Este documento describe los elementos figurados de la sangre y el proceso de hematopoyesis. Explica que la médula ósea, bazo y ganglios linfáticos producen eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Asimismo, detalla las características de la célula madre hematopoyética y las distintas etapas de maduración de los glóbulos rojos, blancos y plaquetas.

1. HEMATOLOGIA

2. Los Elementos figurados.Son producidos por los organoshematopoyeticos:*Medula osea:Produce Eritrocitos, Leucocitos y PlaquetasBazo y Ganglios Linfaticos. Producen LinfocitosSistema reticuloendotelial. Produce monocitos

3. Células sanguíneas

4. Fórmula leucocitaria

5. HEMATOPOYESISCélula madre hematopoyéticaSCF, IL-3, IL-6GM-CSF, TPOCélula madre mieloideProgenitoresGM-CSFCFU-GMM-CSFtrombopoyetinaMg-CSFG-CSFE-CSFeritropoyetinaEo-CSFB-CSFCFU-ECFU-MgCFU-GCFU-BCFU-MCFU-EoPrecursoresC.maduraseosinófilomonocitoeritrocitobasófiloplaquetasneutrófilo

6. Características de la célula madre hematopoyética (CMH)AutorrenovablePluripotencialGran potencial de proliferaciónMovilidadMuy escasa (1/10.000 en m.o.)QuiescenteAbundantes receptores para citoquinasAbundantes proteínas de adhesión (anidamiento)

7. Recuerde que…La mayoría de las células sanguíneas (excepto los linfocitos) son células terminales que no se dividen, y tienen una vida media relativamente corta, por lo que tienen que renovarse constantemente a lo largo de toda la vida.Los hematíes y las plaquetas ejercen sus funciones dentro del árbol cardiovascular.

8. Los leucocitos son transportados por la sangre hacia los tejidos, y es allí donde llevan a cabo su función defensiva.Los linfocitos son los únicos que tras salir del torrente circulatorio, pueden volver a recircular a través del sistema linfático. También son los únicos que pueden dividirse

9. Plasma

10. Ocupa el 46-63% del volumen de la sangre completa92% del plasma es aguaPosee una mayor concentración de oxígeno disuelto y proteínas disueltas que el líquido intersticialPlasma

11. Proteínas plasmáticasMas del 90% son sintetizadas en el hígadoAlbúminas60% de las proteínas del plasmaResponsable por la viscosidad y presión osmótica de la sangre

12. Globulinas~35% de las proteínas del plasma Incluyen a las inmunoglobulinas (atacan proteínas extrañas y patógenos) Incluyen las globulinas que transportan iones, hormonas y otros componentes FibrinógenosSe convierte en fibrina durante la coagulaciónRemoción del fibrinógeno deja el sueroOtras proteínas plasmáticas

13. Glóbulos rojos

14. Responsables de poco menos de la mitad del volumen de la sangre, y por 99.9% de los elementos formes4.5-6.3 millones/μl hombres, 4.2-5.5 millones/μl en mujeresUna gota de sangre posee aproximadamente 260 millones de glóbulos rojosHematocrito mide el por ciento de la sangre completa ocupada por los elementos formesComúnmente referida como el volumen de glóbulos rojos empacadosAbundancia de Glóbulos rojos

15. Disco bicóncavo, mayor razón de área por superficieForma les permite alinearse, doblarse y flexionarse Maduros carecen de orgánulos Largo de vida de aproximadamente 120 díasEstructura de los glóbulos rojos

16. Figure 19.2Anatomía de los glóbulos rojos

17. Moléculas de hemoglobina componen el 95% de las proteínas en los glóbulos rojos 13-18 g/dl hombres, 12-16 g/dl mujeres Proteína globular, formada por dos pares de subunidades de polipéptidosCada subunidad posee una molécula heme que se pega de manera reversible con la molécula de oxigeno Glóbulos rojos que mueren o sufren daño son reciclados por fagocitos (bazo)Hemoglobina

18. HemoglobinaFormada por: 4 cadenas polipeptídicas (globinas) unidas a un grupo Hemo. Hemo esta conformado por:1. SuccinilCoA + glicina = pirrol.2. 1 pirrol x 4 = Protoporfirina IX.3.La protoporfirina IX + Fe = HEMOHoffman. Hematology: BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 5th ed. Elsevier, 2008Figure 19.3Estructura de la hemoglobina

