Este documento describe los trastornos cualitativos de la función plaquetaria, incluyendo desórdenes hereditarios como el síndrome de Bernard-Soulier y la trombastenia de Glanzman, así como trastornos adquiridos por drogas como la aspirina y los antibióticos beta-lactámicos. Explica cómo estas afecciones afectan la agregación plaquetaria y pueden causar sangrado anormal.

1. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
LA FUNCION PLAQUETARIA
Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer
Universidad de Guanajuato
Departamento de Medicina y Nutrición
Modulo Medicina Interna
Rotación Patologia Clinica

2. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
FUNCION PLAQUETARIA NORMAL
Formacion de un trombo Plaquetario
1) Iniciación
2) Extensión
3) Consolidación

3. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
FUNCION PLAQUETARIA
NORMAL

4. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
CLASIFICACIÓN
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
LA FUNCION PLAQUETARIA
Disfuncion Plaquetaria Trastornos Adquiridos de la
Hereditaria funcion plaquetaria
I. Fase de Iniciación I. Drogas
II. Fase de Extension II. Disfuncion
Secundaria
III. Fase de
consolidacion

5. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
CLASIFICACIÓN
DISFUNCION HEREDITARIA TRASTORNOS ADQUIRIDOS
Drogas/Medicamentos
Fase de Iniciación Analgesicos
Sindrome de Bernard Soulier Antibioticos
Deficiencia de Glucoproteina VI Drogas Cardiovasculares
Fase de Extension Psicotropicos
Trastorno de secrecion granular Disfuncion plaquetaria secundaria
Trastorno en la traduccion Uremia
Fase de Consolidacion Sindromes displasicos
Trombastenia de Glanzman Trastornos mieloproliferativos

6. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
LA FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-
SOULIER

7. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
ETIOLOGIA
-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948
-Causada por la expresion anormal del
complejo GpIb plaquetario
-Falla en la agregación plaquetaria
-Autosomio recesivo
-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del
complejo GpIb

8. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
CLINICA
-Sangrado Nacimiento-Infancia
-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival
-Traumatismos y cirugias
-Hemorragia Variable

9. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
LABORATORIO Y DIAGNOSTICO
-TS aumentado
-Trombocitopenia leve
- Plaquetas gigantes
-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa
-Bajos niveles o ausencia de GPIb
-Megacariocitos Normales

10. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
Manejo y Tratamiento
- Evitar Trauma y Antiplaquetarios
- Higiene dental adecuada
- Cirugia Profilaxis Trasfusion
- Desmopresina
- T.M.O o de cordon umbilical
- Esteroides y esplenectomia ineficaces

11. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
TROMBAZTENIA DE
GLANZMAN

12. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
ETIOLOGIA
-Trastorno autosomico recesivo
-Defectos en la agregacion
plaquetaria in vitro con fibrinogeno
-Anormalidades cuantitativas o
cualitativas de las glucoproteinas
plaquetarias αIIbβ3

13. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
CLINICA
-Homocigotos Síntomas Hemorrágicos
-Heterocigotos Asintomático
-Sitios de Sangrado
-Púrpura -Sangrado GI
-Epistaxis -Hematuria
-Hemorragia gingival
-Menorragia
-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años
-Pronostico excelente con medidas adecuadas

14. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
LABORATORIO
-Tiempo de sangrado prolongado
-Retracción del coagulo deficiente
-Agregación plaquetaria deficiente con
ADP, colágeno o trombina
-Plaquetas normales en cantidad y
morfología

15. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
MANEJO
-Transfusion de plaquetas profilácticas
-Sangrado localizado Selladores de
fibrina o trombina tópica
-Higiene dental
-Menorragia: Anticonceptivos

16. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
DISFUNCION PLAQUETARIA
INDUCIDA POR DROGAS

17. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
GENERALIDADES
-Paciente con hemorragias mucocutaneas,
plaquetas normales e historia familiar
negativa.
-Mas Frecuentes
-Grado de disfunción plaquetaria no
clínicamente significativa
-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del
árbol negro, aceite de pescado, etc

18. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
Tipos de Farmacos
Analgesicos
Aspirina
AINES
Acetaminofen
Antibioticos
Beta lactamicos (Penicilina
cefalosporinas)
Drogas cardiovasculares
Antagonistas de la integrina αIIbβ3

19. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
ASPIRINA
- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)
- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben
completamente TXA2
- Disminución de las respuestas al
colágeno y Ausencia de la onda
secundaria de la agregación
- Diferente suceptibilidad

20. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
ANTIBIOTICOS
-Beta Lactamicos
-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)
-Reducción dosis dependiente en agregación
plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y
colágeno
-Efecto despues de varios dias de Tx
-No resolucion hasta 7-10 dias de la
interrupción