Revisión de los hallazgos histoplatologicos de las GNRP, con énfasis en GN provocada por anticuerpos circulantes anti-MBG y el síndrome de Goodpsture.

1. Revisión Bibliográfica
Ma. Mónica García Falcone

3. Tipo 1:
GN crescéntica antiMBG
Tipo 2:
GN crescéntica por
Inmuno-complejos
Tipo 3:
GN crescéntica
PauciI-NMUNE
%• 15% • 35% • 50%
G
• Sn. de Goodpasture.
• Adulos jóvenes, mujeres > 50.
• Depósito de IC por GN
posInf, GN m-p. tipo 1
y 2.
• Niños.
• No sirve plasmaferesis.
• No Ac anti-MBG
ni IC.
• Viejos.
• Riñón o +
vasculitis.
I
F
• IgG > IgM lineal difusa y
global en MBG, tmb C3 y
fibrina focal en loops
capilares, IgG tiene que ser 3+
or 4+ y mesangio negativo.
• IgG y C3 en grumos
discontinuos
• (= a posinfecciosa).
• IgG --. A/veces +
con C3 o fibrina
en semilunas.
M
E
• Sin depósitos.
• Depósitos de IC en
jorobas subepiteliales
o mesangio
• Sin depósitos.

6. 
 Epidemiología:
 Hombres jóvenes + compromiso pulmonar.
 Mujeres > 50 años sin compromiso pulmonar.
 + frec. en caucásicos.
 1) Lesión inicial: necrosis fibrinoide segmentaria focal
+ neutrófilos en el sitio de la necrosis.
 PAS y MAg ayudan a identificar rupturas en MBG y c. Bow.
 Tricromico diferencia necrosis fibrinoide (rojo) vs esclerosis
(azul).
Los Dx diferenciales
son mayormente
clínicos… Según la
presentación: PAN,
Wegener, LES, Ne.
DBT.
Los Dx diferenciales
son mayormente
clínicos… Según la
presentación: PAN,
Wegener, LES, Ne.
DBT.

8.  Otras entidades que dan este patrón son:
 Glomeruloesclerosis diabética, y
 Enfermedad por depósito monoclonal de Ig.
 Sin embargo, la clínica y los hallazgos MO
difieren:
 Necrosis glomerular fibrinoide, semilunas SIN
expansión del mesangio glomerular.

9. Es una revisión de todos los aspectos de la enfermedad.
A destacar:
•La MB de los alvéolos y glomérulos poseen similitud es sus antígenos.
•Los anticuerpos anti-MBG se ligan al colágeno IV.
•El ttr es plasmaféresis + GC + ciclofosfamida.
•El mayor valor predictivo pronóstico es el DIAGNOSTICO TEMPRANO.
Es una revisión de todos los aspectos de la enfermedad.
A destacar:
•La MB de los alvéolos y glomérulos poseen similitud es sus antígenos.
•Los anticuerpos anti-MBG se ligan al colágeno IV.
•El ttr es plasmaféresis + GC + ciclofosfamida.
•El mayor valor predictivo pronóstico es el DIAGNOSTICO TEMPRANO.

11. • Se demostró que GNRP es el correlato clínico de una hipersensibilidad tardia a Ag
nefrogenicos.
• En ratas se trato de dilucidar si se trataba de una respuesta Th1 o Th2, llegándose a
concluir que correspondía a una rta de Th1, dependiendo de IL-12 y IFN-gamma.
• Entonces, propiciar IL-4 e IL-10 reducen la injuria renal.

12. • A pesar de ser un modelo de enfermedad provocada por un Auto-Ac hoy en dia se
sabe que actuan mecanismos inmunes humorales y celulares para permitir el
desarrollo y perpetuar la enfermedad.
• Etiología: interacción de factores humorales + celulares + ambientales. Factor
ambiental desconocido desencadena la enfermedad.
• Genética: importancia de HLA clase I y II, alta concordancia en hermanos gemelos.
Por baja incidencia, dificultosos estudiar. Otro factor importante bien estudiado es
el alotipo Gm de la IgG.

13. • El síndrome pulmón-riñón se define como
una combinación de hemorragia alveolar
difusa y GN.
• En este síndrome tiene muchas etiologías;
las mas frecuentes son vasculitis primarias
y Sn. de Goodpasture.
• El Dx de Goodpasture es histologico.
• El síndrome pulmón-riñón se define como
una combinación de hemorragia alveolar
difusa y GN.
• En este síndrome tiene muchas etiologías;
las mas frecuentes son vasculitis primarias
y Sn. de Goodpasture.
• El Dx de Goodpasture es histologico.