19. Reemplazados a una razón de aproximadamente 3 millones de nuevos glóbulos rojos entrando la circulación cada segundoReemplazados antes de que ocurra hemólisis Componentes de la hemoglobina son individualmente recicladosEl grupo Hemse le remueve el hierro y se convierte en biliverdina, y luego a bilirrubinaEl Hierro es reciclado medianteAlmacenamiento en los fagocitosTransportados a través del torrente sanguíneo atado a transferina hacia la médula óseaGlóbulos rojos: largo de vida y circulación

20. Figure 19.5Reciclaje de los glóbulos rojos

21. Eritropoiesis = formación de nuevos glóbulos rojosOcurre en la medula ósea roja Proceso se acelera en la presencia de EPO (Erythropoeisis stimulating hormone)Glóbulos rojos pasan a través de las etapas de reticulocitos y eritoblastosProducción de glóbulos rojos

22. Etapas en la maduración de los glóbulos rojosFigure 19.6

23. Glóbulos blancos

24. Poseen núcleo y otros orgánulos Defienden al cuerpo en contra de patógenos Remueven toxinas, desperdicios, y células anormales o dañadasSon capaces de movimiento ameboideo (marginacion) y quimiotaxis positivaAlgunas son capaces de fagocitosisLeucocitos

25. Leucocitos granularesNeutrófilos – 50 - 70 % de la población total de glóbulos blancosEosinófilos – fagocitos atraídos a compuestos extraños que han reaccionado con anticuerpos Basófilos – migran ha tejido dañado y liberan histamina y heparinaTipos de glóbulos blancos

26. Leucocitos agranularesMonocitos - se convierten macrófagosLinfocitos – incluyen a las celulas T, celulas B y celulas asesinas (NK cells)Tipos de glóbulos blancos

27. Glóbulos blancos: granulados y agranuladosFigure 19.11

28. Plaquetas

29. Discos aplastadosCirculan entre 9-12 días antes de ser removidos por los fagocitosPlaquetas

30. Transportan químicos importantes en el proceso de coagulación Forman una barrera temporera en las paredes de vasos sanguíneos dañadosFunción de las plaquetas

31. Producción de plaquetas (trombocitopoiesis)Megacariocitos liberan plaquetas al torrente sanguíneoRazón de formación de plaquetas es estimulada por trombopoietina, factor estimulante de trombocitos “thrombocyte-stimulating factor”, interleucina-6, y “Multi-CSF”

32. Hemostasis

33. HemostasisPreviene la perdida de sangre a través de las paredes de los vasos sanguíneos

34. HEMOSTASIAFase VascularFase PlaquetariaFase Coagulación sanguíneaFase de Fibrinolisis

35. 1º FASE VASCULARMecanismo MiógenoMecanismo Nervioso- reflejos localesMecanismo Humoral:SerotoninaTromboxano A2AdrenalinaNoradrenalinaEndotelinVASOCONTRICCION

36. 2º FASE PLAQUETARIAFormación tapón Plaquetario=COAGULO BLANCOCambia de formaActivación Plaquetaria-liberación de gránulosAgregación Plaquetaria-adherenciaActivación de EnzimasTransformación de la memb.de la plaqueta de no pro-coagulante a coagulante.

37. ACTIVACIÓN PLAQUETARIAMetamorfosis Viscosa * Cambio de forma de la plaqueta * Formación de pseudópodos, polimerizacion de la actina * Permite intimo contacto entre ellas

38. AGREGACION PLAQUETARIATrombospondina U GPI,GPII,Fibrinógeno Ensamble en la membrana requiere Ca++Agentes Inductores: ADP, Epinefrina, Norepinefrina, Serotonina, radicales libres, trombina, vasopresina.

39. ACTIVACIÓN DE ENZIMASFosfolipasas A2, C, Lipo-oxigenasa, Ciclooxigenasa.

40. REORGANIZACION DE LA MEMBRANA CELULARSe torna pro-coagulanteFormación de fibrina en la superficie de la plaqueta.Contracción centrípeta de la Actomiosina.

41. CONTROL DEL CRECIMIENTO DEL TROMBO BLANCOProstaciclinas Adenilciclasa >AMPc Estabiliza PlaquetaFosfodiesterasa degrada AMPc tiende a activar a las plaquetas.Oxido Nítrico es potente antiagregante plaquetario y vasodilatador.

42. 3º FASE DE COAGULACION SANGUINEAProceso de transformación Fibrinógeno(s) en Fibrina(i). 15-20” ó 1 a 2’.Reacciones en tres etapas:Generación de un activador de la Protrombina (Protrombinasa).Formación de la TROMBINAFormación de la FIBRINA

43. FORMACION DEL ACTIVADOR DE PROTROMBINAExtrínseca-traumatismo de pared vascular y tejidos.Intrínseca.inicia en la sangre.

