American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 16. Activación Sublitica CAM Activación de Podocitos NADPH Radicales de O2 Alteración de Membrana Podocito American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 17. Proteinuria Activación de CAM Interferencia con la reabsorción de las proteínas En Borde de Cepillo Producen lesiones túbulo-intersticial. Células T sustancias que alteran la integridad de la barrera C3c actividad de la enfermedad American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 18. Proteinuria “Proteinuria no es un indicador confiable por completo de la presencia o ausencia de la formación activa de depósitos inmunes “ American Journal of Kidney Diseases, 2010 56: pp 157-167
- 19. Etiología Primaria (idiopática) Secundaria Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 20. Etiologia Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 21. Características Clínicas Síndrome Nefrótico Completo • 70-80% Hipertensión • 10-20% Alteración en la función Renal • Menos 10% Brenner and Rector's the Kidney. 8th ed. Saunders Elsevier; 2007
- 22. Laboratorio 80% mas de 3 gr/24hr 30% mas de 10 gr/24hrs Proteinuria Microhematuria 30-50% Macrohematuria 4% • Niños Hematuria Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 23. Hipoalbuminemia Disminución de Inmunoglobulinas sericas Elevación de LDL y VLDL Complemento C3 y C4 Normal Excreción urinaria C5b-9 Hiperfibrinogenemia Disminución de Antitrombina 3 Brenner and Rector's the Kidney. 8th ed. Saunders Elsevier; 2007
- 24. Diagnostico Diferencial GMN • GMN F Y S • Cambios Minimos • GMN MP T I • Nefropatia IgA Otras • Deposito de cadenas Ligeras • Amiloidosis • Nefropatia Diabetica Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 25. Complicaciones Falla Renal Progresiva GMN Formación de semilunas 1/3 Acs Anti MBG Trombosis de la Vena Renal 4-52% Falla renal súbita, hematuria y dolor Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 26. Predictores de mal Pronostico Proteinuria Persistente Deterioro de la función Renal Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 27. 55% 66-88% Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 28. Hombres Edad Avanzada Estadio Histológico al Dx Cel Mononucleares IF/TA GMN con semilunas y GMN F y S Clin J Am Soc Nephrol 3: 905-919, 2008
- 29. Histopatología