14.  GNRP son entidades graves, con deterioro
abrupto de la FR.
 Son tres las glomerulopatías que producen
semilunas.
 La IF y la ME son esenciales para
diferencialas.
 La tipo 1 – GN por Ac antiMBG presenta
necrosis fibrinoide glomerular y semilunas.
 GNRP son entidades graves, con deterioro
abrupto de la FR.
 Son tres las glomerulopatías que producen
semilunas.
 La IF y la ME son esenciales para
diferencialas.
 La tipo 1 – GN por Ac antiMBG presenta
necrosis fibrinoide glomerular y semilunas.

15. Libros:
1.D’Agati, Jennette, Fred. Non-Neoplastic Kideny Diseases. Atlas of non
tumor pathology. W. DC, 2005. Pathology.
2.Agnes B. Fogo, Arthur H. Cohen, J. Charles Jennette, Jan A. Bruijn, Robert
B. Colvin. Fundamentals of Renal Pathology. USA, 2006, Springer.
3.J. Donan Lager, Neil A. Abrahams. Patern recognition series: Practical
Renal Pathology. USA, Elservier, 2013.
Publicaciones científicas:
Alenzi FQ, Salem ML, Alenazi FA, Wyse RK. Cellular and molecular
aspects of Goodpasture syndrome. Iran J Kidney Dis. 2012 Jan;6(1):1-8.
Kambham N. Crescentic Glomerulonephritis: an update on Pauci-immune
and Anti-GBM diseases. Adv Anat Pathol. 2012 Mar;19(2):111-24.
Lahmer T, Heemann U. Anti-glomerular basement membrane antibody
disease: a rare autoimmune disorder affecting the kidney and the lung.
Autoimmun Rev. 2012 Dec;12(2):169-73.
Libros:
1.D’Agati, Jennette, Fred. Non-Neoplastic Kideny Diseases. Atlas of non
tumor pathology. W. DC, 2005. Pathology.
2.Agnes B. Fogo, Arthur H. Cohen, J. Charles Jennette, Jan A. Bruijn, Robert
B. Colvin. Fundamentals of Renal Pathology. USA, 2006, Springer.
3.J. Donan Lager, Neil A. Abrahams. Patern recognition series: Practical
Renal Pathology. USA, Elservier, 2013.
Publicaciones científicas:
Alenzi FQ, Salem ML, Alenazi FA, Wyse RK. Cellular and molecular
aspects of Goodpasture syndrome. Iran J Kidney Dis. 2012 Jan;6(1):1-8.
Kambham N. Crescentic Glomerulonephritis: an update on Pauci-immune
and Anti-GBM diseases. Adv Anat Pathol. 2012 Mar;19(2):111-24.
Lahmer T, Heemann U. Anti-glomerular basement membrane antibody
disease: a rare autoimmune disorder affecting the kidney and the lung.
Autoimmun Rev. 2012 Dec;12(2):169-73.

16. 1. Risso JA, Mazzocchi O, De All J, Gnocchi CA. Pulmonary-
renal syndrome. Medicina, B. Aires. 2009;69(6):663-73.
2. Chan AL, Louie S, Leslie KO, Juarez MM, Albertson TE.
Cutting edge issues in Goodpasture's disease. Clin Rev
Allergy Immunol. 2011 Oct;41(2):151-62.
3. Pedchenko V, Vanacore R, Hudson Goodpasture's
disease: molecular architecture of the autoantigen
provides clues to etiology and pathogenesis. B.Curr
Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):290-6.
4. Kitching AR, Holdsworth SR, Tipping PG. Crescentic
glomerulonephritis--a manifestation of a nephritogenic
Th1 response? Histol Histopathol. 2000 Jul;15(3):993-
1003.
1. Risso JA, Mazzocchi O, De All J, Gnocchi CA. Pulmonary-
renal syndrome. Medicina, B. Aires. 2009;69(6):663-73.
2. Chan AL, Louie S, Leslie KO, Juarez MM, Albertson TE.
Cutting edge issues in Goodpasture's disease. Clin Rev
Allergy Immunol. 2011 Oct;41(2):151-62.
3. Pedchenko V, Vanacore R, Hudson Goodpasture's
disease: molecular architecture of the autoantigen
provides clues to etiology and pathogenesis. B.Curr
Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):290-6.
4. Kitching AR, Holdsworth SR, Tipping PG. Crescentic
glomerulonephritis--a manifestation of a nephritogenic
Th1 response? Histol Histopathol. 2000 Jul;15(3):993-
1003.