44. 2º y 3º Etapa Activador de la PROTROMBINAProtrombina --–-Ca++ TROMBINAFibrinógeno -----------Ca++------- FIBRINA(m)Fact. Estabilizador de fibrina(XIIIa) Coagulo Rojo (tapón)

45. FACTORES DE LA COAGULACIONProenzimas del sistema de contacto XII, Pre –Kalicreina, XIProenzimas dependientes de la Vit.K VII, IX,X,ProtrombinaCofactores III, fosolípido plaquetario, Kininugeno alto peso molecular, V,VIII, Proteina S.

46. FACTORES DE LA COAGULACIONFactores de Depósito de la FIBRINA Fibrinógeno, XIII.Inhibidores Proteina C, Antitrombina III, alfa-macroglobulinaFactores que se consumen durante la coagulación: Fibrinógeno, Protrombina, V,VIII,XIII.Factores que no se consumen VII,IX,X,XI,XIIOtros factores Nishimine, Tatsumi,Passovoy

47. ACCIONES DE LA TROMBINAVIII  VIIIaV  VaFibrinogeno  FibrinaXIII  XIIIa

48. 4º FASE DE FIBRINOLISISFIBROBLASTO- Tejido ConectivoDisolución del Coágulo-PLASMINA

49. HEMOSTASIAPRIMARIA:“taponamiento instantáneo de la lesión” el endotelio destruído, expone al subyacente de colágeno. las plaquetas son atraídas, se adhieren y secretan serotonina y adp. el adp atrae más plaquetas y se forma un tapón temporario (combinación de vasoconstricción y adhesion-agregación plaquetaria) *PACIENTES CON COAGULACIÓN DEFECTUOSA (HEMOFÍLICOS) PRESENTAN HEMOSTASIA PRIMARIA NORMAL*PACIENTES CON TROMBOCITOPENIA PRESENTAN HEMOSTASIA PRIMARIA DEFECTUOSA

50. si el tapón plaquetario no se consolida por el tapón de fibrina la hemorragia puede reaparecer.depósito de fibrina ocurre por la coagulaciónHEMOSTASIA SECUNDARIA:PERMITE EL MANTENIMIENTO DEL TAPÓN HASTA LA CICATRIZACIÓN COMPLETA.EL TAPÓN SE REABSORBE POR “FIBRINOLOSIS”, REEMPLAZO POR TEJIDO ORGANIZADO.

51. PAPEL DE LA VASOCONSTRICCIÓN“CONTROL INMEDIATO DE LA HEMORRAGIA” (DISMINUYE EL FLUJO DE SANGRE EN EL ÁREA LESIONADA)arterias pequeñas y venas poseen fibras musculares lisas: respuesta es vasoconstriccióncapilares no las poseen: esfínteres precapilares pueden controlar la pérdida de sangre.arterias grandes: necesita suturaFACTORES QUE LA PRODUCEN:SUST. SECRETADAS POR PLAQUETAS: SEROTONINA Y TROMBOXANO A2

52. ACTIVACIÓN Y RESPUESTA PLAQUETARIA1.- ACTIVACIÓN POR DIFERENTES “INDUCTORES” (TROMBINA, COLÁGENO, ADP). PARCIALMENTE ACTIVADAS: POR SUST.EXTRAÑAS (VIDRIO) U OTRAS PLAQUETAS.2.-RESPUESTA PLAQUETARIA: SIMILAR PARA TODOS LOS INDUCTORES.CAMBIO DE FORMAAGREGACIÓN (SE ACUMULAN)3 PROCESOS SECRETORIOS DIFERENTES (ADP)LIBERACIÓN DE AC.ARAQUIDÓNICO (PG Y TX. A2)

53. ADP DE LOS GRÁNULOS DESENCADENA LA DESCARGA DE LOS GRANÚLOS EN OTRAS PLAQUETASSe produce la liberación del ac. araquidónico de los fosfolípidos de membrana que se metaboliza en dos endoperóxidos cíclicos por acción de ciclooxigenasa (INHIBIDA POR ASPIRINA): PGH2 Y PGG2

54. PGH2: *EN PARED VASCULAR SE CONVIERTE EN PROSTACICLINA, POTENTE INHIBIDOR DE AGREGACIÓN PLAQUETARIA (PARA EVITAR TROMBOS EN CIRCULACIÓN)*EN PLAQUETAS SE CONVIERTE EN TROMBOXANOA2 (TXA2), INDUCTOR DÉBIL DE AGREGACIÓN PLAQUETARIA.

55. PAPEL FUNDAMENTAL DE LA COAGULACIÓN EN LA HEMOSTASIA:CONVERSIÓN DE UNA PROTEÍNA SOLUBLE “FIBRINÓGENO” EN UN POLÍMERO INSOLUBLE “FIBRINA” POR ACCIÓN DE LA TROMBINA.MECANISMO IMPLICADO:SERIE DE REACCIONES ENTRE VS. PROTEÍNAS PLASMÁTICAS: “FACTORES DE COAGULACIÓN”. SE ENUMERAN DEL I AL XIII.

57. HIPÓTESIS DE CASCADA (MODELO MÁS DIFUNDIDO)CASI TODOS LOS FACTORES CIRCULAN EN SANGRE EN FORMA INACTIVA (PROENZIMAS), SE ACTIVAN DURANTE EL PROCESO.

58. FUNCIÓN DE CADA ENZIMA: ACTIVAR A LA PROENZIMA SIGUIENTE.VIA INTRÍNSECA (PTT)VIA EXTRÍNSECA (PT)FACTOR XFACTOR XaPROTROMBINA TROMBINAFIBRINÓGENO FIBRINAPTT: t parcial de tromboplastina PT: t de protrombina

59. VIA EXTRINSECA (PT)LA TROMBOPLASTINA (III) PROVIENE DEL EXTERIOR DE LA SANGRE.VIA INTRÍNSECA (PTT)TODOS LOS FACTORES NECESARIOS ESTÁN PRESENTES EN SANGRE DIFERENCIA: COMO SE ACTIVA AL FACTOR X, LUEGO VIA COMÚN ENTRE AMBAS

60. SISTEMA INTRÍNSECOSISTEMA EXTRÍNSECOCiminógeno de PME CalicreínaXII XIIaCiminógeno de PMEVIIa VIIXI XIaCa++Ca++ FLTPTIX IXaFL Ca++ VIIIFL Ca++ VX XaII TROMBINAFIBRINÓGENO FIBRINAXIII XIIIaestabilización

61. FORMACIÓN DEL FACTOR Xa:DERIVA DEL FACTOR X INACTIVO, SE ACTIVA POR PROTEOLISIS. MEDIANTE DOS CAMINOS:VIA EXTRÍNSECA (formación rápida de factor Xa):SANGRE EXPUESTA A FACTORES TISULARES GENERA RÁPIDAMENTE FACTOR Xa POR INTERACCIÓN CON FACTOR VIIa, Ca++ Y TROMBOPLASTINA (III).VIA INTRINSECA (activación lenta del factor X): CONTACTO DE SANGRE CON SUP. EXTRAÑA DISTINTA DE ENDOTELIO VASCULAR Y CEL. SANGUINEAS. REQUIERE DE 6 FACTORES: XII, calicreína plasmática, ciminógeno de alto PM, FACTORES XI, IX Y VIII.

62. FIBRINOLOSISLIMITA LA COAGULACIÓNPROCESO DE DISOLUCION DEL COÁGULO POR UN COMPONENTE ACTIVO DENOMINADO PLASMINACIRCULA COMO PLASMINÓGENO. SE CONVIERTE EN PLASMINA POR “ACTIVADORES DEL PLASMINÓGENO”FUNCIÓN: DIGESTIÓN DE FIBRINA Y FIBRINÓGENO.FORMACIÓN DE PRODUCTOS DE DEGRADACIÓN DEL FIBRINÓGENO QUE INHIBEN A LA TROMBINA

63. CONTROL DE LA HEMOSTASIA1.- FLUJO SANGUÍNEO (importancia en prevenir la trombosis)2.- REMOCIÓN HEPATICA DE FACTORES ACTIVADOS 3.- TROMBINA COMO INHIBIDOR.4.- FIBRINÓLISIS (esencial para disolver y remover exceso de fibrina)5.- INHIBIDORES PLASMÁTICOS NORMALES

64. ANTICOAGULANTESHEPARINA: ANTICOAGULANTE NATURALOXALATOS: “IN VITRO” FORMAN SALES DE Ca. OTROS QUELANTES: CITRATODERIVAROS DE LA CUMARINA: DICUMAROL Y WARFARINA (INHIBEN LA ACCIÓN DE LA VIT.K)

65. ANORMALIDADES DE LA HEMOSTASIANIVELES DE Ca CIRCULANTES MUY BAJOSFACTORES ANORMALES DE LA COAGULACIÓN. FALTA DE ALGÚN FACTOR (HEMOFILIA, VIII)FALTA DE VITAMINA K (DISMINUÍDA EN ICTERICIAS OBSTRUCTIVAS, POR FALTA DE BILIS EN INTESTINO, Y EN CONSECUENCIA DEPRESIÓN EN ABSORCIÓN DE LÍPIDOS)CONSUMO EXAGERADO DE ASPIRINAS (INHIBE AGREGACIÓN PLAQUETARIA, INHIBIENDO CICLOOXIGENASA)HIPOPLAQUETEMIA (PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA) (HEMORRAGIAS SUBCUTANEA)PLAQUETAS ANORMALES (PÚRPURA TROMBASTÉNICA)TROMBOSIS (GRALMENTE. CUANDO FLUJO SANGUINEO ES LENTO)

66. VIA INTRÍNSECA (PTT)VIA EXTRÍNSECA (PT)FACTOR XFACTOR XaPROTROMBINA TROMBINAFIBRINÓGENO FIBRINAPTT: t parcial de tromboplastina PT: t de protrombina

67. Fibrinógeno FibrinaTrombina Protrombina FXII FXIIa FXI FXIaFIXFVIIaFTFLCa++FXFIXaFLCa++FVIIIaTTPAFXaFLCa++FVa

68. Fibrinógeno FibrinaTrombina Protrombina FXII FXIIa FXI FXIaFIXFVIIaFTFP3Ca++FXFIXaFP3Ca++FVIIIaTPFXaFLCa++FVa

69. HIERROSíntesis de hemoglobina.Transporte de electrones para la respiración celular.Síntesis del DNAReacciones enzimáticas vitales

70. CAUSAS DE ANEMIA FERROPRIVAIngestión insuficiente: Lactantes, niños, embarazo.Disminución en la absorción: Gastrectomía parcial Síndrome de mala absorción intestinal.Sangrado crónico: vaginal, urinario, tubo digestivo.

71. CONTENIDO Y ABSORCIÓN DE HIERROHierro hem: Hígado y carnes = 10% de hierro ingerido. 40% del hierro absorbido.Hierro no hem: Leguminosas, huevo, trigo, maíz = 90% de la ingesta. Absorción 5%La fibra vegetal (celulosa), el café, el té y los fosfatos inhiben la absorción del hierro no hem.

72. INGESTIÓN DE HIERRO EN LOS ALIMENTOS10 a 20 miligramos diarios5 a 7 miligramos por cada 1000 calorías

73. ABSORCIÓN DE HIERRONormal 1 mg diarioDeficiencia de hierro 4 mg diarios

74. PERDIDAS DE HIERRODesprendimiento epitelialEliminación por orina y hecesSecreción de bilisSudorTotal por día 1 mg

75. PERDIDA DE HIERROEmbarazo 500 a 1000 mg en total por transferirlo al producto.Menstruación 20-30 mg x periodo ( Aumenta en los requerimientos un miligramo diario en promedio o mas en sangrado anormal )

76. RESERVAS DE HIERROCélulas reticuloendotelialesFerritinaHemosiderina

77. DISTRIBUCIÓN DE HIERRO De 3 – 5 gramosHierro Funcional Hierro almacenadoHemoglobina FerritinaMioglobinaEnzimas1.5 a 3.5 g 0.3 a 1.5 gramos

78. ANEMIA FERROPRIVAAnemia microcítica más frecuente. SÍNTOMASSíndrome anémicoPica

79. DATOS CLÍNICOSalopecia

80. coiloniquia

81. insuficiencia cardiaca

82. angina de pecho

83. dispepsia

84. membranas esofagicas (síndrome de Patterson-Kelly)

85. disminucion de la libido,impotencia etc................

86. Astenia

87. palpitaciones

88. disnea

89. parestesias

90. Irritabilidad

91. pagofagia (ingesta de hielo)

92. pica (ingesta de tierra,arcilla...)

93. disfagia (Plummer-Vinson)

96. ETAPAS DE LA ANEMIA FERROPRIVA1°Se agotan las reservas de hierro ( Ferritina )2° Disminución del hierro sérico y transferrina3° Aumento del RDW4° Disminuye la síntesis de Hb, HCM y VCM

97. DISMINUCIÓN DE LA FERRITINA EN LA FLEBOTOMÍA

98. ANEMIA FERROPRIVAAlteraciones de laboratorioDisminución de:Hb HCM ( 98% de sensibilidad)CMHbC (62% de sensibilidad) Hierro FerritinaAumento del RDW

99. Cinética de HierroHillman, Robert. HEMATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA MÉDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

100. ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

101. Anemia Sideroblástica Anemia microcítica y arregenerativa.Uso inadecuado del Fe intracelular para síntesis de Hb.Ligada a cromosoma X.Shirlyn B. Mckenzie, Hematología Clínica; 2da edición Manual Moderno 2000. Sthepen J. McPhee Diagnóstico clínico y tratamiento, Mc Graw Hill, Interamericana.Hoffman. Hematología: Basic Principles and Practice, 5th ed. Elsevier, 2008

102. Hematíes en forma de diana con punteado policromatófilo (siderocitos).Aumento en las concentraciones de Fe y ferritina séricos.Rasgo morfológico: Sideroblastos en anillo.Shirlyn B. Mckenzie, Hematología Clínica; 2da edición Manual Moderno 2000. .Hoffman. Hematología: Basic Principles and Practice, 5th ed. Elsevier, 2008

103. ANEMIAS SIDEROBLASTICASSon un grupo heterogéneo de anemias hiporregenerativas definidas por un criterio morfológico, como es la elevada presencia de sideroblastos “en anillo” en la médula ósea

104. ANEMIAS SIDEROBLASTICASLos sideroblastos son eritroblastos con depósitos en el citoplasma de hierro ferritínico (hemosiderina), que normalmente es utilizado para la síntesis de la hemoglobinaSon por tanto anemias causadas por una utilización inadecuada o anómalo del Fe intracelular para la síntesis de hemoglobina

105. ANEMIAS SIDEROBLASTICASLa gran mayoría de estas anemias son de origen adquirido y debidas generalmente a la ingesta de ciertos medicamentos o trastornos metabólicos.

106. Anemia Hemolítica

107. Anemia HemolíticaHemólisis: Destrucción de los eritrocitos.Se produce cuando los eritrocitos son anormales.Defectos en la membrana celular, hemoglobinas estructuralmente anormales, en la síntesis de globina y deficiencias o defectos de las enzimas celularesShirlyn B. Mckenzie, Hematología Clínica; 2da edición Manual Moderno 2000. Sthepen J. McPhee Diagnóstico clínico y tratamiento, Mc Graw Hill, Interamericana.Hoffman. Hematología: Basic Principles and Practice, 5th ed. Elsevier, 2008

108. ClasificaciónIntrínsecasEsferocitosis y eliptocitosis hereditaria.

109. Estomatocitosis por alcohol.

110. Hipofosfatemia.

111. Hemoglobinopatias.

112. Deficiencia enzimática.ExtrínsecasEnfermedad autoinmunitaria

113. Sindrome urémico hemolítico

114. Púrpura Trombocitopenica

115. Infección (plasmodium)

116. CID

117. Hiperesplenismo

118. QuemadurasShirlyn B. Mckenzie, Hematología Clínica; 2da edición Manual Moderno 2000. Sthepen J. McPhee Diagnóstico clínico y tratamiento, Mc Graw Hill, Interamericana.Hoffman. Hematología: Basic Principles and Practice, 5th ed. Elsevier, 2008

119. Cuadro ClínicoTriada característica: AnemiaIctericiaEsplenomegaliaShirlyn B. Mckenzie, Hematología Clínica; 2da edición Manual Moderno 2000. Sthepen J. McPhee Diagnóstico clínico y tratamiento, Mc Graw Hill, Interamericana.Hoffman. Hematología: Basic Principles and Practice, 5th ed. Elsevier, 2008

121. HemoglobinopatiasA. falciforme TalasemiaHemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

122. Anemia FalciformeLa Anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos. Las personas con anemia falciforme tienen hemoglobina anormal.http://images.google.co.ve/images?hl=es&source=hp&q=anemia%20falciforme&rlz=1R2ACAW_enVE366&um=1&ie=UTF-8&sa=N&tab=wi

123. Anemia FalciformeLa Hemoglobina (Hb)Es una heteroproteína de la sangre, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos y oraganos.EstructuraLa forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo.http://images.google.co.ve/images?um=1&hl=es&rlz=1R2ACAW_enVE366&tbs=isch%3A1&sa=1&q=hemoglobina&aq=f&oq=&start=0

124. Anemia Falciforme Acido GlutámicoValinaImagen tomada: www.google.com

125. Anemia FalciformeAcidoGlutaminico Valinahttp://dta.utalca.cl/biologia/BioROM%202005/contenido/av_biomo/FigT2/Glu.GIF

126. TALASEMIASGRUPO HETEROGÉNEO DE ANEMIAS HEREDITARIAS CUYA CARACTERÍSTICA COMÚN ES LA SÍNTESIS DEFECTUOSA DE LAS CADENAS GLOBINAS.

127. LAS CADENAS SIN AFECTAR SE PRODUCEN NORMALMENTE, POR LO QUE ACUMULAN E INTERRUMPEN LA MADURACIÓN Y FUNCIÓN DE LAS CÉLULAS ERITROIDES , POR LO TANTO:SE PRODUCE LA DESTRUCCIÓN PREMATURA DE LOS GLÓBULOS ROJOS.

128. ¡RECORDAR!La producción de cadenas b, d y e está bajo el control de un par de genes alélicos

129. Mientras que a y g están controladas por un par de genes duplicados.

130. a: (aa; aa) -> Hay 2 loci en cada cromosoma

131. b: (b; b) -> Hay 1 locus en cada cromosomaALFA TALASEMIARecién nacido: Hb de Bart  g 4Adulto:Hb H  b 4MAYOR FRECUENCIA DE DELECCIONESDiagnósticoObservación de GR como pelotas de golf con inclusiones de Hb H, luego de incubarlos con azul brillante de cresilo, 30 minutos a 37° C

132. TALASEMIASGrupo de anormalidades de la Hb, hereditariasProducción insuficiente de cadenas de globinaSe clasifican con el nombre de la cadena cuya síntesis está reducidaα, β, δ, δ/β, γ/δ/βMayor y menor indican gravedad pero no estado hetero u homocigoto3% de la población mundial es portador (Mediterráneo)

133. TALASEMIA La de más frecuenciaSe ve en MéxicoDeficiencia en producción de cadenas por reducción de su síntesisElevado polimorfismo genético  La expresión clínica varíaSe Dx determinando la fracción A2 y F de la HbHomocigota = Anemia de Cooley

134. MANIFESTACIONES Y DxEsplenomegaliaEnsanchamiento del diploe y estrías verticales (cráneo en cepillo)Exceso de Hierro secundario a transfusionesAnemia microcítica hipocrómicaDianocitosElectroforésis  Incremento de Hb FPCR

136. TRATAMIENTOTransfusiones de PGMedicamentos quelantes de hierroDistinguir de Anemia FerropénicaFerrodinamia normal en talasemiaRDW normal

137. ANEMIAS HEMOLITICAS: -INTRACORPUSCULARES - EXTRACORPUSCULARES *HEMOLISIS INTRAVASCULAR: -HEMOGLOBINEMIA -HEMOGLOBINURIA -DISMINUCION HAPTOGLOBINA -AUMENTO LDH *HEMOLISIS EXTRAVASCULAR: -BILIRRUBINEMIA -ESPLENOMEGALIA -DISMINUCION HAPTOGLOBINATIPOS DE ANEMIAS HEMOLITICAS INTRACORPUSCULARES:- DE TRASTORNO DE MEMBRANA ERITROCITARIA - TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATIE (DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA) -HEMOGLOBINOPATIAS

138. TRASTORNOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIAMEMBRANOPATIAS: -ESFEROCITOSIS HEREDITARIA -ELIPTOCITOSIS CONGENITA -ESTOMATOCITOSIS CONGENITA -ACANTOCITOSIS CONGENITA (ABETALIPOPROTEINEMIAS)ESFEROCITOSIS

139. ENZIMOPATIASTIPOS: A)-DEFICIT DE GLUCOSA-6P DH B)-DEFICIT DE PIRUVATO KINASA C)-OTRAS ENZIMOPATIASA-Es un trastorno ligado a herencia sexual (cromosoma X), siendo la alteración mejor conocida, es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres.. B-La piruvato kinasa es la última enzima de la glucólisis y cataliza la transformación de fosfo-enol-piruvato a piruvato, proceso en que se produce una molécula de ATP

140. ESFEROCITOSISANEMIA HEMOLITICA MAS FRECUENTE EN LA RAZA BLANCASE TRANSMITE EN EL 80% DE LAS CASOS CON CARÁCTER AUTOSOMICO DOMINANTEALTERACION DE PROTEINAS DE MB (ESPECTRINA Y ANQUIRINA), PRODUCIENDO LIBERACION DE LIPIDOS, Y FORMACION DE ESFEROCITOS POCO ELASTICOS, POR DE SUPERFICIE DEL ERITROCITO Y DE LA VISCOSIDAD INTERNA, SIENDO DESTRUIDOS EN LOS SENOS ESPLENICOS SINTOMATOLOGIA: -APARECE DURANTE LAS PRIMERAS DECADAS DE VIDA -MODERADA EN EL 60%-65% DE LOS CASOS: . ANEMIA DISCRETA . LIGERA ESPLENOMEGALIA . ICTERICIA INTERMITENTE

141. DIAGNOSTICO: SE BASA EN LA MORFOLOGIA ERITROCITARIA, ESTUDIO FAMILIAR Y PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA -PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA: CONSISTE EN SOMETER A LOS ERITROCITOS A MEDIO HIPOTONICO A LA HORA Y A LAS 24 HORAS Y ANANIZAR LA HEMOLISIS SEGÚN LA CONCENTRACION DEL SUEROTRATAMIENTO: ESPLENECTOMIA (ELIMINACION DE LUGAR DE DESTRUCCION DE ERITROCITOS) -ADMINISTRACION DE FOLATO 1mg/dia PARA EVITAR ANEMIA MEGALOBLASTICAS ACANTOCITOSIS: -LOS ERITROCITOS PRESENTAN ESPINAS O ESPICULAS EN LA MB -PUEDE SER A CAUSA DE: *ABETALIPOPROTEINEMIA (INCAPACIDAD DEL INTESTINO PARA ABSORBER LAS GRASAS DE LA DIETA) *SINDROME DE McLEOD (NEUROACANTOCITOSIS)

142. ELIPTOCITOSIS: -SE TRANSMITE POR HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE-SINTOMAS: -MARCADA ANEMIA CON ESPLENOMEGALIA -EN FROTIS SE ENCUENTRAN ELIPTOCITOS Y OVALOCITOS-DIAGNOSTICO: EN EL HEMOGRAMA SE ENCUENTRA LA PRESENCIA DE ELIPTOCITOS EN PORCENTAJE MAYOR AL 12%-TRATAMIENTO: LA ESPLENECTOMÍA SIGUE SIENDO EL ÚNICO TRATAMIENTO EFICAZ

143. DEFICIT DE GLUCOSA 6PDHFUE LA PRIMERA EN DESCRIBIRSE COMO CAUSAS DE HEMÓLISIS ENZIMÁTICA. ESTA ENZIMA CATALIZA LA PRIMERA REACCIÓN DE LA VÍA DE LAS PENTOSAS FOSFATO Y SU FUNCIÓN PRINCIPAL ES PROTEGER EL ERITROCITO DE AGENTES OXIDANTES. DESENCADENANTES DE HEMÓLISIS-FÁRMACOS OXIDANTESCOMO SON SULFAS, NITROFURANOS, FURAZOLIDONA, FENAZOPIRIDINA, PRIMAQUINA, FENILHIDRAZINA.-PROCESOS FEBRILES: NEUMONÍAS, FIEBRE TIFOIDEA, SEPTICEMIA, ETC. -SUSTANCIAS TOXICAS DE LAS HABAS: VICINA Y CONVICINA (FAVISMO)SINTOMATOLOGIA: -CONSISTE EN LA PRESENCIA DE UN SÍNDROME HEMOLÍTICO CRÓNICO DE INTENSIDAD VARIABLE.

144. DIAGNÓSTICO:-CONSISTE EN MEDIR LA ACTIVIDAD ENZIMÁTICA Y ESTABLECER EL TIPO DE MUTACIÓN.TRATAMIENTO: -SE DEBE EVITAR EL CONTACTO CON SUSTANCIAS CAPACES DE DESENCADENAR HEMÓLISIS. LA ESPLENECTOMÍA SOLO SE INDICARA EN CUADROS HEMOLÍTICOS QUE COMPROMETAN LA VIDA DE LA PERSONA. EN LOS CUADOS DE HEMÓLISIS CRÓNICA SE RECOMIENDA LA ADMINISTRACIÓN DE ÁCIDO FÓLICO 1 MG/ DÍA. * LOS CUERPOS DE HEINZ SON PEQUEÑAS INCLUSIONES, REDONDAS Y RETRÁCTILES QUE SE ENCUENTRAN EN LA PERIFERICA DE LAS CÉLULAS. ESTÁN FORMADOS POR GLOBINA DESNATURALIZADA QUE SE PRODUCE CUANDO SE DESTRUYE LA HEMOGLOBINA.

145. Alteraciones de los leucocitosAlteraciones cuantitativas y morfológicas de los leucocitos son respuesta normal a procesos patológicos.Tipo de leucocito afectado: según función. infección bacteriana: neutrofilia o neutropenia infección viral : linfocitosis infección parasitaria : eosinofilia

146. Variaciones cuantitativas: recuento absolutoNº absoluto = leucocitos totales x % del recto diferencialVariaciones morfológicas: observación de frotis sanguíneo.

147. Alteraciones cuantitativas de los neutrófilosNº neutrófilos en sangre se afecta por 3 mecanismos interrelacionados: 1. Producción y liberación de médula ósea. 2. Tasa de dispersión a tejidos. 3. Proporción de neutrófilos marginados versus circulantes